DEFEK DINDING ABDOMEN

OLEH: DIORNALD MOGI

PENDAHULUAN

Ada beberapa tipe defek dinding

abdomen kongenital:

• Tipe 1: hernia tali pusat, atau

exomphalos minor

• Tipe 2: exomphalos, atau exomphalos

mayor

• Tipe 3: gastroskisis, atau laparoskisis

DASAR ILMU YANG BERKAITAN

Embriopatogenesis defek dinding abdomen tidak didokumentasikan secara penuh, dan ada kontraversi tentang detailnya. Namun ada beberapa fakta yang sudah disetujui. Embrio memiliki 3 lipatan, yaitu lipatan sefalik, lateral dan kaudal. Penutupan dinding abdomen anterior diaktivasi oleh peleburan lipatan-lipatan ini pada garis tengah tubuh pada trimester ketiga kehamilan.

DIAGNOSIS

Saat ini tidak ditemukan masalah untuk mengidentifikasi defek yang sangat kentara ini saat kelahiran. Prosedur diagnostik diarahkan ke anomali lain yang mungkin muncul juga. Pemerikasaan kariotipe harus dilakukan terutama pada defek yang tertutup membran, karena sering ditemukan anomali kromosom.

DIAGNOSIS ANTENATAL

Defek dinding abdomen sangat jelas terlihat pada USG fetal. Sangat jelas terlihat di saat membran menutupi visera, atau di saat sebagian besar hepar berada di luar abdomen. Sehingga, diagnosa tepat dapat langsung ditegakkan. Hal ini membuat perubahan pada penatalaksanaan: saat diagnosis sudah ditegakkan sebelum kelahiran, klinisi dapat menyusun rencana terapi dan mencegah bahaya-bahaya yang dapat mengancam fetus

PILIHAN-PILIHAN SETELAH DIAGNOSIS ANTENATAL

DITEGAKKAN

Pilihan yang ada antara lain:• Pemeriksaan tambahan• Terminasi kehamilan• Kehamilan dilanjutkan, dengan USG serial• Rencana persalinan di center kesehatan tersier• Memilih cara persalinan

PRINSIP UMUM PENATALAKSANAAN

Tujuan terapi pada semua tipe defek dinding abdomen adalah pengurangan visera dan penutupan semua lapisan dinding abdomen. Saat peritoneum terbuka, hal ini harus dilakukan secapatnya tanpa ada penundaan yang tidak berarti, namun bukan harus dioperasi antara tengah malam sampai pagi.Penutupan secara primer lebih baik, namun hal ini sulit dilaksanakan karena defek terlalu besar dan visera yang menonjol terlalu penuh isinya.

HERNIA TALI PUSAT

• Insiden : 1/7000 kelahiran hidup• Defek kecil (<4 cm)• Hanya berisi midgut• Non-rotasi dan non-fiksasi merupakan bagian dari anomali• Anomali lain yang berhubungan sangat jarang ditemukan• Sering berada secara persisten di duktus omfalo-enterik• Mungkin juga termasuk di dalam pentalogi Cantrell dan sindroma Beckwith-Wiedemann• Penutupan secara primer sangat mudah dilakukan

TERAPI

Operasi harus segera dilakukan pada hari pertama setelah kelahiran. Membran dieksisi, di sekitar tali pusat yang dijepit. Duktur omfalo-enterik jika ada harus direseksi. Fasia ditutup di garis tengah tubuh dan kulit dijahit, jika perlu, setelah mobilisasi, namun dengan tekanan ringan. Umbilikus dirawat di tengah-tengah.Biasanya akan keluar cairan setelah operasi, namun disarankan untuk dilakukan USG untuk mencari anomali lainnya jiak ada.

KOMPILIKASI

Jarang ditemukan komplikasi. Kadang-kadang klinisi, yang tidak menyadari adanya anomali malah menjepit saccus juga selain tali pusat, sehingga usus dapat cedera. Cedera lain akan diperiksa dan diperbaiki selama operasi.

EXOMPHALOS

• Insiden : 1/7000 kelahiran hidup• Defek besar• Berisi lebih dari midgut, selalu melibatkan hepar dan kadang-kadang lambung, limpa dan usus besar• Non-rotasi dan non-fiksasi merupakan bagian dari anomali• Hepar dapat berada sepenuhnya di luar abdomen, bersama dengan vena cava. Reduksi instan dapat menyebabkan obstruksi aliran darah balik, dan kematian di meja operasi, sehingga penutupan primer jarang dilakukan • Anomali lainnya dapat muncul, dan dapat terjadi pada organ lainnya• Kemungkinan besar terdapat kelainan kromosom

TERAPI

Prinsip utamanya adalah menutup secepat mungkin, karena bahayanya infesi intraperitoneal jika terapi terlalu lama.Terapi radikal defek dinding abdomen tidak dapat dilakukan jika ditemukan anomali-anomali lain yang menganca jiwa.• Terapi konservatif : sakus dicat dengan desinfektan, dan ditunggu perkembangan eschar-nya. Perlahan-lahan permukaan ketuban akan berepitelisasi, dan pada stadium berikutnya terjadi penutupan sekunder

PENATALAKSANAAN POSTOPERATIF

Sejak awal penatalaksanaan, tidak tergantung pada metode apa yang dipakai, akan menghasilkan periode penigkatan tekanan intra abdominal dan masalah respirasi. Sehingga ventilator perlu diberikan, walau hanya beberapa hari.Kemungkinan besar ada resiko infeksi, meskipun jarang infeksi peritoneal, dan sebaiknya diberikan antibiotik profilaksis.

PROGNOSIS

Prognosis sangat tergantung pada anomali-anomali lain yang menyertai. Jika tidak ada, maka anak tersebut dapat hidup secara normal.

GASTROSKISIS

• Insiden : 1/5000 kelahiran hidup• Defek kecil (<4 cm)

• Midgut menonjol keluar. Kadang-kadang disertai visera, termasuk testis• Usus dapat berdilatasi, menebal dan tertutup dengan lapisan fibrin tebal• Sering dilakukan penutupan primer, namun tidak selalu dapat dilakukan• Adanya resiko dehidrasi pada saat perioperatif• Anomali lain yang menyertai selain prolaps visera jarang ditemukan. Atresia usus hanya muncul pada 5-10% kasus (ini sebenarnya komplikasi, bukan anomali)• Penutupan harus dianggap sebagai semi-darurat

TERAPI

Reduksi segera dan penutupan secepatnya merupakan indikasi mutlak. Pada beberapa kasus (misalnya saat usus tidak menebal dan tidak ada lapisan fibrin tebal), mungkin saja usus dapat direduksi langsung tanpa anestesia dan defek ditutup dengan tali pusat, lalu diamankan dengan jahitan

PENATALAKSANAA POSTOPERATIF

Pernapasan perlu dibantu dengan ventilator, setidaknya selama beberapa hari. Nutrisi parenteral sangat dibutuhkan, kira-kira selama 3 minggu, namun dapat mencapai beberapa bulan sesuai keadaan umum penderita

. Pemberian makanan secara oral harus segera diberikan, mulai dari dosis minimal, sesudah peristaltik usus mulai ada karena stimulasi ini membantu memulihkan fungsi usus normal dan mencegah kerusakan hepar karena kolestasis.

PROGNOSIS

Komplikasi dapat menyebabkan kematian, biasanya karena infeksi dan komplikasi lain yang berhubungan dengan pemberian nutrisi parenteral yang terlalu lama. Namun 90% penderita berhasil bertahan hidup. Jika tidak ada kerusakan usus yang permanen, maka penderita dapat hidup secara normal.

TRIMA KASIH