Hiperparatiroidisme

Definisi

Hiperparatiroidisme adalah berlebihnya produksi hormon paratiroid oleh kelenjar paratiroid

ditandai dengan dekalsifikasi tulang dan terbentuknya batu ginjal yang mengandung kalsium.

Hiperparatiroidisme dibagi menjadi 2, yaitu hiperparatiroidisme primer dan sekunder.

Hiperparatiroidisme primer terjadi dua atau tiga kali lebih sering pada wanita daripada laki-laki

dan pada pasien-pasien yang berusia 60-70 tahun. Sedangkan hiperparatiroidisme sekunder

disertai manifestasi yang sama dengan pasien gagal ginjal kronis. Rakitisi ginjal akibat retensi

fosfor akan meningkatkan stimulasi pada kelenjar paratiroid dan meningkatkan sekresi hormon

paratiroid. (Brunner & Suddath, 2001)

Hiperparatiroidisme adalah karakter penyakit yang disebabkan kelebihan sekresi hormone

paratiroid, hormon asam amino polipeptida. Sekresi hormon paratiroid diatur secara langsung

oleh konsentrasi cairan ion kalsium. Efek utama dari hormon paratiroid adalah meningkatkan

konsentrasi cairan kalsium dengan meningkatkan pelepasan kalsium dan fosfat dari matriks

tulang, meningkatkan penyerapan kalsium oleh ginjal, dan meningkatkan produksi ginjal.

Hormon paratiroid juga menyebabkan phosphaturia, jika kekurangan cairan fosfat.

hiperparatiroidisme biasanya terbagi menjadi primer, sekunder dan tersier. (Lawrence Kim, MD,

2005, section 2).

Hiperparatiroidisme adalah suatu keadaan dimana kelenjar-kelenjar paratiroid memproduksi

lebih banyak hormon paratiroid dari biasanya. Pada pasien dengan hiperparatiroid, satu dari

keempat kelenjar paratiroid yang tidak normal dapat membuat kadar hormon paratiroid tinggi

tanpa mempedulikan kadar kalsium. dengan kata lain satu dari keempat terus mensekresi hormon

paratiroid yang banyak walaupun kadar kalsium dalam darah normal atau meningkat.

(www.endocrine.com)

Epidemiologi

Di Amerika Serikat sekitar 100.000 orang diketahui terkena penyakit ini tiap tahun.

Perbandingan wanita dan pria sekitar 2 banding 1. Pada wanita yang berumur 60 tahun keatas

sekitar 2 dari 10.000 bisa terkena hiperparatiroidisme. Di Indonesia sendiri kira-kira sekitar 1000

orang diketahui terkena hiperparatiroidisme tiap tahun. Wanita yang berumur 50 tahun keatas

mempunyai resiko yang lebih besar 2 kali dari pria.

Etiologi

Menurut Lawrence Kim, MD. 2005,etiologi hiperparatiroid yaitu:

1. Kira-kira 85% dari kasus hiperparatiroid primer disebabkan oleh adenoma tunggal.

2. Sedangkan 15% lainnya melibatkan berbagai kelenjar (contoh berbagai adenoma atau

hyperplasia). Biasanya herediter dan frekuensinya berhubungan dengan kelainan endokrin lainny

3. Sedikit kasus hiperparatiroidisme utama disebabkan oleh paratiroid karsinoma. Etiologi dari

adenoma dan hyperplasia pada kebanyakan kasus tidak diketahui. Kasus keluarga dapat terjadi

baik sebagai bagian dari berbagai sindrom endrokin neoplasia, syndrome hiperparatiroid tumor

atau hiperparatiroidisme turunan. Familial hypocalcuric dan hypercalcemia dan neonatal severe

hyperparathyroidism juga termasuk kedalam kategori ini.

4. Beberapa ahli bedah dan ahli patologis melaporkan bahwa pembesaran dari kelenjar yang

multiple umumnya jenis adenoma yang ganda. Pada ± 15 % pasien semua kelenjar

hiperfungsi; chief cell parathyroid hyperplasia.

Salah satu penyebab hiperparatiroidisme dari banyak hiperfungsi kelenjar adalah adenoma

soliter (penyakit von Recklinghausen). Secara umum bahwa kelainan kelenjar yang biasanya

tunggal ditemukan ± 80 %. Kelainan pada kelenjar biasanya neoplasma yang benigna atau

adenoma sedangkan paratiroid karsinoma sangat jarang.

Beberapa ahli bedah dan ahli patologis melaporkan bahwa pembesaran dari kelenjar yang

multiple umumnya jenis adenoma yang ganda. Pada ± 15 % pasien semua kelenjar hiperfungsi,

contohnya chief cell parathyroid hyperplasia, biasanya herediter dan frekuensinya berhubungan

dengan kelainan endokrin lainnya, yaitu Multiple Endocrine Neoplasia (MEN).

Hiperparatiroidisme yang herediter dapat terjadi tanpa kelainan endokrin lainnya tetapi

biasanya bagian dari Multiple Endocrine Neoplasia syndrome. MEN 1 (Wermer’s syndrome)

terdiri dari hiperparatiroidisme dan tumor dari pituitary dan pancreas, juga berhubungan dengan

hipersekresi gaster dan ulkus peptikum (Zollinger-Ellison syndrome).

Klasifikasi

Klasifikasi Hiperparatiroidisme

1. Primary hiperparathyroidism (hiperparatiroidisme primer)

Kebanyakan pasien yang menderita hiperparatiroidisme primer mempunyai konsentrasi serum

hormon paratiroid yang tinggi. Kebanyakan juga mempunyai konsentrasi serum kalsium yang

tinggi, dan bahkan juga konsentrasi serum ion kalsium yang juga tinggi. Tes diagnostik yang

paling penting untuk kelainan ini adalah menghitung serum hormon paratiroid dan ion kalsium.

Penderita hiperparatiroid primer mengalami peningkatan resiko terjangkit batu ginjal sejak 10

tahun sebelum didiagnosis. Pengangkatan paratiroid mereduksi resiko batu ginjal hingga 8.3%,

dan bahkan setelah 10 tahun sejak pengangkatan, resiko menjadi hilang.

Etiologi

Kira-kira 85% dari kasus hiperparatiroid primer disebabkan oleh adenoma tunggal. Sedangkan

15% lainnya melibatkan berbagai kelenjar (contoh berbagai adenoma atau hyperplasia). Sedikit

kasus hiperparatiroidisme utama disebabkan oleh paratiroid karsinoma. Etiologi dari adenoma

dan hyperplasia pada kebanyakan kasus tidak diketahui. Kasus keluarga dapat terjadi baik

sebagai bagian dari berbagai sindrom endrokin neoplasia, syndrome hiperparatiroid tumor atau

hiperparatiroidisme turunan. Familial hypocalcuric dan hypercalcemia dan neonatal severe

hyperparathyroidism juga termasuk kedalam kategori ini.

Patologi

Adapun patologi hiperparatiroid primer adalah:

1. Mungkin akibat dari hiperplasia paratiroid, adenoma atau karsinoma.

2. Parathormon yang meningkat menyebabkan resorpsi tulang, ekskresi ginjal menurun dan

absorpsi kalsium oleh usus meningkat.

3. Perubahan pada tulang (osteitis fibrosa sistika), nefrokalsinosis atau nefrolitiasis, dan

kalsifikasi kornea.

2. Secondary hyperparathyroidisme (hiperparatiroidisme sekunder)

Definisi

Hiperparatiroidisme sekunder adalah produksi hormon paratiroid yang berlebihan karena

rangsangan produksi yang tidak normal. Secara khusus, kelainan ini berkitan dengan gagal ginjal

akut. Penyebab umum lainnya karena kekurangan vitamin D. (Lawrence Kim, MD, 2005, section

5)

Hipersekresi hormon paratiroid pada hiperparatiroidisme sekunder sebagai respons terhadap

penurunan kadar kalsium terionisasi didalam serum. (Clivge R. Taylor, 2005, 780)

Hiperparatiroidisme sekunder adalah hiperplasia kompensatorik keempat kelenjar yang bertujuan

untuk mengoreksi penurunan kadar kalsium serum. Pada sebagian besar kasus, kadar kalsium

serum dikoreksi ke nilai normal, tetapi tidak mengalami peningkatan. Kadang-kadang, terjadi

overkoreksi dan kadar kalsium serum melebihi normal; pasien kemudian dapat mengalami gejala

hiperkalsemia.

Etiologi

Pada keadaan gagal ginjal, ada banyak factor yang merangsang produksi hormon paratiroid

berlebih. Salah satu faktornya termasuk hipokalsemia, kekurangan produksi vitamin D karena

penyakit ginjal, dan hiperpospatemia. Hiperpospatemia berperan penting dalam perkembangan

hyperplasia paratiroid yang akhirnya akan meningkatkan produksi hormon paratiroid.

3. Hyperparathyroidism tersier (hiperparatiroidisme tersier)

Definisi

Hiperparatiroidisme tersier adalah perkembangan dari hiperparatiroidisme sekunder yang telah

diderita lama. Penyakit hiperparatiroidisme tersier ini ditandai dengan perkembangan

hipersekresi hormon paratiroid karena hiperkalsemia.

Etiologi

Penyebabnya masih belum diketahui. Perubahan mungkin terjadi pada titik pengatur mekanisme

kalsium pada level hiperkalsemik.

Faktor Pencetus

Kelenjar paratiroid mengeluarkan hormon paratiroid (parathiroid hormone, PTH) yang bersama-

sama dengan Vit D3 (1.25-dthydroxycholccalciferal), dan kalsitonin mengatur kadar kalsium

dalam darah. Sintesis PTH dikendalikan oleh kadar kalsium plasma, yaitu dihambat sintesisnya

bila kadar kalsium tinggi dan dirangsang bila kadar kalsium rendah. PTH akan merangsang

reabsorbsi kalsium pada tubulus ginjal, meningkatkan absorbsi kalsium pada usus halus,

sebaliknya menghambat reabsorbsi fosfat dan melepaskan kalsium dari tulang. Jadi PTH akan

aktif bekerja pada tiga titik sasaran utama dalam mengendalikan homeostasis kalsium yaitu di

ginjal, tulang dan usus.