Download - NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
Definisi Penyakit berat Klinis berupa epidermolisis generalisata Dapat mengenai selaput lendir di
orifisium dan mata
Sinonim Sindrom Lyell
Etiologi Sama dengan SSJ - alergi obat - infeksi - vaksinasi - penyakit graft versus host - neoplasma - radiasi
Patogenesis Sama dengan SSJ reaksi
hipersensitif tipe II (sitolitik) sel targetnya epidermis
epidermollisis
Gejala klinis Penyakit berat dan akut Gejala prodromal Eritema generalisata vesikel +bulla
purpura Epidermolisis nikolsky sign (+) Dapat mengenai selaput lendir erosi,
ekskoriasi, krusta kehitaman Dapat disertai kelainan pd mata
Komplikasi Ketidaksimbangan cairan & elektrolit Kelainan ginjal nekrosis tubular akut +
glomerulonefritisHistopatologi vakuolisasi dan nekrosis sel basal sepanjang
perbatasan dermal-epidermal. Sel radang didermis hanya sedikit terdiri atas limfohistiosit. Pada lesi lanjut terdapat nekrosis eosinofilik sel epidermis dg pembentukan bula subepidermal.
Diagnosis banding SSJ, perbedaan SSJ epidermolisis (-),
KU tidak seburuk NET Staphylococcus Scalded Skin Syndrome
[SSSS] klinis mirip NET, terdpt epidermolisis tetapi selaput lendir tidak dikenai. Penyebab SSSS ialah Staphylococcus aureus, biasanya pd anak dibawah 5 th. Gambaran histopatologik juga berbeda.
PengobatanMirip SSJ : Obat tersangka stop IVFD D5%:NaCl 0,9%:Rl 1:1:1 / 8 jam Kortikosteroid dosis tinggi (deksametason
40mg IV/hr ada perbaikan tapp off) Antibiotik Bila K darah ↓ KCl 3 x 500mg Perbaikan (-) transfusi darah 300cc selama 2 hr Purpura luas vit C 500-1000 mg/hr Diet rendah garam tinggi protein
Topikal Sulfadiazin perak Mulut betadine gargle Bibir kenalog in ora basePrognosis Disebabkan infeksi prognosis lebih baik
dari pada alergi obat. Kelainan kulit luas 50-70% prognosisnya buruk.
Angka kematian 16%