Bronkiektasis adalah dilatasi abnormal bronkus atau bronkiolus. Bronkiektasis terjadi pada obstruksi paru kronik pada saluran napas bagian bawah karena tumor, infeksi kronik, penimbunan mucus (seperti pada fibrosis kistik) dan pajanan ke toksin. Bronkus terisi oleh mucus sehingga terjadi ateleksis dan pembentukan hubungan abnormal antara bronkus-bronkus. Ventilasi alveolus terganggu. Fibrosis kistik adalah salah satu penanda dari bronkiektasis, dimana pada penderita fibrosis kistik terjadi infeksi saluran napas kronik ( IPD UI 2009) Etiologi bronkiektasis sampai sekarang masih belum diketahui secara jelas, karena pada kenyataan kasus kasus bronkiektasis timbul secara kongenital maupun didapat. Bronkiektasis yang timbul secara kongenital memiliki ciri; pertama mengenai hampir seluruh cabang bronkus pada satu atau dua paru. Kedua, menyertai penyakit kongenital lainnya seperti Mucoviscidosis (Cystic Pulmonary Fibrosis), Sindrom kartagener (bronkiektasis kongenital, sinusitis, paranasal dan situs inversus) hipo atau agamaglobunemia, bronkiektasis pada anak kembar satu telur, sering bersamaan dengan kelainan kongenital berikut: tidak adanya tulang rawan bronkus, penyakit jantung bawaan, kifoskoliosis kongenital. Sedangkan pada kelaianan didapat kebanyakan merupakan akibat dari proses Infeksi, Obstruksi bronkus. Dimana bronkiektasis sering terjadi setelah seorang anak menderita pneumonia yang sering kambuh dan berlangsung kronis. Obstruksi bronkus bisa disebabkan berbagai macam sebab seperti korpus alineum, karsinoma bronkus, atau tekanan dari lua lainnya terhadap bronkus. Namum menurut penelitian, infeksi maupun obstruksi bronkus tidak selalu secara nyata menimbulkan bronkiektasis tetapi diduga masih ada faktor intrinsik yang berperan dalam timbulnya penyakit. (IPD UI 2009) Bronkiektasis bisa mengenai bronkus pada satu segmen paru, bahkan dapat secara difus mengenai kedua paru. Bagian yang paling sering terkena dan merupakan tempat predisposisi ada lobus tengah paru kanan, bagian lingual paru kiri lobus atas, segmen basal pada lobus bawah kedua paru. Bagian bronkus yang sering terkena umumnya adalah yang berukuran sedang, sedangkan ukuran besar jarang. Perubahan morfologis bronkus yang terkena bisa dilihat dari bagian dinding bronkus, mukosa, jaringan paru peribronkial.

Gambaran klinis utama dari bronkiektasis adalah batuk kronik yang jarang, bersifat produktif dengan banyak sputum mukopurulen yang berbau busuk. Batu semakin berat kalau pasien berubah posisi. Jumlah sputum yang dikeluarkan bergantung pada stadium penyakit, tetapi pada kasus yang berat dapat mecapai 200ml sehari. Hemoptisis sering terjadi, biasanya berupa sputum yang mengadung darah. Gambaran penyakit lanjut dan tak diobati adalah pneumonia rekuren, malnutrisi, jari-jari tabuh, kor pulmonale dan gagal jantung kanan.( price & Wilson, 2002)

Immunoinflammatory dan Kelainan autoimun Terkait dengan Bronkiektasis

Sebuah gangguan inflamasi yang sudah ada sebelumnya, seperti arthritis arthritis (RA), merupakan faktor etiologi untuk pengembangan BC. Menggunakan HRCT sensitif, BC ditemukan pada 20-35% pasien dengan Arthritis Rheumatoid (RA) dan 58% dari pasien dengan RA dini exhibited BC pada CT. Meskipun sebab-akibat dan hubungannya tidak jelas, beberapa multiple inflammatory disorder- banyak yang dengan manifestasi ekstrapulmoner- telah dikaitkan dengan BC, in such extent that BC has been considered to include a possible autoimmune component

[Generasi autoantibodi, sel T autoreaktif, baru antigenik epitop, mediator merugikan umum, dan

polimorfisme genetik pada faktor imunologi mungkin

dianggap sebagai mekanisme potensi pengembangan SM.

Demoruelle et al. menunjukkan bahwa 76% dari subyek yang memiliki

RA-terkait autoantibodi dipamerkan kelainan saluran napas

termasuk SM [43]. Popler et al. melaporkan kasus seorang pasien

dengan sindrom autoimun tipe 1 menunjukkan polyendocrine

autoantibodi diarahkan pada saluran kalium peraturan

protein yang dipamerkan infiltrat limfositik signifikan

saluran udara di paru-paru biopsi dan memiliki temuan BC pada

pencitraan dada [44]. Beredar autoantibodies untuk bakterisida /

permeabilitas-meningkatkan protein (BPI), salah satu

PMN utama protein antimikroba, juga dilaporkan untuk SM

pasien [45].