GANGGUAN PIGMENTASIIsmo Yuwono (20070310050) Bagian kulit & kelamin FKUMY RSUD Salatiga

GANGGUAN PIGMENTASIGANGGUAN PIGMENTASISINONIM Melanosis DEFINISI Kelainan warna kulit akibat berkurang atau bertambahnya pembentukan pigmen melanin pada kulit. PENENTU WARNA KULIT Karotenmelanin Oksihemoglobin (paling berperan) Hemoglobin bentuk reduksi

GANGGUAN PIGMENTASIGANGGUAN PIGMENTASIKLASIFIKASI Hipermelanosit * Melasma Inkontinensia pigmentiosis/Bloch-Sulzberger Lentiginosis Lentigo Senilis Freckles/Efelid Melanosis Riehl Perubahan warna karena logam Hipomelanosit ** Vitiligo Albinisme

* Hipermelanosis (melanoderma) bila produksi pigmen melanin bertambah. ** Hipomelanosis (leukoderma) bila produksi pigmen melanin berkurang.

HIPERMELANOSISMELASMASINONIM Kloasma DEFINISI

Hipermelanosis yang didapat yang umumnya simestri berupa makula yang tidak merata berwarna coklat muda sampai coklat tua, mengenai area yang terpanjan sinar ultraviolet dengan tempat predileksi pada pipi, dahi, daerah atas bibir, hidung, dan dagu.ETIOLOGI Belum diketahui pasti Faktor kausatif yang berperan : Sinar ultra violet Hormon Obat Genetik, 20-70% Ras Kosmetika Idiopatik EPIDEMIOLOGI Mengenai semua ras Wanita > pria Mengenai wanita hamil, pemakai pil kontrasepsi, pemakai kosmetik dan pemakai obat. Terbanyak pada usia 30-44 tahun

HIPERMELANOSISMELASMAKLASIFIKASI Gambaran Klinis Bentuk sentrofasial : meliputi daerah dahi, hidung, pipi bag.medial, bawah hidung, serta dagu (63%) Bentuk malar : meliputi hidung dan pipi bagian lateral (21%) Bentuk mandibular : meliputi daerah mandibula (16%) Pemeriksaan Sinar Wood Tipe epidermal, melasma tampak lebih jelas dengan sinar Wood dibandingkan dengan sinar biasa. Tipe dermal, dengan sinar Wood tak tampak warna kontras dibanding dengan sinar biasa. Tipe campuran, tampak beberapa lokasi lebih jelas sedang lainnya tidak jelas. Tipe sukar dinilai karena warna kulit yang gelap, dengan sinar Wood lesi menjadi tidak jelas, sedangkan sinar biasa jelas terlihat.

HIPERMELANOSISMELASMAKLASIFIKASI Histopatologi Melasma tipe epidermal (coklat, melanin pada lap. Basal&suprabasal, kadang-kadang diseluruh st.korneum&st.spinosum). Melasma tipe dermal (coklat kebiruan, terdapat makrofag bermelanin disekitar pembuluh darah didermis bag.atas&bawah, pada dermis bag.atas terdapat fokus-fokus infiltrat). PATOGENESIS produksi melanosom karena hormon maupun sinar UV. melanosom ini juga dapat disebabkan karena bahan farmakologik seperti perak dan psoralen. Penghambatan dalam Malphigian cell turn over, keadaan ini dapat terjadi karena obat sitostatik

HIPERMELANOSISMELASMASIMPTOMATOLOGI Lesi makula coklat muda/coklat tua berbatas tegas dengan tepi tidak teratur pola malar : pipi, hidung pola sentrofasial : pelipis, dahi, alis, dan bibir atas lesi keabu-abuan atau kebiru-biruan terutama pada tipe dermal. PENATALAKSANAAN Pencegahan terhadap timbulnya /bertambah berat serta kambuhnya melasma (perlindungan terhadap sinar matahari) Tabir sury Hilangkan faktor penyebab. Pengobatan Topikal Hidrokinon 2-5% krim Asam retinoat 0,1% digunakan malam karena fotodegradasi Asam azeleat 20%

DIAGNOSIS Pemeriksaan klinis Pemeriksaan sinar wood Pemeriksaan Hsitopatologi

HIPERMELANOSISMELASMACONT. . . Pengobatan sistemik Asam askorbat Efek merubah melanin bentuk oksidase menjadi melanin bentuk reduksi dan mencegah pembentukan melanin Glutation Menghambat pembentukan melanin Tindakan khusus Pengelupasan kimiawi Dengan asam glikoat 50-70% Bedah laser

HIPERMELANOSISINKONTINENSIA PIGMENTOSISSINONIM Penyakit Bloch-Sulzberger DEFINISI Penyakit kulit yang ditandai dengan bintik hitam yang menyebar pada tubuh, sebelumnya didahului oleh urtika, vesikula, peradangan verukosa pada bayi wanita yang baru lahir ETIOLOGI Kelainan kongenital yang diturunkan secara autosomal dominan Umur : beberapa minggu sesudah lahir Jenis kelamin : umumnya wanita

HIPERMELANOSISINKONTINENSIA PIGMENTOSISSIMPTOMATOLOGI Lesi urtika atau vesikula bercak-bercak hitam menyerupai laba-laba, tepi tak teratur Beberapa bulan/tahun, bercak-bercak hitam menghilang Kemudian berubah menjadi daerah hipopigmentasi & atrofi. KELAINAN PENYERTA : Onikodistrofi Hiperlipidiosis palmaris&plantaris retardasi mental katarak, atrofi saraf mata Sindaktili kerdil, pemendekan tungkai&lengan.

PREDILEKSI Batang tubuh dan ekstremitas

HIPERMELANOSISINKONTINENSIA PIGMENTOSISDIAGNOSIS Histopatologi : Epidermis : vesikel, spongiosis, akantosis, hiperkeratosis, papilomatosis, sebukan sel radang eosinofil disetai vakuola pada selsel stratum basalis. Dermis : pigmen melanin dalam sel-sel makrofag dan sebukan selsel infiltrat terutama eosinofil. Laboratorium : Dapat ditemukan antibodi antisitoplasmik dalam darah penderita dan ibunya, IgE DIAGNOSIS BANDING Epidermolisis bulosa pada bayi Pemphigoid bulosa pada bayi PENATALAKSANAAN Belum ada pengobatan yang efektif PROGNOSIS : Kurang baik, stadium akhir umumnya berakhir dengan kematian pada usia 2 tahun atau menjelang remaja.

HIPERMELANOSISLENTIGINOSISSINONIM

LentigoDEFINISI Makula coklat atau coklat kehitaman berbentuk bulat atau polisiklik. Lentiginosis adalah keadaan timbulnya lentigo dalam jumlah yang banyak atau dengan distribusi tertentu. ETIOLOGI Disebabkan karena bertambanya jumlah melanosit pada taut dermo-epidermal tanpa adanya proliferasi fokal

HIPERMELANOSISLENTIGINOSISKLASIFIKASI LENTIGO GENERALISATA Lentiginosis supuratif Syndrome Lentiginosis Multipel LENTIGO SENTROFACIAL LENTIGO PEUTZ-JEGHER Lentigo Generalisata Lesi lentigo umumnya multiple, timbul satu demi satu atau dalam kelompok kecil sejak masa anak-anak. Patogenesisnya tidak diketahui dan tidak dibuktikan adanya faktor genetik. Lentiginosis Supuratif Lentigo timbul sangat banyak & dalam waktu singkat. Lesi mula-mula berupa telangiektasis yang dengan cepat mengalami pigmentasi dan lambat laun berubah jadi melanositik seluler.

HIPERMELANOSISLENTIGINOSISLentigo Generalisata Sindrom Lentiginosis Multipel Diturunkan autosomal dominan. lentigo timbul pada waktu lahir & bertambah sampai pubertas pada daerah leher & badan bag.atas, dapat juga seluruh tubuh. * Dikenal sindrom LEOPARD

Lentigenes ECG abnormalities Occular hypertelorism Pulmonary stenosis Abnormality of the genitalia Retardation of growth Deaffness

HIPERMELANOSISLENTIGINOSISLentiginosis sentrofasial Autosomal dominan. Lesi makula kecil berwarna coklat atau hitam, tahun pertama kehidupan dan bertambah jumlahnya pada umur 8-10 tahun. Distribusi garis horisontal melalui sentral muka tanpa membran mukosa Tanda defek lain : retardasi mental dan epilepsi, arcus palatum yang tinggi, bersatunya alis, gigi seri atas tidak ada, hipertrikosis sakral, spina bifida, dan skoliasis.

HIPERMELANOSISLENTIGINOSISSindrom Peutz-Jehger Lentiginosis Periorificiale Et Poliposis Viserale Pada laki-laki, autosomal dominan Gejala klinis : lesi makula hiperpigmentasi, timbul sejak lahir sampai masa anak-anak. Makula mengenai selaput lendir mulut berbentuk bulat, oval, atau tidak teratur, coklat kehitaman ukuran 1-5mm. Letaknya: mukosa bukal, gusi, palatum durum, bibir. Bercak dimuka tampak ebih kecil & lebih gelap terutama disekitar hidung&mulut, pada tangan & kaki bercak tampak lebih besar. Gejala lain : polip di usus (melena)ganaskematian karena metastasis dari karsinoma tersebut.

HIPERMELANOSISLENTIGINOSISDIAGNOSIS Histopatologik : Melanosit bertambah dilapisan sel basal&makrofag berisi pigmen didermis bagian atas Epidermis terdapat banyak granula melanin Polip diseluruh traktus intestinal, terutama usus kecil (hamartoma adenomatosa jinak)

DIAGNOSIS BANDINGFreckles ( pada orang kulit putih, di pengaruhi sinar matahari dan tidak mengenai membran mukosa ).

PENATALAKSANAAN Terapi pembedahan untuk mengurangi gejala. Polip yang meluas & jinak kontraindikasi untuk tindakan radikal kecuali apabila lambung, duodenum, kolon terkena, maka reseksi profilaksis dapat dianjurkan

HIPERMELANOSISLENTIGO SENILIS (Liver Spot)DEFINISI Makula hiperpigmentasi pada kulit daerah yang terbuka, biasanya pada orangtua. Sering bersama makula depigmentasi, ekimosis senilis, dan degenerasi aktinik kronik. DIAGNOSIS Histopatologik : Terpisahnya geligi epidermal dan lapisan basal berbentuk seperti pemukul baseball. Hiperpigmentasi adanya melanosit.

HIPERMELANOSISFRECKLESSINONIM Efelid DEFINISI Makula hiperpigmentasi berwarna coklat terang yang timbul pada kulit yang sering terkena sinar matahari. Insidensi lebih sering pada orang berkulit putih. ETIOLOGI Diturunkan secara autosomal dominan SIMPTOMATOLOGI Timbul pada umur 5 tahun, berupa makula hiperpigmentasi pada daerah kulit yang sering terkena sinar matahari. Musim panas, jumlahnya bertambah, lebih besar, dan lebih gelap. Penderita cenderung mendapat melanocytic naevi

HIPERMELANOSISFRECKLESDIAGNOSIS Histopatologi : Melanosit tidak bertambah tetapi melanosom panjang dan berbentuk bintang seperti pada orang kulit hitam Jumlah melanin di epidermis bertambah DIAGNOSIS BANDING Xeroderma pigmentosum Lentiginosis PENATALAKSANAAN Obat pemutih atau dikelupas dengan fenol 40% kemudian dinetralkan dengan alkohol Sunscreen diberikan untuk pencegahan

HIPERMELANOSISMELANOSIS RIEHLDEFINISI Kelainan dinyatakan oleh Riehl sebagai dermatitis akibat fotosensitivitas. Dimulai dengan pruritus, eritema & pigmentasi yang meluas secara perlahan. Didapati pada wanita dewasa. ETIOLOGI Belum diketahui pasti Nutrisi, derivat ter, bahan pewangi & kosmetika diduga merupakan penyebab karena memberikan hasil (+) pada uji tempel Dianggap serupa dengan melanodermatoksika yang merupakan melanosis karena pekerjaan yang kontak dengan bahan aspal, pitch kreosot &minyak mineral SIMPTOMATOLOGI Pigmentasi bercak coklat muda coklat tua pada dahi, malar, belakang telinga, sisi leher & tempat-tempat yang sering terkena sinar matahari. Pigmentasi tempat tertutup : ketiak dan umbilikus

HIPERMELANOSISMELANOSIS RIEHLDIAGNOSIS Ditegakkan atas dasar riwayat & uji tempel dengan sinar Histopatologi Sel basal : degenerasi perkejuan Dermis : melanofag, infiltrasi sel limfosit&histiosit pada pars papilaris PENATALAKSANAAN Untuk menghilangkan pigmentasi dipakai hidrokinon

HIPERMELANOSISPERUBAHAN WARNA KARENA LOGAMDEFINISI Perubahan warna karena logam berupa pigmentasi akibat adanya deposit partikel logam yang dibawa aliran darah atau akibat aplikasi topikal. KLASIFIKASI ARGIRIA keadaan yang terlihat berupa keabuan karena perak pada daerah yang terkena sinar matahari, yaitu muka dan tangan, mukosa mulut dan sklera Dulu karena pemakaian perak nitrat secara sistemik (argirol, protargol dan neosilvol)

HIPERMELANOSISPERUBAHAN WARNA KARENA LOGAMKLASIFIKASI BISMUTH Bila bismut dimakan akan terjadi pewarnaan pada gusi (garis bismut) dan disertai stomatitis Krim pemutih yang mengandung bismut dan merkuri dapat menyebabkan pigmentasi abu-abu kecoklatan pada kelopal mata, lipatan nasolabial, dagu dan pipi EMAS Kiriasis dapat disebabkan pemberian emas berlebihan Ada pigmentasi abu-abu atau nila pada kelopak mata dan muka MERKURI Penggunaan krim yang mengandung merkuri klorida, merkuri presipitatus albus atau merkuri oksida akan menyebabkan warna coklat pada muka dan leher

HIPOMELANOSISVITILIGOSINONIM Shwetakustha, Suitra, Bedak dan Beras DEFINISI Hipomelanosis idiopatik didapat ditandai dengan adanya makula putih yang dapat meluas. Dapat mengenai seluruh bagian tubuh yang mengandung sel melanosit EPIDEMIOLOGI Insiden 0,1-8,8% Dapat mengenai semua ras & kelamin Ada pengaruh genetik, penderita vitiligo 5% anak vitiligo

HIPOMELANOSISVITILIGOPATOGENESIS HIPOTESIS AUTOIMUN Hubungan vitiligo dengan tiroiditis Hashimoto, anemia pernisiosa & hipoparatiroid melanosit dijumpai pada serum 80% penderita vitiligoMelanosit terbentuk dari neuralcrset, maka diduga faktor neural berpengaruh. Tirosin adalah substrat untuk pembentukan melanin dan katekol. Kemungkinan adanya produk intermediate yang terbentuk selama sintesis katekol yang mempunyai efek merusak melanosit. Pada beberapa lesi ada gangguan keringat dan pembuluh darah terhadap respons transmiter saraf, misalnya asetilkolin Sel melanosit melanin oksidasi(tirosin) DOPA dopakinon oksidasi indol & radikal bebas. Melanosit pada lesi vitiligo dirusak oleh penumpukan prekursor melanin (sitotoksik terhadap melanosit:tirosin, dopa, dopakrom) Depigmentasi kulit dapat terjadi terhadap pajanan Mono Benzil Eter Hidrokinon dalam sarung tangan/detergen yang mengandung fenol

HIPOTESIS NEUROHUMORAL

AUTOSITOTOKSIK

PAJANAN TERHADAP BAHAN KIMIAWI

HIPOMELANOSISVITILIGOSIMPTOMATOLOGI Makula putih dengan diameter mm-cm, bulat/lonjong dengan batas tegas, tanpa perubahan epidermis. Repigmentasi perifolikuler : makula (pigmentasi normal/hiperpigmentasi) Inflamatoar : kadang -kadang ditemukan tepi lesi yang meninggi, eritema & gatal Lesi bilateral, simetris/asimetris. Mukosa jarang terkena, kadang mengenai genital eksterna, puting susu, bibir & ginggiva. PREDILEKSI

Ekstensor tulang terutama diatas jari Periorifisial sekitar mata Mulut dan hidung Tibialis anterior Pergelangan tangan bagian fleksor

HIPOMELANOSISVITILIGOKLASIFIKASILokalisata Fokal : satu atau lebih makula pada satu area, tetapi tidak segmental Segmental : satu atau lebih makula pada satu area, dengan distribusi menurut dermatom, misalnya satu tungkai Mukosal : hanya terdapat pada membran mukosa *Jarang penderita vitiligo lokalisata yang berubah menjadi generalisata. Generalisata Akrofasial : depigmentasi hanya terjadi dibagian distal ekstremitas&muka, merupakan stadium mula vitiligo yang generalisata Vulgaris : makula tanpa pola tertentu dibanyak tempat Campuran : depigmentasi terjadi menyeluruh atau hampir menyeluruh merupakan vitiligo total

HIPOMELANOSISVITILIGODIAGNOSIS Anamnesis (onset, RPD, RPK, faktor pencetus seperti stres, emosi, terbakar surya dan paparan bahan kimia) Histopatologi Dengan pewarnaan HE, tidak ditemukan melanosit, kadang ditemukan limfosit pada tepi makula. Reaksi dopa untuk melanosit negatif pada daerah apigmentasi, tetapi meningkat pada tepi yang hiperpigmentasi

Pemeriksaan biokimia Pemeriksaan histokimia pada kulit yang diinkubasi dengan dopa menunjukkan tidak adanya tirosinase. Kadar tirosin plasma dan kulit normal

DIAGNOSIS BANDING Piebaldisme Sindrom Wardenburg Sindrom Woolf Vitiligo segmental (nevus depigmentosus, tuberosklerosis, hipomelanositis) Lesi tunggal/sedikit (tinea versikolor, pitiriasis alba, hipomelanosis gutata, dan hipopigmentasi pasca-inflamasi)

HIPOMELANOSISVITILIGOPENATALAKSANAAN Pengobatan sistemik : trimetilpsoralen atau metoksi-psoralen dengan gabungan sinar matahari /sumber sinar yang mengandung ultraviolet gelombang panjang (ultraviolet A). Dosis psoralen adalah 0,6 mg/kg BB 2 jam sebelum penyinaran selama 6 bulan - 1 tahun. Psoralen topikal (5 menit sebelum penyinaran dermatitis kontak iritan) Kortikosteroid : betametason valerat 0,1% atau klobetasol propionat 0,05% efektif menimbulkan pigmen Usia < 18th : Topikal, losio metoksalen 1% yang diencerkan 1:10 dengan spiritus dilutus, diamkan 15 menit, dijemur 10 menit Usia >18th : Kelainan kulit generalisata, pengobatannya digabung dengan kapsul metoksalen (10 mg). Dimakan 2 kapsul (20 mg) 2 jam sebelum dijemur, seminggu 3x

HIPOMELANOSISVITILIGOPENATALAKSANAAN MBEH (monobenzylether of hidroquinon) 20% untuk vitiligo >50% permukaan kulit & tidak berhasil dengan psoralen, bila tidak ada dermatitis kontak, pengobatan dlanjutkan sampai 4 minggu untuk daerah yang normal Pembedahan dengan skin graft, baik pada seluruh epidermis&dermis, maupun hanya kultur sel melanosit Daerah ujung jari, bibir, siku, dan lutut umumnya memberi hasil pengobatan yang buruk, dicoba dilakukan repigmentasi dengan cara tato dengan bahan ferum oksida dalam gliserol atau alkohol

HIPOMELANOSISALBINISMEDEFINISI Suatu kelainan sintesis melanin yang diturunkan, sehingga timbul hipopigmentasi atau tidak ada pigmen dalam kulit, rambut, dan mata INSIDENSI Terdapat pada semua ras dengan prevalensi berbeda KLASIFIKASI Albinisme okuler (X-LR) Albinisme kutaneus (AD) Albinisme okulokutaneus (AR)

HIPOMELANOSISALBINISMESIMPTOMATOLOGIS Adanya pengurangan pigmen yang nyata pd kulit, rambut dan mata. Penderita mengalami : Fotofobia Ekspresi muka yang khas karena silau Dapat timbul kerusakan karena sinar matahari (keratosis aktinika, karsinoma sel skuamosa, dan melanoma)

PENATALAKSANAAN Tidak ada pengobatan yang diberikan kecuali preparat pelindung terhadap sinar (photo protective) Pemeriksaan teratur diperlukan untuk deteksi dini serta memberi terapi terhadap kelainan premaligna dan yang sudah menjadi maligna, terutama penderita yang tinggal didaerah tropis. PROGNOSIS Bila penderita tinggal didaerah tropis dapat terjadi kerusakan kulit karena sinar matahari, misalnya keratosis aktinika, karsinoma sel skuamosa, dan melanoma.

Thank You

HOME SAFELY

DRIVE