Download - polimiositis
![Page 1: polimiositis](https://reader030.vdokumen.com/reader030/viewer/2022032522/55cf8ef7550346703b978334/html5/thumbnails/1.jpg)
POLIMIOSITIS
Yuliarni SyafritaBagian Neurolog
FK Unand
![Page 2: polimiositis](https://reader030.vdokumen.com/reader030/viewer/2022032522/55cf8ef7550346703b978334/html5/thumbnails/2.jpg)
• Polymyositis miopati infalamasi yang idiopatik
• Kelemahan simetris, otot proksimal lebih lemah dari distal
• Peninggian kadar enzim otot lurik
![Page 3: polimiositis](https://reader030.vdokumen.com/reader030/viewer/2022032522/55cf8ef7550346703b978334/html5/thumbnails/3.jpg)
Polymyositis/Dermatomyositis
• Umum– Sekelompok gangguan– Otot proksimal lebih lemah– Inflamasi nonsupuratif dari otot lurik– Prevalen :• 5 kasus/100.000/tahun• Perempuan : laki = 2 : 1• Biasanya mengenai usia 40-60 tahun• Variant anak : usia 5 -15 tahun
![Page 4: polimiositis](https://reader030.vdokumen.com/reader030/viewer/2022032522/55cf8ef7550346703b978334/html5/thumbnails/4.jpg)
Epidemiologi• Idiopathic inflammatory myopathies kasus
jarang.• Insiden di United States : 0.5-8.4 kasus/ 1 juta
pddk.• Lebih sering pada kulit hitam dibanding putih,
dengan perbandingan 5:1 utk polymyositis dan 3:1 untuk dermatomyositis .
• Polymyositis relatif jarang mengenai bangsa Jepang
![Page 5: polimiositis](https://reader030.vdokumen.com/reader030/viewer/2022032522/55cf8ef7550346703b978334/html5/thumbnails/5.jpg)
• Mengenai usia > 20 tahun, terutama usia 45-60 tahun.
• Polymyositis jarang mengenai anak2. • Polymyositis berespon baik dengan
pengobatan, walaupun sering berulang• Terjadi kelumpuhan pada 30% kasus.
![Page 6: polimiositis](https://reader030.vdokumen.com/reader030/viewer/2022032522/55cf8ef7550346703b978334/html5/thumbnails/6.jpg)
Pemeriksaan Fisik :• Ditemukan kelumpuhan /kelemahan yang
simetris, proksimal lebih berat dari distal, pada tangan dan kaki
• Pasien mengeluhkan juga nyeri otot dan tidak kuat dibawa berjalan, shg menyerupai gejala polimialgia karena rematik.
• Kelemahan otot bisa berfluktuasi dari minggu ke minggu atau bulan ke bulan.
![Page 7: polimiositis](https://reader030.vdokumen.com/reader030/viewer/2022032522/55cf8ef7550346703b978334/html5/thumbnails/7.jpg)
• Bisa menimbulkan disfagia, karena mengenai otot orofaring dan esofageal.
• Insidennya sekitar 1/3 kasus dan bila ini muncul, pertanda buruknya prognosis.
• Keterlibatan otot fasial dan bulbar sangat jarang ditemukan pada polimiositis.
![Page 8: polimiositis](https://reader030.vdokumen.com/reader030/viewer/2022032522/55cf8ef7550346703b978334/html5/thumbnails/8.jpg)
Etiology :• Polimyositis adalah suatu sindrom yang
dimediasi oleh sistem immun .• sekunder terhadap kerusakan sistem imun
seluler• Sering bersamaan dengan penyakit autoimun
sistemik lainnya.
![Page 9: polimiositis](https://reader030.vdokumen.com/reader030/viewer/2022032522/55cf8ef7550346703b978334/html5/thumbnails/9.jpg)
Myositis
• Umum– kriteria• Otot proksimal lebih lemah• Peninggian kadar CPK serum• Ditemukan tanda miopati pada EMG• Ditemukan tanda inflamasi pada biopsi otot• Diagnosis definitive : ditemukan empat gejala; probable
, ditemukan 3 gejala; possible, bila ditemukan 2 gejala • Disebut dermatomyositis , bila ditemukan skin rash
bersamaan dengan gejala diatas
![Page 10: polimiositis](https://reader030.vdokumen.com/reader030/viewer/2022032522/55cf8ef7550346703b978334/html5/thumbnails/10.jpg)
Myositis
Umum – labs• anti-tRNA synthetases
– Sekitar 20% berhubungandengan keganasan :• Paru, ovarium, mamae, lambung, parotis,
tonsil• dermatomyositis dengan karsinoma
nasopharyng, di area endemis
![Page 11: polimiositis](https://reader030.vdokumen.com/reader030/viewer/2022032522/55cf8ef7550346703b978334/html5/thumbnails/11.jpg)
Myositis
• Manifestasi Kepala dan Leher– Kelemahan otot leher– Kesulitan mengeluarkan suara, regurgitas nasal – Dysphagia – Kadang kadang bisa menimbulkan pneumoni
aspirasi.
![Page 12: polimiositis](https://reader030.vdokumen.com/reader030/viewer/2022032522/55cf8ef7550346703b978334/html5/thumbnails/12.jpg)
Kadar EnzymKadar serum creatine kinase (CK) biasanya
meningkat, berkisar 5-50 kali nilai normal. Bila ditemukan peninggian lebih dari 100 kali
harga normal, pertanda perlu dipikirkan diagnosis lain.
![Page 13: polimiositis](https://reader030.vdokumen.com/reader030/viewer/2022032522/55cf8ef7550346703b978334/html5/thumbnails/13.jpg)
Enzim lain yang juga bisa meningkat :• Lactic dehydrogenase• Aspartate aminotransferase• Alanine aminotransferase• Aldolase–
Dalam praktek. Biasanya yang diperiksa adalah kadar CK dan aldolase
![Page 14: polimiositis](https://reader030.vdokumen.com/reader030/viewer/2022032522/55cf8ef7550346703b978334/html5/thumbnails/14.jpg)
• ElectromyographyDitemuan abnormal electromyographic pada
hamir semua pasien (90%)Berbagai abnormaliti EMG ditemukan,
tergantung stadium penyakit.
![Page 15: polimiositis](https://reader030.vdokumen.com/reader030/viewer/2022032522/55cf8ef7550346703b978334/html5/thumbnails/15.jpg)
Biopsy• Biopsi Otot penting utuk membantu diagnosis
dari polimiositis dan untuk menyingkirkan diagnosis lain.
• Perubahan kearah inflamasi ditemukan pada biopsi otot (biasanya otot deltoid atau Quadriceps femoris)
![Page 16: polimiositis](https://reader030.vdokumen.com/reader030/viewer/2022032522/55cf8ef7550346703b978334/html5/thumbnails/16.jpg)
Myositis
• Pengobatan– steroids dan simptomatis–methotrexate, immunosuppresives non
responders–H2 blockers–metoclopromide
![Page 17: polimiositis](https://reader030.vdokumen.com/reader030/viewer/2022032522/55cf8ef7550346703b978334/html5/thumbnails/17.jpg)
Therapy
• Corticosteroids• Prednison adalah pilihan terapi lini pertama
untuk polimiositis. Dosis yang diberikan : 1 mg/kg/hari, sebagai dosis tunggal atau terbagi.
• Dosis tinggi biasanya diberikan selama 4 – 8 minggu, sampai kadar CK kembali ke kisaran normal, kemudian di tappering off.
![Page 18: polimiositis](https://reader030.vdokumen.com/reader030/viewer/2022032522/55cf8ef7550346703b978334/html5/thumbnails/18.jpg)
• Respon pengobatan dipantau dari perbaikan kekuatan otot dan penurunan kadar CK.
![Page 19: polimiositis](https://reader030.vdokumen.com/reader030/viewer/2022032522/55cf8ef7550346703b978334/html5/thumbnails/19.jpg)
Immunosuppressants• Diberikan bila tidak memperlihatkan
perbaikan dengan steroid setelah 4 minggu terapi atau munculnya efek samping
• Pasien yang memperlihatkan tanda tanda prognosis jelek, seperti disfagia, atau disfonia, memerlukan obat jenis immunupresant.
![Page 20: polimiositis](https://reader030.vdokumen.com/reader030/viewer/2022032522/55cf8ef7550346703b978334/html5/thumbnails/20.jpg)
Obat Lain• Intravenous immunoglobulin (IVIG) digunakan
utuk terapi jangka pendek, kasus yang resisten dengan steroiditis.
• Diet Pasien dengan polymyositis bila diberikan diet
tinggi protein, biasanya memberikan perbaikan. Monitor BB pasien supaya jangan sampai berlebihan akibat steroid.
![Page 21: polimiositis](https://reader030.vdokumen.com/reader030/viewer/2022032522/55cf8ef7550346703b978334/html5/thumbnails/21.jpg)
Activitas• Selama fase akut poliomiositis, terapi
pemanasan otot dan latihan passive range-of-motion serta pemasangan bidai untuk mencegah kontraktur.
![Page 22: polimiositis](https://reader030.vdokumen.com/reader030/viewer/2022032522/55cf8ef7550346703b978334/html5/thumbnails/22.jpg)
Miopati
Etiologi :• Pemakaian kortiko steroid• Gangguan metabolik (hipoglikemi kronik,
myiglobinuria miopatik, penyakit penimbunan glikogen)• Gangguan endokrin (tirotoksikosis, sindroma
cushing, penyakit addison)