hidrops fetalis kn dj

13
HIDROPS FETALIS DEFINISI Hidrops fetalis adalah kondisi serius di mana jumlah cairan abnormal atau berlebih dalam dua atau lebih bagian tubuh janin atau bayi baru lahir. Misalnya toraks, abdomen, atau kulit, dan biasanya disertai dengan hidramnion dan penebalan plasenta. Hidrop Fetalis adalah bahasa latin dari suatu edema janin. Istilah ini diperkenalkan pertama kali oleh Ballantyne tahun 1892, meskipun sesungguhnya kondisi ini telah diketahui sejak dua abad yang lalu. Gambaran klinis dari penyakit ini adalah abnormalitas akumulasi cairan dalam rongga tubuh (pleural, percardial dan peritoneal) dan jaringan lunak tubuh dengan ketebalan dinding lebih dari 5 mm. Hidrop fetalis sering berhubungan dengan hidramnion dan penebalan plasenta ( > 6 mm) pada 30 – 75% kasus. Pada sejumlah kasus ditemukan pula hepatosplenomegali. Masalah dasar pada hidrop fetalis adalah gangguan keseimbangan cairan homeostasis dimana terjadi banyak akumulasi cairan dibandingkan dengan yang di absorbsi. EPIDEMIOLOGI Insiden tepat hidrops fetalis sulit untuk dijelaskan, karena banyak kasus tidak terdeteksi sebelum kematian janin

Upload: kurnia-sari-syaiful

Post on 12-Aug-2015

326 views

Category:

Documents


6 download

DESCRIPTION

medical

TRANSCRIPT

Page 1: Hidrops Fetalis Kn Dj

HIDROPS FETALIS

DEFINISI

Hidrops fetalis adalah kondisi serius di mana jumlah cairan abnormal atau

berlebih dalam dua atau lebih bagian tubuh janin atau bayi baru lahir. Misalnya toraks,

abdomen, atau kulit, dan biasanya disertai dengan hidramnion dan penebalan

plasenta. Hidrop Fetalis adalah bahasa latin dari suatu edema janin. Istilah ini

diperkenalkan pertama kali oleh Ballantyne tahun 1892, meskipun sesungguhnya

kondisi ini telah diketahui sejak dua abad yang lalu.

Gambaran klinis dari penyakit ini adalah abnormalitas akumulasi cairan dalam

rongga tubuh (pleural, percardial dan peritoneal) dan jaringan lunak tubuh dengan

ketebalan dinding lebih dari 5 mm. Hidrop fetalis sering berhubungan dengan

hidramnion dan penebalan plasenta ( > 6 mm) pada 30 – 75% kasus. Pada sejumlah

kasus ditemukan pula hepatosplenomegali. Masalah dasar pada hidrop fetalis adalah

gangguan keseimbangan cairan homeostasis dimana terjadi banyak akumulasi cairan

dibandingkan dengan yang di absorbsi.

EPIDEMIOLOGI

Insiden tepat hidrops fetalis sulit untuk dijelaskan, karena banyak kasus tidak

terdeteksi sebelum kematian janin intrauterin dan beberapa kasus mungkin berakhir

secara spontan di dalam Rahim. Perkiraan secara umum hidrops fetalis di Amerika

Serikat adalah sekitar 1 dalam 600 banding 1 dalam 4000 kehamilan. Insiden hidrops

kekebalan tubuh menurun secara signifikan dengan penggunaan macam imunisasi

pasif menggunakan imunoglobulin Rh untuk Rh-negatif ibu pada usia kehamilan 28

minggu (setelah dicurigai perdarahan fetomaternal) dan postpartum (setelah bayi Rh-

positif).

Page 2: Hidrops Fetalis Kn Dj

Hidrops fetalis jauh lebih umum di Asia Tenggara. Di Thailand, frekuensi

hidrops, dari homozigot alfa-thalassemia atau hidrops Bart sendiri, adalah 1 dalam

500 banding 1 dalam 1500 kehamilan. Perkiraan angka kematian sangat bervariasi,

dari hampir nol sampai hampir 100%. Kasus yang paling seri laporan kematian 60-

90%, meskipun beberapa perbaikan yang terkenal dalam laporan yang lebih baru.

Banyak penyebab variasi ini diakui, tidak sedikit yang meliputi kecanggihan metode

diagnostik yang digunakan dan kompleksitas dan biaya pengobatan. Namun, faktor

tunggal yang paling penting adalah penyebab hidrops. Bagian penting dari kasus-

kasus ini disertai dengan cacat bawaan ganda dan kompleks asal genetik dan

kromosom, yang dengan sendirinya bersifat fatal pada usia dini. Banyak penyebab

lain yang disertai dengan massa atau akumulasi cairan, yang menekan paru-paru

janin berkembang dan menghalangi perkembangan normal. Jadi, ada tidaknya dan

pencegahan potensi paru hipoplasia adalah sangat penting.

Pengaruh variasi genetik dalam struktur alpha-rantai hemoglobin dalam

populasi Asia dan Mediterania di samping sifat yang lebih serius dari penyakit

hemolitik pada janin Afrika Amerika dipengaruhi oleh ibu ABO-faktor isoimunisasi.

Pengaruh jenis kelamin pada hidrops fetalis sebagian besar berkaitan dengan

penyebab kondisi tertentu. Bagian penting dari hidrops berhubungan dengan kelainan

kromosom. Resiko pria yang lebih besar adalah peningkatan hampir 13 kali lipat pada

hidrops janin laki-laki dengan penyakit hemolitik Rh D.

KLASIFIKASI

Ada dua jenis hidrops fetalis :

1. Immune hidrops fetalis

a. Merupakan komplikasi dari inkompatibilitas Rh. Kompatibilitas Rh

menyebabkan kerusakan besar sel darah merah, yang mengarah ke

beberapa masalah, termasuk pembengkakan tubuh total.

Pembengkakan parah dapat mengganggu bagaimana organ-organ

tubuh bekerja.

Page 3: Hidrops Fetalis Kn Dj

b. Berasal dari penyakit hemolitik alloimuni (Rhesus Isoimmunization)

c. Dikenal pula sebagai eritroblastosis fetalis atau penyakit hemolitik.

d. Patogenesis : HF imune terjadi ketika sel darah merah janin

mengekspresikan protein yang tidak terdapat didalam eritrosit ibu. terjadi

sensitisasi sitem imunologi ibu. menimbulkan antibodi IgG untuk

melawan protein asing tersebut. IgG melintasi plasenta dan

menghancurkan eritrosit janin, mengakobatkan anemia dan gagal

jantung pada janin HF imune biasa disertai dengan hematokrit janin <

15% (normal = 50%)

e. Isoimunisasi Rh : Antigen D (Rh) hanya ada pada eritrosit primata.

Mutasi gen D menyebabkan tidak adanya ekspresi antigen D pada

eritrosit. Individu semacam ini dianggap sebagai Rh negatifJika janin

berasal dari ibu yang Rh negatif maka tidak terjadi sensitisasi Rh.

f. Meskipun demikian 60% ibu Rh negatif akan memiliki janin dengan Rh

positif Paparan darah Rh positif pada ibu Rh negatif akan memicu

respon antibodi Faktor resiko sensitisasi Rh :

i. Tarnfusi darah yang tidak kompatibel

ii. Kehamilan ektopik

iii. Abortus

iv. Amniosentesis

v. Kehamilan normal

2. Non Immune hidrops fetalis

a. Non immune hidrops fetalis terjadi ketika kondisi penyakit atau medis

mengganggu kemampuan tubuh untuk mengelola cairan.

Page 4: Hidrops Fetalis Kn Dj

b. Dapat disebabkan oleh

i. Gagal miokardium primer

ii. Gagal jantung “high out-put”

iii. Penurunan tekanan onkotik plasma

iv. Peningkatan permeabilitas kapiler

v. Obstruksi aliran vena atau aliran limfatik.

c. Etiologi utama NIHF adalah kelainan jantung bawaan

d. Etiologi kedua NIHF berikutnya adalah kelainan kromosom (sindroma

Turner).

e. Mortalitas sangat tinggi.

f. HF sering ditegakkan melalui USG rutin. Kecurigaan adanya HF

ditegakkan bila ada riwayat dalam keluarga dan adanya hidramnion .

g. Jumlah bayi yang mengembangkan kekebalan hidrops fetalis telah

menurun secara drastis sejak diperkenalkannya vaksin RhoGAM, yang

digunakan untuk mengobati ibu hamil beresiko untuk inkompatibilitas

Rh.

GEJALA

Gejala tergantung pada keparahan kondisi. Bentuk ringan dapat menyebabkan:

a. Pembengkakan hati

b. Perubahan warna kulit (pucat)

c. Bentuk yang lebih parah dapat menyebabkan

a. Gangguan pernapasan

b. Memar atau memar keunguan seperti bintik-bintik pada kulit

c. Gagal jantung

d. Anemia berat

e. Ikterus berat

f. Pembengkakan tubuh

Page 5: Hidrops Fetalis Kn Dj

Beberapa penyebab hidrop fetalis non imun :

1. penyebab janin

a. kelainan Jantung : defek septum atrial atau ventricular, hypoplasia

jantung kiri, unsufisiensi katup pulmonal, dilatasi jantung, tetralogy fallot,

penutupan dini foramen ovale, dll

b. kelainan torak : herna diagframatika, malformasi adenomatosa kistik,

hypoplasia pulmonal, hemartoma pulmonal, dll

c. kelainan gastrointestinal : atresia jejuni, volvulus usus halus, malrotasi,

peritonitis meconium, dll.

d. Kelainan urologi : stenosis atau atresia uretra, obstruksi leher kandung

kemih posterior, perforasi kandung kemih, prune belly, neurogenic

bladder, ureterokel.

e. Sindrom : dwarfisme tannatoforik, artrogriposis multipleks kongenital,

osteogenesis imperfect, hipofosfatasia, akondroplasia, higroma kistik,

dll.

f. Defek kondusi : takikardi supraventrikuler, blok jantung

g. Lain lain : higroma kistik, limfedema kongenital, sindrom polisplenia,

neuroblastoma, talasemia, kista ovarium terpuntir, trauma janin, anemia,

sialidosis, dll

h. Aneuploidi : trisomy 21

i. Vascular : thrombosis vena besar, sindrom kasabach-merritt

j. Infeksi : cytomegalovirus, toksoplasmosis, sifilis, hepatitis, rubella,

parvovirus, penyakit chagas, dll

k. Kehamilan multifetal : twin-twin transfusion, twin-reverse arterial

perfusion

2. penyebab plasenta : korioangioma, perdarahan fetomaternal, pirau A-V, trauma

plasenta

3. penyebab maternal

Page 6: Hidrops Fetalis Kn Dj

Penyebab asites yang terjadi antara lain :

1. efusi cairan ke dalam rongga peritoneal:

a. Obstruksi saluran kemih yang menyebabkan hipoplasia paru sekunder

terhadap oligohidramnion

b. penyakit hati

c. perforasi usus

d. penyakit pankreas

e. Penyakit jantung kongenital

f. Gangguan metabolik (dengan kekurangan enzim)

Prognosis

Prognosis buruk pada kasus hidrops nonimun yang disebabkan oleh kelainan

jantung (23%), aneuploidi (16%), kelainan toraks (13%), sindrom genetik (11%),

anemia & infeksi (9%), transfusi antarkembar (6%), dan kausa idiopatik (22%). Angka

kematian sebelum 24 minggu (95%), janin yang bertahan hidup dan tidak mengalami

defek jantung kongenital atau euploid (20%).

Diagnosis

Pemeriksaan USG mungkin dapat menegakkan diagnosis.

-  Tinggi jumlah cairan ketuban

-  Plasenta besar

-  Cairan yang mengarah ke pembengkakan di daerah perut bayi yang belum lahir dan

organ, termasuk hati, limpa, jantung, atau daerah paru-paru

Ultrasonografi pada kasus hidrops fetalis

Page 7: Hidrops Fetalis Kn Dj

Gambaran USG

1. Edema anasarka

2. Penumpukan cairan dalam rongga tubuh seperti pleura – perikardium dan

rongga peritoneal (asites dan hidrokel

3. Hidramnion

4. Plasenta yang tebal

Page 8: Hidrops Fetalis Kn Dj

Penatalaksanaan

Pengobatan tergantung pada penyebabnya. Selama kehamilan, pengobatan dapat

mencakup:

1. Obat untuk menyebabkan persalinan lebih awal dan melahirkan bayi

2. Sesar jika kondisi semakin memburuk

3. Memberikan darah ke bayi saat masih dalam (janin intrauterin transfusi darah)

rahim

Page 9: Hidrops Fetalis Kn Dj

Pengobatan untuk bayi yang baru lahir dapat mencakup:

-  Langsung transfusi sel darah merah dan transfusi tukar untuk membersihkan tubuh

bayi dari zat yang menghancurkan sel darah merah

-  Menggunakan jarum untuk mengeluarkan cairan ekstra dari sekitar paru-paru dan

daerah perut

-  Obat-obatan untuk mengendalikan gagal jantung dan membantu ginjal me↓ cairan

ekstra

-  Metode untuk membantu bayi bernapas, seperti mesin pernapasanJanin yang

sangat prematur biasanya ditangani dengan penatalaksanaan menunggu. Walaupun

biasanya menetap atau memburuk seiring dengan waktu, hidrops kadang-kadanng

sembuh spontan (Mueller-Heubach dan Mazer, 1983).

Penyulit Pada Ibu

Penyulit unik hidrops adalah sindrom cermin ibu (maternal mirror syndrom).

Karena dianggap disebabkan oleh perubahan-perubahan vaskular pada plasenta

hidropik yang membengkak, disebut sindrom cermin karena ibu mengalami

preeklamsi disertai edema berat yang mirip dengan edema pada janin. Persalinan

preterm sering terjadi akibat hidramnion. Perdarahan pascapartum kadang-kadang

terjadi akibat dekompresi mendadak uterus yang teregang berlebihan, dan sering

terjadi retensi plasenta.

Komplikasi

Kerusakan otak yang disebut kernikterus mungkin terjadi.

Pencegahan Ketidakcocokan Rhesus, yang dapat menyebabkan kondisi ini, dapat

dicegah jika ibu meminum obat yang disebut RhoGAM pada waktu tertentu selama

dan setelah kehamilan.

DAFTAR PUSTAKA

Page 10: Hidrops Fetalis Kn Dj

1. F. Gary Cunningham, et.al. Obstetri William Ed. 23. Jakarta: EGC, 2010

2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0004561/

3. http://www.hydropsfetalis.org/About_hydrops_fetalis.html

4. Prawirohardjo, Sarwono. Ilmu Kebidanan. P.T Bina Pustaka Sarwono Prawirohardjo. 2009

5. Keeling, Jean W. Khong T Yee.Fetal and Neonatal Pathology. Springer. 2007

6. Morgan, Mark. Siddighi, Sam. Obstetrics and Gynecology Volume 1. Lippincot Williams and Willkins. 20047. R. James. Scoot, Md. S. Ronald et al. Danforth’s Obstetric and Gynecology 9th Edition. Lippincott Williams & Wilkins. 2003