Download - Intervensi Gizi Pada Hemokromatosis
INTERVENSI GIZI PADA
HEMOKROMATOSISPembimbing :
Dr Ekky M Rahardja MS Sp. GK
KELOMPOK II :
Poppy
Mieke
Peggy Loman
Cindy Angkawijaya
Alexander Gunawan 406100021
Amelia Margaretha 406100022
DEFINISI
Istilah yang digunakan untuk menggambarkan kelebihan Fe dalam tubuh (Fe tubuh total > 5g sementara simpanan normal hanya 3-4g).
EPIDEMIOLOGI
Pertama kali ditemukan oleh Troisier tahun 1871.
Tahun 1935 Sheldon, ilmuwan Inggris menemukan bahwa hemokromatosis disebabkan olah kesalahan metabolisme besi dalam kehamilan
Tahun 1975 Marcel Simon pertama kali mendemonstrasikan hubungan antara lokus HLA-A3 dan hemokromatosis.
KLASIFIKASI
Hemokromatosis Herediter Hemokromatosis disebabkan oleh
transfusi
HEMOKROMATOSIS HEREDITER
Akibat absorpsi Fe berlebihan dari makanan
Usia 40-60 tahun Pria >>> wanita akibat gen X yang
menekan peningkatan penyerapan besi
HEMOKROMATOSIS KARENA TRANSFUSI Kelebihan FE akibat transfusi terutama
pasien thalasemia, sickle cell anemia dan anemia aplastik
INSIDENSI
Pada kulit putih keturunan Celtic 1 : 150 Kaukasian (Eropa, Amerika Utara dan
Australia) 1 : 300
FAKTOR RESIKO
Ras (kaukasoid) Herediter Riwayat arthritis dalam keluarga Riwayat penyakit hati pada keluarga Riwayat transfusi darah
PATOFISIOLOGI
Mutasi gen HFE (C282Y) ekspresi protein pada permukaan sel absorpsi Fe (idiopatik)
Kelebihan Fe disimpan dalam hati, pankreas, jantung , sendi.
GAMBARAN KLINIS
Gejala klasik diabetes Kulit seperti tembaga (bronze diabetes)
KHAS!!! Gagal jantung Artropati pirofosfat Gagal hati (sirosis)
PEMERIKSAAN PENUNJANG Saturasi transferin Kadar feritin Tes darah hati
TERAPI
Medikamentosa Gizi
TERAPI MEDIKAMENTOSA Phlebotomy
>buang 500 ml darah setiap minggu sampai HT stabil 35-40, Hb 12g/dl.
Deferoksamin> 1-4 g/hari i.v
TERAPI GIZI
Makanan seimbang buah – buahan, sayuran, gandum dan daging rendah lemak
Konsumsi makanan berserat tinggi seperti kacang – kacangan
Hindari makanan dengan kandungan lemak hewani yang tinggi
Batasi makanan dengan kandungan Fe yang tinggi (porsi kecil 2-3ons) seperti : daging, ikan dan unggas
Kurangi konsumsi kerang dan remis
Minum teh setiap hari
Hindari penggunaan peralatan masak terbuat dari besi dan stainless steel
Hati - hati konsumsi makanan laut yang mentah
Hindari minuman beralkohol
Batasi konsumsi supplemen vitamin dan mineral terutama vitamin C dan Fe dengankonsultasi dokter terlebih dahulu
Hindari makanan dan minuman mengandung gula
Minum cairan yang cukup sebelum dan sesudah phlebotomy
Sumber : www.irondisorder.org