bronkiektasis adalah penyakit umum dengan potensi untuk menyebabkan penyakit yang merusak

7/22/2019 Bronkiektasis Adalah Penyakit Umum Dengan Potensi Untuk Menyebabkan Penyakit Yang Merusak

1/9

Bronkiektasis adalah penyakit umum dengan potensi untuk menyebabkan penyakit yang

merusak, termasuk infeksi pernafasan berulang membutuhkan antibiotik, menonaktifkan batuk

produktif, sesak napas, dan hemoptisis sesekali. Landmark dalam sejarah bronkiektasis

termasuk deskripsi yang jelas dari pasien berdahak supuratif yang muncul dalam tulisan-tulisan

Ren Thophile Hyacinthe Laennec pada awal abad ke-19, tahun 1922 pengenalan oleh Jean

Athanase Sicard dari bronchography Sebaliknya, yang mengizinkan pencitraan yang tepat daridestruktif perubahan dalam jalan napas, studi mendefinisikan oleh Lynne Reid pada tahun 1950

menghubungkan bronchography dengan spesimen patologis, dan penurunan berikutnya dalam

prevalensi yang mungkin disebabkan terapi antituberkulosis yang efektif dan imunisasi terhadap

pertusis dan campak. Pada artikel ini, saya membahas perkembangan terakhir, termasuk peran

peracikan infeksi, respon inflamasi diperkuat, dan cacat pada pertahanan tuan rumah;

penggantian bronchography dengan resolusi tinggi computed tomography (CT) sebagai alat

pencitraan definitif, dan persamaan dan perbedaan antara bronkiektasis dan cystic fibrosis

dalam hal fitur klinis dan strategi manajemen.

Berkat karya Reid, definisi penyakit tetap morfologi selama 50 tahun: bronkiektasis adalah

dilatasi permanen bronchi.2 Hal ini dapat dikategorikan menurut penampilan patologis atau

radiografi saluran udara. Silinder atau tabung bronkiektasis ditandai dengan saluran udara

melebar sendiri dan kadang-kadang dipandang sebagai efek residual pneumonia, bronkiektasis

varises (dinamakan demikian karena penampilannya mirip dengan varises) ditandai dengan

daerah konstriktif fokus sepanjang saluran udara melebar yang dihasilkan dari cacat pada

dinding bronkus, dan saccular atau kistik bronkiektasis ditandai dengan dilatasi progresif dari

saluran udara, yang berakhir pada kista besar, saccules, atau kelompok seperti anggur (temuan

ini selalu menunjukkan bentuk yang paling parah dari bronkiektasis) .2

Prevalensi bronkiektasis di Amerika Serikat dan di seluruh dunia tidak diketahui. Ada laporan

prevalensi tinggi pada populasi yang relatif terisolasi dengan akses masyarakat miskin terhadap

pelayanan kesehatan dan tingginya tingkat infeksi saluran pernafasan selama masa kanak-

kanak, seperti Pribumi Alaska di Yukon-Kuskokwim Delta.3PATOFISIOLOGI

Bronkiektasis terutama penyakit pada bronkus dan bronkiolus yang melibatkan lingkaran setan

infeksi dan peradangan transmural dengan mediator release.4 Penyakit ini berkaitan dengan

mempertahankan sekresi inflamasi dan mikroba yang menyebabkan obstruksi dan kerusakan

jalan napas dan infeksi berulang. Meskipun tidak ada studi pasien dalam tahap sangat awal dari

bronkiektasis, temuan pada pasien dengan bronkiektasis terbukti memberikan kepercayaan

kepada pentingnya ditingkatkan seluler dan respon mediator: biopsi mukosa bronkus

mengungkapkan infiltrasi neutrofil dan T lymphocytes5, sputum ekspektorasi telah

meningkatkan konsentrasi elastase6 dan chemoattractants interleukin-8, 7 tumor necrosis factor

(TNF-), 8 dan prostanoids.9

PRESENTASI fokal dan difus

Bronkiektasis bisa hadir dalam salah satu dari dua bentuk - sebuah proses obstruktif lokal atau

fokus dari lobus atau segmen paru-paru atau proses difus yang melibatkan banyak dari kedua

paru-paru dan sering disertai dengan penyakit sinopulmonary lainnya, seperti sinusitis dan

asma. Tiga jenis obstruksi jalan napas fokal dapat menyebabkan bronkiektasis. Salah satu jenis

adalah luminal penyumbatan oleh benda asing, 10 broncholith, atau perlahan-lahan tumbuh

tumor yang biasanya jinak. Tipe kedua dari obstruksi adalah penyempitan ekstrinsik karena


2/9

pembesaran kelenjar getah bening. Contoh terbaik adalah sindrom lobus tengah, yang

melibatkan lubang angulated kecil yang dikelilingi oleh kerah kelenjar getah bening yang bisa

membesar dan mengganggu pada saluran napas utama setelah infeksi penyakit granulomatosa

karena mikobakteri atau fungi.11 Jenis ketiga obstruksi memutar atau perpindahan dari saluran

udara setelah reseksi lobus (misalnya, cephalad perpindahan sesekali lobus bawah setelah

operasi untuk reseksi lobus atas). Berulang atau persisten lobar pneumonia adalah fiturpembeda utama dari dua jenis pertama dari bronkiektasis fokus dan penting untuk mengenali,

karena bronchoscopy12 intervensi atau operasi dapat menawarkan peringanan dan kadang-

kadang menyembuhkan.

Kebanyakan laporan dari bronkiektasis menyebar dan kondisi sistemik terkait laporan kasus

dan sebelumnya telah reviewed.13 Beberapa cacat potensial atau hinaan yang memungkinkan

bronkiektasis untuk mengembangkan dirangkum dalam Tabel 1 1Table Kondisi Terkait dengan

Bronkiektasis .. Pengakuan penyebab dibahas di bawah ini dapat menyebabkan strategi

manajemen tertentu atau pemahaman yang lebih baik dari proses penyakit dan prognosis.

PENYEBAB

Infeksi

Strategi imunisasi yang efektif telah menyebabkan pengurangan ditandai kejadian bronkiektasis

disebabkan oleh pertusis atau batuk rejan. Anak infeksi saluran pernafasan lainnya dapat

menyebabkan saluran napas permanen damage.14 Kehadiran Staphylococcus aureus

dikaitkan dengan fibrosis kistik atau alergi bronkopulmonalis aspergillosis.15, 16

Mycobacterium avium kompleks primer infeksi telah diakui terutama pada wanita kulit putih

lebih dari 60 tahun. Kronis, tak henti-hentinya batuk dan keterlibatan menengah-lobus

merupakan petunjuk diagnosis.17 ini, 18 Dengan meningkatnya pengakuan sindrom ini, secara

genetik telah diteliti. Dalam empat anak dengan disebarluaskan infeksi mikobakteri atipikal,

mutasi pada gen untuk interferon- reseptor 1 telah diidentifikasi yang menghasilkan cacat

dalam up-peraturan TNF- oleh macrophages.19 kelainan ini tidak ditemukan pada populasi

lansia wanita dengan M. avium infeksi yang kompleks, tapi kemungkinan tetap bahwa pasientersebut memiliki cacat dalam pengolahan patogen intraseluler seperti M. avium complex.20

Aspergillus fumigatus sering merupakan organisme komensal. Bronchopulmonary aspergillosis

alergi adalah suatu kondisi yang mempengaruhi pasien dengan asma dan melibatkan

kerusakan saluran napas yang disebabkan oleh beberapa faktor. Bronkiektasis pada pasien

dengan bronchopulmonary aspergillosis alergi disebabkan reaksi kekebalan terhadap

aspergillus, tindakan mikotoksin, elastase, dan interleukin-4 dan interleukin-5, dan pada tahap

kemudian, invasi langsung dari saluran udara oleh fungus.21, 22 Sebuah laporan terbaru

menunjukkan perbaikan dalam fungsi paru dan mengurangi penggunaan kortikosteroid setelah

terapi itraconazole menunjukkan bahwa organisme aspergilus juga mungkin memiliki role.23

menular

Hal ini tidak mengherankan bahwa bronkiektasis telah dijelaskan pada pasien dengan sindrom

imunodefisiensi didapat, mengingat infeksi saluran pernapasan berulang dan gangguan respon

host. Sebagian besar pasien memiliki jumlah CD4 yang rendah, piogenik sebelumnya,

pneumocystic, dan infeksi mikobakteri, dan (jika mereka adalah anak-anak) limfositik interstisial

pneumonia.24-26

Tardive ciliary primer

Tardive ciliary primer adalah contoh prototipikal suatu kondisi di mana kurang berfungsi silia


3/9

berkontribusi pada mempertahankan sekresi dan infeksi berulang yang, pada gilirannya,

menyebabkan bronkiektasis. Tardive ciliary primer diwariskan sebagai sindrom autosomal

resesif dengan penetrasi variabel. Perkiraan frekuensi saat lahir adalah 1 dalam 15.000 sampai

1 dalam 40.000. Kekurangan utama silia pada pasien dengan sindrom ini adalah tidak adanya

atau pemendekan lengan dynein yang bertanggung jawab untuk dikoordinasikan lentur akson.

Sekitar setengah dari pasien dengan tardive ciliary primer memiliki sindrom Kartagener itu(bronkiektasis, sinusitis, dan SITUS inversus atau sebagian kelainan lateralizing) .27,28

motilitas ciliary diarahkan oleh peptida yang ekspresi gen baru-baru identified.29 Dengan

pendekatan kandidat gen ( perbandingan dengan alga uniseluler dengan flagella yang mirip

dengan silia manusia), mutasi pada urutan DNA encoding akson dynein telah diidentifikasi

sebagai unik untuk pasien dengan primary ciliary dyskinesia.30 Pemetaan homozigositas dalam

keluarga kerabat dengan tardive ciliary primer mengakibatkan dalam identifikasi kromosom

5p15-p14 sebagai lokus untuk gen yang diinginkan di daerah ini, DNA H5, yang kode untuk

rantai berat dalam dynein arm.31

Immunodeficiency

Orang dengan sindrom imunodefisiensi humoral melibatkan kekurangan dari IgG, IgM, IgA dan

beresiko untuk infeksi berulang sinopulmonary supuratif dan bronchiectasis.32 Imun globulin

penggantian mengurangi frekuensi episode menular dan mencegah kerusakan lebih lanjut dari

airways.33, 34 Dalam kasus yang jarang terjadi, infeksi pernafasan berulang dan kerusakan

saluran napas berkembang pada pasien dengan defisiensi IgA selektif atau IgM. Peran

defisiensi subkelas IgG pada pasien dengan kadar mendekati normal IgG adalah kontroversial,

karena pengujiannya belum dibakukan, rentang normal variabel, dan tingkat lebih rendah pada

balita dan meningkatkan dengan age.35, 36 Sebelum penggantian globulin imun adalah

dipertimbangkan untuk pasien dengan defisiensi IgG subclass, imunisasi dengan antigen sel B

provokatif seperti Haemophilus influenzae vaccine37 atau vaksin pneumokokus harus

mengungkapkan respon antibodi berkurang, menunjukkan bahwa defisiensi subclass memiliki

role.38, 39Cystic Fibrosis

Onset di masa dewasa berulang infeksi saluran pernafasan tanpa adanya insufisiensi eksokrin

pankreas diakui sebagai presentasi kistik fibrosis.40 Atas-lobus infiltrasi jelas pada pencitraan

dada dan pertumbuhan S. aureus atau Pseudomonas aeruginosa berlendir pada budaya dahak

adalah petunjuk bahwa cystic fibrosis dapat menjadi penyebab penyakit. Natrium tinggi dan

konsentrasi klorida pada pengujian keringat klorida diagnostik. Mutasi dari fibrosis

transmembran regulator konduktansi fibrosis, seperti yang ditemukan di cystic fibrosis klasik

(F508), adalah yang paling umum, tetapi banyak mutasi lainnya juga telah diidentifikasi dekat

locus.41 ini

Rheumatoid Arthritis

Bronkiektasis terkait dengan rheumatoid arthritis telah digambarkan sebagai sebelumnya

arthritis serta terjadi selama perjalanan penyakit. Pada klinik yang mengkhususkan diri dalam

rheumatoid arthritis, manifestasi klinis bronkiektasis terjadi pada 1 sampai 3 persen dari

patients.42, 43 Penggunaan resolusi tinggi CT dapat mengungkapkan prevalensi bronkiektasis

setinggi 30 percent.44, 45 Selama lima periode tahun tindak lanjut, pasien dengan bronkiektasis

dan rheumatoid arthritis lima kali lebih mungkin untuk mati sebagai pasien dengan rheumatoid

arthritis saja. Sebagian besar kematian disebabkan oleh pernapasan complications.46


4/9

Penyakit inflamasi usus

Infeksi saluran pernapasan berulang dan bronkiektasis telah dicatat pada pasien dengan

penyakit inflamasi usus, paling sering pada orang dengan kronis ulseratif colitis.47-49 Link

mendalilkan termasuk infiltrasi jalan napas oleh sel efektor imun seperti limfosit, 50 aktivitas

autoimun ditingkatkan sebagai bagian dari penyakit yang mendasari, dan komplikasi dari terapi

kekebalan-modulasi. Usus reseksi tidak meringankan gejala pernapasan dan bahkan dapatmemperburuk bronkiektasis tersebut. Bronkodilator dan obat kortikosteroid inhalasi dapat

mengurangi symptoms.47

GEJALA DAN TEMUAN FISIK

Hampir semua pasien dengan bronkiektasis memiliki batuk dan produksi sputum kronis. Dahak

yang banyak digambarkan sebagai berlendir, mukopurulen, tebal, ulet, atau kental (kental).

Dahak darah-coreng atau hemoptisis berlebihan juga dapat menyebabkan dari kerusakan

saluran napas erosif yang disebabkan oleh infeksi akut. Dyspnea dan mengi terjadi pada 75

persen pasien. Nyeri dada pleuritik terjadi pada 50 persen pasien dan mencerminkan adanya

distensi saluran udara perifer atau pneumonitis distal ke permukaan pleura visceral. Adventif

suara nafas pada pemeriksaan fisik dada, termasuk crackles (pada 70 persen pasien), mengi

(di 34 persen), dan ronki (di 44 persen), adalah petunjuk untuk diagnosis. Di masa lalu, digital

clubbing adalah fitur sering, melainkan serangkaian lebih baru menjelaskan prevalensi hanya 3

percent.51 Penyakit pengganggu utama adalah penyakit paru obstruktif kronik (PPOK). Sebuah

perbandingan fitur dari dua kondisi disajikan pada Tabel 2 Perbandingan 2TABLE Bronkiektasis

dan Penyakit Paru Obstruktif Kronik ..

PENGUJIAN DIAGNOSTIK

Pedoman Diagnostik diuraikan dalam Tabel 3 3TABLE Pengujian diagnostik untuk

Bronkiektasis .. Karena pentingnya dalam diagnosis bronkiektasis, saya membahas pencitraan

dada secara rinci. Sembilan puluh persen dari radiografi dada yang abnormal pada pasien

dengan batuk kronis, dahak, dan sesak napas yang memiliki bronkiektasis. Temuan mungkin

spesifik dalam bahwa mereka mungkin termasuk pneumonitis fokal, kekeruhan tidak teraturtersebar, linier atau piring-seperti atelektasis, atau secara khusus melebar dan menebal saluran

udara yang muncul sebagai cincin seperti bayangan (saluran udara yang terlihat pada akhir)

atau jalur trem ( dalam kasus saluran udara yang tegak lurus terhadap sinar x-ray) .51

Resolusi tinggi CT telah menjadi alat terbaik untuk mendiagnosis bronkiektasis, mengklarifikasi

temuan dari radiografi dada, dan pemetaan saluran napas kelainan yang tidak dapat dilihat

pada film polos dari chest.52 yang sesuai studi resolusi tinggi CT adalah studi noncontrast

dengan penggunaan 1,0-to-1.5-mm jendela setiap 1 cm dengan waktu akuisisi satu detik,

direkonstruksi dengan menggunakan algoritma spasial tinggi-frekuensi selama penuh

inspiration.53 Spiral CT dapat menjelaskan perubahan halus tambahan, karena mengurangi

artefak gerak, tetapi membutuhkan dosis yang lebih besar dari radiation.54 kelainan spesifik

ditemukan pada resolusi tinggi CT termasuk dilatasi dari lumen saluran napas (Gambar 1

1AFIGURE High-Resolution Computed tomografi Gambar Paru dengan Bronkiektasis.),

rendering itu lebih dari 1,5 kali selebar dekatnya vessel55, kurangnya meruncing dari jalan

napas menuju pinggiran (Gambar 1B) 56,57; konstriksi varises di sepanjang saluran udara

(Gambar 1C), dan kista menggelembung pada akhir bronkus (Gambar 1D). The bula ditemukan

pada pasien dengan emfisema memiliki dinding tipis dan jauh dari jalan napas. Temuan

nonspesifik meliputi konsolidasi atau infiltrasi lobus dengan dilatasi saluran udara, penebalan


5/9

dinding bronkial, colokan lendir, kelenjar getah bening membesar, 58 dan penurunan tanda

vaskular mirip dengan yang terlihat pada emfisema, mungkin sebagai akibat dari kerusakan

inflamasi dari saluran udara yang lebih kecil dan vessels.59

Cystic fibrosis dan bronchopulmonary aspergillosis alergi melibatkan distribusi atas lobus, dan

M. avium kompleks infeksi (Gambar 1E) sering melibatkan lobus tengah atau lingula.60

Bronkiektasis, sebaliknya, paling sering mempengaruhi lobus bawah (Gambar 2 2FIGURE Lungnormal dan Airways (Panel A) dan Lung dari Pasien dengan Bronkiektasis (Panel B).). Dengan

menggunakan resolusi tinggi CT, saluran udara melebar dapat dilihat pada penyakit lain,

menambah kebingungan tentang diagnosis bronkiektasis. Airway dilatasi dikaitkan dengan

asma, bronkitis kronis 61, fibrosis 62 dan paru (disebut traksi bronkiektasis) .63 Ada yang

muncul bukti bahwa jumlah saluran udara yang abnormal ditemukan pada resolusi tinggi CT

berkorelasi dengan tingkat gangguan fungsi paru .57,64,65

FUNGSI PARU

Spirometri sering menunjukkan keterbatasan aliran udara, dengan rasio penurunan volume

ekspirasi paksa dalam satu detik (FEV1) dengan kapasitas paksa vital (FVC), suatu FVC

normal atau sedikit berkurang, dan berkurang FEV1. Sebuah penurunan FVC mungkin

menunjukkan bahwa saluran udara diblokir oleh lendir, yang mereka runtuh dengan pernafasan

paksa, atau bahwa ada pneumonitis di paru-paru. Merokok dapat memperburuk fungsi paru dan

mempercepat obstruktif impairment.51 Airway hyperresponsiveness dapat dibuktikan, karena

40 persen pasien memiliki 15 persen atau peningkatan yang lebih besar pada FEV1 setelah

pemberian agonis beta-adrenergik, 66 dan 30 menjadi 69 persen dari pasien yang belum

memiliki nyata berkurang FEV1 mengalami penurunan 20 persen pada FEV1 setelah histamin

atau metakolin challenge.67, 68

MANAJEMEN

Fondasi terapi meliputi identifikasi eksaserbasi akut dan pemberian antibiotik, penekanan beban

mikroba, pengobatan kondisi yang mendasarinya, pengurangan respon inflamasi berlebihan,

promosi kebersihan bronkial, kontrol perdarahan bronkial, dan operasi pengangkatan segmenyang sangat rusak atau lobus yang mungkin menjadi nidus untuk infeksi atau perdarahan.

Literatur mengenai manajemen meliputi strategi yang telah dievaluasi pada pasien dengan

fibrosis kistik atau COPD, penelitian difokuskan pada bronkiektasis telah memasukkan sedikit

pasien, dan hasilnya belum seperti yang menguntungkan.

Eksaserbasi akut atau Bronchitis

Identifikasi eksaserbasi pernapasan bahkan lebih kompleks pada pasien dengan bronkiektasis

daripada pada pasien dengan PPOK. Pada PPOK, memburuknya dyspnea dan peningkatan

volume dan nanah dahak sering digunakan sebagai kriteria untuk mengidentifikasi eksaserbasi.

Pada pasien dengan bronkiektasis kronis, dahak purulen kronis. Dalam studi prospektif terbesar

pasien dengan bronkiektasis, 69 eksaserbasi didefinisikan sebagai termasuk empat dari

sembilan gejala yang terdaftar dalam Tabel 4TABLE 4 Gejala Eksaserbasi akut Bronkiektasis ..

Terapi antibiotik awal untuk eksaserbasi dicurigai pada pasien dengan bronkiektasis mungkin

akan membatasi lingkaran setan. Wajar pilihan pertama untuk terapi tersebut termasuk

fluorokuinolon seperti levofloxacin70 atau ciprofloxacin. Durasi terapi yang tepat belum

ditetapkan, tapi minimal 7 sampai 10 hari adalah praktek yang umum. Kultur sputum dan uji

sensitivitas ditunjukkan pada pasien yang tidak memiliki respon terhadap kursus awal antibiotik

atau organisme yang diketahui resisten.


6/9

Pencegahan atau Penekanan Mikroba

Empat pusat (di Hong Kong, Tyler, Texas, Barcelona, Spanyol, dan Cambridge, Inggris Raya)

dengan spesialisasi dalam bronkiektasis telah memeriksa dahak atau bronchoscopic spesimen

untuk mengisolasi flora bakteri pada pasien dengan kondisi mapan bronkiektasis (tidak ada

eksaserbasi akut). Yang paling sering diisolasi patogen potensial adalah H. influenzae (di 29

hingga 42 persen kasus), P. aeruginosa (13-31 persen), dan Streptococcus pneumoniae (6sampai 13 persen) .15,51,71,72 Dinamika kolonisasi dapat ditunjukkan oleh penelitian genetik

bakteri. Enam dari 28 pasien dengan bronkiektasis dari siapa kultur diperoleh setiap bulan

selama dua tahun berulang kali diuji positif untuk Branhamella catarrhalis. Analisis pembatasan-

fragmen panjang polimorfisme setelah elektroforesis gel berdenyut-bidang DNA dari organisme

yang ditemukan beberapa strain dan mengungkapkan bahwa setiap strain tetap hadir selama

rata-rata 2,3 bulan. Tidak ada hubungan antara perubahan dalam regangan dan baik terjadinya

eksaserbasi atau penggunaan terapi antibiotik. Akuisisi dan pembersihan strain adalah

kompleks, proses dinamis yang melibatkan faktor tuan rumah dan situs reseptor pada

organisme yang dapat membantu menentukan kemampuan suatu organisme untuk bertahan

atau merusak airways.73 Tidak ada data yang tersedia untuk menunjukkan bahwa infeksi virus

memainkan bagian secara langsung dalam eksaserbasi akut, meskipun ketika neutrofil dari

pasien dengan bronkiektasis terinfeksi in vitro dengan strain influenza A (tetapi tidak ketika

mereka terinfeksi influenza B), ada pengurangan dalam rilis lisozim dan aktivitas bakterisida.

Efek ini dapat berkontribusi pada peningkatan beban bakteri dan exacerbations.74 akut

Muncul bukti mengenai keberadaan dan kuantitas bakteri seperti P. aeruginosa dan H.

influenzae menunjukkan bahwa patogen ini merangsang respon inflamasi dan mediator

neutrofilik dalam airway.75 Kehadiran P. aeruginosa dikaitkan dengan peningkatan produksi

sputum, bronkiektasis lebih luas terlihat pada CT, 57,76 rawat inap lebih, dan mengurangi

kualitas life.77, 78 Karena bakteri patogen dianggap memiliki peran aktif destruktif, berbagai

strategi antibiotik penekan telah digunakan. Eritromisin, diberikan dalam dosis 500 mg dua kali

sehari, telah ditunjukkan dalam studi delapan minggu percontohan kecil untuk mengurangivolume dahak dan untuk memperbaiki paru function.79 The fluoroquinolones adalah satu-

satunya agen oral yang efektif terhadap P. aeruginosa . Perlawanan sering berkembang setelah

satu atau dua pengobatan cycles.80 Pemberian antibiotik aerosol merupakan alternatif menarik

yang akan memungkinkan terkonsentrasi terapi regional, mengurangi penyerapan sistemik dan

efek toksik, dan penggunaan perangkat pengiriman yang sudah akrab bagi banyak pasien

dengan penyakit pernapasan . Dua acak, studi percontohan double-blind telah dilaporkan.

Dalam satu, 300 mg tobramycin diberikan oleh aerosol dua kali sehari selama empat minggu,

pengobatan mengurangi dahak kepadatan pseudomonas dengan 10.000 unit pembentuk koloni

per gram dahak, sedangkan tidak ada pengurangan dengan plasebo, tapi tidak ada perubahan

dalam fungsi paru. 81 Pada penelitian lain, 40 mg gentamisin aerosol diberikan dua kali sehari

selama tiga hari mengurangi tingkat enzim neutrofilik dalam dahak, produksi sputum, dan

frekuensi desaturasi nokturnal, arus puncak ekspirasi juga improved.82

The American Thoracic Society telah mengembangkan sebuah pernyataan untuk membantu

memandu pengelolaan M. avium kompleks infeksi, itu merekomendasikan penggunaan rejimen

antibiotik, termasuk azitromisin atau klaritromisin, rifampisin atau rifabutin, dan etambutol,

sampai budaya tetap negatif selama satu tahun .83 Terinspirasi oleh laporan tentang efektivitas

interferon gamma sebagai pengobatan tambahan untuk M. avium infeksi yang kompleks, 84


7/9

sebuah studi multicenter prospektif aerosol interferon gamma telah dirintis oleh InterMune

Pharmaceuticals (Burlingame, California).

Terapi tradisional untuk bronchopulmonary aspergillosis alergi telah melibatkan augmentasi

dosis kortikosteroid. Dalam uji coba secara acak (yang double blind selama 16 minggu pertama

dan label terbuka untuk kedua 16 minggu), penambahan itrakonazol (200 mg dua kali sehari

selama 16 minggu pertama dan 200 mg sekali sehari selama 16 minggu kedua ) menghasilkanrespon klinis secara signifikan lebih baik dibandingkan dengan plasebo (penurunan tingkat IgE

total, peningkatan toleransi latihan, dan peningkatan fungsi paru, serta penurunan dosis

prednison). Hasilnya lebih menguntungkan di antara mereka tanpa bronkiektasis (60 persen di

antaranya memiliki respon) dibandingkan mereka dengan bronkiektasis (31 persen di antaranya

memiliki respon) .23

Anak bronkopulmonalis

Meningkatkan penghapusan sekresi pernapasan pada pasien dengan bronkiektasis adalah

beneficial.85 Selain pengendalian batuk, drainase postural, fisioterapi dada, dan penipisan dan

melonggarkan sekresi, administrasi bronkodilator dan kortikosteroid inhalasi telah menjadi

bagian dari terapi pemeliharaan dan pengobatan untuk eksaserbasi akut.

Tindakan perkusi dada dan drainase postural analog dengan paksa mengosongkan sisa-sisa

terakhir dari botol kecap. Dada tradisional bertepuk tangan atau cupping sebagian besar telah

digantikan oleh penggunaan rompi tiup atau vibrator mekanik diterapkan ke dada. Berbaring

rawan di tempat tidur dengan kepala di bawah di sisi diperlukan, tetapi sulit atau tidak nyaman

bagi banyak pasien. Perangkat oral yang menerapkan tekanan akhir ekspirasi positif

mempertahankan patensi jalan napas selama pernafasan dan mencapai banyak tujuan yang

sama seperti drainase postural dalam waktu singkat dan dengan kurang discomfort.86

Meskipun puluhan tahun pengalaman dan banyak percobaan terkontrol, sistematis review (oleh

metode Cochrane Collaboration) ditemukan sedikit pembenaran untuk dada perkusi dan

postural drainage.87

Mempertahankan hidrasi sistemik yang memadai, ditingkatkan dengan pengabutan dengangaram, tetap suatu keharusan bagi pasien dengan cairan kental dan mukosa plugging.

Acetylcysteine (larutan 20 persen) disampaikan oleh nebulizer menipis sekresi, tetapi tidak jelas

apakah terapi tersebut meningkatkan titik akhir klinis. DNA merupakan produk degradasi utama

neutrofil dan bakteri yang berkontribusi terhadap sekresi kental. Penggunaan aerosol

rekombinan DNase manusia (rhDNase) pada pasien dengan bronkiektasis telah dipelajari

dalam internasional acak, percobaan besar,, terkontrol. Pada akhir percobaan enam bulan, 173

pasien yang menerima rhDNase memiliki eksaserbasi lebih paru dan penurunan lebih besar

pada FEV1 dari 176 pasien yang menerima placebo.69 rhDNase ini disetujui untuk pasien

dengan fibrosis kistik tetapi tidak untuk orang-orang dengan bronkiektasis.

Belum ada studi jangka panjang dari terapi bronkodilator aerosol dengan agonis beta-

adrenergic atau obat antikolinergik, tetapi penggunaan kortikosteroid aerosol telah dipelajari.

Dalam, placebo-controlled, crossover studi enam minggu double-blind melibatkan 20 pasien,

750 ug beclomethasone diproprionate dua kali sehari mengurangi volume sputum berarti dan

meningkatkan FEV1.88 Dalam double-blind, acak, plasebo-terkontrol, empat Studi minggu yang

melibatkan 24 pasien, 500 ug flutikason proprionate dua kali sehari mengurangi dahak

kepadatan leukosit dan tingkat mediator inflamasi (interleukin-1B, interleukin-8, dan leukotrien

B4), tidak ada perubahan dalam paru function.89 Ada ada penelitian terapi prednison oral pada


8/9

pasien dengan bronkiektasis. Indometasin Lisan dan indometasin dihirup (yang belum disetujui

oleh Food and Drug Administration) telah terbukti dapat mengurangi volume dahak dan neutrofil

mediators.9

Pembedahan

Peran operasi untuk bronkiektasis telah menurun tetapi tidak menghilang. Tujuan dari operasi

termasuk penghapusan tumor menghalangi atau residu dari benda asing, penghapusansegmen atau lobus yang paling rusak dan yang diduga berkontribusi terhadap eksaserbasi akut,

cairan kental yang luar biasa, impaksi lendir, dan colokan , penghapusan daerah yang tunduk

pada perdarahan yang tidak terkendali, dan penghapusan paru rusak dicurigai melindungi

organisme bermasalah seperti multidrug-resistant M. tuberculosis atau 90 M. avium complex.91

Tiga pusat bedah telah menggambarkan pengalaman mereka dengan operasi tersebut selama

dekade terakhir, dengan rata-rata tindak lanjut dari empat sampai enam tahun. Mereka telah

mencatat perbaikan gejala di lebih dari 90 persen pasien, dengan mortalitas perioperatif kurang

dari 3 percent.92-95 transplantasi ganda-paru kini dipertimbangkan untuk pasien dengan

fibrosis kistik dan kegagalan pernafasan, hal ini terkait dengan tingkat kelangsungan hidup 75

persen pada satu tahun dan 48 persen pada lima years.96 Pasien dengan bentuk-bentuk

bronkiektasis juga menjalani transplantasi paru-paru, tetapi statistik terpisah pada hasil tidak

available.97

Hemoptisis

Hemoptisis yang mengancam jiwa (lebih dari 600 ml darah per hari) dapat terjadi pada pasien

dengan bronkiektasis dan membutuhkan agresif, pendekatan yang terkoordinasi untuk

manajemen. Setelah jalan napas telah dilindungi dengan memiliki pasien berbaring pada sisi

mana perdarahan ini dicurigai atau dengan intubasi endotrakeal, bronkoskopi atau CT dari

chest98 dibenarkan untuk membantu menentukan lobus atau samping berdarah. Jika radiologi

intervensi tersedia, aortography dan kanulasi arteri bronkial dapat memvisualisasikan lokasi

ekstravasasi darah atau agunan neovaskularisasi sehingga embolisasi yang dapat

performed.99 Pembedahan mungkin masih diperlukan untuk reseksi daerah didugableeding.92, 95

Prognosa

Keistinen et al.100 terakhir National Hospital Discharge Register di Finlandia dan

mengidentifikasi 842 pasien dengan bronkiektasis yang 35-74 tahun antara tahun 1982 dan

1986 dan dicocokkan (menurut jenis kelamin dan umur) dengan pasien dengan asma dan

pasien PPOK. Selama masa tindak lanjut dari 8,0-12,9 tahun yang berakhir pada tahun 1993,

jumlah rawat inap untuk pasien dengan bronkiektasis bervariasi (kisaran, 1 sampai 51; rata,

2.2). Ada 239 kematian di antara pasien dengan bronkiektasis (28 persen), 165 kematian di

antara pasien dengan asma (20 persen), dan 319 kematian di antara pasien dengan PPOK (38

persen). Penyakit yang mendasari adalah penyebab utama kematian pada pasien dengan

bronkiektasis dan mereka dengan COPD. Penyakit jantung adalah penyebab utama kematian

pada pasien dengan asthma.100

KESIMPULAN DAN DEFINISI REVISI

Bronkiektasis melibatkan infeksi saluran pernapasan kronis dan up-peraturan respon inflamasi

tuan rumah. Munculnya resolusi tinggi CT sebagai standar emas untuk pengujian telah

membawa baik presisi dan kebingungan, karena penyakit pernapasan lainnya juga melibatkan

dilatasi saluran udara. Definisi revisi bronkiektasis purulen berdasarkan temuan dalam dua seri


9/9

besar patients15, 69 mungkin termasuk sebagai kriteria untuk diagnosis produksi harian kronis

sputum mukopurulen ditambah temuan kompatibel pada resolusi tinggi CT. Meskipun tidak ada

penyebab didefinisikan dalam 50 persen kasus, identifikasi humoral immunodeficiency, infeksi

disebabkan oleh mikobakteria dan pseudomonas, cystic fibrosis, atau bronchopulmonary

aspergillosis alergi memiliki implikasi penting untuk prognosis dan manajemen. Definisi

eksaserbasi akut harus melibatkan kombinasi kriteria yang berkaitan dengan temuan klinis,Konsentrasi sel-sel inflamasi saluran napas dan mediator, jenis organisme mikrobiologis, dan

fungsi paru, sehingga strategi pengobatan dapat dibandingkan dan dinilai. Eksaserbasi akut

harus segera diobati. Memperhatikan kebersihan bronchopulmonary mungkin menguntungkan

tetapi membutuhkan penyelidikan konfirmasi dengan poin yang berguna end, mencakup volume

sputum, fungsi paru, dan langkah-langkah standar kualitas life.77

bronkiektasis adalah penyakit umum dengan potensi untuk menyebabkan penyakit yang merusak

Documents