bahan anak 2
TRANSCRIPT
-
7/26/2019 bahan anak 2
1/19
Pendahuluan
Sindrom nefrotik, adalah suatu kondisi yang ditandai dengan kumpulan gejala-
gejalaklinis yang terdiri dari proteinuria masif (berat), hipoalbuminemia,
hiperkolesteronemia sertaedema. Yang dimaksud proteinuria masif adalah apabila
didapatkan proteinuria sebesar 50-00 mg!kg""!hari atau lebih. #lbumin dalam
darah biasanya menurun hingga kurang dari $,5gram!dl.
%arenanya, sindrom nefrotik sendiri sebenarnya bukan penyakit, tetapi
manifestasi berbagai penyakit glomerular berbeda.#nak dengan sindrom nefrotik
(&S,
&ephroti' Syndrome
) datang ke S setelahorangtua memperhatikan perut anak yang semakin
membesar atau ajah membengkak. Padaanak yang mengalami &S haruslah dapat
didiagnosis dengan tepat dan 'epat agar tidak terjadi berbagai komplikasi yang
dapat memperburuk kondisi pada anak tersebut.
%asus#namnesis
*al yang perlu kita lakukan terlebih dahulu sebagai dokter sebelum
mendiagnosissuatu penyakit terhadap adanya temuan klinis pada pasien yaitu
dengan anamnesis.#namnesis ini dapat dilakukan dalam $ bentuk + alloanamnesis
dan autoanamnesis. Perbedaanantar kedua bentuk anamnesis tersebut,
yaitu+. #lloanamnesis+ melakukan anamnesis dengan kerabat pasien (seperti orang
tua). *al inidilakukan bila pasien dalam kondisi tidak sadar atau terjadi penurunan
kesadaran serta pasien dengan usia anak-anak.$. #utoanamnesis+ melakukan
anamnesis langsung dengan pasien dengan keadaan pasienyang masih baik
kesadarannya.
Pertanyaan yang dapat diajukan dalam anamenesis kepada pasien +
Pendekatan umum+ perkenalan diri anda, 'iptakan hubungan yang baik,
menanyakanidentitas pasien. (&ama pasien,umur, alamat)
&ilai keluhan utama dan riayatnya+ misalnya bengkak pada anggota badan sejak
kapan bengkak dialami, lokasi bengkak)
iayat penyakit sekarang
anyakan mengenai kebiasaan dalam pembuangan urin dan konsistensi urin+-
#pakah urin pasien terlihat mengandung darah yang nyata ni dinamakan
hematuriamakroskopik (gross hematuria).
#da kesulitan dalam pembuangan urin #da rasa nyeri pada saat ken'ing-
"erapa kali buang air ke'ilnya sehari "erapa banyak air seni yang dikeluarkan
#da pola perubahan dalam pembuangan urin (seperti mengejan atau tidak),
dan bagaimana pan'aran urinnya
-
7/26/2019 bahan anak 2
2/19
%eluhan tambahan lainnya dan pola makan pasien+-
#pakah ada rasa nyeri di daerah pinggang atau daerah lainnya, mual muntah,
keringatdingin, lemas-
"agaimana pola makan anak teratur atau tidak nafsu makan si anak meningkat
ataumenurun
#pakah sudah pernah dibaa berobat sebelumnya
anyakan riayat penyakit dahulu+- iayat si anak selama dalam kandungan
sampai saat ini (tumbuh kembang si anak)-
#danya infeksi (apakah si anak sebelumnya pernah mengalami sakit
tenggorokan,infeksi napas berulang, demam)-
iayat kontrol kehamilan dari bu
iayat penyakit keluarga
iayat sosial-
#naknya bermain aktif atau tidak di lingkungannya-
munisasi
Pemeriksaan
/isik
. Pengukuran tanda ital + suhu, tekanan darah, frekuensi pernapasan, denyut
nadi.
$. Pemeriksaan 1sik+nspeksi
#. %ulit2 kemungkinan temuan jaringan parut, striae, ena, pitting dan non
pittingkulit.
". 3ata+ %onjungtia, udem pada kelopak mata dan sekitar mata
4. enggorokan+ hiperemis atau tidak
. #bdomen2 kemungkinan temuan hernia, as'ites.
6. 7enitalia+ udem atau tidak
Palpasi
. %ekakuan dinding abdomen, misalnya pada in8amasi peritoneum.
$. 9akukan dengan tekanan ringan untuk mengetahui adanya nyeri otot, nyeri
lepas,dan nyeri tekan.
:. Palpasi lebih dalam untuk mengetahui adanya massa atau nyeri tekan.
-
7/26/2019 bahan anak 2
3/19
#) *epar*epatomegali pada anak-anak jarang ditemukan, kalau ada biasanya
disebabkankarena malabsorpsi protein, parasit atau tumor. "ila hepatomegali
disertai jugadengan splenomegali, pikirkan kemungkinan adanya hipertensi portal,
infeksikronis dan keganasan.
") SpleenSpleenomegali dapat disebabkan oleh beberapa penyakit, seperti
infeksi,gangguan hematogalis misalnya anemia hemolitik, gangguan in1ltratif,in8amasiatau penyakit autoimun dan juga bendungan akibat hipertensi.
4) 7injal Palpasi ginjal kanan dan kiri.
) %andung kemih
;.
&ormalnya kandung kemih tidak dapat diperiksa ke'uali jika terjdi distensikandung
kemih hingga di atas sim1sis pubis. Pada palpasi, kubah kandungan kemihyang
mengalami distensi akan teraba li'in dan bulat. Periksa adanya nyeri tekan.9akukan
perkusi untuk menge'ek keredupan dan menentukan berapa tinggi kandungkemih
berada di atas sim1sis pubis.
Perkusi
9ier dan lien akan terdengar pekak pada perkusi. Pekak berpindah yang
positifmenunjukkan adaya as'ites.
#uskultasi
#) &ormal+ suara peristaltik usus dengan intensitas rendah terdengar tiap 0-
:0detik.
") &ada tinggi (nyaring)+ obstruksi 7 (metali' sound).
4) "erkurang! hilang+ peritonitis! ileus paralitik.
) Suara abnormal lainnya +-"ising usus2 kemungkinan temuan peningkatan atau
penurunan motilitas.-"ruit2 kemungkinan temuan bruit stenosis arteri renalis.-
/ri'tion rub2 kemungkinan temuan tumor hati, infak limpa.
Penunjang
) Pemeriksaan 9aboratorium
9angkah pertama dalam mengealuasi anak dengan edema adalah untuk
memastikan apakah anak tersebut menderita sindrom nefrotik atau tidak, karena
hipoalbuminemia dapat terjadi tanpa adanya proteinuria (pada protein-losing
enteropathy), dan edema dapat terjadi tanpa adanya hipoalbuminemia (seperti
pada angioedema, insu1siensi enosa,gagal jantung kongestif, dan lain
sebagainya).
-
7/26/2019 bahan anak 2
4/19
- ed blood 'ell-
3eningkatnya hemoglobin dan hematokrit mengindikasikan
adanyahemokonsentrasi dan deplesi olume intraas'ular.-
9eukosit- &ilai platelet biasanya meningkat.
00mg!d9, terkadang men'apai 000mg!d9.
- Sebagian besar protein yang diekskresi pada S& adalah albumin.
#lbumin serum
- 9eel albumin serum pada sindroma nefrotik se'ara umum kurang dari $.5 g!d9.
- *ipoalbuminemia @ $,5 g!d9
- Aarang men'apai 0.5 g!d9
Pemeriksaan lipid
- erjadi peningkatan kolesterol total dan kolesterol 99 (lo density
lipoprotein).%adar serum kolesterol >;00mg!dl.
- erjadi peningkatan trigliserid dengan hipoalbuminemia berat.
- %adar kolesterol *9 (high density lipoprotein) dapat normal atau menurun
Pemeriksaan elektrolit serum, "
-
7/26/2019 bahan anak 2
5/19
es *B, hepatitis " dan 4
-
-
7/26/2019 bahan anak 2
6/19
nsidens +
i #merika
-
7/26/2019 bahan anak 2
7/19
apilerglomerulus tampak menebal, dan pada beberapa daerah berduplikasi atau
membelahkarena adanya interposisi sitoplasma dan matriks mesangium di antara
sel endotel dan 7"3. "ulan sabit mungkin ada2 bila terdeteksi pada sebagian besar
glomerulus, penyakitini menunjukkan prognosis jelek. Pada 3P7& yang tipe ,
perubahan mesangium kurangmenonjol daripada tipe . inding kapiler
memperlihatkan penebalan seperti pita tidak teratur, karena padatnya endapan.Aarang adanya pembelahan membran, tetapi seringadanya bulan sabit.
iagnosis.
iagnosis ditegakkan dengan biopsi ginjal. ndikasi biopsi meliputi
terjadinyasindrom nefrotik pada anak berumur lebih dari C tahun atau hematuria
mikroskopis dan proteinuria menetap.
5) 7lomerulopati membranosa
7lomerulopati membranosa adalah penyebab sindrom nefrotik tersering pada
orangdeasa, tetapi jarang pada anak-anak dan jarang menyebabkan hematuria.
Patologi.
engan mikroskop 'ahaya, glomerulus menunjukkan penebalan membrana basalis
glomerulus (7"3) difus, tanpa perubahan proliferasi yang bermakna.
3ikroskopiimuno8uoresensi memperlihatkan adanya endapan granuler g7 dan 4:,
yang melaluimikroskopi elektron tampak berlokasi di sisi epitel membran.
Patogenesis.
Penelitian morfologi menunjukkan baha glomerulopati membranosaadalah suatu
penyakit yang diperantai-kompleks imun, tetapi mekanisme pembentukankompleksdan sifat antigen dalam kompleks tetap belum dapat diketahui pada sebagian besar
penderita.
3anifestasi klinis.
Pada anak, glomerulopati membranosa paling laIim dijumpai padaumur dekade
kedua. Penyakitnya mun'ul seperti sindrom nefrotik. &amun, hampir
semua penderita menderita hematuria mikroskopis dan kadang-kadang penderita m
enderitahematuria makroskopis. ekanan darah dan kadar 4: normal.
iagnosis.
iagnosisnya dikon1rmasikan dengan biopsi ginjal. ndikasi umumuntuk biopsi meliputi adanya sindrom nefrotik pada anak berumur lebih dari C tahun
atau, atauadanya hematuria atau proteinuria yang tidak terjelaskan. 7lomerulopati
membranosakadang-kadang dapat ditemukan bersama dengan S96, kanker, terapi
emas
atau penisilamin, dan si1lis serta infeksi irus hepatitis ". Penderita glomerulopatim
embranosa menambah resiko trombosis ena renalis.
-
7/26/2019 bahan anak 2
8/19
iagnosa "anding
.Sindrom &efrotik Sekunder
S& sekunder adalah S& berhubungan dengan penyakit!kelainan sistemik,
ataudisebabkan oleh obat, alergen, maupun toksin.
Penyakit metabolik atau kongenital+ diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom#lport,miksedema.
nfeksi + hepatitis ", malaria, S'histosomiasis mansoni, 9ues, Suba'ute
"a'terial6ndo'arditis, 4ytomegali' n'lusion isease, lepra, si1lis, streptokokus,
#S.
oksin dan alergen+ logam berat (*g), trimethadion, paramethadion,
probene'id, penisillamin, aksin polio, tepung sari, ra'un serangga, bisa ular.
Penyakit sistemik bermediasi imunologik+ 9upus 6ritematosus Sistemik,
purpura*eno'h-S'honlein, sarkoidosis.
&eoplasma + tumor paru, penyakit *odgkin, leukemia, tumor gastrointestinal.
$.Sindrom &efrotik kongenital
Pertama kali dilaporkan di /inlandia, sehingga disebut juga S& tipe
/inlandia.%elainan ini diturunkan melalui gen resesif autosomal. "iasanya anak lahir
premature(D0=), plasenta besar (beratnya kira-kira ;0= dari berat badan). 9esi
patognomonikadalah dilatasi kistik pada tubulus proksimal ginjal. 7ejala as1ksia
dijumpai pada H5=kasus. 7ejala pertama berupa edema, asites, biasanya tampak
pada aktu lahir ataudalam minggu pertama. Pada pemeriksaan laboratorium
dijumpai
hipoproteinemia, proteinuria masif dan hiper'olestrolemia. 7ejala klinik yang lain berupa kelainan'ongenital pada muka seperti hidung ke'il, jarak kedua mata lebar,
telinga letaknyalebih rendah dari normal. Prognosis jelek dan meninggal %arena
infeksi sekunder ataukegagalan ginjal. Salah satu 'ara untuk menemukan
kemungkinan kelainan ini se'aradini adalah pemeriksaan kadar alfa feto protein
'airan amnion yang biasanyameninggi.
:.7lomerulonefritis #kut
7lomerulonefritis akut juga disebut dengan glomerulonefritis akut
poststerptokokus (7PS) adalah suatu proses radang non-supuratif
yang mengenaiglomerulus, sebagai akibat infeksi kuman streptokokus beta
hemolitikus grup #, tipenefritogenik di tempat lain. Penyakit ini sering mengenaianak-anak.7lomerulonefritis akut (7) adalah suatu reaksi imunologis pada ginjal
terhadap bakteri atau irus tertentu. 7lomerulonefritis merupakan suatu istilah yan
g dipakai untuk menjelaskan berbagai ragam penyakit ginjal yang mengalami
proliferasi danin8amasi glomerulus yang disebabkan oleh suatu mekanisme
imunologis.Sebagian besar (H5=) glomerulonefritis akut pas'a streptokokus timbul
setelah infeksisaluran pernapasan bagian atas, yang disebabkan oleh kuman
Streptokokus betahemolitikus grup # tipe , :, ;, $, C, $5, ;D. Sedangkan tipe $,
-
7/26/2019 bahan anak 2
9/19
;D, 55, 5F, 5H dan F0menyebabkan infeksi kulit C-; hari setelah infeksi
streptokokus, timbul gejala-gejalaklinis.
%umpulan gambaran klinis yang klasik dari glomerulonefritis akut dikenal dengan
sindrom nefritik akut.
.nfeksi Streptokokus
iayat klasik didahului (0-; hari) oleh faringitis, tonsilitis atau infeksi
kulit(impetigo).ata-data epidemiologi membuktikan, baha
prealensiglomerulonefritis meningkat men'apai :0= dari suatu epidemi infeksi
salurannafas. nsiden glomerulonefritis akut pas'a impetigo relatif rendah, sekitar 5-
0=.
$.7ejala-gejala umum
7lomerulonefritis akut pas'a streptokokus tidak memberikan keluhan dan
'irikhusus. %eluhan-keluhan seperti anoreksia, lemah badan, tidak jarang
disertai panas badan, dapat ditemukan pada setiap penyakit infeksi.
:.%eluhan saluran kemih
*ematuria makroskopis (gross) sering ditemukan, hampir ;0= dari semua pasien.
*ematuria ini tidak jarang disertai keluhan-keluhan seperti infeksi salurankemih
baah alaupun tidak terbukti se'ara bakteriologis. Jligouria atau
anuriamerupakan tanda prognosis buruk pada pasien deasa.
;.*ipertensi
*ipertensi sistolik dan atau diastolik sering ditemukan hampir pada
semua pasien. *ipertensi biasanya ringan atau sedang, dan kembali normotensi set
elahterdapat diuresis tanpa pemberian obat-obatan antihipertensi. *ipertensiberatdengan atau tanpa ensefalopati hanya dijumpai pada kira-kira 5-0= dari
semua pasien.
5.6dema dan bendungan paru akut
*ampir semua pasien dengan riayat edema pada kelopak mata
atau pergelangan kaki baah, timbul pagi hari dan hilang siang hari. "ila perjalanan
penyakit berat dan progresif, edema ini akan menetap
atau persisten, tidak jarangdisertai dengan asites dan efusi rongga pleuraPada
penderita glomerulonefritis akut dapat dilakukan pemeriksaan laboratoriumuntuk
menunjang diagnosis.
Pemeriksaan yang dapat dilakukan adalah sebagai berikut ini
KPemeriksaan urinalisis dilihat dari segi makroskopis, mikroskopis dan kimia urin
pada glomerulonefritis poststrepto'o''al sering didapatkan hematuria makroskopi
s, jumlah urin berkurang, berat jenis urin meninggi, ada proteinuria (albuminuria ?),
eritrosit (?), leukosit (?), dan sedimen urin berupa silinder leukosit, eritorsit,
hialin,dan berbutir.
-
7/26/2019 bahan anak 2
10/19
K9eukosit P3& (Polymorphonu'lear ) dan sel epitel renal biasanya ditemukan
pada pasien glomerulonefritis post strepto'o''al pada fase aal.
KPenentuan titer #SJ (#ntibody Streptolisin iter J) mungkin kurang
membantukarena titer ini jarang meningkat beberapa hari pas'a infeksi
strepro'o''us, terutamayang kena di kulit (impetigo). Penentuan titer antibodi
tunggal yang paling baikuntuk glomerulonefritis post strepto'o''al adalah denganesantideoksiribonuklease ", yakni mengukur titer terhadap antigen se ".
K
-
7/26/2019 bahan anak 2
11/19
hanyasebagian ke'il yang berasal dari sekresi tubulus (proteinuria tubulus). Pada
dasarnya proteinuria masif ini mengakibatkan dua hal +
Aumlah serum protein yang difiltrasi glumerulus meningkat sehingga serum
proteintersebut masuk ke dalam lumen tubulus.
%apasitas faal tubulus ginjal menurun untuk mereabsorbsi serum protein yangtelahdi1ltrasi glumerulus.
Salah satu teori yang dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang
biasanyaterdapat di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal.
*ilangnya muatannegatif tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negatif
tertarik keluar menembussaar kapiler glomerulus. *ipoalbuminemia merupakan
akibat utama dari proteinuria yanghebat. ikatakan hipoalbuminemia apabila kadar
albumin dalam darah @$,5 gr!00 ml.6dema mun'ul akibat rendahnya kadar
albumin serum yang menyebabkan turunnya tekananonkotik plasma dengan
konsekuensi terjadi ekstraasasi 'airan plasma ke ruang interstitial.Plasma
mengandung banyak ma'am protein dan sebagian besar akan mengisi ruangekstra
askuler (6B). Plasma atau serum protein terutama terdiri dari g7, transferin danalbumin yang mempunyai "3 ke'il (FD.000), sehingga mudah diekskresikan melalui
urin.Jleh karena itu istilah hipoproteinemia identik dengan hipoalbuminemia.
*ipoalbuminemiadapat terjadi bila proteinuria lebih dari :-5 gram!hari, katabolisme
albumin meningkat,
intake protein berkurang karena penderita mengalami anoreksia atau bertambahny
a utilisasi(pemakaian) asam amino, kehilangan protein melalui usus atau protein
loosing enteropathy.*ati memegang peranan penting untuk sintesis protein bila
tubuh kehilangan
sejumlah protein, renal maupun ekstra renal. 3ekanisme kompensasi untuk mening
katkan sintesis protein (albumin) terutama untuk mempertahankan komposisi protei
n dalam ruangan ekstraaskuler (6B) dan intraaskuler (B).
Pada sindrom nefrotik sintesis protein oleh
hati biasanya meningkat tetapi mungkin normal atau menurun. Sintesis protein oleh
hati bisameningkat $ kali normal tetapi tidak adekuat untuk mengimbangi
kehilangan protein sehinggase'ara keseluruhan terjadi pengurangan total protein
tubuh termasuk otot-otot, bilamekanisme kompensasi sintesis albumin dalam hati
tidak 'ukup adekuat sering disertai penurunan albumin (hipoalbuminemia).
*iperlipidemia
*iperlipidemia mun'ul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh
penurunanaktiitas degradasi lemak karena hilangnya a-glikoprotein sebagaiperangsang lipase. #pabilakadar albumin serum kembali normal, baik se'ara
spontan ataupun dengan pemberian infusalbumin, maka umumnya kadar lipid
kembali normal. ikatakan hiperlipidemia karena bukanhanya kolesterol saja yang
meninggi ( kolesterol > $50 mg!00 ml ) tetapi juga beberapakonstituen lemak
meninggi dalam darah. %onstituen lemak itu adalah kolesterol, 9o
ensity9ipoprotein(99), Bery 9o ensity 9ipoprotein(B99), dan trigliserida (baru
meningkat bila plasma albumin @ gr!00 m9. #kibat hipoalbuminemia, sel-sel hepa
-
7/26/2019 bahan anak 2
12/19
r terpa'u untukmembuat albumin sebanyak-banyaknya. "ersamaan dengan sintesis
albumin ini, sel sel
hepar juga akan membuat B99. alam keadaan normal B99 diubah menjadi 99
olehlipoprotein lipase. etapi, pada S& aktiitas enIim ini terhambat oleh
adanyahipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas. isamping itu
menurunnyaaktiitas lipoprotein lipase ini disebabkan pula oleh rendahnya kadarapolipoprotein plasmasebagai akibat keluarnya protein ke dalam urine.
6dema
%linis edema menunjukkan adanya penimbunan 'airan dalam ruang interstisial
diseluruh tubuh, dapat diketahui dengan 'ara inspeksi dan palpasi.
3ekanisme terjadinya edemadipengaruhi beberapa faktor yaitu dengan
meningkatnya permeabilitas kapiler glumerulus,albumin keluar menimbulkan
albuminuria dan hipoalbuminemia, sehingga menyebabkan penurunan tekanan
onkotik plasma intraaskuler dan keadaan ini menyebabkan meningkatnya'airan
transudat meleati dinding kapiler dari ruang intraaskular ke ruang interstitial
yangmenyebabkan terbentuknya edema.3ekanisme renal, penurunan tekananonkotik plasma protein dalam kapiler glumerulusmenyebabkan penurunan olume
darah efektif dan diikuti aktiitas sistem enin-#ngiotensin-#ldosteron, rangsangan
ini menyebabkan kenaikan plasma renin dan angiotensinuntuk sekresi hormon
aldosteron. %enaikan hormon aldosteron ini akan mempengaruhi sel-seltubulus
proksimal untuk mereabsorbsi ion &a? sehingga ekskresi natrium atau
natriuresismenurun. %emudian dapat juga terjadi akti1tas saraf simpatik dan
kenaikan konsentrasi'ir'ulating 'ate'holamine, sehingga menyebabkan kenaikan
tahanan atau resistensi askulerrenal.yang dapat juga menyebabkan penurunan
dan berkurangnya 1ltrasi garam &a? dan air.ari kedua hal diatas akan
menyebabkan kenaikan olume 'airan seluler (B46S) dan edema.6dema mula-mula
nampak pada kelopak mata terutama aktu bangun tidur. 6demayanghebat!anasar'a sering disertai edema genitalia eksterna. 6dema anasar'a terjadi
bilakadar albumin darah @ $ gr! 00 ml. Selain itu, edema anasar'a ini dapat
menimbulkan diaredan hilangnya nafsu makan karena edema mukosa usus.
7ejala %linis
Se'ara klinik S&%3 ini dapat dibedakan dari S& dengan kelainan histologis tipe
lainyaitu pada S&%3 dijumpai hal-hal sebagai berikut pada umumnya+
#nak berumur -F tahun
idak ada hipertensi
idak ada hematuria makroskopis atau mikroskopis
/ungsi ginjal normal
iter komplemen 4 normal
espons terhadap kortikosteroid baik sekali.
-
7/26/2019 bahan anak 2
13/19
Jleh karena itulah, bila dijumpai kasus S& dengan gejala-gejala diatas dan
mengingat baha S&%3 terdapat pada H0-C0= kasus, maka pada beberapa peneliti
an tidak dilakukan biopsi ginjal.
6dema
#papun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah edema, yangtampak pada sekitar D5= anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali edema timbul s
e'ara lambatsehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase
aal edema sering bersifatintermiten2 biasanya aalnya tampak pada daerah-
daerah yang mempunyai resistensi jaringanyang rendah (misalnya daerah
periorbita, skrotum atau labia). #khirnya edema menjadimenyeluruh dan masif
(anasarka).6dema berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai
edema muka pada pagi hari aktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak
pada ekstremitas baah padasiang harinya. "engkak bersifat lunak, meninggalkan
bekas bila ditekan (pitting edema). Pada penderita dengan edema hebat,
kulit menjadi lebih tipis. 6dema biasanya tampak lebih hebatkarena proteinuria dan
hipoproteinemia lebih hebat pada pasien S&%3.7angguan gastrointestinal
7angguan ini sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. iare
seringdialami pasien dengan edema masif yang disebabkan edema mukosa usus.
*epatomegalidisebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau
keduanya. Pada beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-
kadang berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik yangsedang kambuh karena
edema dinding perut atau pembengkakan hati.
&afsu makan menurun karena edema
#noreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutamapada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid.
*ipoalbuminemia
merupakan tanda utama kedua. %adar albumin serum @ $.5 g!d9.
*iperlipidemia
merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumnya, berkorelasiterbalik
dengan kadar albumin serum. %adar kolesterol 99 dan B99 meningkat,sedangkan
kadar kolesterol *9 menurun. %adar lipid tetap tinggi sampai -: bulan
setelahremisi sempurna dari proteinuria.
*ematuria mikroskopik
kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak dapatdijadikan petanda
untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik.
/ungsi ginjal tetap normal
-
7/26/2019 bahan anak 2
14/19
pada sebagian besar pasien pada saat aal penyakit. Penurunanfungsi ginjal yang
ter'ermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada sindromnefrotik
dari tipe histologik yang bukan S&%3.
idak perlu dilakukan pen'itraan se'ara rutin pada pasien sindrom nefrotik.Pada pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal t
ersebut berkorelasi se'ara langsung dengan derajat udem dan se'ara tidak langsun
g dengan kadaralbumin serum. Sering pula terlihat gambaran asites.
-
7/26/2019 bahan anak 2
15/19
alternating
(selang sehari), Gsehari setelah makan pagi selama ;-$ minggu. "ila tidak remisi
dalam ; minggu terapi prednisone full dose selama F minggu dilanjutkan alternate
dose selama F minggu.apering-oM+ prednison berangsur-angsur diturunkan, tiap
minggu+ :0mg, $0mg, 0mgsampai akhirnya dihentikan.stilah yang
menggambarkan respons terapi steroid pada anak dengan sindrom nefrotik.Sindromnefrotik serangan pertama. Perbaiki keadaan umum penderita +
iet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Protein -
$gr!kg""!hari, bila ureum dan kreatinin meningkat diberi protein 0,5- gr. %alori
emisi%ambuh%ambuh tidak sering%ambuh seringesponsif-steroidependen-
steroidesisten-steroidesponder lambat &onresponder aal &onresponder
lambatProteinuria negatif, atau proteinuria @ ; mg!m$!jam selama : hari berturut-
turut.Proteinuria $ ? atau proteinuria > ;0 mg!m$!jam selama : hari berturut-turut,
dimanasebelumnya pernah mengalami remisi.%ambuh @ $ kali dalam masa F bulan,
atau @ ; kali dalam periode $ bulan.%ambuh $ kali dalam F bulan pertama setelah
respons aal atau ; kali kambuh padasetiap periode $ bulan.emisi ter'apaihanya dengan terapi steroid saja.erjadi $ kali kambuh berturut-turut selama masa
tapering terapi steroid, atau dalamaktu ; hari setelah terapi steroid
dihentikan.7agal men'apai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison F0
mg!m$!hariselama ; minggu.emisi terjadi setelah ; minggu terapi prednison F0
mg!m$!hari tanpa tambahan terapilain.esisten-steroid sejak terapi aal.esisten-
steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-steroid.
rata-rata 00 kalori!kg""!hari. 7aram dibatasi bila edema hebat. "ila tanpa
edema,diberi -$ mg!hari. Pembatasan 'airan bila terdapat gejala-gejala gagal
-
7/26/2019 bahan anak 2
16/19
ginjal.ujukan ke bagian giIi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada
pasiendengan penurunan fungsi ginjal.
ingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau
albuminkonsentrat.
"erantas infeksi.
9akukan ork-up untuk diagnostik dan untuk men'ari komplikasi.
"erikan terapi suportif yang diperlukan+ irah baring bila ada edema
anasarka.iuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktiitas.
3etodeyang lebih efektif dan 1siologik untuk mengurangi edema ialah merangsang
diuresisdengan pemberian albumin (salt poor albumin) 0,5- mg!kg"" selama jam
disusulkemudian oleh furosemid B -$ mg!kb""!hari. Pengobatan ini dapat diulang
setiapF jam kalau perlu. iuretik yang biasa dipakai ialah diutetik jangka pendek
sepertifurosemid atau asam etakrinat. Aika ada hipertensi, dapat ditambahkan
obatantihipertensi.$. erapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-
lambatnya ; hari setelah diagnosissindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan
apakah penderita mengalami remisispontan atau tidak. "ila dalam aktu ; hari
terjadi remisi spontan, prednison
tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam aktu ; hari atau kurang terjadi pemburuk
ankeadaan, segera berikan prednison tanpa menunggu aktu ; hari.Sindrom
nefrotik kambuh (relapse)#.
"erikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse
ditegakkan.".
Perbaiki keadaan umum penderita.4ara pemberian pada relapse seperti pada
serangan , hanya 4 diberikan sampai remisi(tidak perlu menunggu sampai ;
minggu)Sindrom &efrotik &onresponderidak ada respons sesudah C minggu
pengobatan prednisone. Setelah C minggu
-
7/26/2019 bahan anak 2
17/19
pengobatan prednisone tidak berhasil, pengobatan selanjutnya dengan gabungan i
munosupresan lain(endoGan se'ara 4 dan prednisone ;0 mg!m
$
!hr se'ara )Sindrom &efrotik /reNuent elapser
initial responder yang relaps >E $ kali dalam aktu F bulan pertama.4
imunosupresan ? 4 prednisone 0,$ mg!kg!hriberikan kombinasi pengobatan
imunosupresan lain dan prednisone 0,$ mg!kg""!hr,keduanya se'ara 4.Sindrom
nefrotik kambuh tidak sering#dalah sindrom nefrotik yang kambuh @ $ kali dalam
masa F bulan atau @ ; kali dalam masa$ bulan.nduksiPrednison dengan dosis F0
mg!m
$
!hari ($ mg!kg ""!hari) maksimal C0 mg!hari,diberikan dalam : dosis terbagi setiap
hari selama : minggu.umatanSetelah : minggu, prednison dengan dosis ;0 mg!m
$
!;C jam, diberikan selang seharidengan dosis tunggal pagi hari selama ; minggu.
Setelah ; minggu, prednison dihentikan.Sindrom nefrotik kambuh sering3erupakan
sindrom nefrotik yang kambuh > $ kali dalam masa F bulan atau > ; kalidalam
masa $ bulan.nduksiPrednison dengan dosis F0 mg!m
$
!hari ($ mg!kg ""!hari) maksimal C0 mg!hari,diberikan dalam : dosis terbagi setiap
hari selama : minggu.umatanSetelah : minggu, prednison dengan dosis F0 mg!m
$
!;C jam, diberikan selang seharidengan dosis tunggal pagi hari selama ; minggu.
Setelah ; minggu, dosis prednisonditurunkan menjadi ;0 mg!m
$
!;C jam diberikan selama minggu, kemudian :0 mg!m
$
!;C jamselama minggu, kemudian $0 mg!m
$
!;C jam selama minggu, akhirnya 0 mg!m
$
!;C jamselama F minggu, kemudian prednison dihentikan.Pada saat prednison mulai
diberikan selang sehari, siklofosfamid oral $-: mg!kg!haridiberikan setiap pagi hari
selama C minggu. Setelah C minggu siklofosfamid dihentikan.ndikasi untuk merujuk
-
7/26/2019 bahan anak 2
18/19
ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak responsterhadap
pengobatan aal, relapse frekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi
kontrasteroid atau untuk biopsi ginjal.
$
&on 3edika 3entosa
:
ietetikPemberian diet tinggi protein dianggap merupakan kontraindikasi karena
akan
menambah beban glomerulus untuk mengeluarkan sisa metabolisme protein (hiper
1ltrasi). "ila diberidiet rendah protein akan terjadi 3alnutrisi 6nergi Protein (36P)
dan menyebabkan
hambatan pertumbuhan anak. Aadi 'ukup diberikan diit protein normal sesuai dengan #(
re'ommended daily alloan'es
) yaitu ,5-$ g!kgbb!hari. iet rendah garam (-$ g!hari)hanya diperlukan selama
anak menderita edema. %olesterol dibatasi @ :00mg.
%omplikasi
C
nfeksi sekunder + mungkin karena kadar immunoglobulin yang rendah
akibathipoalbuminemia
Syok + terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (@ gm!00 ml) yang
menyebabkanhipoolemi berat sehingga terjadi syok.
rombosis askuler + mungkin akibat gangguan system koagulasi sehingga
terjadi peninggian 1brinogen plasma atau fa'tor B,B,B dan O. rombus
lebih sering terjadidi system ena apalagi bila disertai pengobatan
-
7/26/2019 bahan anak 2
19/19
kortikosteroid.%omplikasi lain yang bisa timbul ialah malnutrisi atau kegagalan
ginjal.
6dukasi
"atasi 'airan dan garam karena akan memperburuk edema.stirahat 'ukup
Prognosis
:
Prognosis S& tergantung dari kelainan histopatologiknya.