Download - blok 13
![Page 1: blok 13](https://reader036.vdokumen.com/reader036/viewer/2022071806/55cf9291550346f57b97893e/html5/thumbnails/1.jpg)
Gejala Klinis dan Penatalaksanaan Hidrosefalus
Thesa Christi Foreverin*
10.2011.298/B3
Mahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
*Alamat Korespondensi
Thesa Christi Foreverin
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
Jl. Arjuna Utara No. 6, Jakarta 11510
E-mail: [email protected]
Pendahuluan
Hidrosefalus adalah suatu keadaan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya
cairan serebrospinalis, disebabkan baik oleh produksi yang berlebihan maupun gangguan
absorpsi, dengan atau pernah disertai tekanan intrakranial yang meninggi sehingga terjadi
pelebaran ruangan-ruangan tempat aliran cairan serebrospinalis. Hidrosefalus ada yang
didapat (acquired) dan ada yang kongenital, serta dapat terjadi pada semua golongan usia,
terutama pada bayi dan anak-anak.
Skenario
Seorang anak laki-laki berusia 1 tahun datang dibawa ibunya ke puskesmas karena
kepala anaknya besar melebihi teman sebayanya. Anaknya rewel dan tidak mau minum susu,
ibu pasien juga mengeluh anaknya sering melirik ke arah bawah.
Hipotesis
Anak tersebut menderita hidrosefalus sehingga kepalanya membesar dan sering
melirik ke arah bawah karena peningkatan tekanan intrakranial.
Pembahasan
Anamnesis, Pemeriksaan Fisik, dan Pemeriksaan Penunjang
Anamnesis yang baik akan terdiri dari identitas, keluhan utama, riwayat penyakit
sekarang, riwayat penyakit dahulu, riwayat obstetri dan ginekologi (khusus wanita), riwayat
penyakit dalam keluarga, anamnesis susunan sistem dan anamnesis pribadi (meliputi keadaan
sosial ekonomi, budaya, kebiasaan, obat-obatan, lingkungan).1
1
![Page 2: blok 13](https://reader036.vdokumen.com/reader036/viewer/2022071806/55cf9291550346f57b97893e/html5/thumbnails/2.jpg)
Pemeriksaan anak dengan hidrosefalus mulai dengan anamnesis. Kasus familial
mengesankan hidrosefalus terkait-X akibat stenosis akuaduktus. Riwayat prematuritas masa
lalu dengan perdarahan intrakranial, meningitis, atau ensefalitis adalah penting untuk
pemastian. Bintik café-au-lait multipel dan tanda klinis neurofibromatosis lain mengarah
pada stenosis akuaduktus sebagai penyebab hidrosefalus.2
Pemeriksaan meliputi inspeksi yang cermat, palpasi, dan auskultasi kepala dan spina.
Lingkaran kepala oksipitofrontal dicatat dan dibandingkan dengan pengukuran sebelumnya.
Pengukuran lingkar kepala dilakukan secara berkala. Pengukuran ini penting untuk melihat
pembesaran kepala yang progresif atau lebih dari normal.2,3
Ukuran dan konfigurasi fontanela anterior dicatat, dan punggung diperiksa apakah ada
lesi kulit di garis tengah yang abnormal, termasuk berkas rambut, lipoma, atau angioma yang
mungkin menunjukkan adanya disrafisme spina. Adanya dahi yang menonjol atau kelainan
bentuk oksiput dapat mengesankan patogenesis hidrosefalus. Bruit kranium dapat didengar
bersama dengan banyak kasus malformasi arteriovenosa vena Galen. Transiluminasi
tengkorak positif dengan dilatasi masif sistem ventrikel atau pada sindrom Dandy-Walker.
Pemeriksaan terhadap dasar mata diharuskan karena temuan korioretinitis menunjukkan
infeksi intrauterin seperti toksoplasmosis sebagai penyebab hidrosefalus. Papiledema terlihat
pada anak yang lebih tua namun jarang ada pada bayi karena sutura kranialis melebar sebagai
akibat dari meningkatnya tekanan. Foto tengkorak sederhana secara khas menampakkan
pelebaran sutura, erosi klinoid posterior pada anak yang lebih tua, dan bertambahnya corak-
corak belitan (konvolusi) (“gambaran perak ditempa”) dengan peningkatan tekanan
intrakranial dalam waktu lama.2
Tindakan yang dapat membantu dalam menegakkan diagnosis adalah transiluminasi
kepala, ultrasonografi kepala bila ubun-ubun besar belum menutup, foto Röntgen kepala dan
tomografi komputer (CT Scan). Pemeriksaan untuk menentukan lokalisasi penyumbatan ialah
dengan menyuntikkan zat warna PSP ke dalam ventrikel lateralis dan menampung
pengeluarannya dari pungsi lumbal untuk mengetahui penyumbatan ruang subaraknoid.
Sebelum melakukan uji PSP ventrikel ini, dilakukan dahulu uji PSP ginjal untuk menentukan
fungsi ginjal. Ventrikulografi dapat dilakukan untuk melengkapi pemeriksaan. Namun
dengan adanya pemeriksaan ‘CT Scan’ kepala, uji PSP ini tidak dikerjakan lagi.4
Dalam neonatus, ultrasonografi dapat cukup bermanfaat; dalam anak yang lebih besar,
umumnya diperlukan CT scanning. Kadang-kadang, tambahan kontras positif, melalui
kavitas subaraknoidea lumbalis atau sistem ventrikulus, bisa diperlukan untuk menentukan
2
![Page 3: blok 13](https://reader036.vdokumen.com/reader036/viewer/2022071806/55cf9291550346f57b97893e/html5/thumbnails/3.jpg)
anatomi lesi. Scan CT dan/atau MRI bersama dengan ultrasonografi pada bayi merupakan
pemeriksaan yang paling penting untuk mengetahui penyebab tertentu hidrosefalus.2,5
Different Diagnosis
Mungkin kepala tampak membesar akibat ada penebalan kranium karena anemia
kronis, rakitis, osteogenesis imperfekta, dan displasia epifisis. Pengumpulan subdural kronis
dapat menimbulkan penonjolan tulang parietal bilateral. Berbagai gangguan metabolik dan
degeneratif SSS menghasilkan megalensefali karena tidak normalnya penyimpanan bahan di
dalam parenkim otak. Gangguan ini meliputi penyakit lisosom (misal Tay-Sachs,
gangliosidosis, dan mukopolisakaridosis), amino asidurias dan leukodistrofi. Lagipula
gigantisme serebral dan neurofibromatosis ditandai dengan bertambahnya massa otak.
Megalensefali familial diwariskan sebagai autosom dominan dan ditandai dengan tertundanya
perkembangan motorik dan hipotonia tetapi intelegensinya normal atau mendekati normal.
Pengukuran lingkaran kepala orangtua diperlukan untuk menegakkan diagnosis.2
Hidranensefali dapat terancukan dengan hidrosefalus. Hemisfer serebri tidak ada atau
diganti oleh kantong membran dengan sisa-sisa korteks frontal, temporal atau oksipital yang
menyebar diatas membran. Otak tengah dan batang otak adalah relatif utuh. Penyebab
Hidranensefali belum diketahui, tetapi oklusi bilateral arteri karotis interna selama
perkembangan janin akan menjelaskan sebagian besar kelainan patologis. Bayi mungkin
mempunyai lingkaran kepala normal atau membesar pada saat lahir yang tumbuh dengan
kecepatan berlebihan pascanatal. Transluminasi menampakkan tidak adanya hemisfer serebri.
Anak ini iritabel, nafsu makan buruk, terjadi kejang-kejang dan kuadriparesis spastik, serta
mengalami sedikit perkembangan kognitif atau tidak sama sekali. Penyimpangan
ventrikuloperitoneum mencegah pembesaran masif kranium.2
Penyebab tersering makrosefali adalah peningkatan tekanan intrakranium dengan
hidrosefalus. Dinding serebrum menipis seiring dengan pembesaran kepala, dan berat otak, di
luar cairan intraventrikel, normal atau berkurang. Penyebab makrosefali yang lebih jarang
adalah megalensefali, otak yang besar dan berat secara abnormal. Megalensefali dapat
merupakan suatu malformasi primer dengan girus besar, baik dengan pola sederhana maupun
dengan mikrogiria. Kelainan ini mungkin bersifat sporadik atau mungkin berkaitan dengan
neurofibromatosis, sklerosis tuberosa, mielomeningokel (malformasi Arnold-Chiari), atau
akondroplasia. Pada pasien gigantisme hipofisis, otak membesar, tetapi hal ini tidak terjadi
pada pasien akromegali; otak juga besar pada sindrom gigantisme serebrum, dan tidak
ditemukan adanya kelainan endokrin. Pasien megalensefali primer sering mengalami
3
![Page 4: blok 13](https://reader036.vdokumen.com/reader036/viewer/2022071806/55cf9291550346f57b97893e/html5/thumbnails/4.jpg)
retardasi mental dan menderita defisit motorik dan kejang. Megalensefali sekunder
disebabkan oleh penimbunan produk metabolik abnormal dan mencakup idiot amaurotik
bentuk infantilis, degenerasi spongiosa substansia alba, dan beberapa leukodistrofi, misal,
leukodistrofi metakromatik dan penyakit Krabbe. Otak yang besar akibat edema serebrum
atau neoplasma tidak dianggap sebagai megalensefali.6
Pada hidrosefalus yang disertai peningkatan tekanan, kepala membesar secara cepat,
ubun-ubun menonjol, sutura melebar, dan dapat ditemukan papiledema. Gambaran ini
biasanya tidak ditemukan pada megalensefali primer, tetapi dapat dijumpai pada
megalensefali sekunder. Jika pasien makrosefali tidak memperlihatkan tanda peningkatan
tekanan atau kelainan neurologik, keadaan ini disebut megalensefali familial jinak, dan
tindakan diagnostik lebih lanjut tidak perlu dilakukan. Perlu dilakukan pemeriksaan lebih
lanjut bila kelainan tersebut tidak bersifat familial.6
Working Diagnosis
Hidrosefalus merupakan kompleks sindrom yang luas, yang disebabkan oleh
ketidakseimbangan antara produksi, absorpsi atau aliran LCS. Secara klinis, dikenal dua
kategori umum: komunikans dan nonkomunikans. Pada hidrosefalus komunikans, obstruksi
terhadap aliran timbul di luar sistem ventrikulus, paling sering pada sisterna basilaris atau
pada granulasiones Pacchioni. Hidrosefalus non-komunikans, sebaliknya, timbul bila
obstruksi terletak di dalam sistem ventrikulus. Paling sering timbul pada akuaduktus Sylvius,
foramina Monro atau saluran keluar ventrikulus kuartus. Dalam sebagian besar, hidrosefalus
merupakan hasil penurunan absorpsi atau gangguan aliran daripada peningkatan produksi.
Dalam masa kanak-kanak, hidrosefalus timbul sendiri atas dasar kongenital atau bisa disertai
dengan masalah kongenital atau didapat, seperti meningomielokel, setelah meningitis, SAH
atau etiologi lain.5
Tanda klinis hidrosefalus adalah bervariasi dan tergantung pada banyak faktor,
termasuk usia mulainya, sifat lesi yang menyebabkan obstruksi, dan lama serta kecepatan
munculnya tekanan intrakranium. Pada bayi, angka percepatan pembesaran kepala
merupakan tanda yang paling menonjol. Lagipula, fontanela anterior terbuka lebar dan
menonjol, dan vena kulit kepala dilatasi. Dahi lebar dan mata dapat berdeviasi ke bawah
karena pergeseran pelebaran ceruk suprapineal pada tektum, menimbulkan tanda mata
“matahari terbenam”. Tanda saluran panjang meliputi refleks tendo cepat, spastisitas, klonus
(terutama pada tungkai bawah), dan tanda Babinski adalah lazim karena regangan dan
gangguan serabut kortikospinal yang berasal dari daerah korteks motorik kaki. Pada anak
4
![Page 5: blok 13](https://reader036.vdokumen.com/reader036/viewer/2022071806/55cf9291550346f57b97893e/html5/thumbnails/5.jpg)
yang lebih tua, sutura kranialis sebagian tertutup sehingga tanda hidrosefalus dapat lebih
tidak kentara. Iritabilitas, lesu, nafsu makan buruk, dan muntah adalah lazim pada kedua
kelompok usia ini, dan pada penderita usia yang lebih tua, nyeri kepala merupakan gejala
yang menonjol. Perubahan secara bertahap dalam kepribadian dan kemunduran dalam
produktivitas akademik menunjukkan adanya bentuk hidrosefalus progresif lambat.
Pengukuran secara seri lingkaran kepala menunjukkan peningkatan kecepatan pertumbuhan.
Perkusi tengkorak dapat menimbulkan tanda “pot retak” atau tanda Macewen, yang
menunjukkan adanya pelebaran sutura. Oksiput yang memendek menunjukkan malformasi
Chiari dan oksiput yang menonjol menunjukkan malformasi Dandy-Walker. Papiledema,
kelumpuhan saraf abdusen, dan tanda traktus piramidalis, yang paling nyata pada tungkai
bawah, tampak pada kebanyakan kasus.2
Malformasi Chiari terdiri dari 2 subkelompok. Tipe 1 secara khas menimbulkan
gejala saat remaja atau kehidupan dewasa dan biasanya tidak disertai dengan hidrosefalus.
Penderita ini mengeluh nyeri kepala berulang, nyeri leher, sering kencing, dan spastisitas
tungkai bawah progresif. Deformitas terdiri dari berpindahnya tonsil serebelar ke dalam
kanalis servikalis. Meskipun patogenesisnya belum diketahui, teori yang berlaku
menunjukkan bahwa obstruksi bagian kaudal ventrikel keempat selama perkembangan janin
adalah yang menjadi penyebab. Malformasi Chiari tipe 2 ditandai dengan hidrosefalus
progresif dan mielomeningokel. Lesi ini mewakili anomali otak belakang, mungkin karena
kegagalan fleksura pontin selama embriogenesis dan mengakibatkan pemanjangan ventrikel
keempat dan kekusutan batang otak, dengan perpindahan vermis inferior, pons, dan medulla
ke dalam kanalis servikalis. Sekitar 10% dari malformasi tipe II menimbulkan gejala selama
masa bayi yang terdiri dari stridor, menangis lemah, dan apnea, yang dapat dikurangi dengan
menyimpangkan atau dengan dekompresi fossa posterior. Bentuk yang lebih lamban terdiri
dari kelainan gaya berjalan, spastisitas, dan peningkatan inkoordinasi selama masa anak.
Radiografi tengkorak sederhana menampakkan fossa posterior kecil dan pelebaran kanalis
servikalis. Scan CT dengan kontras dan MRI menampakkan tonsil serebellum yang menonjol
ke bawah ke dalam kanalis servikalis serta kelainan otak belakang. Anomali ini ditangani
dengan dekompresi bedah.2
Malformasi Dandy-Walker terdiri dari pembesaran kistik ventrikel keempat pada
fossa posterior, yang akibat dari kegagalan perkembangan dasar ventrikel keempat selama
embriogenesis. Sekitar 90% penderita yang menderita hidrosefalus, dan sejumlah besar anak
memiliki anomali terkait, termasuk agenesis vermis serebellum posterior dan korpus
kalosum. Bayi datang dengan peningkatan ukuran kepala cepat dan oksiput menonjol.
5
![Page 6: blok 13](https://reader036.vdokumen.com/reader036/viewer/2022071806/55cf9291550346f57b97893e/html5/thumbnails/6.jpg)
Transiluminasi tengkorak mungkin positif. Kebanyakan anak memperlihatkan bukti tanda
saluran panjang ataksia serebelar, dan keterlambatan motorik serta kemampuaan kognitif,
yang mungkin karena disertai anomali struktural. Malformasi Dandy-Walker ini ditatalaksana
dengan menyimpangkan rongga kista, (dan kadang-kadang ventrikel juga) bila ada
hidrosefalus.2
Patogenesis
Terdapat tiga kemungkinan mekanisme yang dapat menjelaskan ketidakseimbangan
antara pembentukan dan penyerapan CSS yang menimbulkan akumulasi berlebihan di dalam
ventrikel sehingga terjadi hidrosefalus: sumbatan jalur CSS, gangguan penyerapan vena, dan
sekresi CSS berlebihan.6
Obstruksi aliran CSS, baik anatomik maupun fungsional, merupakan mekanisme
penyebab tersering hidrosefalus. Sistem ventrikel yang terletak proksimal terhadap sumbatan
mengalami dilatasi. Jika sebuah foramen Monro mengalami sumbatan, ventrikel lateral di sisi
yang bersangkutan akan berdilatasi. Penyumbatan akuaduktus Sylvii menyebabkan dilatasi
ventrikel lateral dan ketiga, sedangkan ventrikel keempat berukuran relatif normal. Pada
hidrosefalus komunikans, seluruh sistem ventrikel mengalami pembesaran.6
Sekresi CSS yang berlebihan jarang menjadi penyebab hidrosefalus dan mungkin
berkaitan dengan papiloma pleksus koroideus fungsional. Pada sebagian pasien,
pengangkatan tumor secara bedah dapat menghentikan atau menyembuhkan hidrosefalus.
Namun, gangguan aliran CSS juga dapat ditimbulkan oleh tumor yang menyumbat foramen
Monro atau ventrikel keempat. Perdarahan dari tumor juga dapat menimbulkan reaksi radang
yang menimbulkan fibrosis dan penyumbatan akuaduktus, sisterna basalis, atau ruang
subaraknoid serebrum.6
Gangguan penyerapan vena adalah mekanisme lain yang dapat mengganggu dinamika
CSS. Secara normal, tekanan di dalam sinus venosus lebih kecil daripada tekanan CSS, dan
hal ini dapat membantu aliran CSS ke dalam sinus. Trombosis sinus sagitalis superior secara
teoritis akan memengaruhi aliran CSS dari vili araknoidalis ke dalam sistem vena. Namun,
yang terjadi adalah stasis vena di korteks dan edema serebri, bukan hidrosefalus. Dilatasi
ventrikel dapat terjadi pada stadium kronis penyakit tersebut dan mungkin sebagian berkaitan
dengan atrofi serebri akibat infark serta pembentukan hidrosefalus.6
Penatalaksanaan
6
![Page 7: blok 13](https://reader036.vdokumen.com/reader036/viewer/2022071806/55cf9291550346f57b97893e/html5/thumbnails/7.jpg)
Terapi untuk hidrosefalus tergantung pada penyebabnya. Manajemen medik, termasuk
penggunaan asetazolamid dan furosemid, sementara dapat melegakan dengan mengurangi
kecepatan produksi CSS, tetapi hasil jangka panjangnya mengecewakan.2
Sebagian besar kasus hidrosefalus memerlukan shunt ekstrakranial terutama shunt
ventrikuloperitoneum. Komplikasi shunt utama adalah infeksi bakteri, biasanya karena
Staphylococcus epidermidis. Dengan persiapan yang cermat, angka infeksi shunt dapat
dikurangi hingga 0-2%. Hasil dari manajemen bedah intrauteri hidrosefalus janin adalah
buruk, mungkin karena tingginya angka malformasi otak selain hidrosefalus.2
Tindakan bedah belum ada yang memuaskan 100%, kecuali bila penyebabnya ialah
tumor yang masih dapat diangkat.4
Ada 3 prinsip pengobatan hidrosefalus:4
1. Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus koroidalis dengan
tindakan reseksi (pembedahan) atau koagulasi, akan tetapi hasilnya tidak
memuaskan. Obat asetazolamid (Diamox) dikatakan mempunyai khasiat inhibisi
pembentukan CSS.
2. Memperbaiki hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorpsi
yakni menghubungkan ventrikel dengan subaraknoid. Misalnya
ventrikulosisternostomi Torkildsen pada stenosis akuaduktus. Pada anak hasilnya
kurang memuaskan, karena sudah ada insufisiensi fungsi absorpsi.
3. Pengeluaran CSS ke dalam organ ekstrakranial.
a. Drainase ventrikulo-peritoneal
b. Drainase lombo-peritoneal
c. Drainase ventrikulo-pleural
d. Drainase ventrikulo-ureterostomi
e. Drainase ke dalam antrum mastoid
f. Cara yang kini dianggap terbaik yakni mengalirkan CSS ke dalam vena
jugularis dan jantung melalui kateter yang berventil (‘Holter valve’), yang
memungkinkan pengaliran CSS ke satu arah. Keburukan cara ini adalah
bahwa kateter harus diganti sesuai dengan pertumbuhan anak. Hasilnya belum
memuaskan, karena masih sering terjadi infeksi sekunder dan sepsis.
Patofisiologi dan Etiologi
Hidrosefalus obstruktif atau tidak berkomunikasi berkembang paling lazim pada anak
karena kelainan akuaduktus atau lesi pada ventrikel keempat. Stenosis akuaduktus akibat dari
7
![Page 8: blok 13](https://reader036.vdokumen.com/reader036/viewer/2022071806/55cf9291550346f57b97893e/html5/thumbnails/8.jpg)
penyempitan akuaduktus Sylvius secara abnormal yang seringkali disertai dengan
pencabangan. Pada sebagian kecil kasus, stenosis akuaduktus diwariskan sebagai ciri resesif
terkait seks. Penderita ini kadang-kadang mengalami defek penutupan tuba neuralis minor,
termasuk spina bifida okulta. Kadang-kadang stenosis akuaduktus disertai dengan
neurofibromatosis. Gliosis akuaduktus mungkin juga menimbulkan hidrosefalus. Sebagai
akibat dari meningitis neonatus atau perdarahan subaraknoid pada bayi prematur, lapisan
akuaduktus ependima terganggu dan respons glia yang cepat mengakibatkan obstruksi total.
Infeksi virus intrauterin dapat juga menimbulkan stenosis akuaduktus yang kemudian diikuti
dengan hidrosefalus, dan pada anak, meningoensefalitis, parotitis epidemika telah dilaporkan
sebagai penyebab. Malformasi vena Galen dapat berkembang hingga besar ukurannya dan,
karena posisinya di garis tengah, menyumbat aliran CSS. Lesi atau malformasi fossa
posterior merupakan penyebab utama hidrosefalus, termasuk tumor fossa posterior otak,
malformasi Chiari, dan sindrom Dandy-Walker.2
Hidrosefalus non-obstruktif atau berkomunikasi paling lazim mengikuti perdarahan
subaraknoid, yang biasanya merupakan akibat perdarahan intraventrikular pada bayi
prematur. Darah dalam ruang subaraknoid dapat menyebabkan obliterasi sisterna atau villi
araknoid, dan obstruksi aliran CSS. Meningitis tuberkulosa dan pneumokokus mempunyai
kecenderungan menghasilkan eksudat yang tebal dan lekat yang akan menyumbat sisterna
basalis, dan infeksi intrauterin dapat juga menghancurkan jalur CSS. Akhirnya, infiltrat
leukemia dapat menyebar ke ruang subaraknoid dan menimbulkan hidrosefalus komunikasi.2
Contoh lain ialah terjadinya hidrosefalus setelah operasi koreksi daripada spina bifida
dengan meningokel akibat berkurangnya permukaan untuk diabsorpsi. Penyebab
penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak adalah kelainan bawaan
(kongenital), infeksi, neoplasma, dan perdarahan.4
Prognosis
Ini tergantung pada penyebab dilatasi ventrikel dan bukan pada ukuran mantel korteks
pada saat dilakukan operasi. Anak dengan hidrosefalus meningkat risikonya untuk berbagai
ketidakampuan perkembangan. Rata-rata quosien intelegensi berkurang dibandingkan dengan
populasi umum, terutama untuk kemampuan tugas sebagai kebalikan dari kemampuan verbal.
Kebanyakan anak menderita kelainan dalam fungsi memori. Masalah visual adalah lazim,
termasuk strabismus, kelainan visuospasial, defek lapangan penglihatan, dan atrofi optik
dengan pengurangan ketajaman akibat kenaikan tekanan intrakranial. Bangkitan visual yang
kemungkinan tersembunyi tertunda dan memerlukan beberapa waktu untuk sembuh
8
![Page 9: blok 13](https://reader036.vdokumen.com/reader036/viewer/2022071806/55cf9291550346f57b97893e/html5/thumbnails/9.jpg)
pascakoreksi hidrosefalus. Meskipun sebagian besar anak hidrosefalus menyenangkan dan
bersifat tenang, ada anak yang memperlihatkan perilaku agresif dan pelanggar. Adalah
penting sekali bahwa anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan
kelompok multidisipliner.2
Epidemiologi
Insiden hidrosefalus kongenital di Amerika adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup;
insiden hidrosefalus yang diakuisisi tidak diketahui persis karena berbagai gangguan lain
yang mungkin menyebabkannya. Angka kejadian di dunia tidak diketahui secara pasti.
Sekitar 100.000 shunt yang tertanam setiap tahun di negara maju, tetapi sedikit informasi
yang tersedia untuk negara lain.3
Pada hidrosefalus tidak diobati, kematian dapat terjadi oleh herniasi tonsil sekunder
untuk mengangkat ICP dengan kompresi batang otak dan pernapasan berikutnya.
Ketergantungan shunt terjadi pada 75% dari semua kasus hidrosefalus diperlakukan
dan di 50% anak dengan hidrosefalus komunikans.
Pasien dirawat di rumah sakit untuk revisi shunt dijadwalkan atau untuk pengobatan
komplikasi atau kegagalan shunt.
Pengembangan buruk fungsi kognitif pada bayi dan anak, atau hilangnya fungsi
kognitif pada orang dewasa, dapat mempersulit hidrosefalus bila tidak diobati dan dapat
bertahan setelah pengobatan.
Gangguan visual dapat mempersulit hidrosefalus bila tidak diobati dan dapat bertahan
setelah pengobatan.
Kejadian pada jenis kelamin laki-laki dan perempuan sama. Pengecualian adalah
Bickers-Adams sindrom, sebuah hidrosefalus terkait-X ditularkan oleh wanita dan
dimanifestasikan pada pria.
Insiden hidrosefalus manusia menyajikan kurva usia bimodal. Satu puncak terjadi
pada masa bayi dan terkait dengan berbagai bentuk cacat bawaan. Puncak lain terjadi di masa
dewasa, sebagian besar dihasilkan dari NPH. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari
total kasus hidrosefalus.3
Komplikasi
Beberapa komplikasi yang dapat terjadi adalah sebagai berikut:
Hernia serebri
Kejang
9
![Page 10: blok 13](https://reader036.vdokumen.com/reader036/viewer/2022071806/55cf9291550346f57b97893e/html5/thumbnails/10.jpg)
Renjatan
Atrofi otak
Saat ini terapi standar adalah pemasangan pintas ventrikuloperitonealis (VP). Tindakan
ini tampaknya disertai dengan insiden komplikasi serius terendah dan memerlukan lebih
sedikit revisi nantinya. Tindakan alternatif mencakup pintas ventrikuloatrium atau pintas
ventrikulopleura. Banyak komplikasi yang mungkin menyertai bentuk pemasangan pintas
apapun, tetapi dengan pemasangan yang cermat, maka angka komplikasi harus kurang dari
10%. Komplikasi shunt utama adalah infeksi bakteri, biasanya karena Staphylococcus
epidermidis.2,5
Kesimpulan
Hidrosefalus merupakan kompleks sindrom yang luas, yang disebabkan oleh
ketidakseimbangan antara produksi, absorpsi atau aliran CSS. Secara klinis, dikenal dua
kategori umum: komunikans dan nonkomunikans. Pada kasus skenario, diketahui bahwa anak
tersebut sering melirik ke arah bawah yang disebabkan oleh meningkatnya tekanan
intrakranial. Pasien mengalami gangguan melihat ke atas karena tekanan pada otak tengah
oleh cairan CSS. Oleh karena itu hipotesis di terima.
Daftar Pustaka
1. Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S. Buku ajar ilmu penyakit
dalam. Ed 5. Jakarta: Interna Publishing,2009.
2. Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM. Ilmu kesehatan anak nelson. Ed 15. Jakarta:
Penerbit Buku Kedokteran EGC,2000.2050-2.
3. Judarwanto W. Penanganan terkini hidrosefalus pada anak. Di unduh dari:
http://childrengrowup.wordpress.com/2012/08/10/penanganan-terkini-hidrosefalus-
pada-anak/, 14 januari 2013.
4. Hassan R, Alatas H. Buku kuliah: ilmu kesehatan anak. Jakarta: Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia,2007.874-8.
5. Sabiston DC. Buku ajar bedah. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC,2007.
6. Rudolph AM. Buku ajar pediatri rudolph. Ed 20. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran
EGC,2007.
10