Defek Septum Ventrikel

Defek Septum VentrikelInsidensi

Defek septum ventrikel merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yaitu sekitar 30% dari semua jenis penyakit jantung bawaan. Diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar.

Klasifikasi

Dibagi menjadi 2 bagian, yaitu septum ventrikel pars membranosa yang terletak dibagian atas, dan septum ventrikel pars muskularis. Sebagian besar defek terdapat pada pars membranosa (defek membran), akan tetapi karena hampir selalu mencakup bagian muskular yang berdekatan, maka kelainan ini lebih sering disebut sebagai defek perimembran. Defek ini dibagi lagi berdasarkan pada tempatnya, apakah di daerah jalan keluar ventrikel (disebut defek perimembran outlet), dekat katup atrioventrikular (defek perimembran inlet), atau di dekat trabekula.

Jenis kedua adalah defek pada pars muskularis, disebut sebagai defek septum ventrikel muskular. Jenis ketiga adalah defek yang terdapat tepat di bawah katup kedua arteri besar (aorta dan a. Pulmonalis), yang disebut pula sebagai defek subarterial, doubly committed subarterial defect, atau defek septum ventrikel tipe Oriental, karena lebih banyak ditemukan pada orang Asia dibanding pada orang kulit putih. Atap defek ini adalah pertemuan antara anulus katup aorta dan katup pulmonal, sedangkan defek suprakiristal. Dengan demikian maka defek septum ventrikel dapat diklasifikasikan sebagai berikut:1. Defek septum ventrikel perimembran, yang dapat dibagi menjadi:

a. Defek perimembran inlet menarah ke posterior ke daerah inlet septum

b. Defek perimembran outlet mengarah ke depan, di bawah akar aorta ke dalam septum pars muskularis

c. Defek trabekular mengarah ke bawah, ke arah septum trabekularis

d. Defek perimembran konfluen, yang mencakup ketiga bagian septum muskular, sehingga merupakan defek yang besar

2. Defek septum ventrikel muskular, dibagi menjadi:

a. Defek muskular inlet

b. Defek muskular trabekular

c. Defek muskular outlet

3. Defek subarterial (doubly committed subarterial defect)

Defek septum ventrikel biasanya bersifat tunggal, namun dapat berupa defek multipel, khususnya defek yang terdapat pada pars muskularis septum. Defek septum ventrikel muskular multipel disebut pula sebagai Swiss cheese ventricular septal defect. Pirau pada defek septum venrikel pada umumnya terjadi dengan arah dari ventrikel kiri ke kanan. Akan tetapi terdapat defek septum ventrikel perimembran yang memiliki pirau dari ventrikel kiri ke arah atrium kanan yang disebut Gerbode defect, suatu kelainan yang jarang ditemukan.

Defek septum ventrikel dapat merupakan kelainan yang beridiri sendiri atau defek septum ventrikel murni (isolated ventricular defect), atau dapat pula ditemukan bersama kelainan jantung bawaan lain, dari yang paling sederhana misalnya stenosis pulmonal, duktus arteriosus persisten, korktasio aorta, atau bagian dari kelainan yang kompleks seperti tetralgi Fallot, atresia pulmonal ventrikel kanan jalan keluar ganda, transposisi arteri besar, trunkus arteriosus dll.Menurut besarnya defek septum ventrikel diklasifikasi menjadi defek septum ventrikel kecil (luas defek kurang dari 5 mm2/m2 luas permukaan tubuh), sedang (luas defek 5-10 mm2/m2 luas permukaan tubuh), dan besar (luas defek lebih dari setengah diameter aorta atau lebih dari 10 mm2/m2 luas permukaan tubuh).

HEMODINAMIK

Defek Septum Ventrikel KecilPada defek ini hanya menjadi pirau dari kiri ke kanan yang minimal, sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berarti. Kelainan ini dikenal dengan nama maladie de Roger (penyakit Roger). Kira-kira 70% pasien dengan defek kecil menutup spontan dalam 10 tahun, sebagian besar dalam 2 tahun defek tidak menutup, maka kemungkinannya menutup secara spontan adalah kecil.

Defek Septum Ventrikel Sedang dan Besar

Pada defek sedan dan besar ini terjadi pirau yang bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Lihat gambar 9-2. Pada hari-hari pertama pascalahir belum terdapat pirau kiri ke kanan yang bermakna, oleh karena resistensi vaskular paru yang masih tinggi. Pirau yang bermakna baru terjadi setelah tahanan vaskular paru menurun, yakni di antar minggu ke -2 sampai minggu ke-6. Karena itulah biasanya bising yang nyata baru terdengar pada saat bayi dibawa melakukan kunjungan pertama setelah pulang dari rumah bersalin.

Pirau kiri ke kanan yang besar menyebabkan meningkatnya tekanan ventrikel kanan. Bila tidak terdapat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan, maka tekanan ventrikel kanan yang tinggi tersebut akan diteruskan ke a. Pulmonalis. Dengan pertumbuhan pasien, maka dapat terjadi beberapa kemungkinan yakni:

1. Defek mengecil, sehingga pirau dari kiri ke kanan berkurang. Pasien biasanya tampak membaik.

2. Defek menutup

3. Terjadi stenosis ifundibular sehingga pirau kiri ke kanan berkurang

4. Defek tetap besar dengan pirau dari kiri ke kanan berlanjut, menyebabkan tekanan yang selalau tinggi pada sirkulasi paru. Akibatnya terjadi perubahan vaskular paru (dari derajat I samapai derajat IV). Bila tekanan di ventrikel kanan melampui tekanan ventrikel kiri maka akan terjadi pirau yang terbalik (dari kanan ke kiri), sehingga pasien menjadi sianotik. Keadaan ini disebut sindrom Eissenmenger. Pada defek yang besar proses terjadinya yang besar proses terjadinya hipertensi pulmonal dapat terjadi pada anak berumur 1 tahun, bahkan pada pasien sindrom Down hipertensi pulmonal tersebut dapat terjadi lebih dini.Gambaran Klinis

Gambaran klinis defek septum ventrikel sangat bervariasi, dari yang asimtomatis sampai gagal jantung yang berat disertai dengan gagal tumbuh. Manifestasi klinis ini sangat bergantung kepada besarnya defek serta derajat pirau dari kiri ke kanan yang terjadi. Letak defek biasanya tidak mempengaruhi derajat manifestasi klinis.

Defek Septum Ventrikel Kecil

Pasien defek septum ventrikel yang kecil tidak memperlihatkan keluhan. Jantung normal atau hanya sedikit membesar, tidak ada gangguan tumbuh kembang. Secara kebetulan defek kecil ini biasanya ditemukan pada saat pemeriksaan fisis rutin, yaitu dengan ditemukannya bising.

Pada auskultasi biasanya bunyi jantung terdengar normal. Bila defek septum ventrikel sangat kecil, terutama defek muskular, dapat ditemukan bising sistolik dini pendek yang mungkin didahului early systolic click. Pada defek septum ventrikel kecil ditemukan bising pansistolik yang biasanya keras, disertai oleh getaran bising, dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang garis sternum kiri, bahkan ke seluruh prekordium.

Defek Septum Ventrikel SedangPasien denga defek septum ventrikel sedang sering mengalami gejala pada masa bayi. Sesak napas pada waktu minum, atau memerlukan waktu yang lama untuk menyelesaikan makan dan minumnya, atau tidak mampu menghabiskan minuman dan makanannya, merupakan keluhan yang sering dinyatakan oleh orang tua pasien. Kenaikan berat badan tidak memuaskan dan pasien seringkali menderita infeksi paru yang memerlukan waktu lebih lama untuk sembuh. Gagal jantung mungkin terjadi sekitar umur 3 bulan, seringkali dengan didahului oleh infeksi paru, tetapi pada umumnya responsif terhadap pengobatan medik.Pada pemeriksaan fisis bayi tampak kurus, dengan dipsnoem, takipnoe, serta retraksi. Pada pasien yang besar dada mungkin sudah menonjol, namun pada bayi biasanya bentuk dada masih normal. Pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung I dan II yang normal dengan bising pansistolik yang keras, kasar, disertai getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri, yang menjalar ke seluruh prekordium. Bising pada defek septum ventrikel sedang merupakan salah satu bising yang paling keras di bidang kardiologi. Bising mid-diastolik di daerah mitral dapat terjadi oleh karena flow murmur pada fase pengisian cepar dari atrium ke ventrikel kiri; hal tersebut merupakan petunjuk tidak langsung, bahwa pirau yang terjadi cukup besar (Qp/Qs>2).

Defek Septum Ventrikel Besar

Pada pasien dengan defek septum ventrikel besar gejala dapat timbul pada masa neonatus. Dipsnoe dapat terjadi bila terdapat pirau kiri ke kanan yang bermakna dalam minggu pertama setelah lahir, meskipun hal ini tidak sering ditemukan. Pada minggu kedua atau ketiga gejala biasanya mulai timbul tetapi gagal jantung biasanya baru timbul setelah minggu keenam, sering didahului infeksi saluran napas bawah. Bayi tampak sesak napas pada saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernapasan. Gangguan pertumbuhan sangat nyata.

Pada pemeriksaan biasanya bunyi jantung masih normal, dan dapat didengar bising pansistolik, dengan atau tanpa getaran bising. Bising pada defek septum ventrikel besar ini sering tidak memenuhi seluruh fase sistole seperti pada defeek septum ventrikel sedang, tetapi melemah pada akhir sistole. Hal ini disebabkan oleh peningkatan tekanan ventrikel kanan akibat peningkatan resistensi vaskular paru sehingga terjadi tekanan sistolik yang sama besarnya pada kedua ventrikel pada akhir sistole. Bising mid-diastolik di daerah mitral mungkin terdengar akibat flow murmur pada fase pengisian cepat.Defek Septum Ventrikel Besar dengan Penyakit Vaskular Paru/ Sindrom Eisenmenger

Pasien dengan defek septum ventrikel dan hipertensi pulmonal akibat penyakit vaskular paru memperlihatkan dada membenjol akibat pembesaran ventrikel kanan yang berat. Pada peralihan antara pirau kiri ke kanan dan kanan ke kiri, seringkali pasien akan tampak lebih baik dibanding sebelumnya. Dengan berlanjutnya kerusakan vaskular paru, akhirnya terjadi pirau terbalik, dari kanan ke kiri, sehingga pasien sianotik. Dalam tahapan ini kembali pasien memperlihatkan toleransi latihan yang menuru, batuk berulang dan infeksi saluran napas berulang, dan gangguan pertumbuhan yang makin berat.

Pada pemeriksaan fisis didapatkan anak gagal tumbuh, sianotik, dengan jari-jari tumbuh. Dada kiri membenjol dengan peningkatan aktivitas ventrikel kanan yang hebat. Bunyi jantung I normal, akan tetapi bunyi jantung II mengeras dengan split yang sempit. Bising yang sebelumnya jelas menjadi berkurang intensitasnya; kontur bising yang semula pansistolik berubah menjadi ejeksi sitolik. Tidak jarang bising menghilang sama sekali, yang menunjukan tidak terdapatnya pirau yang bermakna. Hati menjadi teraba besar akibat bendungan sistemik, namun edema jarang ditemukan.

Pemeriksaan Radiologis

Gambaran radiologis defek septum ventrikel merupakan refleksi besarnya pirau kiri ke kanan. Pirau kiri ke kanan ini bergantung kepada ukuran defek, tahanan vaskular paru, serta terdapatnya lesi obstruktif baik pada jalan keluar ventrikel kiri maupun kanan.

Pemeriksaan foto dada pasien dengan defek septum ventrikel kecil biasanya memperlihatkan bentuk dan ukuran jantung yang normal dengan vaskularisasi paru normal atau hanya sedikit meningkat. Pada pasien defek septum ventrikel sedang, radiologi toraks akan menunjukan kardiomegali sedang dengan konus pulmonalis yang menonjol, peningkatan vaskularisasi paru, serta pembesaran pembuluh darah di sekitar hilus. Peningkatan vaskular paru yang nyata memberi petunjuk bahwa perbandingan antara aliran darah ke paru dan aliran darah sistemik (Qp/Qs) adalah 2:1 atau lebih.Pada defek besar foto toraks menunjukan kardiomegali yang nyata degnan konus pulmonalis yang menonjol, pembuluh darah hilus membesar, dengan vaskularisasi paru meningkat. Pada defek besar yang disertai hipertensi pulmonal atau sindrom Eisenmenger tampak konus pulmonalis sangat menonjol dengan vaskularisasi paru yang meningkat di daerah hilus namun berkurang di perifer (pruning).

Pemeriksaan berkala foto dada dapat memberikan petunjuk perkembangan kelainan. Apabila pada tindak lanjut foto toraks menunjukan vaskularisasi paru yang makin berkurang diabndingkan dengan foto sebelumnya, maka mungkin defek telah mengecil atau telah terjadi stenosis ifundibular sekunder yang menurangi pirau kiri ke kanan. Namun apabila berkurangnya vaskularisasi paru tersebut disertai dengan segmen pulmonal yang makin menonjol, harus dicurigai terdapatnya peningkatan tahanan vaskular paru yang mengarah pada hipertensi pulmonal.

Elektrokardiografi

Penilaian elektrokardiogram pada bayi dan anak dengan defek septum ventrikel, atau dengan penyakit apa pun, harus dilakukan dengan hati-hati, karena nilai normal EKG sangat bergantung kepada umur pasien. Pada bayi dan anak dengan defek kecil gambaran EKG sama sekali normal, atau sedikit terdapat peningkatan aktivitas ventrikel kiri. Gambaran EKG pada neonatus dengan defek sedang dan besar juga normal, namun pada bayi yang lebih besar serta anak pada umumnya menunjukkan kelainan.Pada defek septum ventrikel sedang biasanya terdapat peningkatan aktivitas ventrikel kiri dan kanan, akan tetapi aktivitas ventrikel kiri lebih meningkat. Pada defek septum ventrikel besar EKG memperlihatkan hipertrofi biventrikular yang menunjukan terdapatnuya peningkatan aktivitas yang hebat baik ventrikel kanan maupun kiri.

Kadang tampak gambaran pembesaran atrium kiri (P mitral). Bila telah terjadi hipertensi pulmonal maka hipertrofi ventrikel kanan tampak makin menonjol pada sindrom Eisenmenger dominasi kanan yang makin jelas, bahkan hipertrofi ventrikel kiri yang semula ada dapat menghilang. Pembesaran atrium kanan (P pulmonal) dapat menyertai hipertrofi ventrikel kanan yang berat. Jelaslah bahwa EKG dapat menggambarkan perubahan hemodinamik, sehingga pemeriksaan berkala perlu dilakukan dalam tata laksana pasien.

Ekokardiografi

Pemeriksaan ekokardiografi perlu untuk menentukan letak serta ukuran defek septum ventrikel di samping untuk menentukan terdapatnya kelainan penyerta. Dengan teknik Doppler dapat dipastikan arah pirau serta dapat diperkirakan secara kasar tekanan a. Pulmonalis, tekanan sistolik ventrikel kanan, serta raiso antara aliran paru dengan aliran sistemik (Qp/Qs).

Pada defek kecil nilai ekokardiografi M-mode dalam batas normal. Tidak jarang defek kecil tersebul sulit dideteksi dengan pemeriksaan ekokardiografi 2-dimensi, namun dengan Doppler serta Doppler berwarna lokasi arus sistolik dari ventrikel kiri ke kanan dapat mudah dideteksi. Apabila pemeriksaan non-invasif menunjukan defek yang kecil, serta dipastikan bahwa tidak terdapat kelainan penyerta, maka tidak perlu dilakukan kateterisasi jantung.

Pada defek yang sedang, lokasi serta ukuran defek dapat ditentukan dengan mudah dengan pemeriksaan ekokardiografi 2-dimensi. Ekokardiografi M-mode mungkin menunjukan adanya pelebaran ventrikel kiri dan atau atrium kiri, namun kontraktilitas ventrikel umumnya masih baik.

Pada defek besar, ekokardiogram mungkin menunjukan adanya pembesaran keempat ruang jantung dan pelebaran a.pulmonalis. Pada hipertensi pulmonal tampak ventrikel dan atrium kanan melebar, demikian pula a.pulmonalis. Sering ditemukan insufisiensi trikuspid dengna atau tanpa insufisiensi pulmonal. Bila terdapat insufisiensi trikuspid, maka degan Doppler dapat diperkirakan tekanan sistolik ventrikel kanan serta tekanan a.pulmonalis. Pada defek subarterial, dapat diketahui prolaps sinus Valsava dengan atau tanpa disertai regurgitasi aorta.

Kateterisasi Jantung dan Angiokardiografi

Kateterisasi jantung umumnya masih diperlukan sebelum operasi defek septum ventrikel, meskipun di beberapa pusat kardiologi sebagian pasien defek septum ventrikel langsung dioperasi tanpa kateterisasi lebih dahulu. Dengan kateterisasi jantung dapat dibuktikan kenaikan saturasi oksigen di ventrikel kanan, Qp/Qs serta tekanan di ruang jantung dan pembuluh darah besar. Pada defek septum ventrikel kecil tekanan ruang jantung dan pembuluh darah dalam batas normal. Pada defek sedang, tekanan a.pulmonalis mungkin masih dalam batas normal pada waktu bayi, akan tetapi meningkat dengan bertambahnya umur. Aortografi diperlukan untuk mendeteksi regurgitasi aorta pada defek septum ventrikel subarterial.Penatalaksanaan

Tata Laksana Medis

Pasien dengan defek yang kecil tidak memerlukan pengobatan apapun, kecuali pemberian profilaksis terhadap terjadinya endokarditis infektif terutama apabila pasien akan dilakukan tindakan operatif di daerah rongga mulut (ekstraksi gigi, tonsilektomi) atau tindakan pada traktus gastrointestinal atau urogenital (misal sirkumsisi). Tidak diperlukan pembatasan aktivitas pada pasien dengan defek septum ventrikel kecil. Di samping itu perlu diingat bahwa tindakan imunisasi pada semua jenis penyakit jantung bawaan harus dilakukan seperti pada anak sehat. Gagal jantung pada pasien defek septum ventrikel sedang atau besar biasanya dilatasi denga digoksin (dosis rumat 0,01 mg/kg/hari, dalam 2 dosis) namun diuretik lebih jarang diperlukan. Infeksi saluran napas diatasi dengan pemberian antibiotik dini dan adekuat.

Pembedahan

Seperti telah disebutkan, dalam 2 tahun pertama defek mungkin mengecil atau munutup spontan. Akan tetapi jika pada umur 3 atau 4 tahun defek belum menutup dan terdapat pembesaran jantung, pletora paru, dan masih terdapat gejala maka dianjurkan penutupan defek. Kenyataan tidak adanya kemungkinan penutupan spontan di atas umur 6 tahun menyebabkan kesepakatan bahwa defek sebaiknya dikoreksi pada usia 4-6 tahun. Akan tetapi waktu operasi ini cenderung untuk makin lama makin muda, sesuai dengan kemampuan kardiologi anak dan terutama tim bedah jantung setempat. Sebagian besar pasien defek septum ventrikel berukuran besar memerlukan tindakan bedah korektif. Jika pasien defek septum ventrikel besar mengalami gagal jantung yang refrakter terhadap pengobatan medis, defek harus dikoreksi pada umur berapa pun, meski biasanya belum perlu dilakukan sebelum umur 3-6 bulan.

Tindakan bedah korektif di negara maju pada umumnya dilakukan pada masa anak, bahkan di bawah 1 tahun, tetapi di negara berkembang, bedah korektif seringkali dilakukan pada usia dewasa muda, bahkan usia dewasa, sehingga membawa konsekuensi mortalitas dan morbiditas. Penyulit yang timbul akibat kelambatan tindakan bedah korektif adalah terjadinya hipertensi pulmonal, timbulnya stenosis pulmonal ifundibular, dan prolaps katup aorta (khususnya pada defek subarterial) dengan atau tanpa regurgitasi aorta, serta endokarditis infektif.Penutupan Defek dengan Kateter

Beberapa tahun terakhir ini dikembangkan teknik penutupan defek septum ventrikel dengan memeprgunakan alat serupa payung yang dimasukkan dengan kateter, sehingga tindakan pembedahan dapat dihindarkan. Teknik ini hanya dapat dilakukan untuk defek yang jauh dari struktur penting, misalnya katup aorta. Defek septum muskular, khususnya yang multipel, mungkin merupakan kandidat yang baik untuk ditutup dengan teknik tersebut. Hasil jangka panjang teknik ini menunggu pengalaman yang lebih banyak.

Prognosis

Kemungkinan penutupan spontan defek kecil cukup besar, terutapa pada tahun pertama kehidupan. Kemungkinan penutupan spontan sangat berkurang setelah pasien berusia 2 tahun, dan umumnya tidak ada lagi kemungkinan penutupan spontan di atas usia 6 tahun.

Hipertensi pulmonal sampai batas tertentu hanyalah akan mengakibatkan bertambahnya meningkatnya risiko pasca bedah, tetapi jika tahanan vaskular paru telah melampui batas (umumnya > 12 HRU/m2) pasien defek septum ventrikel sudah tidak lagi naik operasi. Pada defek subarterial kejadian prolaps katup aorta sangat tinggi. Rilantono dkk. (1990) menemukan pada kelompok umur > 20 tahun prolaps katup aorta terdapat pada 76% kasus, 12-20 tahun sebesar 73 %, 6-12 tahun sebesar 75 %, dan dibawah 6 tahun sebesar 26%.

Pada ras oriental kejadian prolaps katup aorta yang disertai regurgitasi aorta jauh lebih tinggi daripada ras Kaukasus dan Negro. Defek subarterial dengan prolaps katup aorta dan regurgitasi katup aorta yang bermakna merupakan indikasi tindakan bedah. Apabila tidak dilakukan koreksi dapat terjadi kerusakan katup aorta yang parah yang membutuhkan penggantian katup. Endokarditis infektif pada defek septum ventrikel terjadi; penyulit ini lebih sering terjadi pada defek kecil, lebih sering diderita oleh pasien lelaki, dan akan meningkat dengan bertambanhnya umur. Defek septum ventrikel besar dapat mengecil atau menutup spontan atau mengalami stenosis infundibular oleh karena perubahan hemodinamik sehingga secara klinis menyerupai tetralogi Fallot. Sebagian pasien dengan defek septum ventrikel besar tetap stabil tanpa hipertensi pulmonal, dan sebagian lagi akan mengalami hipertensi pulmonal dan pirau terbalik dari kanan ke kiri sehingga menyebabkan sianosis dan jari tabuh (sindrom Eisenmenger).

Pencegahan Terhadap Endokarditis

Pencegahan terhadap endokarditis infektif perlu dilakukan pada tiap pasien defek septum ventrikel yang belum dioperasi dan masih diperlukan sampai 6 bulan pembedahan korektif.