Gambar 2. Kemungkinan imunopatogenesis Sindrom Guillain-Barré. Panel A menunjukkan imunopatogenesis demielinasi polineuropati inflamasi akut. Meskipun autoantigens belum akan tegas diidentifikasi, autoantibodi dapat mengikat antigen myelin dan mengaktifkan komplemen. Hal ini diikuti dengan pembentukan membran dan kompleks serangan (MAC) pada permukaan luar sel Schwann dan inisiasi degenerasi vesikular. makrofag selanjutnya menyerang myelin dan bertindak sebagai pemulung untuk menghilangkan kotoran myelin. Panel B menunjukkan imunopatogenesis akut neuropati motorik akson. Akson mielin dibagi menjadi empat wilayah fungsional: simpul Ranvier, paranodes, juxtaparanodes, dan ruas. gangliosida GM1 dan GD1a yang sangat diekspresikan pada simpul Ranvier, dimana natrium tegangan-gated (Nav) saluran lokal. Contactinassociated protein (Caspr) dan kalium (Kv) saluran tegangan-gated masing-masing hadir pada paranodes dan juxtaparanodes. IgG anti-GM1 atau anti-GD1a autoantibodi berikatan dengan axolemma nodal, yang mengarah ke pembentukan MAC. Hal ini menyebabkan hilangnya Nav cluster dan detasemen myelin paranodal, yang dapat menyebabkan kegagalan saraf-konduksi dan kelemahan otot. degenerasi aksonal mungkin mengikuti pada tahap berikutnya. Makrofag kemudian menyerang dari node ke dalam ruang periaxonal, mengais-ngais akson terluka.

Gambar 46-3. Diagram peristiwa seluler kemungkinan di polineuropati inflamasi akut (Guillain-Barre' sindrom). A. Limfosit melekat pada dinding pembuluh endoneurial dan bermigrasi melalui dinding pembuluh darah, memperbesar dan mengubah seperti yang mereka melakukannya. Pada tahap ini tidak ada kerusakan saraf telah terjadi. B. Lebih limfosit bermigrasi ke jaringan sekitarnya. Efek pertama pada saraf adalah kerusakan myelin, akson yang terhindar (segmental demielinasi). Perubahan ini tampaknya dimediasi oleh eksudat mononuklear, namun Mekanisme pasti. C. Lesi lebih intens, leukosit polymorphonuclear makhluk hadir serta limfosit. Ada gangguan akson selain selubung myelin kerusakan; sebagai hasilnya, otot mengalami atrofi denervasi dan menunjukkan tubuh sel saraf chromatolysis pusat. Jika kerusakan aksonal adalah distal, tubuh sel saraf akan bertahan hidup, dan regenerasi dan pemulihan klinis mungkin. Jika, seperti dalam D, gangguan aksonal telah terjadi proksimal karena akar sangat intens atau proksimal lesi saraf, sel tubuh saraf bisa mati dan mengalami pembubaran. Dalam situasi ini, tidak ada regenerasi, hanya kemungkinan dari reinnervasi agunan otot dari hidup serabut motorik. (Dari Asbury et al, 1969, dengan izin.) hampir semua kasus menunjukkan