7/29/2019 Kelainan Mitokondria haryati

1/1

Haryati

Kelainan Mitokondria

Mitokondria adalah organel berbentuk seperti sosis yang strukturnya sangat

kompleks.Organel ini terdapat pada semua sel eukariotik aerobic dan merupaka tempat

berlangsungnya respirasi aerob pada sel. Jumlah mitokondria pada setiap sel organismetidak sama. Makin tinggi kebutuhan sel tersebut akan energi maka makin besar pula

kebutuhan mitokondria. Setiap mitokondria terlindungi oleh membrana ganda. Membran

yangs sebelah dalam berlekuk-lekuk disebut kista, berfungsi untuk memperluas

permukaan, sehingga proses penyerapan oksigen menjadi lebih efektif. Ruangan yangterletak diantara lipatan membran dikenal dengan matriks yang kaya akan enzim-enzim

pernapasan atau sitokrom enzim-enzim yang mengontrol daur krebs juga terdapat

DNA,RNA, dan protein. Disamping itu juga memperluas permukaan dalam, kista jugapenting untuk mengatur pemindahan dan translokasi enzim serta bertanggung jawab atas

gerakan ADP atau ATP melalui membrane inti dalam respirasi.

Telah kita ketahui bahwa disfungsi mitokondria berperan penting dalam jejasakut sel. Selain itu, berbagai perubahan dalam jumlah, ukuran dan bentuk mitokondria

terjadi pada beberapa keadaan patologi. Sebagai contoh, pada hipertropi dan atropimasing-masing terjadi peningkatan dan pengurangan jumlah mitokondria sel.

Atropi itu sendiri adalah pengisutan ukuran sel akibat keilangan badan sel.Penyebab atropi yang jelas adalah berkurangnya beban kerja, hilangnya persarafan,

berkurangnya perbekalan darah, ntrisi yang tidak memadai, hilangnya rangsangan

hormon. Semua perubahan sel yang mendasari sifatnya sama,berupa kemunduran selsampai ukuran yang lebih kecil disertai kemampuan hidup yang masih dimungkinkan. Sel

mengadakan sedikit mitokondria dan liofilamen serta pengurangan reticulum

endoplasma.Hipertropi menyatakan peningkatan ukuran sel dan perubahan ini meningkatkan

ukuran alat tubuh. Hipertropi dapat disebabkan oleh kenaikan tantangan fungsi dan

rangsangan hormone khas dan dapat terjadi pada keadaan fisiologi dan patologi. Faktorpembatas agar hipertropi tidak berlanjut dan penyebab perubahan regresi tidak diketahui

selengkapnya, dapat karena pembatasan perbekalan vaskuler serat-serat yang membesar,

pengurangan kemampuan oksidasi mitokondria atau oleh perubahans sintesis dan

degradasi protein.Mitokondria mungkin jumlahnya abnormal dan sangat besar pada penderita

alkoholisme dan defisiensi nutrisi tertentu, serat otot skelet pada beberapa miopati, dan

pada sel-sel lain, dimana terjadi perubahan pertumbuhan dan replikasi mitokondria.Selain itu, mitokondria yang sangat besar dan pleoformik sering ditemukan pada sel-sel

tumor.