I. IDENTITAS PASIENNama : Ny. L

Umur : 40 tahun

Jenis Kelamin :Perempuan

Agama :Islam

Alamat : Bandungan

Pekerjaan :Ibu rumah tangga

Pendidikan :SMA

Status : Menikah

No. RM :1607xxx

Masuk RS : 14 Juli 2016

II. ANAMNESISAnamnesis dilakukan secara aloanamnesis dengan ibu pasien tanggal 17 Juli 2016

Keluhan Utama:

Kejang dan penurunan kesadaran

Riwayat Penyakit Sekarang:

10 tahun SMRS, pasien mengalami keluhan terdapat benjolan di leher dan dikatakan tumor

tiroid, lalu dilakukan operasi. Pasca operasi pasien wajib meminum obat calos setiap pagi dan

sore. Selama 9 tahun pasien rajin meminum obatnya dan tidak terdapat keluhan.

Sejak 1 tahun SMRS pasien tiba-tiba sering kejang. Kejang terjadi tiba-tiba, seringkali saat

beraktivitas dan lebih sering kejang jika pasien kelelahan atau stress. Tidak ada aura sebelum

kejang. Kejang terjadi + 1 bulan sekali, dan biasanya berlangsung + 3-5 menit, saat kejang

pasien mengalami penurunan kesadaran + 10-30 menit, namun kemudian sadar lagi.

Sejak 1 minggu SMRS pasien mengalami kejang lebih sering, kejang terjadi 2x dalam

seminggu terakhir dan berlangsung +5 menit.

1 hari SMRS pasien mengalami kejang 2x, berlangsung +5 menit, setelah kejang pertama

sempat sadar namun tidak sampai 5 menit kemudian kejang lagi dan kehilangan kesadaran.

1

30 menit SMRS pasien kembali mengalami kejang, kejang berlangsung selama 5 menit

saat pasien sedang beraktivitas, kejang terjadi tiba-tiba pada seluruh tubuh, tonik klonik, selama

kejang mata terpejam, kemudian pasien mengalami penurunan kesadaran dan sempat sadar

sebentar, namun langsung kejang lagi dan kehilangan kesadaran lagi. Saat dibawa ke rumah

sakit pasien belum sadar. Di IGD sadar dan sempat mengalami kesulitan bicara + 5 menit,

namun kemudian normal lagi.

Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien memiliki riwayat kejang sebelumnya, riwayat batuk pilek (-), nyeri tenggorokan (-)

demam (-), pasien juga tidak memiliki riwayat nyeri kepala sebelum terjadi kejang, riwayat

batuk lama (-), riwayat sesak napas (-), riwayat infeksi sinus (-) riwayat infeksi telinga (-),

riwayat trauma kepala (-), riwayat diare lama (-), riwayat keganasan (+) tumor tiroid, namun

sudah dinyatakan sembuh, riwayat transfusi darah (-)

Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat sakit serupa (-), riwayat DM (-), riwayat batuk lama (-).

Riwayat Pengobatan

Pasien meminum tablet callos 2x sehari secara teratur, saat kejang sempat beberapa kali

berobat ke klinik dan diberikan obat kejang (pasien lupa nama obatnya). Namun 3 hari SMRS

obat kejangnya habis.

Riwayat Pribadi Dan Sosial Ekonomi

Pasien merupakan ibu rumah tangga dengan 3 orang anak. Pasien tidak pernah merokok

atau minum alcohol. Suami pasien adalah seorang petani dan pasien merupakan pasien BPJS .

Anamnesis Sistem

Sistem Serebrospinal : Nyeri kepala (-), muntah (-), riwayat penurunan kesadaran (+)

kelemahan anggota gerak (-), perubahan tingkah laku (-), wajah

merot (-), bicara susah (-), kesemutan/baal (-), BAB dan BAK

tidak ada gangguan

2

Sistem Kardiovaskuler : Riwayat hipertensi (-) riwayat sakit jantung (-) nyeri dada (-)

Sistem Respirasi : Sesak napas (-), batuk (-)

Sistem Gastrointestinal : Mual (-) muntah (-) diare (-) makan minum (+) BAB (+)

Sistem Neurologi : Kelemahan anggota gerak (-)

Sistem Urogenital : BAK (+), sulit berkemih (-) nyeri berkemih (-)

Resume Anamnesis

Ny. L seorang wanita berusia 40 tahun datang ke IGD RSUD Ambarawa dengan keluhan

kejang-kejang dan penurunan kesadaran sejak 30 menit SMRS. Kejang berlangsung selama 5

menit saat pasien sedang beraktivitas, kejang terjadi tiba-tiba pada seluruh tubuh tidak disertai

aura, selama kejang mata terpejam, kemudian pasien mengalami penurunan kesadaran, pasien

sempat sadar sebentar lalu kejang lagi dan kembali mengalami penurunan kesadaran. Sejak 1

minggu SMRS pasien sering mengalami kejang, kejang terjadi 2x dalam seminggu terakhir dan

berlangsung +5 menit.

Sejak 1 tahun yang lalu pasien tiba-tiba sering kejang tiba-tiba, seringkali saat beraktivitas dan

lebih sering kejang jika pasien kelelahan atau stress. Kejang terjadi + 1 bulan sekali, dan

biasanya berlangsung + 3-5 menit, saat kejang pasien mengalami penurunan kesadaran + 10-30

menit, namun kemudian sadar lagi. Pasien pernah berobat ke klinik dan diberi obat namun sudah

habis (pasien lupa nama obatnya). Pasien memiliki riwayat operasi kelenjar tiroid 10 tahun

SMRS.

Di IGD pasien mulai sadar namun tidak sampai 5 menit kemudian kejang lagi dan

penurunan kesadaran lagi. Saat tersadar pasien mengalami kesulitan berbicara yang terjadi

selama + 5 menit. Keesokan harinya kesulitan bicara hilang dan pasien tidak mengalami keluhan.

Diskusi I

Dari hasil anamnesis didapatkan seorang anak wanita berusia 40 tahun mengalami kejang.

Kejang adalah perubahan fungsi otak mendadak dan sementara sebagai akibat dari aktifitas

neuronal yang abnormal dan sebagai pelepasan listrik serebral yang berlebihan. Aktivitas ini

bersifat dapat parsial atau vokal, berasal dari daerah spesifik korteks serebri, atau umum,

melibatkan kedua hemisfer otak. Manifestasi jenis ini bervariasi, tergantung bagian otak yang

terkena.

3

Menurut informasi pasien memiliki riwayat operasi kelenjar tiroid 10 tahun yang lalu, yang

merupakan salah satu faktor resiko terjadinya kejang. Operasi kelenjar tiroid dapat menyebabkan

terjadinya disfungsi keelenjar paratiroid yang menyebabkan kurangnya kalsium dalam darah.

Selain hipokalsemia, tumor dan infeksi juga salah satu faktor resiko terjadinya kejang. (Han,

2015)

Kejang

Kejang merupakan perubahan fungsi otak mendadak dan sementara yang menyebabkan

aktivitas neuronal yang abnormal dan pelepasan listrik serebral yang berlebihan (Betz &

Sowden; 2002). Epilepsi ialah manifestasi gangguan otak akibat berbagai etiologi yang ditandai

oleh gejala tunggal yang khas, yaitu serangan berulang yang disebabkan oleh lepas muatan listrik

neuron kortikal secara berlebihan (Mardjono dan Sidharta, 2003). Lepas muatan listrik tersebut

terjadi karena terganggunya fungsi neuron oleh gangguan fisiologis, biokimia, anatomis, atau

gabungan faktor-faktor tersebut. Setiap kelainan yang mengganggu fungsi otak baik kelainan

lokal maupun umum, dapat mengakibatkan terjadinya bangkitan epilepsi (Lumbantobing, 2000).

Etiologi

Epilepsi bukan suatu penyakit, melainkan sekumpulan gejala dan tanda akibat berbagai

etiologi yang berbeda. Sebagian besar kasus epilepsi (70%) etiologinya tidak diketahui atau

idiopatik. Penderita biasanya tidak menunjukkan manifestasi cacat otak dan tingkat

intelegensianya normal (Cornaggia dkk, 2006; Lumbantobing, 2000). Pada pencitraan juga tidak

dijumpai adanya kelainan struktural otak (Parton dan Cockerell, 2003; Lumbantobing, 2000).

Sedangkan sisanya diketahui penyebabnya atau simtomatik. Epilepsi simtomatik disebabkan oleh

(Parton dan Cockerell, 2003): Kasus-kasus perinatal yaitu malformasi atau disgenesis, misalnya

sklerosis lobus temporal, ensefalopati iskemik hipoksik akibat asfiksia berat, dan perdarahan

serebral pada bayi-bayi prematur. Infeksi : infeksi kongenital yang disebabkan oleh bakteri

maupun virus (TORCH); meningitis bakterial, ensefalitis virus, abses intraserebral,

tuberkuloma.Trauma kepala : luka panetrasi, perdarahan; Tumor otak; Penyakit serebrovaskular :

stroke, malformasi arteriovenosus, trombosis sinus venosus.

Patofisiologi

4

Dalam sistem saraf pusat terdapat neurotransmiter yang bersifat eksitasi dan inhibisi.

Neurotransmiter eksitasi utama di otak adalah glutamat, sedangkan neurotransmiter inhibisi

utama adalah gamma aminobutyric acid (GABA). Dalam keadaan normal terjadi keseimbangan

antara eksitasi dan inhibisi sehingga potensial membran dipertahankan sebesar 70 mV. Pada

keadaan dimana eksitasi meningkat, inhibisi menurun, atau terjadi keduanya, terjadi depolarisasi

(potensial membran menjadi lebih positif). Jika potensial membran mencapai ambang tertentu,

terjadilah lepas muatan listrik (Stafstrom, 1998; Manford, 2003). Pada hipoparatiroid, kadar

kalsium dalam darah akan rendah, sehingga saraf yang terpapar konsentrasi kalsium darah yang

rendah dalam waktu lama akan memperlihatkan penurunan ambang eksitasi, respon yang

berturut-turut terhadap satu rangsangan, dan pada kasus yang khusus, aktivitas yang terus

menerus.

Klasifikasi Epilepsi (The International League Against Epilepsy /ILAE, 1981)

Pada tahun 1981 ILAE membuat klasifikasi bangkitan epilepsi berdasarkan jenis bangkitan

epilepsi dan gambaran elektroensefalografi (EEG) iktal dan interiktal (Stafstrom, 1998; Ismael,

2000; Parton dan Cockerell, 2003).

a. Bangkitan parsial (fokal, lokal)

b. Parsial sederhana: dengan manifestasi motorik, autonomik, somatosensorik, psikik

c. Parsial kompleks

d. Dengan gangguan kesadaran sejak onset

e. Onset parsial sederhana diikuti penurunan kesadaran

f. Kejang parsial menjadi tonik klonik umum secara sekunder

g. Parsial sederhana menjadi tonik klonik umum

h. Parsial kompleks menjadi tonik klonik umum

i. Bangkitan umum

j. Absens

k. Hanya gangguan kesadaran

l. Dengan komponen klonik ringan

m. Dengan komponen atonik

n. Dengan komponen tonik

5

o. Dengan automatisme

p. Dengan komponen otonom

q. b sampai f dapat terjadi sendiri atau kombinasi

r. Mioklonik

s. Klonik

t. Tonik

u. Tonik-klonik

v. Atonik atau statik

III. Tidak dapat diklasifikasikan

Diagnosis Sementara

Diagnosis Klinis : Kejang seluruh tubuh berulang cum penurunan kesadaran

Diagnosis Topis : Intrakranial

Diagosis Etiologis : Fahr disease, dd infeksi dd keganasan

III. PEMERIKSAAN FISIK

Keadan Umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos mentis

GCS : E4 V5 M6

Status Gizi : Kesan cukup

Tanda Vital

Tekanan Darah : 125/80 mmHg

Nadi : 80x/menit

Respirasi :20x/menit

Suhu :36,2 oC

Kepala : Normocephal

6

Rambut :Warna hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut

Wajah : Simetris, deformitas (-)

Mata : Pupil isokor 3mm/3mm, RCL (+/+), RCTL (+/+)

THT : Normotia, discharge dari telinga/hidung (-), faring hiperemis (-) tonsil

T1-T1 tenang

Leher : KGB membesar (-)

Thoraks

Paru

Inspeksi : normochest, gerakan dada simetris pada keadan statis dan dinamis,

retraksi (-)

Palpasi : Vocal dan Taktil fremitus kanan = kiri

Perkusi : Sonor di semua lapang paru

Auskultasi : Suara napas dasar vesikuler +/+, Rh -/-, Wh -/-

Jantung

Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak

Palpasi : Ictus cordis teraba tidak kuat angkat pada ICS V midclavicularis sinistra

Perkusi : Batas jantung kanan : ICS IV parasternal dekstra

Batas jantung kiri : ICS IV agak ke medial 2 jari midclaicularis sinistra

Batas pinggang jantung : ICS III parasternal sinistra

Auskultasi : BJ 1-2 reguler +, Gallop -, Murmur -

Abdomen

Inspeksi : datar

Auskultasi : BU +

Palpasi : supel +, hepatosplenomegali -

Perkusi : timpani di seluruh lapang abdomen

Ektremitas

Superior :akral hangat +/+, CRT < 2 detik, edema -/-

7

Inferior : akral hangat +/+, CRT < 2 detik, edema -/-

Sikap Tubuh : Simetris

Gerakan Abnormal : Tidak ada

Tanda Rangsang Meningeal

Kaku kuduk :(-)

Brudzinky I :(-)

Brudzinky II :(-)

Laseque :(-/-)

Kernig :(-/-)

NERVUS PEMERIKSAAN KANAN KIRI

N. I Olfaktorius Daya penghidu N N

N. II Optikus

Daya penglihatan N N

Penglihatan warna N N

Lapang pandang N N

N. III

Okulomotorius

Ptosis – –

Gerakan mata ke medial N N

Gerakan mata ke atas N N

Gerakan mata ke bawah N N

Ukuran pupil 3 mm 3 mm

Refleks cahaya langsung N N

Refleks cahaya

konsensuil N N

Strabismus divergen – –

8

N. IV

Trokhlearis

Gerakan mata ke lateral

bawah N N

Strabismus konvergen – –

Menggigit N N

Membuka mulut N N

N. V Trigeminus

Sensibilitas muka N N

Refleks kornea N N

Trismus – –

N. VI AbdusensGerakan mata ke lateral N N

Strabismus konvergen – –

N. VII Fasialis

Kedipan mata N N

Lipatan nasolabial Simetris Simetris

Sudut mulut Simetris Simetris

Mengerutkan dahi Simetris Simetris

Menutup mata N N

Meringis N N

Menggembungkan pipi N N

Daya kecap lidah 2/3

depan Tidak dilakukan

N. VIII

Vestibulo-kokhlearis

Mendengar suara berbisik + +

Mendengar detik arloji + +

9

Tes Rinne Tidak dilakukan

(keterbatasan alat)Tes Schwabach

N. IX

Glossofaringeus

Arkus faring Simetris

Daya kecap lidah 1/3

belakang Tidak dilakukan

Refleks muntah Tidak Dilakukan

Sengau –

Tersedak –

N. X Vagus

Denyut nadi

80 x/menit, reguler, kuat

angkat

Arkus faring Simetris

Bersuara N

Menelan N

N. XI

Aksessorius

Memalingkan kepala N N

Sikap bahu N N

Mengangkat bahu N N

Trofi otot bahu N N

N. XII

Hipoglossus

Sikap lidah N

Artikulasi N

Tremor lidah -

Menjulurkan lidah Simetris

10

Trofi otot lidah -

Fasikulasi lidah -

Pemeriksaan Motorik

G

K

RF

Tn

RP

Tr

Cl

Vegetatif : Dalam batas normal

Sensibilitas :Baik

IV. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

PEMERIKSAAN HASIL NILAI RUJUKAN

11

B BB B

N NN N

5/5/5/5 5/5/5/55/5/5/5 5/5/5/5

+ ++ + - -

- -

Eu EuEu Eu

- -

Hematologi

Hemoglobin 11.3 g/dl 11.7 – 15.5 g/dl

Leukosit 5.4 ribu 3.8 – 11.0 ribu

Eritrosit 3.08 3.8 – 5.4 juta

Hematokrit 34.9% 35 – 47%

Trombosit 382 ribu 150 – 400 ribu

MCV 87.7 82 – 98 fL

MCH 28.4 27 – 52 pg

MCHC 32.4 32 – 37 g/dl

RDW 14.7 10 – 18 %

MPV 7.3 7 – 11 mikro m3

Limfosit 1.1 1.0 – 4.5

Monosit 0.0 0.2 – 1.0

Eosinofil 0.1 0.04 – 0.8

Basofil 0.1 0 – 0.2

Neutrofil 5.1 1.8 – 7.5

Limfosit % 17.3 25 – 40

Monosit % 0.6 2 – 8

Eosinofil % 1.9 2 – 4

Basofil % 0.8 0 – 1

Neutrofil % 79.4 50 – 70

PCT 0.277 0.2 – 0.5

12

Kimia Klinik

Glukosa puasa 75 mg/dl 74-100mg/dl

SGOT 21 IU/L 0 – 50 U/L

SGPT 13 IU/L 0 – 50 IU/L

Ureum 34.8mg/dl 10 – 50 mg/dl

Kreatinin 0.62 mg/dl 0.62 – 1.1 mg/dl

Asam urat 2 mg/dl 2 – 7 mg/dl

Kolesterol 160mg/dl

<200 dianjurkan; 200 –

239 risiko sedang; ≥240 risiko

tinggi

Trigliserida 131 mg/dl 70 – 140 mg/dl

Na+K+Cl 132 mg/dl <150 mg/dl

Natrium 138.2mmol/L 138-146mmol/L

Kalium 4.24mmol/L 3.5-5.1 mmol/L

Chlorida 100.4 mmol/L 96-100 mmol/L

Kalsium 5.0 mg/dL 8.8-10.2 mg/dL

Konsul Dokter Penyakit Dalam

Ditemukan riwayat hipertiroid

Rencana cek kalsium

Pada pemeriksaan ditemukan kalsium rendah

Penatalaksanaan diberikan osteocal 3 x 1

Terapi lain-lain sesuai TS

13

V. PEMERIKSAAN RADIOLOGI

14

Pemeriksaan CT Scan Kepala Dengan Kontras

15

Tampak kalsifikasi simetris pada nucleus kaudatus kanan kiri, globus palidus

kanan kiri, thalamus kanan kiri, subcortical white matter region frontal kanan kiri

dan subcortical white matter region parietal kanan

Tampak pula lesi hiperdens (ct number 65-88 hu) simetris pada cerebellum kanan

kiri

Pada injeksi kontras tampak gyral enhancement pada region frontal kanan kiri dan

parietal kanan kiri

Differensiasi substansia alba dan substansia grisea tampak normal

Sulkus kortikalis dan fissure Sylvii tampak mulai menyempit

Ventrikel lateral kanan-kiri, III dan IV tampak normal

Cistema tampak normal

Tak tampak midline shifting

Batang otak baik

Kesan:

Gambaran meningitis

Gambaran Fahr Disease

Curiga gambaran edema serebri

DISKUSI II

16

Pada gambaran CT Scan, ditemukan gambaran deposisi kalsium (Fahr disease) pada cerebrum

dan cerebellum.

Fahr disease

Fahr disease merupakan kelainan neurologi yang ditandai dengan adanya deposit kalsium

abnormal pada ganglia basal dan korteks serebrum. Deposit kalsium terdiri dari kalsium karbonat

dan kalsium fosfat, dan biasanya berlokasi di ganglia basalis, thalamus, hipokampus, cerebral

cortex, cerebral subcortical, pada white matter dan dentante nucleus . (Saleem, 2013)

Etiologi (Saleem, 2013)

Kelainan Endokrin

Kelainan endokrin, biasanya gangguan paratiroid biasanya yang paling berhubungan

dengan Fahr disease. Gangguan ini termasuk hipoparatiroid idiopatik, hipoparatiroid

sekunder, pseudohipoparatiroid, pseudo-pseudoparatiroid, dan hiperparatiroid.

Hipoparatiroid idiopatik merupakan kondisi tidak biasa yang ditandai dengan ketiadaan

kelenjar paratiroid, atau penggantian kelenjar paratiroid dengan lemak, atau atropi

kelenjar paratiroid. Hipoparatiroidisme sekunder post tiroidektomi terjadi sebagai

komplikasi operasi. Pseudoparatiroidisme adalah keadaan yang berkaitan dengan

resistensi terhadap hormone hipoparatiroidisme dan pseudopseudohipoparatiroidisme

adalah keadaan dimana individu memiliki genetik pseudohipoparatiroidisme namun

secara kimia klinis normal.

Menurunnya hormone pharathormon (pada hipoparatiroidisme) atau menurunnya respon

ginjal terhadap hormone parathormon (pseudohipoparatiroidisme) menyebabkan

hipofosfatemia dan hipokalsemia, yang mengarahkan pada terjadinya kalsifikasi.

Sindroma Kenny Caffey Tipe 1

Fahr disease diketahui berkaitan dengan Sindroma Kenny Caffey tipe 1. Disebabkan

mutasi gen TBCE, sindroma ini dikenali dengan adanya gejala pertumbuhan terhambat,

penebalan tulang korteks atau tulang panjang, hipokalsemia, hipotiroid dan kalsifikasi

ganglia basal.

17

Gangguan Vitamin

Vitamin D dikenali berperan dalam metabolism kalsium dan gangguan dalam

homeostasisnya memiliki pengaruh signifikan pada pasien dengan Fahr disease

Penyebab lain

Penyebab lainnya antara lain miopati mitokondria, keadaan neurodegenerative,

neuroferritinopati, genetik, penuaan dan lain-lain.

Gambaran Klinis (Saleem, 2013)

Pada dewasa penurunan kesadaran dan kejang dilaporkan terjadi pada hipotiroid hipokalsemia.

Juga dapat terjadi tetani, spastisitas, gait, gangguan bicara, demensia, Parkinson, tremor,

distonia, mioklonus dan koma.

Gangguan gerak yang yang pernah dilaporkan antara lain kecerobohan, kelelahan, gait, kesulitan

bicara, gerakan involunter dan keram otot, sementara gangguan neuropsikiatrik yang pernah

dilaporkan adalah psikosis, demensia, depresi, apopleksia, dan penurunan kecerdasan.

Dari hasil pemeriksaan laboratorium ditemukan penyebab terjadinya epilepsy adalah Fahr’s

disease yang berkaitan dengan kurangnya kalsium dalam darah, diduga karena adanya

hipoparatiroid.

Metode Diagnostik

Tomografi Komputer/ CT-Scan

Ini merupakan metode terpilih untuk melokalisasi dan menemukan perluasan kalsifikasi serebral.

Wilayah yang paling sering terkena adalah nucleus lentikular, khususnya globus palidus internal

dimana girus cerebellum, batang otak, sentrum semiovale, dan white matter subkorteks juga

terpengaruh. Kalsifikasi pada putamen, thalamus, kaudatus dan nucleus dentate juga sering.

Kadang, deposit kalsium dimulai atau lebih banyak pada region diluar ganglia bangsakis.

Kalsifikasi tampak bertahap dan progresif.

18

MRI (Magnetic Resonance Imaging)

Wilayah yang terkalsifikasi pada ganglia basalis memberikan sinyal dengan intensitas rendah

pada gambaran T2 dan intensitas rendah atau tinggi pada gambaran T1.Lesi cerebellum nampak

lebih heterogen

Radiografi Tengkorak Polos

Radiografi tengkorak plos merupakan modalitas pencitraan untuk kepentingan diagnostic.

Kalsifikasi muncul sebagai titik atau bercak yang terdistribusi simetris diatas sella tursika dan

lateral ke garis tengah, sementara kalsifikasi subkortikal dan serebellum tampak berombak.

Dari pemeriksaan ditemukan riwayat operasi tiroid, diduga penyebab Fahr’s disease berkaitan

dengan hipoparatiroid.

Hipoparatiroid

Hipoparatiroid adalah gabungan gejala dari produksi hormon paratiroid yang tidak adekuat.

Keadaan ini jarang sekali ditemukan dan umumnya sering sering disebabkan oleh kerusakan atau

pengangkatan kelenjar paratiroid pada saat operasi paratiroid atau tiroid, dan yang lebih jarang

lagi ialah tidak adanya kelenjar paratiroid (secara congenital). Kadang-kadang penyebab spesifik

tidak dapat diketahui.

Etiologi:

Jarang sekali terjadi hipoparatiroidisme primer, dan jika ada biasanya terdapat pada anak-anak

dibawah umur 16 tahun. Ada tiga kategori dari hipoparatiroidisme:

1) Defisiensi sekresi hormon paratiroid, ada dua penyebab utama:

a) Post operasi pengangkatan kelenjar partiroid dan total tiroidektomi.

b) Idiopatik, penyakit ini jarang dan dapat kongenital atau didapat (acquired).

19

2) Hipomagnesemia.

3) Sekresi hormon paratiroid yang tidak aktif.

4) Resistensi terhadap hormon paratiroid (pseudohipoparatiroidisme)

Patofisiologi

Pada hipoparatiroidisme terdapat gangguan dari metabolisme kalsium dan fosfat, yakni kalsium

serum menurun (bisa sampai 5 mgr%) dan fosfat serum meninggi (bisa sampai 9,5-12,5 mgr%).

Pada yang post operasi disebabkan tidak adekuat produksi hormon paratiroid karena

pengangkatan kelenjar paratiroid pada saat operasi. Operasi yang pertama adalah untuk

mengatasi keadaan hiperparatiroid dengan mengangkat kelenjar paratiroid. Tujuannya adalah

untuk mengatasi sekresi hormon paratiroid yang berlebihan, tetapi biasanya terlalu banyak

jaringan yang diangkat. Operasi kedua berhubungan dengan operasi total tiroidektomi. Hal ini

disebabkan karena letak anatomi kelenjar tiroid dan paratiroid yang dekat (diperdarahi oleh

pembuluh darah yang sama) sehingga kelenjar paratiroid dapat terkena sayatan atau terangkat.

Hal ini sangat jarang dan biasanya kurang dari 1 % pada operasi tiroid. Pada banyak pasien tidak

adekuatnya produksi sekresi hormon paratiroid bersifat sementara sesudah operasi kelenjar tiroid

atau kelenjar paratiroid, jadi diagnosis tidak dapat dibuat segera sesudah operasi.

Manifestasi Klinik

Hipokalsemia menyebabkan iritablitas sistem neuromuskeler dan turut menimbulkan gejala

utama hipoparatiroidisme. Terdapat banyak manifestasi neurologis hipokalsemia termasuk tetani,

kejang dan delirium, menegaskan pengaruh hipokalsemia terhadap eksitabilitas sistem saraf.

Perubahan pada EKG dan hipotensi dapat terjadi. (Brunner & Suddath, 2001)

Diagnosis

20

Diagnosa sering sulit ditegakkan karena gejala yang tidak jelas, oleh sebab itu pemeriksaan

laboratorium akan membantu. Biasanya hasil laboratorium yang ditunjukkan, yaitu:

a. Kalsium serum rendah. Tetanus atau kejang terjadi pada kadar kalsium serum yang

berkisar dari 5-6 mg/dl (1,2 - 1,5mmol/L) atau lebih rendah lagi.

b. Fosfat anorganik dalam serum tinggi

c. Fosfatase alkali normal atau rendah

d. Foto Rontgen:

1. Sering terdapat kalsifikasi yang bilateral pada ganglion basalis di

tengkorak

2. Kadang-kadang terdapat pula kalsifikasi di serebellum dan pleksus koroid

e. Density dari tulang bisa bertambah

f. EKG: biasanya QT-interval lebih panjang

CT Scan Kepala

Ct Scan (Computed Tomography Scan) kepala dilakukan untuk melihat apakah ada atau tidaknya

kelainan struktural diotak (Harsono 2003, Oguni 2004)

Indikasi CT Scan kepala adalah: (Kustiowati dkk 2003)

Semua kasus serangan kejang yang pertama kali dengan dugaan ada kelainan struktural di

otak.

Perubahan serangan kejang.

Ada defisit neurologis fokal.

Serangan kejang parsial.

Serangan kejang yang pertama diatas usia 25 tahun.

Untuk persiapan operasi epilepsi.

CT Scan kepala ini dilakukan bila pada MRI ada kontra indikasi namun demikian pemeriksaan

MRI kepala ini merupakan prosedur pencitraan otak pilihan untuk epilepsi dengan sensitivitas

21

tinggi dan lebih spesifik dibanding dengan CT Scan. Oleh karena dapat mendeteksi lesi kecil

diotak, sklerosis hipokampus, disgenesis kortikal, tumor dan hemangioma kavernosa, maupun

epilepsi refrakter yang sangat mungkin dilakukan terapi pembedahan. (Duncan, Kirkpatrick,

Kustiowati dkk 2003).

Usulan/Planning:

EEG

Ekokardiografi

Pemeriksaan PTH

V. DIAGNOSIS AKHIRDiagnosis Klinis : Epilepsy

Diagnosis Topis : Intraserebral

Diagnosis Etiologi : Fahr Disease

Diagnosis Tambahan : Hipoparatiroid

VI. PENATALAKSANAAN

Alogaritma penatalaksanaan kejang pada dewasa antara lain:

Stadium I (0-10 menit)

Pada kondisi ini, perbaikan fungsi kardio-respirasi adalah yang paling utama. Harus dipatikan

bahwa jalan napas pasien tidak terganggu. Dapat pula diberikan oksigen. Jika diperlukan

resusitasi dapat dilakukan

Stadium II (10-60 menit)

Pada stadium ini, perlu dilakukan pemeriksaan status neurologis dan tanda vital.  Selain itu, perlu

juga dilakukan monitoring terhadap status metabolik, analisa gas darah dan status

hematologi. Pemeriksaan EKG jika memungkinan juga perlu dilakukan .

22

Selanjutnya dilakukan pemasangan infus dengan NaCl 0,9%. Bila direncakanan akan digunakan

2 macam obat anti epilepsi, dapat dipakai 2 jalur infus. Darah sebanyak 50-100 cc perlu diambil

untuk pemeriksaan laboratorium (AGD, glukosa, fungsi ginjal dan hati, kalsium, magnesium,

pemeriksaan lengkap hematologi, waktu pembekuan dan kadar AED).

Pemberian OAE emergensi berupa:

Diazepam 0,2 mg/kg dengan kecepatan pemberian 5 mg/menit IV lalu evaluasi kejang 5 menit

jika masih kejang ulangi pemberian diazepam.

Selama penanganan ini, etiologi penyebab kejang harus dipastikan.

Stadium III (60-90 menit)

Jika kejang masih saja berlangsung, dapat diberikan:

Fenitoin IV 15-20 mg/kg dengan kecepatan <50 mg/menit (tekanan darah dan EKG perlu

dimonitor selama pemberian fenitoin). Jika masih kejang, dapat diberikan fenitoin tambahan 5-

10 mg/kgbb. Bila kejang berlanjut, berikan phenobarbital 20 mg/kgbb dengan kecepatan

pemberian 50-75 mg/menit (monitor pernapasan saat permberian phenobarbital). Pemberian

phenobarbital dapat diulang 5-10 mg/kgbb. Pada pemberian phenobarbital, fasilitas intubasi

harus tersedia karena resikonya dalam menimbulkan depresi napas. Selanjutnya, dapat

dipertimbangkan apakah diperlukan pemberian vasopressor (dopamin).

Stadium IV (>90 menit)

Bila selama 30-60 menit kejang tidak dapat diatasi, penderita perlu mendapatkan perawatan di

ICU. Pasien diberi propofol (2mg/kgBB bolus IV) atau midazolam (0,1 mg/kgBB dengan

kecepatan pemberian 4 mg/menit) atau tiopentone (100-250 mg bolus IV  pemberian dalam 2o

menit dilanjutkan bolus 50 mg setiap 2-3 menit), dilanjutkan hingga 12-24 jam setelah bangkitan

klinik atau bangkitan EEG terakhir, lalu lakukan tapering off. Selama perawatan, perlu dilakukan

monitoring bangkitan EEG, tekanan intrakranial serta memulai pemberian OAE dosis rumatan.

Penatalaksanaan Fahr’s Disease

23

Terapi farmakologis sebaiknya digunakan untuk memperbaiki kelelahan, depresi dan obsesif

kompulsif dan untuk memperbaiki distonia. Oxybutin digunakan untuk inkontinensia urin dan

antiepilepsi digunakan untuk kejang. Kejang dan gangguan gerak pada Fahr’s disease yang

berkaitan dengan gangguan paratiroid dapat diperbaiki dengan perbaikan tingkat kalsium dan

fosfat, misalnya dengan terapi menggunakan alfa hidroksi vitamin D3 dan kortikosteroid

memperbaiki deficit neurologis. Clonazepam dan antipsikotik atipikal juga berfungsi dalam

penatalaksanaan pasien dengan Fahr’s disease.

Perhatian khusus diperlukan saat menggunakan lithium karena ini dapar meningkatkan risiko

kejang pada pasien dengan Fahr’s disease. Strategi perbaikan termasuk penggunaan

carbamazepine, benzipene dan barbiturate dapat meningkatkan terjadinya gait.

Penatalaksanaan yang diberikan pada kasus antara lain:

Injeksi citicolin 2 x 500 mg

Injeksi ranitidin 2 x 1 ampul

Injeksi mecobalamin 1 x 1 ampul

Injeksi ceftriaxone 2 x 1 gr

Injeksi fenitoin dalam 500 cc 12 tpm

Paracetamol 3 x 500 mg p.o

a. Citicolin

Citicolin merupakan prekursor phospholipid, menghambat deposisi beta amiloid di otak,

membentuk acetylcholine, meningkatkan neurotransmiter norepinephrine, dopamine, &

serotonin, menghambat aktivitas fosfolipase & sfingomielinase memberikan efek

neuroproteksi. Bioavailabilitas hampir 90% (per oral), citicoline eksogen akan

dihidrolisis di dalam usus halus, dan siap diserap dalam bentuk choline & cyctidine dan

kembali dibentuk menjadi citicoline. Choline akan didistribusikan ke seluruh jaringan

tubuh, termasuk sel-sel otak (0,5%) & IV (2%)

b. Ranitidin adalah anatagonis reseptor H2 bekerja menghambat sekresi asam lambung.

Pada pemberian i.m./i.v. kadar dalam serum yang diperlukan untuk menghambat 50%

24

perangsangan sekresi asam lambung adalah 36–94 mg/mL. Kadar tersebut bertahan

selama 6–8jam . Ranitidine diabsorpsi 50% setelah pemberian oral. Konsentrasi puncak

plasma dicapai 2–3 jam setelah pemberian dosis 150 mg. Absorpsi tidak dipengaruhi

secara nyata oleh makanan dan antasida. Waktu paruh 2 ½–3 jam pada pemberian oral,

Ranitidin diekskresi melalui urin.

c. Mecobalamin merupakan bentuk vitamin B12 dengan gugus metil aktif yang berperan

dalam reaksi transmetilasi dan merupakan bentuk paling aktif dibandingkan dengan

homolog vitamin B12 lainnya dalam tubuh, dalam hal kaitannya dengan metabolisme

asam nukleat, protein dan lemak. Mecobalamin/methylcobalamin meningkatkan

metabolisme asam nukleat, protein dan lemak. Mecobalamin bekerja sebagai koenzim

dalam sintesa metionin. Mecobalamin terlibat dalam sintesis timidin pada deoksiuridin

dan mempercepat sintesis DNA dan RNA. Pada penelitian lain ditemukan mecobalamin

mempercepat sintesis lesitin, suatu komponen utama dari selubung mielin. Mecobalamin

diperlukan untuk kerja normal sel saraf. Bersama asam folat dan vitamin B6,

mecobalamin bekerja menurunkan kadar homosistein dalam darah. Homosistein adalah

suatu senyawa dalam darah yang diperkirakan berperan dalam penyakit jantung.

d. Phenitoin adalah obat utama untuk hampir semua jenis epilepsi. Adanya gugus fenil atau

aromatik lainnya pada atom C5 penting untuk efek pengendalian bangkitan tonik-klonik;

Fenitoin berefek antikonvulsan tanpa menyebabkan depresi umum susunan saraf pusat.

Dosis toksik menyebabkan eksitasi dan dosis letal menimbulkan rigiditas deserebrasi.

Sifat antikonvulsan fenitoin didasarkan pada penghambatan penjalaran rangsang dari

fokus ke bagian lain di otak. Efek stabilisasi membran sel oleh fenitoin juga terlihat pada

saraf tepi dan membran sel lainnya yang juga mudah terpacumisalnya sel sistem konduksi

di jantung. Fenitoin juga mempengaruhi perpindah anion melintasi membran sel; dalam

hal ini, khususnya dengan menggiatkan pompa Na+ neuron. Bangkitan tonik-klonik dan

beberapa bangkitan parsial dapat pulih secara sempurna. Gejala aura sensorik dan gejala

prodromal lainnya tidak dapat dihilangkan secara sempurna oleh fenitoin

e. Paracetamol menghambat siklooksigrenase sehingga konversi asam arakhidonat menajdi

prostaglandin terganggu. Setiap obat menghambat siklooksigenase secara berbeda.

Paracetamol menghambat siklooksigenase pusat lebih kuat daripada aspirin.

25

VII. PROGNOSIS

Didapat kesan prognosis pada pasien ini:

Death : dubia ad bonam

Desease : dubia ad bonam

Dissability : dubia ad bonam

Discomfort : dubia ad bonam

Dissatisfaction : dubia ad bonam

Distitution : dubia ad bonam

FOLLOW UP

Hari/

Tanggal

S O A P

26

Kamis,

14 Juli

2016

Kejang (+) 1x

SMRS,

nyeri kepala (-)

KU/Kes:

TSS/CM

GCS: E4 V5

M6

TD: 125/90

HR: 92

RR: 24

T: 36.1

Kejang

Serial

epilepsy

H+1

Inj Citcolin 2 x

500 mg

Inj piracetam

2x1

Inj

meticobalamin

1x1

Inj ceftriaxone

2x 1 gr

Jumat,

15 Juli

2016

Semalam

kejang 1x tonik

klonik, mual

muntah (-),

nyeri kepala (-)

KU/Kes:

TSS/CM

GCS: E4 V5

M6

TD: 125/88

HR: 88

RR: 20

T: 36.2

Kejang

Serial

epilepsy

H+2

Inj Citcolin 2 x

500 mg

Inj piracetam

2x1

Inj

meticobalamin

1x1

Inj ceftriaxone

2x 1 gr

Inj phenitoin

dalam 500

cc12 tpm

PCT 3 x 500

mg PO

Sabtu,

16 Juli

2016

Semalam

sudah tidak

kejang, tidak

bisa tidur

semalaman,

mual muntah

(-), nyeri

kepala (-)

KU/Kes:

TSS/CM

GCS: E4 V5

M6

TD: 160/80

HR: 74

RR: 22

T: 36.6

Kejang

Serial

epilepsy

H+3

Inj Citcolin 2 x

500 mg

Inj piracetam

2x1

Inj

meticobalamin

1x1

Inj ceftriaxone

27

2x 1 gr

Inj phenitoin

dalam 500

cc12 tpm

PCT 3 x 500

mg PO

Haloperidol

2x5 mg

Minggu,

17 Juli

2016

Kejang (-),

mual muntah

(-), demam (-),

pusing (-)

KU/Kes:

TSS/CM

GCS: E4 V5

M6

TD: 112/77

HR: 72

RR: 22

T: 36.3

Kejang

Serial

epilepsy

H+4

Inj Citcolin 2 x

500 mg

Inj piracetam

2x1

Inj

meticobalamin

1x1

Inj ceftriaxone

2x 1 gr

Inj phenitoin

dalam 500

cc12 tpm

PCT 3 x 500

mg PO

Haloperidol

2x5 mg

Senin,

18 Juli

2016

Kejang (-)

Mual muntah

(-)

Nyeri kepala

(-)

KU/Kes:

TSS/CM

GCS: E4 V5

M6

TD: 120/80

HR: 74

RR: 22

Kejang

Serial

epilepsy

H+5

Inj Citcolin 2 x

500 mg

Inj piracetam

2x1

Inj

meticobalamin

1x1

28

T: 36.6 Inj ceftriaxone

2x 1 gr

Inj phenitoin

dalam 500

cc12 tpm

PCT 3 x 500

mg PO

Haloperidol

2x5 mg

Selasa,

19 Juli

2016

Kejang (-)

Mual muntah

(-)

Nyeri kepala

(-)

KU/Kes:

TSS/CM

GCS: E4 V5

M6

TD: 120/82

HR: 80

RR: 22

T: 36.5

Kejang

Serial

epilepsy

H+6

Inj Citcolin 2 x

500 mg

Inj piracetam

2x1

Inj

meticobalamin

1x1

Inj ceftriaxone

2x 1 gr

Inj phenitoin

dalam 500

cc12 tpm

PCT 3 x 500

mg PO

Haloperidol

2x5 mg

Boleh pulang

29

DAFTAR PUSTAKA

Ahmed Z, Spencer S.S (2004) : An Approach to the Evaluation of a Patient for Seizures and

Epilepsy, Wisconsin Medical Journal, 103(1) : 49-55.

Ali. RA. Aetiology of the Epilepsy. Epilepsi .2001; (6) 1 : 13 – 18

Anonymous (2003) : Diagnosis of Epilepsy, Epilepsia, 44 (Suppl.6) :23-24

Bate L, Gardiner M. Moleculer Genetics of Human Epilepsies. 1999 URL

http : //www.ermm.cbcu.cam.uk.

30

Duncan R : Diagnosis of Epilepsy in Adults, available from :

http://www.rcpe.ac.uk/publications/articles/epilepsy supplement/E Duncan.pdf.

Ganong.1998.Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta: EGC

Hadi S (1993) : Diagnosis dan Diagnosis Banding Epilepsi, Badan Penerbit UNDIP Semarang :

55-63.

Han P, Trinidad B, Shi J (2015). Hypocalemia Induced Seizure: Demystifying The Calcium

Paradox, American Society For Neurochemistry

Harsono. Buku Ajar Neurologis Klinis . Edisi pertama. Yogyakarta. Gadjah Mada University

Press. 1996

Harsono (2001) : Epilepsi, edisi 1, GajahMada University Press, Yogyakarta.

Kustiowati E, Hartono B, Bintoro A, Agoes A (editors) (2003) : Pedoman Tatalaksana Epilepsi,

Kelompok Studi Epilepsi Perdossi.

Laidlaw J, dan Richens A. A Texbook of Epilepsy. 2nd ed. New York. Churchill Livingstone.

1982.

Lumbantobing SM. 2000. Etiologi dan faal sakitan epilepsi. Dalam: Soetomenggolo TS,Ismael

S,penyunting. Buku ajar neurologi anak. Edisi kedua.Jakarta:BPIDAI.H:179203.

Mahar Mardjono, Priguna Sidharta. 2003. Neurologi klinis dasar. Edisi ke9.Jakarta: Dian

Rakyat.

Pengcheng Han dkk (2015). Hypocalcemia-Induced Seizure: Demystifying The Calcium

Paradox. American Society For Neurochemistry

Mardjono M (2003) : Pandangan Umum Tentang Epilepsi dan Penatalaksanaannya dalam

Dasar-Dasar Pelayangan Epilepsi & Neurologi, Agoes A (editor); 129-148.

31

Pedoman Tatalaksana Epilepsi Dari Kelompok Studi Epilepsi Perhimpunan Dokter Spesialis

Saraf Indonesia (PERDOSSI) 2011

Prasad A, Prasad C, stafstrom CE. Recent Advances in the Guidlines of Epilepsy. Insight from

human and animal studies. Epilepsia.1999; 40 (10) :1329-1352.

Saleem, S. (2013). Fahr’s Syndrome: Literature Review Of Current Evidence. Orphanet Journal

Of Rare Disease. Available on www.ojrd.com

Sirven J.I, Ozuna J (2005) : Diagnosing epilepsy in older adults, Geriatricts, 60,10:    30-35.

Sisodiya S.M, Duncan J (2000) : Epilepsy : Epidemiology, Clinical Assessment, Investigation

and Natural History, Medicine International,00(4);36-41.

Stefan H (2003) : Differential Diagnosis of Epileptic Seizures and Non Epileptic Attacks,

Teaching Course : Epilepsy 7th Conggres of the European Federation of Neurological Societies,

Helsinki.

32