kegawatdruratan neuromuskular

8/18/2019 Kegawatdruratan Neuromuskular

1/21


2/21

Gangguan neuromuskular memiliki

spektrum gejala dan tanda ang !ukupluas antara lain"- Kesemutan- Kegagalan na#as

Umumna penakit neuromuskularmengenai lower motor neuron


3/21

Perbedaan upper motor neuron dan lower neuron

adalah sbb :

UMN LMN

Bentuk kelumpuhan Hemiparesis,quadriparesis,paraparesis.

Kelemahan pada otottertentu sesuaidistribusi radiks ataupleksus

Atrof Disuse atrophy (munculbelakangan dan tidakterlalu jelas

Atrophy akibatdener!ase (muncullebih cepat dan lebih jelas

"asikulasi danfbrilasi

# $

%e&eks fsiologis 'eningkat 'enurun atau hilang

Klonus $ #

onus Hipertonus Hipotonus

%e&eks patologis $ #


4/21

Beberapa penyakit neuromuskular yang sering ditemui:

Letak lesi $ola kelainan %onto&

'otor neuron Kelemahan, atrof, )asikulasi, tidak adagagguan sensorik.

*ada A+, gejala +'- disertai '-*olio/ kelemahan asimetrik, ri0. in)eksi

Amyotrophic lateral sclerosis(A+, spinal muscular

atrophy, polio

%adiks Kelemahan dan gangguan sensoriksesuai dengan iner!asi radiks yangterkena

Kompresi radiks ec H-*indrom Kauda ekuina

*leksus(*le1opathy

esuai iner!asi pleksus yang tekena rauma pleksus -euritisbrakialis akut

ara) peri)er

'ononeuropati Kelainan sesuai sara) peri)er yangterkena

rauam pleksus -euritisbrakialis akut

'ononeuropatimultiple1

*roses multi)okal yang hanya mengenaibagian tertentu dari sara) peri)er

Kelainan sara) tepi pada'orbus Hansen

*olineuropati Di)us, simetris, stocking#glo!e, pattern,distal hypore&eksia

-europati D'

*oliradikuloneuropati

Ascending paralisis, anteceden in)eksi(23 atau 3*A, re&eks patela menurun

2B

-euromuscular 4unction

Kelemahan ber&uktuati) terutamasetelah akti!itas, tidak ada gangguansensorik, re&eks fsiologis normal

'yastenia 2ra!isBotulism

5tot Kelemahan otot proksimal yang di)us,tidak ada defsit sensorik

*olimiositis, muscular distrof


5/21

Eksplorasi riwayat:

Ada tidakna ri'aat trauma

$ola kelema&anna " miogen( kelema&an le)i&dominan di pro*imal+ Neurogen sepertipolineuropati di distal+Apaka& gejala sensorik,Lokalisasina dimana,

Apaka& kedutan otot -#asikulasi. dan kram,Apaka& neri )er&u)ungan dengan" /N$Trauma pleksusKelainan Neuropatik

Gejala otonom" 0A0 dan 0AK Gangguan pengli&atan1mpotensiAn&idrosisOrtostatik di22iness


6/21

Kegawat daruratan yang mungkindijumpai pada penyakitneuromuskular :

Kelema&an akut ang diaki)atkan ole& suatugangguan neuromus!ular karena terjadinadis#ungsi pada kornu anterior( sara# peri#er(paut sara# otot+

$enting diper&atikan #ungsi3#ungsi 4ital+Setela& sta)il &arus dilakukan pemeriksaanserum( likuor( EMG -elektromiogra5.(ke!epatan &antar sara# -K/S6N7%8 nerveconduction velocity .( )iopsi otot atau sara#

dapat dilakukan+ Kega'atdaruratan neuromuskular)ekem)ang se)agai suatu pro)lema sekunderpada pasien ang diketa&ui mempunai suatupenakit neuromuskular atau sistematik+


7/21

Penyebab kelemahan yang akut pada penderita yang

sebelumnya sehat:

Sel kornu arterior: Poliomyelitis/ enterovirus yang lain Motor Neuron Disease (MND) (subakut)

Saraf perifer: ADP (Sindrome !uillain "arre) Paralisis oleh gigitan serangga Difteri ntoksikasi logam berat

Paut saraf#otot:

Miastenia gravis Miastenia yang disebabkan oleh obat#obatan $aton %ambert (myastheni&) syndrome ($%S) "otulism 'era&unan organofosfat

tot: Poliomyelitis Paralysis periodi& (PP) Miopati toksik Mioglobinuri/ rabdomiolisis

Neuroleptic Malignant Syndrome

(NMS)


8/21

Keadaan emergensi pada penderita penyakit

neuromuskulaer yang diketahui:

'egagalan respiratorik atau disfungsi bulber

!angguan neuromuskuler yang reversible:Miastenia gravis

ADP

Poliomiositis

!angguan neuromuskuler yang irreversible :

Motor Neuron Disease (MND)

Amyotrophi& %ateral S&lerosis (A%S) Spinal Mus&ular Atrophies (SMA)

Distrofi muskuler

Du&hennes/ "e&kers (*#linked)

Miotonik

!elang bahu/ gelang panggul

Defisiensi asam maltase

'omplikasi pada +antung:

!angguan konduksi

Distrofi miotonik

Poliomiositis

Sindroma 'earns#Sayre

Sindroma lain dengan oftalmoplegi eksternal yang progresif

Distrofi muskuler $mery#Dreyfuss

Disfungsi otonomik ADP

!angguan elektrolit Paralysis periodik


9/21

Kelemahan akut akibat gangguan saraf perifer :

ADP atau !uillain "arre Syndrome (!"S) mengenai kira#kira ,-.#01,, 2

per 3,1,,, penduduk setahun

Autorea&tive limfosit 4 yang spesifik untuk antigen dan antibody myelin

nfeksi pada saluran nafas atau gastrointestinal yang mendahuluinya :

setelah imunisasi

setelah kehamilan

setelah pembedahan

nfeksi utama Campylobacter euni


10/21


11/21

'e&urigaan adanya ADP perlu dilakukan:

31 Pungsi lumbal- normal pada .0#;< +am pertama

01 Pemeriksaan ke&epatan hantar saraf

.4ampak setelah = sampai 3, hari dan kira#kira ; 2 kasus1.'elemahan yang prograsif selama >#< minggu1.? dari +umlah pasien memerlukan dukungan ventilator1.9entilator digunakan bila kapasitas vital menurun kurang dari @,, ml1

.4er+adinya aritmia dan hipotensinya1

.4erapi aktif:

31 Plasmaferesis

01 mmunoglobulin se&ara intravena (9g)

. Plasma e&hange lebih kurang 0, % (0,,#0, ml/kg selama beberapa hari)

9g (,1> g/kg selama hari)


12/21

Kelemahan akut akibat kerusakan paut saraf #neuromuscular

$unction%: Miastenia gravis: gangguan pada paut saraf otot menyebabkan suatu

kelemahan yang subakut dan fluktuatif tanpa ge+ala#ge+ala gangguan

sensorik1 4erdapat antibody terhadap reseptor asetilkolin (A&ethyl&holine re&eptor

AntibodyBA5h Ab) Men&egah asetikolin menstimulasi otot#otot untuk berkontraksi1 Diagnosa ditegakkan stimulasi repetitive ($M!)

!e+ala: penglihatan ganda (diplopia)- ptosis !angguan mengunyah- bi&ara dan menelan- kelemahan otot#otot leher

serta otot#otot proksimal1 Canita usia 3#=, tahun dan pria >, tahun "isa ditegakkan diagnosa:

. Melihat ke atas terus selama 3 menit (persistent up7ard gaEe)- ptosisyang progresif

. 4idak ada perbaikan dengan tensilon

. efleks tetap ada pada pasien dengan Myastenia gravis 0 mg tensilon- diobservasi efek kholinergik yang tidak dikehendaki

(takikardi- sinkop) disusul dengan pemberian @ mg untuk mengobservasiperbaikan klinis


13/21

&anutan : Kelemahan akut akibat kerusakan paut saraf

#neuromuscular $unction%: $valuasi dilakukan terhadap fungsi paru#paru dan resiko ter+adinya

aspirasi bila fungsi menelan terganggu1

Pengobatan dimulai dengan pemberian piridostigmin (Mestinon) dosis

rendah- =,# +am- dimana suatu 54 s&an dada untuk

mengevaluasi adanya suatu timoma dan tes fungsi tiroid1 munosupresan dengan prednisone atau aEatioprin- atau dua#duanya

efektif pada penyakit autoimun ini- dimulai dengan dosis rendah se&ara

alternating- peninkatan dosis prednisone pelahan#lahan akanmeminimalkan perburukan yang mungkin ter+adi pada 3, hari pertama1

AEathiopirin diberikan pada penderita yang berespons tidak lengkap

terhadap kortikosteroid1 Plasmaferesis- 9g dan imunoadsorbsi dari plasma memberi hasil

perbaikan yang &epat dengan keuntungan yang menetap selamabeberapa minggu atau bulan1

Penggunaan pada krisis miastenia atau persiapan operasi adalah

menguntungkan


14/21

&anutan: Kelemahan akut akibat kerusakan paut saraf

#neuromuscular $unction%:1 'risis miastenia keadaan klinis yang memburuk akibat:

31 Penyakit sendiri

01 Adanya suatu keadaan akut yang mempresipitasi seperti:- nfeksi yang interkuren- 8ipokalemia- Penyakit tiroid- Pemberian obat#obat

=1 Ditandai :- 'elemahan yang akut dan progresif - Disfungsi bulbar- Aspirasi dan kegagalanventilasi

1 'risis kholinergik sekunder

- Diminimalkan dengan penggunaan inhibitor kholinesterase yang lebihbi+aksana

- "ila pasien diberikan atropine meredakan efek samping muskarinik - espon terhadap edrofonium iv bisa menolong membedakan apakah

suatu kelemahan pasien bersifat miastenik atau kholinergik


15/21

Pertimbangan emergensi pada miastenia gra'is:

'linis:

'elemahan yang fluktuatif- ptosis atau diplopia !e+ala# ge+ala yang bilateral

!angguan bulbar (disfagia/disartri) dengan respons pupil yang normal

'elemahan proksimal lebih dari distal

Aktivasi yang terus menerus akan memperberat ge+ala

efleks dan sensibilitas normal

%aboratoris:4es tensilon (edrofonium) yang positif

Penurunan amplitude (de&rement) pada stimulasi repetitive

A&h Ab yang positif

Adanya &ondu&tion blo&k

Pertimbangan untuk melakukan pemeriksaan terhadap 89

Penatalaksanaan akut:

monitoring fungsi pernafasan dan menelan

periksa dan obati infeksi- hipokalemia dan gangguan pada tiroid

Pertimbangan plasmaferesis atau pemberian 9g


16/21

(bat) obatan yang memperburuk miastenia gra'is:

Antibiotika :

Neomisin

Streptomisin

'anamisin!entamisin

4obramisin

Polimiksin "

'olistiin

ksi tetrasiklin

%inkomisin 'lndamisin

bat#obatan antireumatik:

d#penisilamin

'hloroFuin

bat#obatan kardiovaskuler:

%idokain

'inin

'uinidin

Prokainamid

Propanol

ksprenolol

Antikonvulsan :

6enitoin

4rimetadon

bat#obatan psikotropik :

!aram litium

'hlorpromasin

8ormon :

'ortikosteroid (pada permulaan)

A548

8ormon 4iroid

bat#obatan lain :

!aram magnesium

Narkotika

"arbiturat


17/21

Plasma e&hange ( ml/ kg/ hr selama hari) adalah pilihan terapi untuk

pengobatan kelemahan yang membahayakan hidup1 9g kurang

menguntungkan dalam pengobatan krisis miastenik dibandingkan dengan

plasmaferesis1 Dosis tinggi kortikosteroid (prednisone- >,# mg/kg/hr)- setelah palsma e&hange akan melindungi pasiendari suatu krisis yang berulang bila efek perbaikan dari plasma e&hange

mulai berkurang1

!e+ala dari botulism se&ara superfi&ial bisa menyerupai myastenia gravis1

'elemahan- pandangan yang kabur- nausea dan vomitus dalam 3@#=< +amsetelah terkena toksin1 eaksi pupil yang menghilang1

Serum dan fases seharusnya diperiksan untuk menemukan toksin botulinum

dan 51 botulinum1

Pada stimulasi repetitive dengan frekuensi =/detik tampak suatu penurunan

amplitude (de&rement) 5MAP1

iv infuse 0 vial trivalent (A"$) antitoksin botulism (3,1,,, G dari setiap

antitoksin dalam setiap vial)


18/21

Pertimbangan emergency pada polimiositis: 'linis :

'elemahan yang proksimal dan non fluktuatif

ash atau penyakit +aringan ikat yag berhubungan

Mus&le tenderness

efleks seringkali masih ada

%aboratories:

Peningkatan 5'

$M! dan biopsy yang abnormal

Penatalaksanaan:

$valuasi penyakit autonium yang berhubungan dan malignan&y

4erapi imunosupresif 6ollo7 Hup klinis dan laboratories yang ketat

Kelemahan akut akibat gangguan otot :

Miopati inflamasi (polimiositis dan dermatomiositis) dapat menghasilkan

kelemahan yang nonfluktuatif se&ara akut dan subakut

4erapi a7al biasanya dengan pemberian kortikosteroid dosis tinggi (prednison ,#

3,, mg)1 Pada beberapa penderita yang berat penyakitnya- diperlukan pemberian

makanan se&ara parenteral- monitoring +antung dan alat bantu pernafasan- 5'P1


19/21

Komplikasi paru akibat gangguan neuromuskular:

'elemahan yang ringan- berkembang men+adi suatu kegagalan respirasi1

4anda#tanda klinis dari respiratory distress (retraksi interkostal dan

suprasternal- pernafasan &uping hidung- sianosis)1 'elemahannya

menutupi ge+ala#ge+ala tersebut- tampak &onfused- agitasi- atau

penurunan kesadaran (dro7sy) atau mungkin mengeluh sakit kepala1

Semua pasien dengan kelemahan akut seharusnya di monitor di 5G

dengan analisis gas darah serial dan tes fungsi paru1 Penyakit neuromus&ular progresif yang kronis ( Amyotropi& %ateral

S&lerosis/ A%S- Spinal Mus&ular Atrophies/SMA) dan miopati- sering

meninggal akibat kegagalan otot#otot respirasi1 !erakan ekstremitas

pasien yang terbatas dapat menyebabkan deep venous thrombosis

(D94)- dan emboli paru1 Pneumonia1 8iporespons terhadap hipoksemi atau hiperkapnia menerangkan

mengapa pada penderita penyakit neuromuskuler ter+adi kegagalan

pernafasan pada anestesi umum atau sebagai akibat dari obat#obat yang

menekan pernafasan1


20/21

Komplikasi $antung akibat gangguan neuromuskular

5ongestive heart failure Disfungsi pada sistim konduksi Distrimia atau blok +antung Myotoni& dystrophy (MID) mempnyai gambaran $'! yang abnormal Perlu dipertimbangkan pa&emaker bila terdapat gangguan konduksi

yang progresif pada $'! serial

'eterlibatan miokard dapat ter+adi pada Du&hennes mus&lar dystrophy

(DMD) 4akiaritmia umumnya pernah ter+adi- dan kematian mendadak Digitalis dapat digunakan 4er+adi pada stadium akhir pada penyakit neuromuskuler yang

progresivitasnya lambat sebagai akibat dari hipoksia kronik yang takterdeteksi1


21/21

Terimakasi&

kegawatdruratan neuromuskular

Documents