METABOLISME HEMOGLOBIN

Eritrosit mengandung Hemoglobin yg penting untuk transportasi Oksigen.

HEME (SUATU PORPHYRIN)

Hemoglobin

GLOBIN (SUATU PROTEIN)

SUKSINIL KoAGLISIN

PIRIDOXAL-pPORPHOBILINOGEN

UROPORPHIRINOGEN III

COPROPORPHIRINOGEN III

PROTOPORPHIRINOGEN III

PROTOPORPHIRIN I III

HEMEBILIRUBIN

UROBILIN

BILIVERDIN

B.INDIREKB.DIREK

UROBILINOGEN

GLOBIN = PROTEIN

EKSPRESI GEN :•TRANSKRIPSI•* TRANSLASI

ASAM AMINO

GLOBIN = PROTEIN

ASAM AMINO

•ENERGI•* SINTESA PROTEIN BARU

•* KH•* LIPID

DEGRADASI/KATABOLISME:*TRANSAMINASI

*DEAMINASI* SINTESA UREA

ENZIM PEMUTUS IKATAN PEPTIDA

Enzim-enzim dalam proses biosintesa heme juga protein.

Sintesa protein mengikuti proses transkripsi dan translasi,dimana informasi kandungan asam amino dari protein ditentukan oleh kode genetika pada mRNA.

Kelainan genetik kemungkinan menyebabkan kelainan globin atau enzim-enzim yg mengkatalisir sintesa Heme.

ACUTE INTERMITTEN PORPHYRIATanda-tanda penting:- Intermitten abdominal pain.

Penyebab nyeri abdomen: neurologik.- Seizure ,psychosis.- Hyponatremia.- Mutasi porphobilinogen deaminase gen THALASSEMIA-Globin dari Hb A disusun oleh 2 rantai- dan 2

rantai-.- Terjadi reduksi sintesa rantai globin.- Hypochromic microcytic anemia.- Thalassemia - : delesi gen.- Thalassemia- : point mutation.

PORPHYRIN

Porphyria: sekelompok penyakit yang disebabkan kelainan pada jalur biosintesa berbagai porphyrin.

Porphyrin : senyawa siklis yg dibentuk oleh 4 cincin pyrrolemelalui jembatan —HC=.

Protein yg mengandung heme termasuk hemoprotein.