Glomus tumor di mediastinumIgor J Rychlik1, Mark E ODonnell2,3, Philip Davey2, Reena Merard4 and Jim McGuigan1

AbstractTumor glomus adalah neoplasma mioepitel yang disertai nyeri. Kami melaporkan kasus seorang pria 59 tahun dengan nyeri dada dan abdomen atas yang disebabkan oleh tumor glomus di mediastinum posterior dari columna spinalis, yang memerlukan pembedahan. Karena tumor glomus selalu berkembang pada ekstrimitas, kasus ini sangat kompleks ketika didiagnosis dan diobati pada lokasi yang jarang terjadi.

KeywordsGlomus tumor, mediastinal neoplasms, vascular neoplasms

IntroductionTumor glomus atau glomangioma, pertama kali di jelaskan pada tahun 1877, neoplasma jinak yang berkembang dari glomus body. Tumor ini kecil dan soliter, seringkali nyeri, selalu berlokasi pada telapak tangan dan telapak kaki. Manifestasi nonkutaneus yang menyerang kuku jari, membrane timpani, antrum gaster, atau gland penis jarang terjadi. Tumor glomus soliter lebih sering terjadi pada perempuan, dengan multiple lesi sering terjadi pada laki-laki dan berkembang 10-15 tahun lebih awal disbanding lesi tunggal. Kemungkinan misdiagnosis dari lesi ini meliputi hemangioma atau vena malvormasi dapat dibedakan berdasarkan bukti yang ditemukan.

Figure 1. Computed tomography scan of the glomus tumor (red arrow).

Figure 2. Magnetic resonance imaging of the tumor showing the nodular morphology (red arrow).

Case reportPria usia 59 tahun dating ke UGD mengeluhkan nyeri tak spesifik pada abdominal atas selama 4 bulan ini. Tidak ada gejala lain yang menyertai nyeri. Pemeriksaan klinis tidak menemukan abnormalitas termasuk pemeriksaan darah lengkap, biokimia, dan radiografi dada dan abdomen. Pasien sering kembali berobat dengan keluhan yang sama, sehingga memerlukan intervensi bedah. Computed tomography mengidentifikasi lesi setinggi vertebra torakal ke 3. Magnetic resonance imaging (MRI) menemukan lesi 2 cm solid pada mediastinum posterior setinggi vertebra torakal ke 3, tanpa disertai bukti kelainan intraspinal. Gambaran merepresentatifkan gambaran schwannoma dikarnakan morfologi nodular kompleks. Pasien diuji oleh tim bedah saraf. Namun setelah diklarifikasi oleh magnetic resonance imaging dari otak dan medulla spinalis, pemeriksaan gambaran neurofibromatosis bernilai negative.Pria ini telah diobati secara konservatif dengan oral analgesi. Satu tahun terakhir, dia kembali dengan nyeri dada yang parah. Pemeriksaan klinis memperlihatkan ketidaknyamanan punggung dengan ketegangan fokal mendekati prosesus spinosus vertebra torrakal 3.Pemeriksaan jantung meliputi ekokardiogram, uji exercise stress, angiography coronary, tidak menemukan sumber kelainan dari jantung. Meskipun nyeri diperkirakan dari berasal dari neuromuscular, namun dia telah dirujuk ke tim bedah torak untuk dilakukan pembedahan reseksi pada lesi mediastinum. Karena lesi memiliki vascular yang banyak sehingga biosi istologi perkutaneus dihindari. Bedah eksisi melalui torakotomi kanan lateral menemukan lesi vaskulas berbentuk sirkumstansia yang direseksi secara makroskopi batas tegas. Pasien sembuh dan dipulangkan.Pemeriksaan patologi tumor menemukan tumor jinak padat glomus dengan dinding utuh. Diskusi multi disiplin ini dilanjutkan dengan pertemuan onkologi, belum ada adjuvant yang disarankan. Pasien tidak mengalami kekambuhan dalam 12 bulan tanpa gejala.

DiscussionTumor glomus adalah neoplasma yang berasal dari modifikasi otot polos khususnya arteriovena shunt ((Sucquet-Hoyer canals) yang berperan mengatur temperature dan tekanan darah. Meskipun tumor glomus bersifat jiinak, kasus keganasan sudah pernah dilaporkanSecara histologis, tumor ini terdiri dari glommus sel yang tersusun disekeliling ruang endotel vaskular. Menurut penyusunnya, dibagi menjadi 3 kelompok yaitu, solid, glomangioma dan glomangiomyoma. Mereka tampak sebagai tumor nodul soliter atau multipel, yang boleh disamakan dengan mutasi dominan autosomal dari gen glomulin pada kromosom 1p. Normalnya glomus tumor terdapat pada ekstgremitas, namun juga dapat terjadi pada beberapa lokasi termasuk faring, trakhea, paru, esofagus dan perutSecara klinik, terdapat trias glomus tumor, yaitu : nyeri, sensitif, dan hipersensitif terhadap suhu dingin, terutama pada lesi di kutan. Namun, diagnosis definitif tetap meragukan.Gejala yang tidak khas dan distribusi atipikal dapat membuat misdiagnosis dan penderitaan yang lama untuk pasien. Imaging radiologi dengan Usg dapat menunjukkan gambaran lesi hipoekoik dengan karakteristik vaskuler menggunakan usg dopler. MRI juga dilaporkan sebagai alat yang sensitif nuntuk mendiagnosis glomus tumor dengan spesifisitas 50%.itu tergantung pada pola aliran pada tumornya, tampak seperti gambaran salt and pepper. Tetapi ini temuan yang kurang konsisten. Banyak studi sekarang yang menyarankan bahwa multidetektor computed tomography angiography lebih bermakna untuk meningkatkan evaluasi saat menganalisis vaskuler terutama saat sebelum ada perencanaan eksisi. Reseksi bedah dengan pembersihan tepi secara makroskopik tetap menjadi andalan pengobatan lesi benigna tidak membutuhkan terapi atau pemantauan. Milia dan colleagues2 melaporkan hasil yang sukses kombinasi antara radio-dan kemoterapi pada kasus tumor ganas glomus pada seorang pria 40-tahun dengan lesi pada daerah leher atas. Kami akan menyarankan pemanfaatan onkologi patologi multidisiplin untuk keputusan mengenai kebutuhan untuk modalitas perawatan lebih lanjut.