7/18/2019 hidrops fetalis

http://slidepdf.com/reader/full/hidrops-fetalis-56d6a53150cb2 1/4

hidrops fetalis

Latar belakang

Hidrops fetalis (hidrops janin) adalah kondisi janin yang serius didefinisikan sebagai akumulasi abnormalcairan dalam 2 atau lebih kompartemen janin, termasuk asites , efusi pleura , efusi perikardial ,  dan edemakulit. Pada beberapa pasien, ia juga dapat dikaitkan dengan polihidramnion dan edema plasenta.

Hidrops fetalis telah menjadi kondisi janin dan neonatal yang diakui sepanjang sejarah. Hingga paruh keduaabad ke-20, itu diyakini karena Rhesus (Rh) isoimmunization golongan darah janin. Pengakuan lebih baru darifaktor-faktor lain selain penyakit hemolitik isoimmune yang dapat menyebabkan atau terkait dengan hidrops janin menyebabkan penggunaan hidrops nonimmune panjang untuk mengidentifikasi kasus-kasus di managangguan janin disebabkan oleh faktor lain selain isoimmunization.

Pada 1970-an, penyebab utama hidrops kekebalan tubuh (yaitu, Rh antigen D) ditaklukkan denganpenggunaan imunoglobulin (Ig) profilaksis pada ibu yang berisiko. Sebelum imunisasi rutin ibu Rh-negatif,sebagian besar kasus hidrops adalah karena eritroblastosis dari alloimmunization Rh. Saat ini, nonimmunehidrops fetalis lebih umum, terdiri dari 76-87% dari semua kasus yang dijelaskan.

Patofisiologi

Beberapa hipotesis tentang peristiwa patofisiologis yang menyebabkan hidrops janin telahdiusulkan. Mekanisme dasar untuk pembentukan hidrops janin adalah ketidakseimbangan produksi cairaninterstisial dan kembalinya limfatik. Cairan akumulasi dalam janin dapat hasil dari k egagalan jantungkongestif, aliran limfatik tersumbat, atau penurunan tekanan osmotik plasma.Janin sangat rentan terhadapakumulasi cairan interstisial karena permeabilitas kapiler yang lebih besar, kompartemen interstisial compliant,dan kerentanan terhadap tekanan vena pada kembali limfatik.

Kompensasi mekanisme untuk mempertahankan homeostasis selama hipoksia yang dihasilkan dari penyakityang mendasarinya meliputi peningkatan efisiensi ekstraksi oksigen, redistribusi aliran darah ke otak dan jantung, dan pembesaran volume untuk meningkatkan output jantung.Sayangnya, mekanisme inimeningkatkan tekanan vena dan akhirnya menghasilkan akumulasi cairan interstitial dan perubahan hidropik

karakteristik pada janin. Peningkatan tekanan vena memberikan kontribusi untuk edema dan efusi denganmeningkatkan tekanan hidrostatik kapiler dan menurunkan kembali limfatik.

Selanjutnya, sintesis albumin hati mungkin terganggu karena perfusi hati menurun dan hematopoiesisextramedullary meningkat. Karena bertindak albumin sebagai protein plasma dominan oncotically ak tif,hipoalbuminemia meningkatkan gerakan fluida transcapillary pada waktu kompromi sirkulasi.

Hidrops telah diproduksi pada janin yg berhubung dgn domba oleh anemia, takiaritmia, oklusi drainaselimfatik, dan obstruksi vena pengembalian jantung. Hypoproteinemia dan hipoalbuminemia yang umum dihidrops manusia, dan tekanan onkotik intravaskular berkurang telah berspekulasi menjadi penyebab utamauntuk gangguan ini. Namun, dalam model domba, pengurangan 41% total serum protein disertai denganpenurunan 44% pada tekanan osmotik koloid gagal menghasilkan hidrops janin. Selain itu, sebuah studi padamanusia menunjukkan bahwa, meskipun korelasi negatif yang signifikan antara kadar albumin serum janindan derajat hidrops janin, janin yang paling dengan hidrops memiliki kadar albumin dalam kisaranreferensi.

[1] Hasil ini menunjukkan hipoalbuminemia yang tidak mungkin menyebabkan timbulnya utama

hidrops.

Sebuah melihat lebih dekat pada penelitian pada hewan memberikan petunjuk yang diperlukan untukmemahami patofisiologi hidrops. Dalam satu studi, anemia yang mendalam diinduksi pada domba janin;.

Yang hidrops yang mengakibatkan tidak berhubungan dengan tingkat hematokrit, kadar gas darah,keseimbangan asam-basa, protein plasma, tekanan koloid onkotik, atau tekanan aorta  

[2] Perbedaan Sebuah

ditemukan di tekanan vena sentral (CVP), yang jauh lebih tinggi pada orang dengan hidrops. Tingkathematokrit berkurang 45% dalam studi notasi tertentu, namun CVP dipertahankan tidak berubah, dan janintidak berkembang hidrops bawah kondisi ini.

Takiaritmia janin diinduksi telah menyebabkan hidrops janin dalam beberapa penelitian. Kunci untukpengembangan hidrops janin dalam penelitian adalah ketinggian dalam CVP, anemia hanya pentinglangsung. CVP adalah nyata meningkat, dengan kisaran 25-31 mm Hg dalam satu penelitian. Dalam laporanlain, hidrops janin takikardia yang diinduksi oleh berkelanjutan tidak berhubungan dengan gas darah, proteinplasma, atau omset albumin, namun kenaikan 75-100% pada CVP diamati pada janin yang berkembanghidrops.

Eksisi saluran limfatik utama menghasilkan hid rops janin dalam model domba. Sebuah studi terkaitmenunjukkan suatu, indah linier, hubungan terbalik antara tekanan aliran limfatik dan CVP, peningkatan CVP1 mm Hg mengurangi aliran getah bening 13%, dan aliran berhenti pada CVP dari 12 mm Hg. Hasil inidikonfirmasi oleh pengamatan lain dari penurunan linear dalam aliran getah bening ketika CVP melebihi 5 mmHg dan penghentian aliran di CVPs lebih dari 18 mm Hg.

Juga untuk dicatat adalah simulasi komputer model di mana gangguan elektrolit dan cairan kardiovaskular(misalnya, anemia berat, obstruksi limfatik, kelebihan cairan dan beban elektrolit, peningkatan kadar

angiotensin) dan mekanisme kompensasi homeostatik telah diperiksa. Model ini menunjukkan bahwa "...gagal jantung janin merupakan stimulus kuat untuk pembentukan edema janin ..."  

[3] , sehingga lebih

substantiating peran penting dari CVP dalam pengembangan hidrops janin.

Banyak gangguan fisiologis lainnya yang berhubungan dengan hidrops janin manusia. Peningkatan padaaldosteron, renin, norepinefrin, dan angiotensin I tingkat kemungkinan akan konsekuensi sekunder. Meskipuninfus angiotensin I menyebabkan hidrops janin pada domba nephrectomized, kenaikan 4 kali lipat dalam CVPmungkin penyebab utama dari hidrops. Yang dimaksud dengan peningkatan tingkat k oenzim Q10, faktorpertumbuhan endotel vaskular plasenta, dan endotelin dan penurunan sitokin interleukin-3 tingkat tidak jelaspada saat ini.

Namun, kepentingan tertentu adalah peningkatan 3 kali lipat sampai 5 kali lipat pada peptida natriuretik atrium(ANP) yang menyertai kedua hidrops janin manusia (dengan anomali jantung atau isoimmunization) dan

hidrops berhubung dgn domba (yang disebabkan oleh obstruksi vena pengembalian, takikardia berkelanjutan,atau diinduksi anemia). A kembali tingkat ANP untuk paralel normal resolusi hidrops. Pengamatan ini danpengamatan yang permeasi vaskular albumin ditingkatkan dan kardiovaskular dan adaptasi homeostasisginjal dipengaruhi oleh peptida ini menunjukkan peran penting bagi ANP dalam hidrops janin.

Bukti rendah kadar plasma janin monofosfat siklik guanosin menunjukkan bahwa produksi oksida nitratberkurang akibat cedera sel endotel pembuluh darah janin mungkin terlibat dalam pengembangan hidrops janin. Ini pengamatan terisolasi membutuhkan konfirmasi dan penelitian lebih lanjut.

Epidemiologi

Frekuensi

Amerika SerikatInsiden tepat hidrops fetalis sulit untuk menjelaskan, karena banyak kasus tidak terdeteksi sebelum kematian janin intrauterin dan beberapa kasus mungkin menyelesaikan secara spontan di dalam rahim. Perkiraanterbaik untuk bagaimana umum hidrops fetalis adalah di Amerika Serikat adalah sekitar 1 dalam 600 1 dalam4000 kehamilan. Insiden hidrops kekebalan telah menurun secara signifikan dengan penggunaan luasimunisasi pasif menggunakan imunoglobulin Rh untuk ibu Rh-negatif pada usia kehamilan 28 minggu (berikutperdarahan fetomaternal dicurigai) dan postpartum (setelah melahirkan seorang bayi Rh-positif). Efektivitasprogram ini telah ditunjukkan oleh penurunan kejadian penyakit hemolitik Rh dari janin atau bayi baru lahir,dari 65 dalam 10.000 kelahiran di Amerika Serikat pada 1960-10,6 di 10.000 kelahiran pada tahun 1990.

InternasionalHidrops fetalis jauh l ebih umum di Asia Tenggara . Angka-angka terbaik datang dari Thailand, dimanafrekuensi yang diharapkan dari hidrops, dari homozigot alfa-thalassemia atau Bart hidrops saja, adalah 1dalam 500 1 dalam 1500 kehamilan. 

[4]  Angka-angka yang akurat dari daerah Mediterania tidak tersedia,

namun kebiasaan membuat glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G-6-PD) kekurangan dan cacat di alfa-rantaiproduksi hemoglobin dalam beberapa populasi dari daerah ke daerah mengakibatkan kecurigaan bahwakejadian hidrops di wilayah yang jauh lebih tinggi daripada di Amerika Serikat.

Mortalitas / Morbiditas

Perkiraan kematian bervariasi, dari hampir nol sampai hampir 100%. Kasus yang paling Seri Laporankematian 60-90%, meskipun beberapa perbaikan yang penting dalam laporan yang lebih baru. Banyakpenyebab variasi ini diakui, tidak sedikit yang meliputi kecanggihan metode diagnostik yang digunakan dankompleksitas dan biaya perawatan. Namun, faktor tunggal yang paling penting adalah penyebabhidrops. Sebuah proporsi yang signifikan dari kasus-kasus ini disebabkan atau disertai dengan beberapa

cacat bawaan dan kompleks asal genetik dan / atau kromosom, yang dengan sendirinya bersifat fatal padausia dini. Banyak penyebab lain yang disertai dengan massa atau akumulasi cairan, yang memampatkanparu-paru janin berkembang dan menghalangi perkembangan normal. Jadi, kehadiran atau tidak adanya danpencegahan potensi hipoplasia paru adalah sangat penting.

Faktor lain yang sangat penting adalah pengiriman sangat prematur bayi yang paling dengan hidropskonsekuen untuk kondisi yang menggelembung rahim dan memprovokasi awal persalinan atau untukintervensi terapeutik (misalnya, Thoracentesis janin, paracentesis, kompleks prosedur bedah janin).

Satu studi menunjukkan bahwa tingkat kematian tertinggi di antara neonatus dengan anomali kongenital danterendah di antara neonatus dengan chylothorax bawaan.  

[5] Bayi yang meninggal lebih cenderung lebih dini,

yang sakit setelah lahir (dengan rendah 5 menit skor Apgar), dan tingkat yang lebih tinggi diperlukandukungan selama hari pertama setelah lahir.

Ras

Pengaruh etnis terkait hampir seluruhnya menyebabkan. Contoh dipilih termasuk pentingnya variasi genetikdalam struktur rantai alfa-hemoglobin dalam populasi Asia dan Mediterania di samping sifat yang lebih seriusdari penyakit hemolitik pada janin Afrika Amerika dipengaruhi oleh faktor ABO ibu isoimmunization.

Seks

7/18/2019 hidrops fetalis

http://slidepdf.com/reader/full/hidrops-fetalis-56d6a53150cb2 2/4

Seks pengaruh kejadian atau hasil dari hidrops fetalis sebagian besar terkait dengan penyebab kondisitersebut. Sebuah proporsi yang signifikan dari hidrops disebabkan oleh atau berhubungan dengan kelainankromosom atau sindrom. Banyak dari ini adalah gangguan terkait-X.

Karena sebagian besar individu dengan hidrops fetalis disampaikan cukup prematur, dan karena pematanganparu janin terjadi lebih awal pada wanita dibandingkan pada janin laki-laki, bayi prematur laki-laki berada padarisiko lebih besar untuk komplikasi paru pengiriman sangat prematur. Mereka juga beresiko lebih besar untukinfeksi (nosokomial atau sebaliknya), yang cukup umum pada bayi sangat prematur. Sebuah contoh yangmencolok risiko laki-laki yang lebih besar adalah peningkatan hampir 13 kali lipat dalam rasio odds untukpengembangan hidrops pada janin laki-laki dengan penyakit hemolitik Rh D. Meskipun angka risiko tunggalyang tepat tidak tersedia untuk pengumpulan beragam kasus yang terdiri hidrops fetalis, janin laki-lakitampaknya memiliki risiko lebih besar untuk kejadian, morbiditas, dan mortalitas.

Hemolisis

Hemolisis adalah pecahnya membran eritrosit,  sehingga hemoglobin bebas ke dalam medium sekelilingnya

(plasma). Kerusakan membran eritrosit dapat disebabkan oleh antara lain penambahan

larutanhipotonis atau hipertonis ke dalam darah,  penurunan tekanan permukaan membran eritrosit,

zat/unsur  kimia tertentu, pemanasan atau pendinginan, serta rapuh karena ketuaan dalam sirkulasi darah.

 Apabila medium di sekitar eritrosit menjadi hipotonis (karena penambahan larutan NaCl hipotonis) medium

tersebut (plasma dan larutan) akan masuk ke dalam eritrosit melalui membran yang

bersifatsemipermiabel dan menyebabkan sel eritrosit menggembung. Bila membran tidak kuat lagi menahan

tekanan yang ada di dalam sel eritrosit itu sendiri, maka sel akan pecah, akibatnya hemoglobin akan bebas ke

dalam medium sekelilingnya. Sebaliknya bila eritrosit berada pada medium yang  hipertonis,  maka cairan

eritrosit akan keluar menuju ke medium luar eritrosit (plasma), akibatnya eritrosit akan keriput

(krenasi). Keriput ini dapat dikembalikan dengan cara menambahkan cairan isotonis ke dalam medium luar

eritrosit (plasma).

Anemia hemolitik autoimun (atau anemia hemolitik autoimun; AIHA) terjadi ketika antibodi yangdiarahkan terhadap orang itu sendiri sel-sel darah merah (sel darah merah) menyebabkan sel darah merah

untuk meledak (melisiskan), menyebabkan konsentrasi plasma tidak mencukupi. Masa hidup sel darah merah

berkurang dari 100-120 hari biasa hanya beberapa hari dalam kasus-kasus serius .[1]

 [2]

 Komponen intraseluler

dari sel darah merah yang dilepaskan ke dalam sirkulasi darah dan masuk ke jaringan, menyebabkan

beberapa karakteristik gejala dari kondisi ini. Antibodi biasanya diarahkan terhadap insiden tinggi antigen ,

karena itu mereka juga sering bertindak atas sel darah merah alogenik (sel darah merah yang berasal dari

luar orang itu sendiri, misalnya dalam kasus transfusi darah)  [3]

  AIHA adalah suatu kondisi yang relatif jarang

mempengaruhi 1-3 orang per tahun per 100.000 [4]

 

Hemolitik imun anemia (IMHA): 

Lampiran IgG atau IgMpenyebab fiksasi komplemen (untuk C3b) pada membran sel darah merah. Makrofag memiliki reseptor

untuk bagian Fc dari IgG dan IgM serta untuk C3b, sehingga menyebabkan sel darah merah denganimunoglobulin terpasang atau C3b menjadi phagocytized (lihat gambar di bawah). Fagositosis eritrositbentuk parsial spherocytes yang, dalam jumlah besar, yang patognomonik untuk IMHA. Catatan, bahwaspherocytes yang paling mudah terlihat pada anjing, karena pucat sentral biasanya hadir dalam eritrositanjing.Imunoglobulin dan komplemen dilapisi sel darah merah dapat dideteksi dalam tes Coombslangsung menggunakan pereaksi Coombs, yang terdiri dari spesies-spesifik anti-Ig dan / atau anti-C3. Jadi, tes Coombs positif adalah bukti lebih lanjut mendukung IMHA, tapi positif palsu dan negatifmemang terjadi. IMHA dapat primer atau sekunder terhadap obat (misalnya penisilin pada kuda) atauerythroparasites.

reaktif sel B mensekresi imunoglobulin (IgG dan / atau IgM) yang mengenali "diri" epitop pada sel-sel darah merah.  Kuat melengkapi-erbaiki antibodi mengakibatkan pembentukan kompleks serangan membran, yang pukulan lubang di membran sel darah merah

ebabkan mereka pecah dalam sirkulasi (hemolisis intravaskular). Lemah melengkapi-memperbaiki antibodi hanya menghasilkan C3bnin, yang juga menempel pada membran RBC.  Ig-atau terikat C3b-sel darah merah dihancurkan oleh makrofag (yang mengandungtor untuk C3b dan bagian Fc dari imunoglobulin) saat mereka melintasi melalui organ-organ seperti limpa (hemolisisvaskular).  Antibodi multivalen, seperti IgM, dapat crossling sel darah merah yang berdekatan, menyebabkan ag lutinasi. 

Rhesus positif (rh positif) adalah seseorang yang mempunyai rh-antigen pada eritrositnya sedangRhesus negatif (rh negatif) adalah seseorang yang tidak mempunyai rh-antigen pada eritrositnya. Antigen pada manusia tersebut dinamakan antigen-D, dan merupakan antigen yang berperan pentingdalam transfusi. Tidak seperti pada ABO sistem dimana seseorang yang tidak mempunyai antigen A/Bakan mempunyai antibodi yang berlawanan dalam plasmanya, maka pada sistem Rhesus pembentukanantibodi hampir selalu oleh suatu eksposure apakah itu dari transfusi atau kehamilan. Sistem golongandarah Rhesus merupakan antigen yang terkuat bila dibandingkan dengan sistem golongan darahlainnya. Dengan pemberian darah Rhesus positif (D+) satu kali saja sebanyak ± 0,1 ml secaraparenteral pada individu yang mempunyai golongan darah Rhesus negatif (D-), sudah dapatmenimbulkan anti Rhesus positif (anti-D) walaupun golongan darah ABO nya sama.

 Anti D merupakan antibodi imun tipe IgG dengan berat molekul 160.000, daya endap

(sedimentation coefficient ) 7 detik, thermo stabil dan dapat ditemukan selain dalam serum juga cairantubuh, seperti air ketuban, air susu dan air liur. Imun antibodi IgG anti-D dapat melewati plasenta danmasuk kedalam sirkulasi janin, sehingga janin dapat menderita penyakit hemolisis.Penyakit hemolisis pada janin dan bayi baru lahir adalah anemia hemolitik akut yang diakibatkan olehalloimun antibodi ( anti-D atau inkomplit IgG antibodi golongan darah ABO) dan merupakan salah satukomplikasi kehamilan. Antibodi maternal isoimun bersifat spesifik terhadap eritrosit janin, dan timbulsebagai reaksi terhadap antigen eritrosit janin. Penyebab hemolisis tersering pada neonatus adalahpasase transplasental antibodi maternal yang merusak eritrosit janin.

Pada tahun 1892, Ballantyne membuat kriteria patologi klinik untuk mengakkan diagnosis hidropsfetalis. Diamond dkk. (1932) melaporkan tentang anemia janin yang ditandai oleh sejumlah eritroblasdalam darah berkaitan dengan hidrops fetalis.

GENETIK Ada tiga subtipe antigen spesifik C,D,E dengan pasangannya c, e, tapi tidak ada d. Hanya gen D dipakaisebagai acuan faktor rhesus. Istilah yang sekarang digunakan adalah Rhesus (D), bukan hanyaRhesus. Sel rhesus (D) positif mengandung substansi (antigen D) yang dapat merangsang darah rhesus(D) negatif memproduksi antibodi. Gen c, e, dan E kurang berperan disini. Hal ini dapat menjelaskanmengapa antibodi yantg dihasilkan oleh wanita Rhesus negatif disebut anti-D (anti-rhesus D).Seorang wanita Rhesus (D) positif tak akan memproduksi antibodi, karena darah yang positif tak akanmemproduksi anti-d, tak ada anti Rhesus d.Seseorang mempunyai Rhesus (D) negatif, jika diwariskan gen d dari tiap orang tua. Mungkin saja anakRhesus (D) negatif, jika ibu Rhesus (D) negatif dan bapak Rhesus (D) positif. Bapak dapat mempunyaigen D atau d, sehingga bayi dapt mewarisi gen d dari bapaknya. Sebaliknya, wanita Rhesus (D) negatifdengan pasangan Rhesus (D) negatif, dan tak akan timbul inkompatibilitas Rhesus, walaupun ibu telahmembawa anatibodi Rhesus (D) dari kehamilan sebelumnya.

V. PATOFISIOLOGIPada saat ibu hamil eritrosit janin dalam beberapa insiden dapat masuk kedalam sirkulasi darah ibu,yang dinamakan Feto maternal microtransfusion. Bila ibu tidak memiliki antigen seperti yang terdapatpada eritrosit janin, maka ibu akan distimulasi untuk membentuk imun antibodi. Imun anti bodi tipe IgGtersebut dapat melewati plasenta dan kemudian masuk kedalam peredaran darah janin, sehingga sel-sel eritrosit janin akan diselimuti (coated ) dengan antibodi tersebut dan akhirnya terjadi aglutinasi danhemolisis. Hemolisis terjadi dalam kandungan dan akibatnya adalah pembentukan eritrosit oleh tubuhsecara berlebihan, sehingga akan didapatkan eritrosit berinti banyak, yaitu eritroblast. Antibodies

Lebih dari 400 antigen terdapat pada permukaan eritrosit, tetapi secara klinis hanya sedikit yang pentingsebagai penyebab penyakit hemolitik. Kurangnya antigen eritrosit dalam tubuh berpotensimenghasilkan antibodi jika terpapar dengan antigen tersebut. Antibodi tersebut berbahaya terhadap dirisendiri pada saat transfusi atau berbahaya bagi janin.Hemolisis yang berat biasanya terjadi oleh adanya sensitisasi maternal sebelumnya, misalnya karenaabortus, ruptur kehamilan di luar kandungan, amniosentesis, transfusi darah Rhesus positif, atau padakehamilan kedua dan berikutnya.

Faktor-faktor yang menyebabkan penyakit ini jarang terjadi :1. variasi kadar antigen eritrosit sebagai penyebab terbentuknya antibodi2. variasi daya antigenisitasnya3. lintasan antigen dari janin ke ibu kurang mencukupi4. variasi respon maternal terhadap antigen tersebut5. perlindungan isoimun lewat inkompatibilitas ABO6. kurangnya jumlah antibodi ibu ke sirkulasi darah janin

VI. GEJALA KLINIS

 A. Hidrops fetalisHidrops fetalis adalah bayi yang menunjukan edema yang menyeluruh, asites dan pleural efusipada saat lahir. Perubahan patologi klinik yangg terjadi bervariasi, tergantung intensitas proses.

7/18/2019 hidrops fetalis

http://slidepdf.com/reader/full/hidrops-fetalis-56d6a53150cb2 3/4

Pada kasus parah, terjadi edema subkutan dan efusi kedalam kavum serosa ( hidrops fetalis).Hemolisis yang berlebihan dan berlangsung lama akan menyebabkan hiperplasia eritroid padasum-sum tulang, hematopoesis ekstrameduler didalam lien dan hepar. Juga terjadi pembesaran jantung dan perdarahan pulmoner. Asites dan hepatosplenomegali yang terjadi dapatmenimbulkan distosia akibat abdomen janin yang sangat membesar. Hidrothoraks yang terjadidapat mengganggu respirasi janin.

Patofisologi hidrops fetalis tak jelas. Teori-teori penyebabnya mencakupkeadaan:

1. gagal jantung akibat anemia.2. kebocoran kapiler akibat hipoksia pada kondisi anemia berat3. hipertensi vena portal dan umbilikus akibat disrupsia parenkim hati oleh proses hematopoesis

ekstrameduler.

4. menurunnya tekanan onkotik koloid akibat hipoproteinemia yang disebabkan oleh disfungsihepar

Janin dengan hidrops dapat meninggal dalam rahim akibat anemia berat dan kegagalan sirkulasi.Bayi hidrops yang bertahan hidup tampak pucat, edematus dan lemas pada saat dilahirkan. Liendan hepar membesar, ekimosis dan petikie dan menyebar, sesak nafas dan kolaps sirkulasi.Kematian dapat terjadi dalam waktu beberapa jam meskipun transfusi sudah diberikan.

B. HiperbilirubinemiaHiperbilirubin dapat menimbulkan gangguan sistem syaraf pusat, khususnya ganglia basal ataumenimbulkan kernikterus. Gejala yandg muncul berupa letargia, kekakuan ekstremitas, retraksikepala, strabismus, tangisan melengking, tidak mau menetek dan kejang-kejang. Kematian terjadidalam usia beberapa minggu.

Pada bayi yang bertahan hidup, secara fisik tak berdaya, tak mampu menyanggah kepala dan takmampu duduk. Kemampuan berjalan mengalami keterlambatan atau tak pernah dicapai. Pada kasusyang ringan akan terjadi inkoordinasi motorik dan tuli konduktif. Anemia yanag terjadi akibat gangguaneritropoesis dapat bertahan selama berminggu  – minggu hingga berbulan-bulan.

Bayi baru lahir menghasilkan bilirubin pada tingkat sekitar 6 sampai 8 mg per kg per hari. Ini lebihdari dua kali tingkat produksi pada orang dewasa, terutama karena polisitemia relatif dan sel darahmerah omset meningkat pada neonatus. produksi bilirubin biasanya menurun ke tingkat dewasa dalamwaktu 10 hingga 14 hari setelah lahir.

1. Over produk si  

Peningkatan jumlah hemoglobin yang dilepas dari sel darah merah yang sudah tua atau yang

mengalami hemolisis akan meningkatkan produksi bilirubin. Penghancuran eritrosit yang menimbulkan

hiperbilirubinemia paling sering akibat hemolisis intravaskular (kelainan autoimun, mikroangiopati atau

hemoglobinopati) atau akibat resorbsi hematom yang besar. Ikterus yang timbul sering disebut ikterus

hemolitik. Konjugasi dan transfer bilirubin berlangsung normal, tetapi suplai bilirubin tak terkonjugasi

melampaui kemampuan sel hati. Akibatnya bilirubin tak terkonjugasi meningkat dalam darah. Karena

bilirubin tak terkonjugasi tidak larut dalam air maka tidak dapat diekskresikan ke dalam urine dan tidak

terjadi bilirubinuria. Tetapi pembentukkan urobilinogen meningkat yang mengakibatkan peningkatan

ekskresi dalam urine feces (warna gelap).

6,12

Beberapa penyebab ikterus hemolitik :10

  Hemolisis, misal pada Inkompatibilitas yang terjadi bila terdapat ketidaksesuaian

golongan darah dan anak pada penggolongan Rhesus

dan ABO.

  Pendarahan tertutup misalnya pada trauma kelahiran.

  Ikatan Bilirubin dengan protein terganggu seperti gangguan metabolik yang terdapat

pada bayi Hipoksia atau Asidosis.

  Defisiensi G6PD ( Glukosa 6 Phospat Dehidrogenase ).

  Ikterus ASI yang disebabkan oleh dikeluarkannya pregnan 3 (alfa), 20 (beta) , diol

(steroid).

  Kurangnya Enzim Glukoronil Transeferase, sehingga kadar bilirubin indirek meningkat

misalnya pada berat badan lahir rendah.

  Kelainan kongenital (Rotor Sindrome) dan Dubin Hiperbilirubinemia

1) Ikterus Hemolitik

Ikterus Hemolitik pada umumnya merupakan suatu golongan penyakit yang disebut

Erythroblastosis foetalis atau Morbus Haemolitik Neonatorum (Hemolytic disease of the new born) .

Penyakit hemolitik ini biasanya disebabkan oleh Inkompatibilitas golongan darah itu dan bayi.1

a) Inkompatibilitas Rhesus1 

Penyakit ini sangat jarang terdapat di Indonesia. Penyakit ini terutama terdapat di negeri barat

karena 15 % Penduduknya mempunyai golongan darah Rhesus negatif. Di Indonesia, dimana

penduduknya hampir 100% Rhesus positif, terutama terdapat dikota besar, tempat adanya

pencampuran penduduk dengan orang barat. Walaupun demikian, kadang-kadang dilakukan

tranfusi tukar darah pada bayi dengan ikterus karena antagonismus Rhesus, dimana tidak

didapatkan campuran darah dengan orang asing pada susunan keluarga orang tuanya.1

Bayi Rhesus positif dari Rhesus negatif tidak selamanya menunjukkan gejala klinik

pada waktu lahir, tetapi dapat terlihat ikterus pada hari pertama kemudian makin lama makin

berat ikterusnya, disertai dengan anemia yang makin lama makin berat pula. Bila mana

sebelum kelahiran terdapat hemolisis yang berat maka bayi dapat lahir dengan oedema

umum disertai ikterus dan pembesaran hepar dan lien (hydropsfoetalis ).1

Terapi ditujukan untuk memperbaiki anemia dan mengeluarkan bilirubin yang

berlebihan dalam serum, agar tidak terjadi Kern Ikterus.1

b) Inkompatibilitas ABO1 

Penderita Ikterus akibat hemolisis karena inkom patibilitas golongan darah ABO lebih sering

ditemukan di Indonesia daripada inkompatibilitas Rh. Transfusi tukar darah pada neonatus

ditujukan untuk mengatasi hiperbilirubinemia karena defisiensi G –6 –PD dan Inkompatibilitas

 ABO.1

Ikterus dapat terjadi pada hari pertama dan kedua yang sifatnya biasanya ringan. Bayi

tidak tampak sakit, anemianya ringan, hepar dan lien tidak membesar, ikterus dapat

menghilang dalam beberapa hari. Kalau hemolisisnya berat, sering kali diperlukan juga

transfusi tukar darah untuk mencegah terjadinya Kernikterus. Pemeriksaan yang perlu

dilakukan ialah pemeriksaan kadar bilirubin serum sewaktu.1 

c) Ikterus hemolitik karena inkompatibilitas golongan darah lain.1 

Selain inkompatibilitas darah golongan Rh dan ABO, hemolisis dapat pula terjadi bila

terdapat inkompatibilitas darah golongan Kell, Duffy, MN, dan lain-lain. Hemolisis dan

ikterus biasanya ringan pada neonatus dengan ikterus hemolitik, dimana pemeriksaan ke

arah inkompatibilitas Rh dan ABO hasilnya negatif, sedang coombs test positif,

kemungkinan ikterus akibat hemolisis inkompatibilitas golongan darah lain.1

d) Penyakit hemolitik karena kelainan eritrosit kongenital.1 

7/18/2019 hidrops fetalis

http://slidepdf.com/reader/full/hidrops-fetalis-56d6a53150cb2 4/4

Golongan penyakit ini dapat menimbulkan gambaran klinik yang menyerupai

erytrhoblasthosis foetalis akibat isoimunisasi. Pada penyakit ini coombs test biasanya

negatif. Beberapa penyakit lain yang dapat disebut ialah sferositosis kongenital, anemia sel

sabit (sickle  – cell anemia), dan elyptocytosis herediter.1

e) Hemolisis karena defisensi enzym glukosa-6-phosphat dehydrogenase (G-6-PD defeciency).

Penyakit ini mungkin banyak terdapat di indonesia tetapi angka kejadiannya belum di

ketahui dengan pasti, defisiensi G-6-PD ini merupakan salah satu sebab utama ikterus

neonatorum yang memerlukan transfusi tukar darah. Ikterus walaupun tidak terdapat faktor

oksigen, misalnya obat-obat sebagai faktor pencetusnya walaupun hemolisis merupakan

sebab ikterus pada defesiensi G-6-PD, kemungkinan besar ada faktor lain yang ikut

berperan, misalnya faktor kematangan hepar.1