GANGGUAN PIGMENTASI

GANGGUAN PIGMENTASILATIFATUN NISAILMU KULIT dan KELAMINRSUDA SALATIGA2014DEFINISIKLASIFIKASIKlasifikasi FitzpatrickA L B I N ODisebut juga hipomelanisme atau hipomelanosisMerupakan kelainan kongenital hipopigmentasiDisebabkan karena defisiensi enzym tyrosinase yang diturunkan secara genetik dan bisa disebabkan oleh perkawinan silang antar individu homozygot resesif

X-linked resesif

MANIFESTASI KLINIS ALBINOPengurangan pigmen yang nyata pada kulit, rambut dan mata.Fotofobia biasanya mengena pada penderita albino occularKeratosis aktinik , Karsinoma sel squamosa, Melanoma adalah komplikasi yang dapat ditimbulkan oleh paparan sisnar matahari pada individu Albino Pengobatan yang dapat diberika adalah UV protectorV I T I L I G OShwetakustha-Suitra-Behak-BerasGEJALA KLINISMakula putih dengan diamater mm-cm, bulat atau lonjong, berbatas tegas, tanpa perubahan epidermis yang lain. Bila dilihat dari samping, makula nampak berbentuk konkafDidalam makula vitiligo dapat ditemukan makula dengan pigmentasi normal atau hiperpigmentasi (repigmentsi perifolikular)Daerah yang sering terkena adalah bagian ekstensor tulang terutama atas jari, sekitar mata, mulut, hidung, tibialis anterior, dan tangan bagian fleksorLesi bilateral dapat simetris ataupun asimetrisKLASIFIKASI LOKALISATA

KLASIFIKASI GENERALISATAANAMNESISPEMERIKSAAN HISTOPATOLOGIPEMERIKKSAAN BIKOMIAa. Riwayat keluarga tentang munculnya uban dinia. Dilihat dengan mikroskop elektrona. Tidak adanya tirosinase pada inkubasi kulit dengan DOPA b. Riwayat kelainan tiroid, anemia pernisiosab. Pewarnaan menggunakan hematosiklin eosin (HE) tidak ditemukan melanoisit. Pada tepi makula ditemukan limfositb. Kadar tirosin plasma dan kulit normalc. Kemungkinan adanya faktor pencetusc. Tampk sel Langerhans menyerupai melanositd. Riwayat inflamasi, iritasi, atau ruam kulit sebelum munculnya bercak putihd. Reaksi DOPA memperlihatkan apigmentasi pada melanosit negatif, dan hiperpigmentasi pada melanosit yang berlebihDIAGNOSISVITILIGO SEGMENTALPiebaldisemaNevus depigmentosusTuberosklerosisVITILIGO FOKALTinea versikolorPitiriasis albaHipopigmentasi pasca inflamasiDIFFERENTIAL DIAGNOSATATA LAKSANAINKONTINENSIA PIGMENTIBLOCH-SULZBERGERDEFINISIETIOLOGIINSIDENSIPenyakit kulit yang ditandai dengan bintik hitam yang menyebar pada tubuhSebelumnya didahului dengan urtikaria, vesikula, peradangan verukosaKelainan kongenitalDiturunkan secara X-Linked dominanTerjadi pada bayi wanita yang baru lahirUmunya muncul beberapa minggu kehidupanPERJALANAN PENYAKITLesi dimulai dengan urtikaria atau vesikel yang berubah menajdi bercak hitamBercak hitam nampak seperti gambaran laba-laba dengan tepi tidak teraturBeberapa bulan sampai tahun bercak hitam akan menghilang dan berubah menjadi hipopigmentasi atau atrofiPredileksi biasanya muncul pada tubuh dan ekstremitas

Phempigoid bullosaLesi awal dalam bentuk bullosa. Timbul pada awal kelahiran. Predileksi pada seluruh tubuhDIFFERENTIAL DIAGNOSAHISTOPATOLOGIPada epidermis: terdapat vesikel, spongiosis, akantosis, hiperkeratosis, dan papillomatosis dan serbukan radang eosinofil disertai vakuola pada stratum basalisPada dermis: pigmen melanin dalam sel makrofag dan serbukan sel eosinofilLABORATORISAdanya peningkatan IgE pada bayi dan ibunyaPEMERIKSAAN PENUNJANGL E N T I G I N O S I SLENTIGENOSIS GENERALISATAERUPTIFSINDROM LENTIGENOSIS MULTIPLELESI MULTIPLE, TIMBUL SATU DEMI SATU, SEMENJAK MASA KANAK-KANAKTimbul sangat banyak dalam waktu singkat. Lesi awal berupa telangiektasis yang dengan cepat mengalami pigmentasi dan beubah jadi melanostik selulerSINDROM LEOPARDL: LENTIGENESE : ECG abnormalO : ocular hypertelorismP: pulmonary stenosisA : abnormality of genitalR: retardasi of growthD : deafness

LENTIGENOSIS SENTROFACIALLESI BERBENTUK MAKULA KECIL BERWARNA KECOKLATAN ATAU HITAMTIMBUL PADA TAHUN PERTAMA KEHIDUPANJUMLAH BERTAMBAH PADA USIA 8-10 TAHUNDISTRIBUSI TERBATAS PADA GARIS HORIZONTAL MELALUI SENTRAL MUKA TANPA MENGENAI MEMBRAN MUKOSAEPILEPSI DAN RETARDASI MENTAL ADALAH GEJALA YANG MENYERTAIARKUS PALATUM NAMPAK TINGGI, ALIS BERSATU, GIGI SERI TIDAK ADA DAN SKOLIOSIS

Disebut juga LENTIGINOIS PERIORIFICIALLENTIGENOSUS ORIFICICIALE ET POPLYPOSIS VISCERALEDapat ditemukan lesi berupa makula hiperpigmentasi yang timbul sejak lahir dan berkembang pada masa kanak-kanakMakula selalu mengenai selaput lendir dengan bentuk oval, berwarna coklat kehitaman berukuran 1-5 mmLetaknya pada mukosa buccal, gusi, palatum durum, dan bibirPada seluruh lubang keluar tubuh

SINDROM PEUTZ-JEGHERSGejala lain adalah adanya melena oleh karena adanya polip ususPrognosa buruk oleh karena kematian akibat keganasan polip usus

PEMERIKSAAN PENUNJANGPEMERIKSAAN HISTOPATOLOGIKDidapatkan dari makula hiperpigmentasi akan didapatkan jumlah melanosit yang bertambah pada lapisan sel basalDitemukannya makrofag berisi pigmen pada lapisan dermis bagian atasKolonoskopi dapat memperlihatkan adanya polip disepanjang traktus intestinal

TATA LAKSANATerapi dengan pembedahan untuk mengurangi gejala Polip yang jinak merupakan kontraindikasi dilakukannya reseksiXERODERMA PIGENTOSUMNormalnya, kerusakan DNA akan diperbaiki oleh jalur NER(Nucleotid Excision Repair) dengan caraPengenalan lesi terhadap DNAPemotongan ikatan pada daerah yang rusakPembuangan nucleotid yang rusakSintesis nucleotid yang baru dan ikatannya

PERJALANAN PENYAKITLOKASIGEJALA KLINISKulit yang terpapar sinar matahariMuncul bintik pigmentasi multiple(wajah, leher, tangan,dan setiap kulit)Multiple berwarna coklat dengan berbagai ukuranBercak atrofi berwana putih dan telagektasisKulit mudah hitam bila terkena sinar matahariKulit menjadi tipis dan keringPhotosensitve Timbulnya freckles (becak pigmen kecil pada kulit) pada usia muda

M E L A S M AFAKTOR YANG MEMPENGARUHISINAR UVSpektrum sinar merusak gugus sulfhidril diepidermis yang merupakan penghambat enzim tirosinase dengan mengikat ion CU, sehingga memacu proses melanogenesisHORMON. MSH (melanin stimulating hormon). Pada kehamila melasa meluas pada usia kehamila trimester 3. pemakaian pil KB melasma akan muncul 1-3 bulan berikutnyaGENETIK (20-70%)KOSMETIKAKosmetik yang mengandung parfum, zat pewarna dapat menyebabkan fotosensitif yang mengakibatkantimbulnya hiperpihmentasi pada wajah jika terpajan matahariKLASIFIKASIGAMBARAN KLINISPEMERIKSAAN SINAR WOODPEMERIKSAAN HISTOPATOLOGIS1. Bentuk sentrofacial (dahi-hidung-pipi medial-bawah hidung-dagu , 63%)1. Tipe epidermal (melasma tampak lebih jelas)1. Melasma tipe epidermal 2. Bentuk malar (hidung-pipi lateral) 21%2. Tipe dermal (tak tampak warna kontras)warna coklat, terdapat pada lapisan basal dan suprabasal. Kadang di stratum korneum

3. Benruk mandibula meliputi mandibula (16%)3. Tipe campuran (tampak beberapa lokasi yang lebih jelas dibanding lainnya2. Melasma tipe dermal

4. Tipe sukar (dengan sinar wood justru tidak jela, sedangkan dengan biasa justru jelasWarna coklat, nampak makrofag bermelanin disekitar pembuluh darah dermis bagian atas-bawahPENCEGAHANMENGHINDARI SINAR MATAHARI (09.00-15.00)PEMAKAIAN TABIR SURYA FISIK (bahan yang memantulkan sinar UV: titanium dioksida, kaolin) DAN TABIR SURYA KIMIAWI (bahan yang menyerap sinar UV : Para Amino Benzoic Acid dan Non PABA bensofenon, sinamat, salisilat)Mengehentikan pemakaian kosmetik dan mengganti pil kontrasepsiTATA LAKSANATOPIKALSISTEMIKHIDROKINON 2-5%Dipakai siang bersamaan dengan pamakaian tabir surya, dan dipakai malam hariPerbaikan nampak dalam waktu 6-8 mingguAsam askorbat/ Vit.CMempunyai efek merubah melanin bentuk oksidasi menjadi melanin bentuk reduksiAsam retinoat/retinoic acid 0,1%Dipakai malam hari saja. Karena, jika dipakai siang hari akan terjadi fotodegradasiB. Glutation Senyawa sufhidril Bekerja dengan menghambat pembentukan melanin dengan jalan bergabung dengan tirosinaseC. Asam azeleat 20%Obat yang palin aman dipakaiHasil akan muncul setelah 6 bulan pemakaianTERIMAKASIH