INTERVENSI GIZI PADA

HEMOKROMATOSISPembimbing :

Dr Ekky M Rahardja MS Sp. GK

KELOMPOK II :

Poppy

Mieke

Peggy Loman

Cindy Angkawijaya

Alexander Gunawan 406100021

Amelia Margaretha 406100022

DEFINISI

Istilah yang digunakan untuk menggambarkan kelebihan Fe dalam tubuh (Fe tubuh total > 5g sementara simpanan normal hanya 3-4g).

EPIDEMIOLOGI

Pertama kali ditemukan oleh Troisier tahun 1871.

Tahun 1935 Sheldon, ilmuwan Inggris menemukan bahwa hemokromatosis disebabkan olah kesalahan metabolisme besi dalam kehamilan

Tahun 1975 Marcel Simon pertama kali mendemonstrasikan hubungan antara lokus HLA-A3 dan hemokromatosis.

KLASIFIKASI

Hemokromatosis Herediter Hemokromatosis disebabkan oleh

transfusi

HEMOKROMATOSIS HEREDITER

Akibat absorpsi Fe berlebihan dari makanan

Usia 40-60 tahun Pria >>> wanita akibat gen X yang

menekan peningkatan penyerapan besi

HEMOKROMATOSIS KARENA TRANSFUSI Kelebihan FE akibat transfusi terutama

pasien thalasemia, sickle cell anemia dan anemia aplastik

INSIDENSI

Pada kulit putih keturunan Celtic 1 : 150 Kaukasian (Eropa, Amerika Utara dan

Australia) 1 : 300

FAKTOR RESIKO

Ras (kaukasoid) Herediter Riwayat arthritis dalam keluarga Riwayat penyakit hati pada keluarga Riwayat transfusi darah

PATOFISIOLOGI

Mutasi gen HFE (C282Y) ekspresi protein pada permukaan sel absorpsi Fe (idiopatik)

Kelebihan Fe disimpan dalam hati, pankreas, jantung , sendi.

GAMBARAN KLINIS

Gejala klasik diabetes Kulit seperti tembaga (bronze diabetes)

KHAS!!! Gagal jantung Artropati pirofosfat Gagal hati (sirosis)

PEMERIKSAAN PENUNJANG Saturasi transferin Kadar feritin Tes darah hati

TERAPI

Medikamentosa Gizi

TERAPI MEDIKAMENTOSA Phlebotomy

>buang 500 ml darah setiap minggu sampai HT stabil 35-40, Hb 12g/dl.

Deferoksamin> 1-4 g/hari i.v

TERAPI GIZI

Makanan seimbang buah – buahan, sayuran, gandum dan daging rendah lemak

Konsumsi makanan berserat tinggi seperti kacang – kacangan

Hindari makanan dengan kandungan lemak hewani yang tinggi

Batasi makanan dengan kandungan Fe yang tinggi (porsi kecil 2-3ons) seperti : daging, ikan dan unggas

Kurangi konsumsi kerang dan remis

Minum teh setiap hari

Hindari penggunaan peralatan masak terbuat dari besi dan stainless steel

Hati - hati konsumsi makanan laut yang mentah

Hindari minuman beralkohol

Batasi konsumsi supplemen vitamin dan mineral terutama vitamin C dan Fe dengankonsultasi dokter terlebih dahulu

Hindari makanan dan minuman mengandung gula

Minum cairan yang cukup sebelum dan sesudah phlebotomy

Sumber : www.irondisorder.org