KASUS UJIAN

SEORANG ANAK 4 TAHUN DENGAN HEMANGIOMA

LABIALIS ORIS INFERIOR SINISTRA

Periode : 22-28 Februari 2015

Oleh:

Oleh:

Gunung Mahameru, S.Ked G 99141077

Pembimbing:

dr. Amru Sungkar.,SpB.,SpBP

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/ RSUD DR. MOEWARDI

SURAKARTA

2015

BAB I

STATUS PASIEN

A. ANAMNESIS

I. Identitas Pasien

Nama : An. FA

No RM : 01106906

Umur : 4 tahun

Jenis kelamin : Perempuan

Agama : Islam

Alamat : Tambak, Mandan, Sukoharjo, Jawa Tengah

Tanggal Masuk : 18 Februari 2015

Tanggal Periksa : 25 Februari 2015

II. Keluhan Utama

Benjolan pada bibir mulut bagian bawah kiri sejak 4 tahun SMRS

III. Riwayat Penyakit Sekarang

Orang tua pasien datang dengan keluhan adanya benjolan pada mulut

bagian bawah pasien yang ada sejak lahir (4 tahun SMRS). Benjolan muncul

pada bibir mulut bagian bawah kiri. Orang tua pasien mengaku gelisah karena

sejak 1 tahun SMRS benjolan tampak semakin nyata. Pada awalnya benjolan

muncul berwarna merah hanya sebesar mata ikan, beberapa bulan kemudian

pasien merasakan benjolan bertambah besar dan semakin terlihat nyata

memerah yang lebih besar dari sebelumnya. Lalu pasien membawa ke dokter

swasta terdekat, pasien mengaku diberitahu untuk dirujuk ke RSDM untuk

penanganan selanjutnya. Atas beberapa pertimbangan pasien menunda

pengobatan ke RSDM.

7 bulan SMRS pasien akhirnya datang ke RSDM untuk melakukan

pemeriksaan terhadap penyakit pasien dan diberitahu bahwa pasien mengalami

adanya kelainan pada pembuluh darahnya. Benjolan pada pasien dirasakan

tampak lebih gelap dan lebih besar sebesar kacang atom. Keluarga pasien

mengaku kalau pasien rutin diinapkan di RSDM dan diberikan suntikan di

kamar operasi.

IV. Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat mondok sebelumnya : disangkal

Riwayat trauma : disangkal

Riwayat penyakit jantung : disangkal

Riwayat alergi : disangkal

V. Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat keluhan serupa : disangkal

Riwayat diabetes mellitus : disangkal

Riwayat penyakit jantung : disangkal

Riwayat alergi : disangkal

B. ANAMNESA SISTEMIK

Mata : mata kuning (-), penglihatan kabur (-), pandangan

ganda (-), berkunang-kunang (-)

Telinga : darah (-), lendir (-), cairan (-), telinga berdenging (-),

pendengaran berkurang (-)

Mulut : darah (-), gusi berdarah (-), sariawan (-), mulut

kering (-), gigi goyah (-) sulit berbicara (-), benjolan (+) merah sebesar kacang

atom berwarna merah gelap

Hidung : penciuman menurun (-), darah (-), sekret (-)

Sistem Respirasi : sesak nafas (-), suara sengau (-), sering tersedak (-)

Sistem Kardiovaskuler : nyeri dada (-), sesak saat aktivitas (-)

Sistem Gastrointestinal : mual (-), muntah (-), nyeri perut (-), diare (-)

Sistem Muskuloskeletal : nyeri otot (-), nyeri sendi (-)

Sistem Genitourinaria : nyeri BAK (-), kencing darah (-)

Integumen : nyeri (-), lepuh (-) pada ekstremitas superior, gatal (-)

C. Pemeriksaan Fisik

I. Primary Survey

a. Airway : Bebas, cervical spine stabil

b. Breathing : Pernapasan spontan, thoracoabdominal

RR: 22x/menit

c. Circulation : TD: 110/70 mmHg, N: 84x/menit.

d. Disability : GCS: E4V5M6, lateralisasi (-)

e. Exposure : t: 36,7 oC, jejas (+) (lihat status lokalis)

II. Secondary Survey

a. Kepala : mesocephal, jejas (-)

b. Mata : konjungtiva pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), pupil

isokor (3mm/3mm), reflek cahaya (+/+), hematom

periorbita(-/-)

c. Telinga : secret (-), darah (-), nyeri tekan mastoid(-), Nyeri

Tragus (-)

d. Hidung : bentuk simetris, nafas cuping hidung (-), secret (-),

darah (-)

e. Mulut : gusi berdarah (-), lidah kotor (-), jejas (-), mukosa

basah (+), maxilla goyang (-), mandibula goyang (-),

pelo (+) benjolan (+) labialis oris inferior sinistra

(lihat status lokalis)

f. Leher : pembesaran tiroid (-), pembesaran limfonodi (-),

Nyeri tekan (-), JVP tidak meningkat

g. Thoraks : bentuk normochest, simetris, gerak pernafasan

simetris, jejas (-)

h. Jantung

Inspeksi : ictus cordis tidak tampak

Palpasi : ictus cordis tidak teraba

Perkusi : batas jantung kesan tidak melebar

Auskultasi : bunyi jantung I-II intensitas normal, reguler, bising (-

)

i. Pulmo

Inspeksi : pengembangan dada kanan = kiri

Palpasi : fremitus taktil kanan=kiri

Perkusi : sonor/sonor

Auskultasi : suara dasar vesikuler (+/+), suara tambahan (-/-)

j. Abdomen

Inspeksi : distended (-)

Auskultasi : bising usus (+) normal

Perkusi : timpani

Palpasi : supel, nyeri tekan (-), defance muscular (-)

k. Ekstremitas : akral dingin oedem

D. Status Lokalis:

- Regio Labialis oris inferioris sinistra

Inspeksi : benjolan (+) warna merah kehitaman

Palpasi : nyeri tekan (-), lunak, pulsasi tidak teraba, ukuran

2x1x3cm, batas tidak tegas

E. ASSESMENT

Hemangioma R Labialis Oris Inferior Sinistra

F. PLANNING

1. Pemeriksaan darah rutin.

2. Informed Consent

3. Konsul Anestesi

4. Pro Injeksi Flumicort 25 mg

- -

- -

- -

- -

G. PEMERIKSAAN PENUNJANG

a. Hasil pemeriksaan laboratorium (18 Februari 2015)

Hb : 12,5 g/dl

Hct : 38%

AE : 4,73 juta/uL

AL : 7,3 ribu/uL

AT : 260 ribu/uL

Gol Darah : O

H. PROGNOSIS

a. Ad vitam : bonam

b. Ad sanam : bonam

c. Ad fungsionam : bonam

BAB II

JAWABAN UJIAN

1. ANAMNESIS

Untuk menegakkan diagnosis diperlukan adanya data dasar, salah satunya adalah

anamnesis. Anamnesis dengan lengkap berperan besar meneegakkan diagnosis.

Poin anamnesis yang menjadi poin kunci adalah berikut ini :

a. Keluhan utama, Lokasi, Onset, Kronologi

Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada bayi

yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat

mempunyai hemangioma. Sekitar 30% kasus hemangioma terlihat saat bayi

lahir sementara 70% ditemukan pada minggu-minggu pertama dari

kehidupan bayi. Dari literatur dikatakan 60% hemangioma terjadi pada

daerah kepala dan leher. Pertanyaan ini untuk mengetahui alasan dari pasien

datang ke rumah sakit, dan penilaian awal progresifitas penyakit. Karena

pada pertanyaan ini akan diketahui mulai terjadinya penyakit pada pasien.

b. Kualitas kuantitas, memperberat memperringan, penyerta

Hemangioma dapat mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan

sebelum akhirnya akan mengalami regresi spontan (fase involusi) yang

dapat memakan waktu 3-10 tahun. Hampir semua hemangioma pada anak-

anak akan mengalami regresi spontan dan menghilang tanpa terapi apapun.

Akan tetapi, hemangioma juga dapat menjadi masif sehingga menimbulkan

komplikasi yang mengancam nyawa seperti perdarahan dan gangguan

pernafasan sehingga diperlukan diagnosis dan terapi dini.Dengan adanya

pertanyaan pertanyaan tersebut akan mengetahui lebih lanjut progresivitas

penyakit, komplikasi, dan dugaan keganasan.

c. Analisis Faktor risiko

Angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan terendah pada ras

asia.

Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan bila dibandingkan dengan

laki-laki dengan perbandingan 5:1.

Angka kejadian hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi

yang dilahirkan prematur dengan berat badan lahir kurang dari satu

kilogram.

Belum ada literatur yang dapat menunjukkan secara pasti akan keterkaitan

insidensi henmangioma yang berkaitan dengan faktor herediter, tetapi

menurut survey, 10% pada bayi-bayi dengan riwayat keluarga menderita

hemangioma.

2. PEMERIKSAAN FISIK

Gambaran klinis merupakan faktor terpenting dalam menegakan diagnosis

hemangioma. Pemeriksaan terpenting adalah pada status lokalis dan pemeriksaan

secara menyeluruh untuk menyingkirkan kecurigaan adanya lesi yang sama pada

bagian tubuh yang berbeda.

- Hemangioma yang sudah terbentuk sempurna saat lahir jarang ditemui, pada

umumnya hemangioma tidak langsung tampak pada saat lahir tetapi

beberapa minggu pertama setelah lahir.

- Beberapa jenis hemangioma dapat tampak pada saat lahir sebagai lesi samar-

samar di kulit, yang bervariasi dari makula merah sampai nevus pucat yang

menyerupai memar.

- Pada fase proliferasi, Hemangioma tumbuh cepat selama 6 8 minggu

pertama setelah lahir. Hemangioma yang terletak di permukaan kulit, maka

kulit akan menonjol dan berwarna merah muda menyala atau berwarna

kebiruan dan sedikit menonjol apabila letaknya pada lapisan kulit yang lebih

dalam.

- Dalam fase involusi, hemangioma mencapai puncak proliferasi pada akhir

tahun pertama. Setelah itu hemangioma tumbuh proporsional terhadap

pertumbuhan bayi. Warna yang menyala berangsur-angsur berubah menjadi

samar. Kulit mulai memucat, dan konsistensi tumor menjadi lunak. Fase ini

pada umumnya berlangsung sampai anak usia 5-10 tahun. Berakhirnya masa

involusi terjadi pada usia 10-12 tahun.

3. DIAGNOSIS DAN DIFFERENSIAL DIAGNOSIS

Dengan data dasar berupa anamnesis dan pemeriksaan fisik, akan didapatkan

diagnosis hemangioma.

Diagnosis banding yang dapat diberikan untuk hemangioma, antara lain :

Tumor dan kelainan pembuluh darah lain

o Malformasi kapiler

o Malformasi vena

o Malfornmasi limfatik

o Arteriovenosus

o Hemangioma kapiler lobular (granuloma piogenik)

o Tufted angioma

o Spindle cell hemangioendothelioma

o Hemangioendotelioma Kaposiformis

Fibrosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Miofibromatosis (termasuk hemangioperisitoma)

Nasal glioma

Lipoblastoma

Dermatofibrosarcoma protuberants (dan giant-cell fibroblastoma)

Neurofibroma

4. PEMERIKSAAN PENUNJANG DAN PENILAIAN HASIL

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pilihan pemeriksaan yang dapat dilakukan antara lain:

1. USG : Ultrasonografi berguna untuk membedakan hemangioma dari struktur

dermis yang dalam ataupun subkutan, seperti kista atau kelenjar limfe.

2. MRI : MRI merupakan modalitas imaging pilihan karena mampu

mengetahui lokasi dan penyebaran baik hemangioma kutan dan ekstrakutan.

3. CT scan : Penggunaan kontras dapat membantu membedakan hemangioma

dari penyakit keganasan atau massa lain yang menyerupai hemangioma.

4. Foto polos : Jika terjadi pada saluran pernafasan dan bersifat mengganggu

jalan nafas.

5. Biopsi kulit : Biopsi diperlukan bila ada keraguan diagnosis ataupun untuk

menyingkirkan hemangioendotelioma kaposiformis atau penyakit keganasan.

Pemeriksaan immunohistokimia dapat membantu menegakkan diagnosis.

Komplikasi yang dapat terjadi pada tindakan biopsi ialah perdarahan.

Pada pemeriksaan radiologis akan ditemukan adanya dominasi gambaran

pembuluh darah. Gambaran ini disertai dengan adanya minimalisasi dari

parenkim jaringan normal hingga tidak ada.

Hasil biopsy jaringan akan ditemukan sel endotel matur dengan turnover

lambat, pada gambaran jaringan tersebut juga ditemukan adanya sel mast

yang berjumlah sedikit. Adapun batas antara jaringan normal dan jaringan

hemangioma didapatkan adanya membran basalis tipis.

5. RENCANA PENATALAKSANAAN

Umumnya hemangioma tidak menimbulkan komplikasi, dan dapat diobservasi

hingga terjadi involusi spontan. perlu dijelaskan pada orang tua untuk kontrol

teratur 3-6 bulan sekali atau lebih cepat. Beberapa ahli lebih memilih mengobati

hemangioma pada saat muncul untuk mencegah pembesaran, sebagian lagi

memberikan pengobatan atas indikasi adanya gangguan kosmetik atau bila sudah

mulai mengganggu fungsi organ.

Tatalaksana yang dapat dilakukan pada pasien adalah :

1. Observasi dan Edukasi

2. Terapi medikamentosa : Kortikosteroid

3. Terapi Operatif : dilakukan dengan indikasi, antara lain pertumbuhan

progresif, dugaan keganasan, gagal dengan medikamentosa.

6. EDUKASI, PENYULUHAN, DAN PENCEGAHAN SEKUNDER

Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan

menetap hingga usia balita, antara usia 5-7 tahun. Hemangiomainfantil dengan

ukuran yang kecil sebaiknya dilakukan observasi saja khususnya pada fase

proliferasi dan fase involusi. Setelah sembuh, kulit akan tampak normal atau

hanya mengalami kecacatan yang minimal. Orang tua pasien perlu diberikan

penjelasan mengenai penyakit dan perjalanan klinisnya sehingga tidak terjadi

kecemasan. Memotivasi orangtua pasien untuk memeriksakan secara berkala

untuk follow-up perkembangan hemangioma infantil perlu dilakukan.

Pemeriksaan yanglebih sering perlu dilakukan apabila lesi besar, mengalami

ulserasi,multipel, atau terletak pada struktur anatomi yang vital.

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

I. ANGIOGENESIS

Dalam perkembangan embrio, suatu prekursor yang umum, hemangioblas,

menghasilkan sel- sel induk hematopoiesis dan sel- sel angioblas, sel-sel angioblas

akan berproliferasi, bermigrasi ke lokasi perifer dan dapat berdiferensiasi menjadi

sel-sel endotel, perisit, serta sel-sel otot polos vaskular. Endothelial Progenitor Cell

(EPC) sebagai prekursor endotel yang mirip angioblas juga disimpan di dalam sum-

sum tulang dewasa dan dapat memulai angiogenesis, sel-sel ini turut berpartisipasi

dalam menggantikan sel-sel endotel yang hilang pada endotelialisasi implan

vaskulat dan pada neovaskularisasi organ yang mengalami iskemia, luka di kulit

serta tumor.4

VEGF dan angiopoitin merupakan faktor yang paling penting , reseptor

tirosin kinase VEGFR-2 (terutama terbatas pada sel endotel dan prekursor sel

endotel) adalah reseptor yang paling penting untuk angiogenesis ( sekalipun FGF-2

dapat pula meningkatkan proliferasi, diferensiasi dan migrasi sel-sel endotel).

Interaksi VEGF/VEGFR-2:4

Memobilisasi sel prekursor endotel dari sum sum tulang dan meningkatkan

proliferasi sel sera diferensiasinya pada tempat angiogenesis.

Menstimulasi proliferasi dan motilitas sel endotel yang sudah ada sehungga

terjadi peningkatan pembentukan tunas kapiler

Stabilisasi pembuluh darah yang masih rapuh memerlukan penyerahan perisit

serta sel-sel otot polos dan pengendapan protein matriks ekstrasel, angiopoietin 1

serta 2, PDGF dan TGF- turut berpartisipasi dalam proses ini.4

Angiopoietin 1 berinteraksi dengan reseptor sel endotel untuk merekrut sel-

sel periendotel. Interaksi tersebut juda memediasi maturasi pembuluh darah

dari saluran sederhana menjadi suatu struktur vaskular yang lebih kompleks

dan membantu mempertahankan inaktivitas sel-sel endotel. Interaksi

angiopoietin 2-Tie2 menimbulkan efek sebaliknya, sel-sel endotel jadi lebih

responsif terhadap VEGF.

PDGF merekrut sel-sel otot polos

TGF- menstabilkan pembuluh darah yang baru terbentuk dengan

meningkatkan produksi matriks ekstrasel.

II. HEMANGIOMA

2.1 DEFINISI

Hemangioma adalah suatu tumor jinak yang terbentuk akibat kelainan

proliferasi dari jaringan angioblastik pada masa fetal. Kelainan ini sering ditemukan

pada kulit dan jaringan subkutan, tapi tidak tertutup kemungkinan bahwa bentuk

neoplasma ini didapati di seluruh bagian tubuh yang memiliki pembuluh darah.1

2.2 EPIDEMIOLOGI

Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada bayi

yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat mempunyai

hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan

terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan bila

dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 5:1. Angka kejadian

hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan prematur

dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram 2,3

. Sekitar 30% kasus

hemangioma terlihat saat bayi lahir sementara 70% ditemukan pada minggu-minggu

pertama dari kehidupan bayi. Belum ada literatur yang dapat menunjukkan secara

pasti akan keterkaitan insidensi henmangioma yang berkaitan dengan faktor

herediter, tetapi menurut survey, 10% pada bayi-bayi dengan riwayat keluarga

menderita hemangioma. Dari literatur dikatakan 60% hemangioma terjadi pada

daerah kepala dan leher dan dapat mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih 18

bulan sebelum akhirnya akan mengalami regresi spontan (fase involusi) yang dapat

memakan waktu 3-10 tahun.1 Hampir semua hemangioma pada anak-anak akan

mengalami regresi spontan dan menghilang tanpa terapi apapun. Akan tetapi,

hemangioma juga dapat menjadi masif sehingga menimbulkan komplikasi yang

mengancam nyawa seperti perdarahan dan gangguan pernafasan sehingga

diperlukan diagnosis dan terapi dini.

2.3 ETIOLOGI

Sampai saat ini penyebab hemangioma belum diketahui dengan jelas,

beberapa sumber menyebutkan kemungkinan bahwa angiogenesis dan

vaskulogenesis berperan banyak dalam proliferasi elemen pembentuk pembuluh

darah yang berlebihan. Vaskulogenesis ialah proses terjadinya prekursor sel

endotelial menjadi pembuluh darah, sedangkan angiogenesis ialah perkembangan

pembuluh darah baru dari sistem pembuluh darah yang sudah ada. Dilaporkan

bahwa progenitor sel endotelial mempunyai kontribusi terhadap terjadinya

penyebaran awal hemangioma.5,6

Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular

Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses

angiogenesis. Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti

penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis

factorbeta, dan transforming growth factorbeta berperan dalam etiologi terjadinya

hemangioma.7

2.4 PATOFISIOLOGI

Zhang, et al mengungkapkan bahwa terdapat hubungan antara VEGF dan

Endothelial progenitor cell (EPC) yang berperan dalam pembentukan lesi

hemangioma.9

VEGF memiliki sifat angiogenik dan spesific mitogenic activator

untuk sel endotel, keberadaan VEGF akan memicu pengeluaran dan pengumpulan

EPC pada situs tertentu seperti pada situs pertumbuhan tumor atau iskemia.

Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan

kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor

beta, dan transforming growth factorbeta berperan dalam proses terjadinya

hemangioma

2.5 KLASIFIKASI HEMANGIOMA

Pada tahun 1982, berdasarkan histologi dan prilaku biologi lesi, Mulliken

dan Glowacki membagi kelainan vaskular yang terjadi pada kulit anak-anak menjadi

dua kelompok utama yaitu malformasi vaskuler dan hemangioma.8

Malformasi vaskular akan tampak saat lahir dan akan bertumbuh seiring

bertambahnya usia anak. Malformasi vaskular dikelompokkan menjadi tipe yang

high flow (malformasi arteri dan malformasi arteriovenosus) dan low flow

(malformasi vena, kapiler, dan limfatik).

Perbedaan Hemangioma Malformasi Vaskuler

Saat timbul Saat lahir lesi samar atau

belum tampak sama sekali

Saat lahir lesi sudah

tampak

Perjalanan penyakit Fase proliferasi, fase

involusi

Tumbuh selaras dengan

pertumbuhan anak dan

menetap

Insidensi 3:1 1:1

Radiologis

Tak terdapat

jaringan parenkim

Gambaran dominan

pembuluh darah

Kaya akan jaringan

parenkim lobuler

dengan batas tegas

Histologis

Sel endotel matur

dengan turnover

lambat

Sedikit mast cell

Membran basalis

tipis

Sel epitel immatur

dengan turnover

cepat

Banyak mast cell

Membran basalis

multilaminer

Hemangioma umumnya tidak tampak atau cenderung samar pada saat

kelahiran dan akan mengalami pertumbuhan yang progresif pada minggu-minggu

pertama kehidupan sang anak. Pertumbuhan lesi ini akan berlanjut hingga usia 6-20

bulan. Lalu hemangioma akan mengal ami fase involusi pada usia 5-7 tahun.

Hemangioma secara morfologis dapat terbagi menjadi tiga yaitu:

a. Hemangioma terlokalisir merupakan jenis yang paling sering ditemukan,

berbatas tegas, dan tumbuh dari fokus tunggal.

b. Hemangioma segmental bentuknya menyerupai plaque yang sering tampak

pada teritori kulit yang spesifik, tumbuh secara linier maupun geometris.

Jenis ini lebih sering mengalami ulserasi, gangguan tumbuh kembang dan

dapat timbul bersamaan dengan hemangioma visceral dan mempunyai

prognosis yang cenderung buruk.

c. Hemangioma multiple

Klasifikasi lain membagi hemangioma berdasar kedalaman dari permukaan

kulit. Hemangioma superfisialis atau kutaneus, yang merupakan 50-60% dari semua

hemangioma akan berwarna seperti strawberry pada saat matur. Hemangioma

profunda atau subkutaneus bila lokasinya cukup dalam akan tampak seperti daging

tumbuh yang berwarna. Dan bila lokasinya lebih ke superficial maka akan tampak

seperti nodul kebiru- biruan dan terkadang dijumpai telangaktesi atau vena yang

dilatasi pada kulit yang melingkupinya. Masuk dalam kelompok ini yaitu

hemangioma intramuskuler dan skeletal. Bila terdapat hemangioma superficial

(berwarna merah) dan dijumpai indurasi di bawahnya, maka jenis ini masuk

kedalam Hemangioma Campuran atau compound. Hemangioma viseralis,merupakan

hemangioma yang letaknya pada organ dalam seperti hepar, usus, paru ,otak ,dll.

Benson et al membagi hemangioma menjadi 3 jenis7:

a. Hemangioma intradermal

Tumor jinak ini berwarna merah kebiruan dan biasanya tidak

mengadakan regresi, dindingnya terdiri dari endotelium dewasa dan

resisten terhadap radiasi. Penerita biasanya datang dengan alasan

estetika.

b. Hemangioma kapiler

Hemangioma jenis ini merupakan bentuk hemangioma yang paling

sering terjadi, dengan angka insidensi 1-1,5% pada bayi. Kelainan ini

menonjol di permukaan kulit, tidak rata dan kemerahan. Lesi ini dapat

mengadakan regresi spontan sampai umur dewasa. Dindingnya terdiri

atas sel endotel embrio dan sensitif terhadap penyinaran. Tatalaksana

bervariasi dari menyuntikkan bahan sklerotik hingga pemberian radiasi

(600-800-rad dalam 2-3 kali penyinaran). Akan tetapi banyak ahli yang

kurang setuju akan kedua metode ini karena penyuntikan bahan sklerotik

dapat menyebabkan nekrosis dan jaringan parut sementara pada

penyinaran sering terjadi dermatitis bahkan dapat memicu perkembangan

suatu keganasan.

Tindakan operatif pada usia

2.6 GAMBARAN KLINIS

Gambaran klinis merupakan faktor terpenting dalam menegakan diagnosis

hemangioma. Hemangioma yang sudah terbentuk sempurna saat lahir jarang

ditemui, pada umumnya hemangioma tidak langsung tampak pada saat lahir tetapi

beberapa minggu pertama setelah lahir. Beberapa jenis hemangioma dapat tampak

pada saat lahir sebagai lesi samar-samar di kulit, yang bervariasi dari makula merah

sampai nevus pucat yang menyerupai memar.

Pada fase proliferasi, Hemangioma tumbuh cepat selama 6 8 minggu

pertama setelah lahir. Hemangioma yang terletak di permukaan kulit, maka kulit

akan menonjol dan berwarna merah muda menyala atau berwarna kebiruan dan

sedikit menonjol apabila letaknya pada lapisan kulit yang lebih dalam.

Dalam fase involusi, hemangioma mencapai puncak proliferasi pada akhir

tahun pertama. Setelah itu hemangioma tumbuh proporsional terhadap pertumbuhan

bayi. Warna yang menyala berangsur-angsur berubah menjadi samar. Kulit mulai

Gambar: (kanan) hemangioma kavernosa, (kiri) a)hemangioma

kapiler/strawberry,b)hemangioma profunda/intradermal, c) hemangioma

campuran

memucat, dan konsistensi tumor menjadi lunak. Fase ini pada umumnya

berlangsung sampai anak usia 5-10 tahun. Kecepatan regresi hemangioma tidak

berhubungan dengan gender, lokasi, ukuran, dan morfologi. Masa involusi akan

berakhir pada saat anak usia 5 tahun (50%), dan pada usia 7 tahun (70%).

Berakhirnya masa involusi terjadi pada usia 10-12 tahun.

Gambar: Histologis fase hemangioma, (dari kiri-kanan) fase proliferasi-fase involusi-fase

involusi selesai

2.7 DIAGNOSIS BANDING

Tumor dan kelainan pembuluh darah lain

o Malformasi kapiler

o Malformasi vena

UKURAN

Proliferasi Proses involusi

Iinvolusi

selesai

Ukuran

Umur (th)

Lahir 1 2 3 4 5 6 7

Gambar 12. Tiga fase

perjalanan alamiah

hemangioma.

Garis putus = tipe

uncommon; garis

penuh =tipe

common

Involusi selesai Proliferasi

LAHIR 1 2 3 4 5 6 7 (UMUR TAHUN)

o Malfornmasi limfatik

o Arteriovenosus

o Hemangioma kapiler lobular (granuloma piogenik)

o Tufted angioma

o Spindle cell hemangioendothelioma

o Hemangioendotelioma Kaposiformis

Fibrosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Miofibromatosis (termasuk hemangioperisitoma)

Nasal glioma

Lipoblastoma

Dermatofibrosarcoma protuberants (dan giant-cell fibroblastoma)

Neurofibroma

2.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Hemangioma pada umumnya dapat dengan mudah didiagnosis melalui

anamnesis dan pemeriksaan fisik akan tetapi lesi yang letaknya profunda atau

hemangioma superficial yang meragukan diperlukan suatu pemeriksaan penunjang

untuk mendukung diagnosis hemangioma. Pemeriksaan yang dapat dilakukan antara

lain:

6. USG5

Ultrasonografi berguna untuk membedakan hemangioma dari struktur dermis

yang dalam ataupun subkutan, seperti kista atau kelenjar limfe. USG secara

umum mempunyai keterbatasan untuk mengevaluasi ukuran dan penyebaran

hemangioma. Dikatakan juga bahwa USG doppler (2 kHz) dapat digunakan

untuk densitas pembuluh darah yang tinggi (lebih dari 5 pembuluh darah/m2)

dan perubahan puncak arteri. Pemeriksaan menggunakan alat ini merupakan

pemeriksaan yang sensitif dan spesifik untuk mengenali suatu hemangioma

infantil dan membedakannya dari massa jaringan lunak lain.

7. MRI5

MRI merupakan modalitas imaging pilihan karena mampu mengetahui lokasi

dan penyebaran baik hemangioma kutan dan ekstrakutan. MRI juga dapat

membantu membedakan hemangioma yang sedang berproliferasi dari lesi

vaskuler aliran tinggi/ high flow yang lain (misalnya malformasi

arteriovenus). Hemangioma dalam fase involusi memberikan gambaran

seperti pada lesi vaskuler aliran rendah/ low flow (misalnya malformasi vena)

8. CT scan5

Pada RS yang tidak mempunyai fasilitas MRI, dapat merggunakan CT scan

walaupun cara ini kurang mampu menggambarkan karakteristik atau aliran

darah. Penggunaan kontras dapat membantu membedakan hemangioma dari

penyakit keganasan atau massa lain yang menyerupai hemangioma.

9. Foto polos5

Pemeriksaan foto polos seperti foto sinar X, masih bisa dipakai untuk

melihat apakah hemangioma mengganggu jalan nafas.

10. Biopsi kulit5

Biopsi diperlukan bila ada keraguan diagnosis ataupun untuk menyingkirkan

hemangioendotelioma kaposiformis atau penyakit keganasan. Pemeriksaan

immunohistokimia dapat membantu menegakkan diagnosis. Komplikasi

yang dapat terjadi pada tindakan biopsi ialah perdarahan.

2.9 PENATALAKSANAAN

Pengobatan

Umumnya hemangioma tidak menimbulkan komplikasi, dan dapat

diobservasi hingga terjadi involusi spontan. Regresi spontan terjadi pada 80%

hingga 85% kasus pada usia 9 tahun. Seperti telah dikemukakan di atas untuk

memprediksi kemungkinan terjadinya giant hemangioma sangatlah sulit sehingga

perlu dijelaskan pada orang tua untuk kontrol teratur 3-6 bulan sekali atau lebih

cepat. Beberapa jenis hemangioma bisa mengancam jiwa atau fungsi organ dan

tentunya memerlukan penanganan segera. Pengobatan hemangioma masih

merupakan kontroversi. Beberapa ahli lebih memilih mengobati hemangioma pada

saat muncul untuk mencegah pembesaran, sebagian lagi memberikan pengobatan

atas indikasi adanya gangguan kosmetik atau bila sudah mulai mengganggu fungsi

organ. Pengobatan dilakukan pada hemangioma yang dapat menyebabkan

komplikasi fungsional, yang dapat menimbulkan perubahan bentuk permanen, yang

letaknya di tempat yang mengganggu kosmetik sehingga menyebabkan distress

psikososial,yang pertumbuhannya cepat atau yang permukaannya bergaung yang

mengalami ulserasi. Jenis pengobatan hemangioma sangat tergantung pada ukuran,

lokasi, beratnya tumor, usia pasien, dan laju involusi. Gontijo8 et al, dalam suatu

studi prospektif tentang hemangioma infantile menyatakan bahwa ukuran yang

besar, lokasi di wajah, dan/atau morfologi tipe segmental merupakan faktor yang

memperburuk prognosis hemangioma dari segi timbulnya komplikasi dan

keberhasilan pengobatan.5

A. Observasi dan Edukasi

Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan

menetap hingga usia balita, antara usia 5-7 tahun. Hemangiomainfantil dengan

ukuran yang kecil sebaiknya dilakukan observasi saja khususnya pada fase

proliferasi dan fase involusi. Setelah sembuh, kulit akan tampak normal atau hanya

mengalami kecacatan yang minimal. Orang tua pasien perlu diberikan penjelasan

mengenai penyakit dan perjalanan klinisnya sehingga tidak terjadi kecemasan.

Memotivasi orangtua pasien untuk memeriksakan secara berkala untuk follow-up

perkembangan hemangioma infantil perlu dilakukan. Pemeriksaan yanglebih sering

perlu dilakukan apabila lesi besar, mengalami ulserasi,multipel, atau terletak pada

struktur anatomi yang vital.10

B. Terapi medikamentosa

I. Terapi pilihan utama

a. Kortikosteroid

Umumnya para klinisi memilih steroid sebagai terapi medikamentosa pilihan

utama untuk mengobati hemangioma. Mekanisme yang jelas tentang peran steroid

belum diketahui secara pasti, walaupun ada dugaan bahwa steroid berpengaruh

terhadap hemangioma dengan cara5:

1. Menghambat kapasitas proliferasi pericytes immature.

2. Intensifikasi efek vasokonstriksi epinefrin maupun norefinefrin pada

pembuluh darah otot polos.

3. Memblok reseptor estradiol pada hemangioma.

4. Menghambat angiogenesis.

Beberapa penulis mengelompokkan steroid berdasarkan cara pemberian menjadi:

1. Kortikosteroid sistemik

Pengobatan dengan kortikosteroid sistemik telah dianggap sebagai

terapi medikamentosa yang paling efisien untuk cutaneous infantile

hemangiomas tanpa komplikasi. Pemberian steroid sebaiknya dilakukan pada

masa proliferatif, karena bila diberikan pada masa involusi kurang

bermanfaat. Dosis yang dianjurkan inisial prednison atau prednisolon 2 3

mg/kg/hari, satu kali sehari pada pagi hari. Beberapa peneliti menganjurkan

dosis yang lebih besar (prednison 5 mg/kg/hari) untuk menghasilkan terapi

efektif, cepat, dan cukup aman, dilanjutkan hingga 6 8 minggu dan pada

kasus yang lebih berat dapat diberikan hingga 12 minggu.

2. Kortikosteroid intralesi

Kortikosteroid intralesi sangat baik diberikan pada hemangioma

dengan ukuran kecil (diameter < 10 cm) dan lesi lokal bermasalah

(hemangioma disertai ulserasi atau dengan komplikasi misalnya terjadi

infeksi berulang pada daerah lesi). Dosis yang diberikan 2 3 mg/kg setiap

kali suntikan diulang setiapminggu selama 1 -2 bulan. Adanya respon terapi

yang baik terhadap steroid ditandai oleh pengecilan ukuran hemangioma.

Pemberian kortikosteroid intralesi dengan interval waktu 4 8 minggu

merupakan terapi yang efektif sebagai upaya untuk menghindari efek

samping terapi kortikosteropid sistemik.

Penyuntikan dapat pula dilakukan dengan interval bulanan, sehingga

dapat mengurangi efek samping yang tidak diinginkan, tetapi dari laporan

diketahui laju respon pengobatan dengan cara ini hanya sekitar 85%. Efek

samping potensial kortikosteroid intralesi antara lain, berupa, atropi kulit,

anafilaksis, perdarahan, nekrosis kulit dan supresi adrenal, tetapi umumnya

suntikan dapat ditoleransi dengan baik. Perhatian khusus harus diberikan

pada periokuler. Pada hemangioma jenis ini dosis kortikosteroid intralesi

tidak boleh melebihi 3-5 mg/kg triamcinolone setiap sesi suntikan. Beberapa

ahli mengemukakan bahwa pemberian kortikosteroid intralesi pada daerah

periocular dikontra-indikasikan, sejak diketahui menyebabkan banyak

komplikasi seperti atropi kulit, nekrosis, dan oklusi arteri retina sentral,

dengan konsekuensi kebutaan.

3. Kortikosteroid topikal

Kortikosteroid topikal (langsung pada daerah lesi hemangioma)

biasanya efektif pada hemangioma tipe cutaneous.

II. Terapi pilihan kedua

1. Interferon Alfa-2a dan 2b

Interferon alfa dianjurkan diberikan pada bayi dengan hemangioma

yang mengancam jiwa bila terjadi kegagalan dengan pemberian

kortikosteroid dosis tinggi. Sewaktu pemberian interferon alpha, status

neurologis harus dimonitor secara ketat. Kedua jenis interferon alfa yaitu 2a

dan 2b pernah digunakan, biasanya diberikan melalui suntikan subkutan

dengan dosis 3 juta unit per m2 permukaan tubuh per hari diulang setiap

minggu selama 6 bulan.

Penggunaan interferon pada hemangioma masih sangat terbatas

karena selain harganya mahal juga belum banyak penelitian yang

mendukung.

2. Vinkristin

Vinkristin dapat dipertimbangkan pemberiannya pada kasus yang

gagal dengan terapi steroid sebanyak dua siklus pengobatan, yang

mengalami kekambuhan dan yang tidak dapat mentoleransi pengobatan

medikamentosa lain. Vinkristin mempengaruhi mitotic spindle microtubules

dan merangsang proses apoptosis pada sel tumor in vitro. Ada laporan yang

menyatakan bahwa vinkristin efektif digunakan pada kasus hemangioma

yang mengancam jiwa yang resisten terhadap pengobatan steroid. Taki et al,

menyatakan bahwa padakasus intractable Kasabach-Merritt syndrome

pemberian vinkristin sangat efektif, sehingga mereka menyarankan

pemakaian vinkristin pada kasus demikian.

Dosis yang dianjurkan 1.5 mg/m2 per kali suntikan, jika diperlukan

dapat diulang satu kali lagi dengan interval 2-3 bulan setelah suntikan

pertama.

3. Bleomisin

Omidvari et al5, melaporkan pemberian bleomisin intralesi pada

kasus hemangioma yang mengalami komplikasi, yaitu hemangioma yang

mengalami infeksi sekunder, permukaannya bergaung dan hemangioma yang

tumbuh sangat cepat. Mereka mengambil suatu kesimpulan bahwa

pemberian bleomisin mudah, aman dan merupakan terapi yang efektif untuk

mengobati hemangioma dengan komplikasi. Ada peneliti lain yang

memberikan suntikan local bleomisin pada 210 anak dengan hemangioma

kavernosus dengan tingkat keberhasilan 91.2%. Terapi dengan bleomisin

tidak efektif pada hemangioma pampiniform yaitu hemangioma yang terjadi

akibat malformasi vena di pleksus pampiniform pada skrotum. Dosis

bleomisin intralesi 2 mg (diberikan dalam larutan 0.4mg/ml). Suntikan dapat

diulang sebanyak 6-10 kali dengan interval 4-6 minggu.

4. Vascular-specific Pulse Dye Laser

Morelli et al5, melaporkan peranan pulsed dye laser pada

hemangioma ulseratif. Mereka menemukan bahwa rasa sakit akibat

hemangioma jenis ini akan menghilang setelah pengobatan awal pada 6 dari

10 kasus hemangioma. Dua kasus dinyatakan sembuh setelah tiga kali

pengobatan. Pada satu studi retrospektif dengan 245 pasien menunjukkkan

hasil yang bermakna pada kelompok pengobatan dibanding kontrol. Mereka

melaporkan bahwa terapi laser menunjukkan keunggulan jika dihubungkan

dengan panjangnya masa pengobatan apalagi jika dihubungkan dengan hasil

akhir volume dan bentuk hemangioma.

C. Terapi Operatif

1. Bedah eksisi

Indikasi bedah eksisi ialah sebagai berikut5:

1. Hemangioma yang tumbuh secara progresif.

2. Hemangioma yang mengalami infeksi berulang.

3. Hemangioma yang permukaannya bergaung, sehingga ditakutkan

disertai keganasan.

4. Mengganggu secara kosmetika.

5. Hemangioma yang gagal dengan pengobatan medikamentosa.

6. Hemangioma yang bertangkai.

DAFTAR PUSTAKA

1. Zohreh Hajheydari, Soheila Shahmohammadi, Rezvan Talaee.Update on

Infantile Haemangioma. J Pediatr Rev. 2014;2(1):29-38

2. Lisa H. Lowe, Tracy C. Marchant, Douglas C. Rivard, dan Amanda J.

Scherbel.2011.Vascular Malformations: Classification and Terminology

the Radiologist Needs to Know.J.Ro..11.002

3. Arzu akcay, Zeynep karakas, Ebru tugrul saribeyoglu, Aysegul unuvar,

Can baykal, Mesut garipardic, Sema anak, Leyla agaoglu, Gulyuz ozturk

dan Omer devecioglu.2012.Infantile Hemangiomas: Complications and

Follow-Up. Indian Pediatrics.49: 805-11

4. Yi Ji, Siyuan Chen, Kai Li3, Li Li, Chang Xu and Bo

Xiang.2014.Signaling pathways in the development of infantile

hemangioma. Journal of Hematology & Oncology, 7:13

5. Tinte Itinteang, Aaron H. J. Withers2, Paul F. Davis..2014.Biology of

infantile hemangioma. Frontiers in surgery. 1:1-10

6. Jennifer J. Marler, MD, John B. Mulliken, MD .2005Current

management of hemangiomas and vascular malformations.Clin Plastic

Surg 32 (2005) 99 116

7. Hanifi Bayaroullar, Yaar okkeser, Ercan Akbay, Ece Karaolu,

Emre Karaolu, Cengiz evik.2012. Intramuscular cavernous

hemangiomas arising from masseter muscles. Journal of Clinical and

Experimental Investigations

8. Konez, Orhan dan Burrows, Patrice. 2004.An appropriate diagnostic

workup for suspected vascular birthmarks.Cleveland Clinic Journal Of

Medicine.2:505-10

9. I Rozylo-Kalinowska, A Brodzisz, E Gakowska, TK Rozylo, AP

Wieczorek. 2002 Application of Doppler ultrasonography in congenital

vascular lesions of the head and neck. Dentomaxillofacial Radiology.31-

5

10. Alfons Krol, MD, FRCPC; Carol J. MacArthur, MD. 2005.Congenital

Hemangiomas : Rapidly Involuting and Noninvoluting Congenital

Hemangiomas. Arch Facial Plast Surg.;7:307-311

11. Christopher J. Hartnick, Robin T. Cotton.2002.Open Excision of

Subglottic Hemangioma. Journal of Otolaryngology--head and neck

surgery.13(1). pp 53-56

12. Marzanna Oksiuta, Ewa Matuszczak, Wojciech Dbek ,Ewa Dzienis-

Koronkiewicz, Adam Hermanowicz, Marzena Tylicka.2014.Treatment of

problematic infantile hemangiomas with propranolol: a series of 40 cases

and review of the literature. Postepy Hig Med Dosw (online); 68: 1138-

1144

13. Jeffrey L. Laskin,MS Martha A. Lawrence.An oral hemangioma in a

three-month-old child: clinical report. The American Academoyf

Pediatric Dentistry.7(3)

14. Sung-Il Shin, Jung-Woo Kang, dan Joo-Hyun Ahn.2011.A Case of

Synovial Hemangioma of the Knee. J Korean Knee Soc.23(2)

15. Hyoung Nam Lee, Shin Young Kim, Hyung Hwan Kim, Hyun-Deuk

Cho.2013.Subcutaneous Cavernous and Capillary Hemangiomas of the

Breast: Radiologic-Pathological Correlation. J Korean Soc Radiol

2013;69(6):475-479

16. Chih-Chieh Chuang, Hou-Chun Lin, Chia-Wen

Huang.2006..Submandibular Cavernous Hemangiomas with Multiple

Phleboliths Masquerading as Sialolithiasis. J Chin Med Assoc.68(9)

17. Gresham T. Richter and Adva B. Friedman. 2012.Hemangiomas and

Vascular Malformations: Current Theory andManagement. International

Journal of Pediatrics.

18. Saeed A. Al-Motowa dan Imtiaz A. Chaudhry.2006.Evaluation and

Management of Periocular Capillary Hemangioma: A Review Saudi

Journal of Ophthalmology.20(3)

19. Mohamed Ismail, Stephen Damato, Alex Freeman and Raj

Nigam.2011.Epithelioid hemangioma of the penis: case report and

review of literature. Journal of Medical Case Reports 2011, 5:260

20. Snezhana Murgova, Chavdar Balabanov. 2007.Conservative Treatment

of Cavernous Hemangioma on Eyelids.Journal of IMAB.13(1)

21. Shoshana Greenberger, Elisa Boscolo, Irit Adini, John B. Mulliken, and

Joyce Bischoff,.2010.Corticosteroid Suppression of VEGF-A in Infantile

Hemangioma-Derived Stem Cells. N Engl J Med 2010;362:1005-13.

22. T M Ranchod, I J Frieden, D R Fredrick.2005.Corticosteroid treatment of

periorbital haemangioma of infancy: a review of the evidence. Br J

Ophthalmol. 89:11341138.

23. Deepa Jatti Patil. 2013. Current Concepts of Haemangioma vs Vascular

Malformation: Map the Difference. Indian Journal of Multidisciplinary

Dentistry,

24. brahim Sacit Tuna, Selim Doganay, Ali Yklmaz, Abdlhakim

Coskun.2014. Hemangioma of the Parotid Gland in an Infant: MR and

Doppler US Findings. The Eurasian Journal of Medicine.

25. Tina S. Chen,, Lawrence F. Eichenfield, dan Sheila Fallon

Friedlander.2013.Infantile Hemangiomas: An Update on Pathogenesis

and Therapy. Pediatrics.131:99108

26. P. Paquet, M. Caucanas, C. Pirard-Franchimont, and G. E. Pirard.

2014.Intense Pulsed Light in Infantile Hemangiomas. Journal of Science

and Technology.2(1)

27. Marcelo AF Ribeiro Jr, Francine Papaiordanou, Juliana M Gonalves,

Eleazar Chaib.2010.Spontaneous rupture of hepatic hemangiomas: A

review of the literature. World J Hepatol. 2(12): 428-433

28. Jonathan O. Jones, Brian M. Bruel, dan Sreenadha R. Vattam.

Management of Painful Vertebral Hemangiomas with Kyphoplasty: A

Report of Two Cases and a Literature Review. Pain Physician 2009;

12:E297-E303.

29. Lt Col S Nair, Maj A Bahal, Col RS Bhadauria.2008.Lobular Capillary

Hemangioma of Nasal Cavity.MJAFI; 64 : 270-271

30. Eun Kyung Khil, Hyun Sook Hong, Ji Sang Park, Kee Hyun Chang, Hee

Kyung Kim, Jang Yul Byun.2013.Nasopharyngeal Hemangioma in

Adult: A Case Report. J Korean Soc Radiol;68(5):391-395