bahan anak 2

Upload: faridiswanto

Post on 01-Mar-2018

224 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 7/26/2019 bahan anak 2

    1/19

    Pendahuluan

    Sindrom nefrotik, adalah suatu kondisi yang ditandai dengan kumpulan gejala-

    gejalaklinis yang terdiri dari proteinuria masif (berat), hipoalbuminemia,

    hiperkolesteronemia sertaedema. Yang dimaksud proteinuria masif adalah apabila

    didapatkan proteinuria sebesar 50-00 mg!kg""!hari atau lebih. #lbumin dalam

    darah biasanya menurun hingga kurang dari $,5gram!dl.

    %arenanya, sindrom nefrotik sendiri sebenarnya bukan penyakit, tetapi

    manifestasi berbagai penyakit glomerular berbeda.#nak dengan sindrom nefrotik

    (&S,

    &ephroti' Syndrome

    ) datang ke S setelahorangtua memperhatikan perut anak yang semakin

    membesar atau ajah membengkak. Padaanak yang mengalami &S haruslah dapat

    didiagnosis dengan tepat dan 'epat agar tidak terjadi berbagai komplikasi yang

    dapat memperburuk kondisi pada anak tersebut.

    %asus#namnesis

    *al yang perlu kita lakukan terlebih dahulu sebagai dokter sebelum

    mendiagnosissuatu penyakit terhadap adanya temuan klinis pada pasien yaitu

    dengan anamnesis.#namnesis ini dapat dilakukan dalam $ bentuk + alloanamnesis

    dan autoanamnesis. Perbedaanantar kedua bentuk anamnesis tersebut,

    yaitu+. #lloanamnesis+ melakukan anamnesis dengan kerabat pasien (seperti orang

    tua). *al inidilakukan bila pasien dalam kondisi tidak sadar atau terjadi penurunan

    kesadaran serta pasien dengan usia anak-anak.$. #utoanamnesis+ melakukan

    anamnesis langsung dengan pasien dengan keadaan pasienyang masih baik

    kesadarannya.

    Pertanyaan yang dapat diajukan dalam anamenesis kepada pasien +

    Pendekatan umum+ perkenalan diri anda, 'iptakan hubungan yang baik,

    menanyakanidentitas pasien. (&ama pasien,umur, alamat)

    &ilai keluhan utama dan riayatnya+ misalnya bengkak pada anggota badan sejak

    kapan bengkak dialami, lokasi bengkak)

    iayat penyakit sekarang

    anyakan mengenai kebiasaan dalam pembuangan urin dan konsistensi urin+-

    #pakah urin pasien terlihat mengandung darah yang nyata ni dinamakan

    hematuriamakroskopik (gross hematuria).

    #da kesulitan dalam pembuangan urin #da rasa nyeri pada saat ken'ing-

    "erapa kali buang air ke'ilnya sehari "erapa banyak air seni yang dikeluarkan

    #da pola perubahan dalam pembuangan urin (seperti mengejan atau tidak),

    dan bagaimana pan'aran urinnya

  • 7/26/2019 bahan anak 2

    2/19

    %eluhan tambahan lainnya dan pola makan pasien+-

    #pakah ada rasa nyeri di daerah pinggang atau daerah lainnya, mual muntah,

    keringatdingin, lemas-

    "agaimana pola makan anak teratur atau tidak nafsu makan si anak meningkat

    ataumenurun

    #pakah sudah pernah dibaa berobat sebelumnya

    anyakan riayat penyakit dahulu+- iayat si anak selama dalam kandungan

    sampai saat ini (tumbuh kembang si anak)-

    #danya infeksi (apakah si anak sebelumnya pernah mengalami sakit

    tenggorokan,infeksi napas berulang, demam)-

    iayat kontrol kehamilan dari bu

    iayat penyakit keluarga

    iayat sosial-

    #naknya bermain aktif atau tidak di lingkungannya-

    munisasi

    Pemeriksaan

    /isik

    . Pengukuran tanda ital + suhu, tekanan darah, frekuensi pernapasan, denyut

    nadi.

    $. Pemeriksaan 1sik+nspeksi

    #. %ulit2 kemungkinan temuan jaringan parut, striae, ena, pitting dan non

    pittingkulit.

    ". 3ata+ %onjungtia, udem pada kelopak mata dan sekitar mata

    4. enggorokan+ hiperemis atau tidak

    . #bdomen2 kemungkinan temuan hernia, as'ites.

    6. 7enitalia+ udem atau tidak

    Palpasi

    . %ekakuan dinding abdomen, misalnya pada in8amasi peritoneum.

    $. 9akukan dengan tekanan ringan untuk mengetahui adanya nyeri otot, nyeri

    lepas,dan nyeri tekan.

    :. Palpasi lebih dalam untuk mengetahui adanya massa atau nyeri tekan.

  • 7/26/2019 bahan anak 2

    3/19

    #) *epar*epatomegali pada anak-anak jarang ditemukan, kalau ada biasanya

    disebabkankarena malabsorpsi protein, parasit atau tumor. "ila hepatomegali

    disertai jugadengan splenomegali, pikirkan kemungkinan adanya hipertensi portal,

    infeksikronis dan keganasan.

    ") SpleenSpleenomegali dapat disebabkan oleh beberapa penyakit, seperti

    infeksi,gangguan hematogalis misalnya anemia hemolitik, gangguan in1ltratif,in8amasiatau penyakit autoimun dan juga bendungan akibat hipertensi.

    4) 7injal Palpasi ginjal kanan dan kiri.

    ) %andung kemih

    ;.

    &ormalnya kandung kemih tidak dapat diperiksa ke'uali jika terjdi distensikandung

    kemih hingga di atas sim1sis pubis. Pada palpasi, kubah kandungan kemihyang

    mengalami distensi akan teraba li'in dan bulat. Periksa adanya nyeri tekan.9akukan

    perkusi untuk menge'ek keredupan dan menentukan berapa tinggi kandungkemih

    berada di atas sim1sis pubis.

    Perkusi

    9ier dan lien akan terdengar pekak pada perkusi. Pekak berpindah yang

    positifmenunjukkan adaya as'ites.

    #uskultasi

    #) &ormal+ suara peristaltik usus dengan intensitas rendah terdengar tiap 0-

    :0detik.

    ") &ada tinggi (nyaring)+ obstruksi 7 (metali' sound).

    4) "erkurang! hilang+ peritonitis! ileus paralitik.

    ) Suara abnormal lainnya +-"ising usus2 kemungkinan temuan peningkatan atau

    penurunan motilitas.-"ruit2 kemungkinan temuan bruit stenosis arteri renalis.-

    /ri'tion rub2 kemungkinan temuan tumor hati, infak limpa.

    Penunjang

    ) Pemeriksaan 9aboratorium

    9angkah pertama dalam mengealuasi anak dengan edema adalah untuk

    memastikan apakah anak tersebut menderita sindrom nefrotik atau tidak, karena

    hipoalbuminemia dapat terjadi tanpa adanya proteinuria (pada protein-losing

    enteropathy), dan edema dapat terjadi tanpa adanya hipoalbuminemia (seperti

    pada angioedema, insu1siensi enosa,gagal jantung kongestif, dan lain

    sebagainya).

  • 7/26/2019 bahan anak 2

    4/19

    - ed blood 'ell-

    3eningkatnya hemoglobin dan hematokrit mengindikasikan

    adanyahemokonsentrasi dan deplesi olume intraas'ular.-

    9eukosit- &ilai platelet biasanya meningkat.

    00mg!d9, terkadang men'apai 000mg!d9.

    - Sebagian besar protein yang diekskresi pada S& adalah albumin.

    #lbumin serum

    - 9eel albumin serum pada sindroma nefrotik se'ara umum kurang dari $.5 g!d9.

    - *ipoalbuminemia @ $,5 g!d9

    - Aarang men'apai 0.5 g!d9

    Pemeriksaan lipid

    - erjadi peningkatan kolesterol total dan kolesterol 99 (lo density

    lipoprotein).%adar serum kolesterol >;00mg!dl.

    - erjadi peningkatan trigliserid dengan hipoalbuminemia berat.

    - %adar kolesterol *9 (high density lipoprotein) dapat normal atau menurun

    Pemeriksaan elektrolit serum, "

  • 7/26/2019 bahan anak 2

    5/19

    es *B, hepatitis " dan 4

    -

  • 7/26/2019 bahan anak 2

    6/19

    nsidens +

    i #merika

  • 7/26/2019 bahan anak 2

    7/19

    apilerglomerulus tampak menebal, dan pada beberapa daerah berduplikasi atau

    membelahkarena adanya interposisi sitoplasma dan matriks mesangium di antara

    sel endotel dan 7"3. "ulan sabit mungkin ada2 bila terdeteksi pada sebagian besar

    glomerulus, penyakitini menunjukkan prognosis jelek. Pada 3P7& yang tipe ,

    perubahan mesangium kurangmenonjol daripada tipe . inding kapiler

    memperlihatkan penebalan seperti pita tidak teratur, karena padatnya endapan.Aarang adanya pembelahan membran, tetapi seringadanya bulan sabit.

    iagnosis.

    iagnosis ditegakkan dengan biopsi ginjal. ndikasi biopsi meliputi

    terjadinyasindrom nefrotik pada anak berumur lebih dari C tahun atau hematuria

    mikroskopis dan proteinuria menetap.

    5) 7lomerulopati membranosa

    7lomerulopati membranosa adalah penyebab sindrom nefrotik tersering pada

    orangdeasa, tetapi jarang pada anak-anak dan jarang menyebabkan hematuria.

    Patologi.

    engan mikroskop 'ahaya, glomerulus menunjukkan penebalan membrana basalis

    glomerulus (7"3) difus, tanpa perubahan proliferasi yang bermakna.

    3ikroskopiimuno8uoresensi memperlihatkan adanya endapan granuler g7 dan 4:,

    yang melaluimikroskopi elektron tampak berlokasi di sisi epitel membran.

    Patogenesis.

    Penelitian morfologi menunjukkan baha glomerulopati membranosaadalah suatu

    penyakit yang diperantai-kompleks imun, tetapi mekanisme pembentukankompleksdan sifat antigen dalam kompleks tetap belum dapat diketahui pada sebagian besar

    penderita.

    3anifestasi klinis.

    Pada anak, glomerulopati membranosa paling laIim dijumpai padaumur dekade

    kedua. Penyakitnya mun'ul seperti sindrom nefrotik. &amun, hampir

    semua penderita menderita hematuria mikroskopis dan kadang-kadang penderita m

    enderitahematuria makroskopis. ekanan darah dan kadar 4: normal.

    iagnosis.

    iagnosisnya dikon1rmasikan dengan biopsi ginjal. ndikasi umumuntuk biopsi meliputi adanya sindrom nefrotik pada anak berumur lebih dari C tahun

    atau, atauadanya hematuria atau proteinuria yang tidak terjelaskan. 7lomerulopati

    membranosakadang-kadang dapat ditemukan bersama dengan S96, kanker, terapi

    emas

    atau penisilamin, dan si1lis serta infeksi irus hepatitis ". Penderita glomerulopatim

    embranosa menambah resiko trombosis ena renalis.

  • 7/26/2019 bahan anak 2

    8/19

    iagnosa "anding

    .Sindrom &efrotik Sekunder

    S& sekunder adalah S& berhubungan dengan penyakit!kelainan sistemik,

    ataudisebabkan oleh obat, alergen, maupun toksin.

    Penyakit metabolik atau kongenital+ diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom#lport,miksedema.

    nfeksi + hepatitis ", malaria, S'histosomiasis mansoni, 9ues, Suba'ute

    "a'terial6ndo'arditis, 4ytomegali' n'lusion isease, lepra, si1lis, streptokokus,

    #S.

    oksin dan alergen+ logam berat (*g), trimethadion, paramethadion,

    probene'id, penisillamin, aksin polio, tepung sari, ra'un serangga, bisa ular.

    Penyakit sistemik bermediasi imunologik+ 9upus 6ritematosus Sistemik,

    purpura*eno'h-S'honlein, sarkoidosis.

    &eoplasma + tumor paru, penyakit *odgkin, leukemia, tumor gastrointestinal.

    $.Sindrom &efrotik kongenital

    Pertama kali dilaporkan di /inlandia, sehingga disebut juga S& tipe

    /inlandia.%elainan ini diturunkan melalui gen resesif autosomal. "iasanya anak lahir

    premature(D0=), plasenta besar (beratnya kira-kira ;0= dari berat badan). 9esi

    patognomonikadalah dilatasi kistik pada tubulus proksimal ginjal. 7ejala as1ksia

    dijumpai pada H5=kasus. 7ejala pertama berupa edema, asites, biasanya tampak

    pada aktu lahir ataudalam minggu pertama. Pada pemeriksaan laboratorium

    dijumpai

    hipoproteinemia, proteinuria masif dan hiper'olestrolemia. 7ejala klinik yang lain berupa kelainan'ongenital pada muka seperti hidung ke'il, jarak kedua mata lebar,

    telinga letaknyalebih rendah dari normal. Prognosis jelek dan meninggal %arena

    infeksi sekunder ataukegagalan ginjal. Salah satu 'ara untuk menemukan

    kemungkinan kelainan ini se'aradini adalah pemeriksaan kadar alfa feto protein

    'airan amnion yang biasanyameninggi.

    :.7lomerulonefritis #kut

    7lomerulonefritis akut juga disebut dengan glomerulonefritis akut

    poststerptokokus (7PS) adalah suatu proses radang non-supuratif

    yang mengenaiglomerulus, sebagai akibat infeksi kuman streptokokus beta

    hemolitikus grup #, tipenefritogenik di tempat lain. Penyakit ini sering mengenaianak-anak.7lomerulonefritis akut (7) adalah suatu reaksi imunologis pada ginjal

    terhadap bakteri atau irus tertentu. 7lomerulonefritis merupakan suatu istilah yan

    g dipakai untuk menjelaskan berbagai ragam penyakit ginjal yang mengalami

    proliferasi danin8amasi glomerulus yang disebabkan oleh suatu mekanisme

    imunologis.Sebagian besar (H5=) glomerulonefritis akut pas'a streptokokus timbul

    setelah infeksisaluran pernapasan bagian atas, yang disebabkan oleh kuman

    Streptokokus betahemolitikus grup # tipe , :, ;, $, C, $5, ;D. Sedangkan tipe $,

  • 7/26/2019 bahan anak 2

    9/19

    ;D, 55, 5F, 5H dan F0menyebabkan infeksi kulit C-; hari setelah infeksi

    streptokokus, timbul gejala-gejalaklinis.

    %umpulan gambaran klinis yang klasik dari glomerulonefritis akut dikenal dengan

    sindrom nefritik akut.

    .nfeksi Streptokokus

    iayat klasik didahului (0-; hari) oleh faringitis, tonsilitis atau infeksi

    kulit(impetigo).ata-data epidemiologi membuktikan, baha

    prealensiglomerulonefritis meningkat men'apai :0= dari suatu epidemi infeksi

    salurannafas. nsiden glomerulonefritis akut pas'a impetigo relatif rendah, sekitar 5-

    0=.

    $.7ejala-gejala umum

    7lomerulonefritis akut pas'a streptokokus tidak memberikan keluhan dan

    'irikhusus. %eluhan-keluhan seperti anoreksia, lemah badan, tidak jarang

    disertai panas badan, dapat ditemukan pada setiap penyakit infeksi.

    :.%eluhan saluran kemih

    *ematuria makroskopis (gross) sering ditemukan, hampir ;0= dari semua pasien.

    *ematuria ini tidak jarang disertai keluhan-keluhan seperti infeksi salurankemih

    baah alaupun tidak terbukti se'ara bakteriologis. Jligouria atau

    anuriamerupakan tanda prognosis buruk pada pasien deasa.

    ;.*ipertensi

    *ipertensi sistolik dan atau diastolik sering ditemukan hampir pada

    semua pasien. *ipertensi biasanya ringan atau sedang, dan kembali normotensi set

    elahterdapat diuresis tanpa pemberian obat-obatan antihipertensi. *ipertensiberatdengan atau tanpa ensefalopati hanya dijumpai pada kira-kira 5-0= dari

    semua pasien.

    5.6dema dan bendungan paru akut

    *ampir semua pasien dengan riayat edema pada kelopak mata

    atau pergelangan kaki baah, timbul pagi hari dan hilang siang hari. "ila perjalanan

    penyakit berat dan progresif, edema ini akan menetap

    atau persisten, tidak jarangdisertai dengan asites dan efusi rongga pleuraPada

    penderita glomerulonefritis akut dapat dilakukan pemeriksaan laboratoriumuntuk

    menunjang diagnosis.

    Pemeriksaan yang dapat dilakukan adalah sebagai berikut ini

    KPemeriksaan urinalisis dilihat dari segi makroskopis, mikroskopis dan kimia urin

    pada glomerulonefritis poststrepto'o''al sering didapatkan hematuria makroskopi

    s, jumlah urin berkurang, berat jenis urin meninggi, ada proteinuria (albuminuria ?),

    eritrosit (?), leukosit (?), dan sedimen urin berupa silinder leukosit, eritorsit,

    hialin,dan berbutir.

  • 7/26/2019 bahan anak 2

    10/19

    K9eukosit P3& (Polymorphonu'lear ) dan sel epitel renal biasanya ditemukan

    pada pasien glomerulonefritis post strepto'o''al pada fase aal.

    KPenentuan titer #SJ (#ntibody Streptolisin iter J) mungkin kurang

    membantukarena titer ini jarang meningkat beberapa hari pas'a infeksi

    strepro'o''us, terutamayang kena di kulit (impetigo). Penentuan titer antibodi

    tunggal yang paling baikuntuk glomerulonefritis post strepto'o''al adalah denganesantideoksiribonuklease ", yakni mengukur titer terhadap antigen se ".

    K

  • 7/26/2019 bahan anak 2

    11/19

    hanyasebagian ke'il yang berasal dari sekresi tubulus (proteinuria tubulus). Pada

    dasarnya proteinuria masif ini mengakibatkan dua hal +

    Aumlah serum protein yang difiltrasi glumerulus meningkat sehingga serum

    proteintersebut masuk ke dalam lumen tubulus.

    %apasitas faal tubulus ginjal menurun untuk mereabsorbsi serum protein yangtelahdi1ltrasi glumerulus.

    Salah satu teori yang dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang

    biasanyaterdapat di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal.

    *ilangnya muatannegatif tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negatif

    tertarik keluar menembussaar kapiler glomerulus. *ipoalbuminemia merupakan

    akibat utama dari proteinuria yanghebat. ikatakan hipoalbuminemia apabila kadar

    albumin dalam darah @$,5 gr!00 ml.6dema mun'ul akibat rendahnya kadar

    albumin serum yang menyebabkan turunnya tekananonkotik plasma dengan

    konsekuensi terjadi ekstraasasi 'airan plasma ke ruang interstitial.Plasma

    mengandung banyak ma'am protein dan sebagian besar akan mengisi ruangekstra

    askuler (6B). Plasma atau serum protein terutama terdiri dari g7, transferin danalbumin yang mempunyai "3 ke'il (FD.000), sehingga mudah diekskresikan melalui

    urin.Jleh karena itu istilah hipoproteinemia identik dengan hipoalbuminemia.

    *ipoalbuminemiadapat terjadi bila proteinuria lebih dari :-5 gram!hari, katabolisme

    albumin meningkat,

    intake protein berkurang karena penderita mengalami anoreksia atau bertambahny

    a utilisasi(pemakaian) asam amino, kehilangan protein melalui usus atau protein

    loosing enteropathy.*ati memegang peranan penting untuk sintesis protein bila

    tubuh kehilangan

    sejumlah protein, renal maupun ekstra renal. 3ekanisme kompensasi untuk mening

    katkan sintesis protein (albumin) terutama untuk mempertahankan komposisi protei

    n dalam ruangan ekstraaskuler (6B) dan intraaskuler (B).

    Pada sindrom nefrotik sintesis protein oleh

    hati biasanya meningkat tetapi mungkin normal atau menurun. Sintesis protein oleh

    hati bisameningkat $ kali normal tetapi tidak adekuat untuk mengimbangi

    kehilangan protein sehinggase'ara keseluruhan terjadi pengurangan total protein

    tubuh termasuk otot-otot, bilamekanisme kompensasi sintesis albumin dalam hati

    tidak 'ukup adekuat sering disertai penurunan albumin (hipoalbuminemia).

    *iperlipidemia

    *iperlipidemia mun'ul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh

    penurunanaktiitas degradasi lemak karena hilangnya a-glikoprotein sebagaiperangsang lipase. #pabilakadar albumin serum kembali normal, baik se'ara

    spontan ataupun dengan pemberian infusalbumin, maka umumnya kadar lipid

    kembali normal. ikatakan hiperlipidemia karena bukanhanya kolesterol saja yang

    meninggi ( kolesterol > $50 mg!00 ml ) tetapi juga beberapakonstituen lemak

    meninggi dalam darah. %onstituen lemak itu adalah kolesterol, 9o

    ensity9ipoprotein(99), Bery 9o ensity 9ipoprotein(B99), dan trigliserida (baru

    meningkat bila plasma albumin @ gr!00 m9. #kibat hipoalbuminemia, sel-sel hepa

  • 7/26/2019 bahan anak 2

    12/19

    r terpa'u untukmembuat albumin sebanyak-banyaknya. "ersamaan dengan sintesis

    albumin ini, sel sel

    hepar juga akan membuat B99. alam keadaan normal B99 diubah menjadi 99

    olehlipoprotein lipase. etapi, pada S& aktiitas enIim ini terhambat oleh

    adanyahipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas. isamping itu

    menurunnyaaktiitas lipoprotein lipase ini disebabkan pula oleh rendahnya kadarapolipoprotein plasmasebagai akibat keluarnya protein ke dalam urine.

    6dema

    %linis edema menunjukkan adanya penimbunan 'airan dalam ruang interstisial

    diseluruh tubuh, dapat diketahui dengan 'ara inspeksi dan palpasi.

    3ekanisme terjadinya edemadipengaruhi beberapa faktor yaitu dengan

    meningkatnya permeabilitas kapiler glumerulus,albumin keluar menimbulkan

    albuminuria dan hipoalbuminemia, sehingga menyebabkan penurunan tekanan

    onkotik plasma intraaskuler dan keadaan ini menyebabkan meningkatnya'airan

    transudat meleati dinding kapiler dari ruang intraaskular ke ruang interstitial

    yangmenyebabkan terbentuknya edema.3ekanisme renal, penurunan tekananonkotik plasma protein dalam kapiler glumerulusmenyebabkan penurunan olume

    darah efektif dan diikuti aktiitas sistem enin-#ngiotensin-#ldosteron, rangsangan

    ini menyebabkan kenaikan plasma renin dan angiotensinuntuk sekresi hormon

    aldosteron. %enaikan hormon aldosteron ini akan mempengaruhi sel-seltubulus

    proksimal untuk mereabsorbsi ion &a? sehingga ekskresi natrium atau

    natriuresismenurun. %emudian dapat juga terjadi akti1tas saraf simpatik dan

    kenaikan konsentrasi'ir'ulating 'ate'holamine, sehingga menyebabkan kenaikan

    tahanan atau resistensi askulerrenal.yang dapat juga menyebabkan penurunan

    dan berkurangnya 1ltrasi garam &a? dan air.ari kedua hal diatas akan

    menyebabkan kenaikan olume 'airan seluler (B46S) dan edema.6dema mula-mula

    nampak pada kelopak mata terutama aktu bangun tidur. 6demayanghebat!anasar'a sering disertai edema genitalia eksterna. 6dema anasar'a terjadi

    bilakadar albumin darah @ $ gr! 00 ml. Selain itu, edema anasar'a ini dapat

    menimbulkan diaredan hilangnya nafsu makan karena edema mukosa usus.

    7ejala %linis

    Se'ara klinik S&%3 ini dapat dibedakan dari S& dengan kelainan histologis tipe

    lainyaitu pada S&%3 dijumpai hal-hal sebagai berikut pada umumnya+

    #nak berumur -F tahun

    idak ada hipertensi

    idak ada hematuria makroskopis atau mikroskopis

    /ungsi ginjal normal

    iter komplemen 4 normal

    espons terhadap kortikosteroid baik sekali.

  • 7/26/2019 bahan anak 2

    13/19

    Jleh karena itulah, bila dijumpai kasus S& dengan gejala-gejala diatas dan

    mengingat baha S&%3 terdapat pada H0-C0= kasus, maka pada beberapa peneliti

    an tidak dilakukan biopsi ginjal.

    6dema

    #papun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah edema, yangtampak pada sekitar D5= anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali edema timbul s

    e'ara lambatsehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase

    aal edema sering bersifatintermiten2 biasanya aalnya tampak pada daerah-

    daerah yang mempunyai resistensi jaringanyang rendah (misalnya daerah

    periorbita, skrotum atau labia). #khirnya edema menjadimenyeluruh dan masif

    (anasarka).6dema berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai

    edema muka pada pagi hari aktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak

    pada ekstremitas baah padasiang harinya. "engkak bersifat lunak, meninggalkan

    bekas bila ditekan (pitting edema). Pada penderita dengan edema hebat,

    kulit menjadi lebih tipis. 6dema biasanya tampak lebih hebatkarena proteinuria dan

    hipoproteinemia lebih hebat pada pasien S&%3.7angguan gastrointestinal

    7angguan ini sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. iare

    seringdialami pasien dengan edema masif yang disebabkan edema mukosa usus.

    *epatomegalidisebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau

    keduanya. Pada beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-

    kadang berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik yangsedang kambuh karena

    edema dinding perut atau pembengkakan hati.

    &afsu makan menurun karena edema

    #noreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutamapada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid.

    *ipoalbuminemia

    merupakan tanda utama kedua. %adar albumin serum @ $.5 g!d9.

    *iperlipidemia

    merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumnya, berkorelasiterbalik

    dengan kadar albumin serum. %adar kolesterol 99 dan B99 meningkat,sedangkan

    kadar kolesterol *9 menurun. %adar lipid tetap tinggi sampai -: bulan

    setelahremisi sempurna dari proteinuria.

    *ematuria mikroskopik

    kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak dapatdijadikan petanda

    untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik.

    /ungsi ginjal tetap normal

  • 7/26/2019 bahan anak 2

    14/19

    pada sebagian besar pasien pada saat aal penyakit. Penurunanfungsi ginjal yang

    ter'ermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada sindromnefrotik

    dari tipe histologik yang bukan S&%3.

    idak perlu dilakukan pen'itraan se'ara rutin pada pasien sindrom nefrotik.Pada pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal t

    ersebut berkorelasi se'ara langsung dengan derajat udem dan se'ara tidak langsun

    g dengan kadaralbumin serum. Sering pula terlihat gambaran asites.

  • 7/26/2019 bahan anak 2

    15/19

    alternating

    (selang sehari), Gsehari setelah makan pagi selama ;-$ minggu. "ila tidak remisi

    dalam ; minggu terapi prednisone full dose selama F minggu dilanjutkan alternate

    dose selama F minggu.apering-oM+ prednison berangsur-angsur diturunkan, tiap

    minggu+ :0mg, $0mg, 0mgsampai akhirnya dihentikan.stilah yang

    menggambarkan respons terapi steroid pada anak dengan sindrom nefrotik.Sindromnefrotik serangan pertama. Perbaiki keadaan umum penderita +

    iet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Protein -

    $gr!kg""!hari, bila ureum dan kreatinin meningkat diberi protein 0,5- gr. %alori

    emisi%ambuh%ambuh tidak sering%ambuh seringesponsif-steroidependen-

    steroidesisten-steroidesponder lambat &onresponder aal &onresponder

    lambatProteinuria negatif, atau proteinuria @ ; mg!m$!jam selama : hari berturut-

    turut.Proteinuria $ ? atau proteinuria > ;0 mg!m$!jam selama : hari berturut-turut,

    dimanasebelumnya pernah mengalami remisi.%ambuh @ $ kali dalam masa F bulan,

    atau @ ; kali dalam periode $ bulan.%ambuh $ kali dalam F bulan pertama setelah

    respons aal atau ; kali kambuh padasetiap periode $ bulan.emisi ter'apaihanya dengan terapi steroid saja.erjadi $ kali kambuh berturut-turut selama masa

    tapering terapi steroid, atau dalamaktu ; hari setelah terapi steroid

    dihentikan.7agal men'apai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison F0

    mg!m$!hariselama ; minggu.emisi terjadi setelah ; minggu terapi prednison F0

    mg!m$!hari tanpa tambahan terapilain.esisten-steroid sejak terapi aal.esisten-

    steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-steroid.

    rata-rata 00 kalori!kg""!hari. 7aram dibatasi bila edema hebat. "ila tanpa

    edema,diberi -$ mg!hari. Pembatasan 'airan bila terdapat gejala-gejala gagal

  • 7/26/2019 bahan anak 2

    16/19

    ginjal.ujukan ke bagian giIi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada

    pasiendengan penurunan fungsi ginjal.

    ingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau

    albuminkonsentrat.

    "erantas infeksi.

    9akukan ork-up untuk diagnostik dan untuk men'ari komplikasi.

    "erikan terapi suportif yang diperlukan+ irah baring bila ada edema

    anasarka.iuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktiitas.

    3etodeyang lebih efektif dan 1siologik untuk mengurangi edema ialah merangsang

    diuresisdengan pemberian albumin (salt poor albumin) 0,5- mg!kg"" selama jam

    disusulkemudian oleh furosemid B -$ mg!kb""!hari. Pengobatan ini dapat diulang

    setiapF jam kalau perlu. iuretik yang biasa dipakai ialah diutetik jangka pendek

    sepertifurosemid atau asam etakrinat. Aika ada hipertensi, dapat ditambahkan

    obatantihipertensi.$. erapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-

    lambatnya ; hari setelah diagnosissindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan

    apakah penderita mengalami remisispontan atau tidak. "ila dalam aktu ; hari

    terjadi remisi spontan, prednison

    tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam aktu ; hari atau kurang terjadi pemburuk

    ankeadaan, segera berikan prednison tanpa menunggu aktu ; hari.Sindrom

    nefrotik kambuh (relapse)#.

    "erikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse

    ditegakkan.".

    Perbaiki keadaan umum penderita.4ara pemberian pada relapse seperti pada

    serangan , hanya 4 diberikan sampai remisi(tidak perlu menunggu sampai ;

    minggu)Sindrom &efrotik &onresponderidak ada respons sesudah C minggu

    pengobatan prednisone. Setelah C minggu

  • 7/26/2019 bahan anak 2

    17/19

    pengobatan prednisone tidak berhasil, pengobatan selanjutnya dengan gabungan i

    munosupresan lain(endoGan se'ara 4 dan prednisone ;0 mg!m

    $

    !hr se'ara )Sindrom &efrotik /reNuent elapser

    initial responder yang relaps >E $ kali dalam aktu F bulan pertama.4

    imunosupresan ? 4 prednisone 0,$ mg!kg!hriberikan kombinasi pengobatan

    imunosupresan lain dan prednisone 0,$ mg!kg""!hr,keduanya se'ara 4.Sindrom

    nefrotik kambuh tidak sering#dalah sindrom nefrotik yang kambuh @ $ kali dalam

    masa F bulan atau @ ; kali dalam masa$ bulan.nduksiPrednison dengan dosis F0

    mg!m

    $

    !hari ($ mg!kg ""!hari) maksimal C0 mg!hari,diberikan dalam : dosis terbagi setiap

    hari selama : minggu.umatanSetelah : minggu, prednison dengan dosis ;0 mg!m

    $

    !;C jam, diberikan selang seharidengan dosis tunggal pagi hari selama ; minggu.

    Setelah ; minggu, prednison dihentikan.Sindrom nefrotik kambuh sering3erupakan

    sindrom nefrotik yang kambuh > $ kali dalam masa F bulan atau > ; kalidalam

    masa $ bulan.nduksiPrednison dengan dosis F0 mg!m

    $

    !hari ($ mg!kg ""!hari) maksimal C0 mg!hari,diberikan dalam : dosis terbagi setiap

    hari selama : minggu.umatanSetelah : minggu, prednison dengan dosis F0 mg!m

    $

    !;C jam, diberikan selang seharidengan dosis tunggal pagi hari selama ; minggu.

    Setelah ; minggu, dosis prednisonditurunkan menjadi ;0 mg!m

    $

    !;C jam diberikan selama minggu, kemudian :0 mg!m

    $

    !;C jamselama minggu, kemudian $0 mg!m

    $

    !;C jam selama minggu, akhirnya 0 mg!m

    $

    !;C jamselama F minggu, kemudian prednison dihentikan.Pada saat prednison mulai

    diberikan selang sehari, siklofosfamid oral $-: mg!kg!haridiberikan setiap pagi hari

    selama C minggu. Setelah C minggu siklofosfamid dihentikan.ndikasi untuk merujuk

  • 7/26/2019 bahan anak 2

    18/19

    ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak responsterhadap

    pengobatan aal, relapse frekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi

    kontrasteroid atau untuk biopsi ginjal.

    $

    &on 3edika 3entosa

    :

    ietetikPemberian diet tinggi protein dianggap merupakan kontraindikasi karena

    akan

    menambah beban glomerulus untuk mengeluarkan sisa metabolisme protein (hiper

    1ltrasi). "ila diberidiet rendah protein akan terjadi 3alnutrisi 6nergi Protein (36P)

    dan menyebabkan

    hambatan pertumbuhan anak. Aadi 'ukup diberikan diit protein normal sesuai dengan #(

    re'ommended daily alloan'es

    ) yaitu ,5-$ g!kgbb!hari. iet rendah garam (-$ g!hari)hanya diperlukan selama

    anak menderita edema. %olesterol dibatasi @ :00mg.

    %omplikasi

    C

    nfeksi sekunder + mungkin karena kadar immunoglobulin yang rendah

    akibathipoalbuminemia

    Syok + terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (@ gm!00 ml) yang

    menyebabkanhipoolemi berat sehingga terjadi syok.

    rombosis askuler + mungkin akibat gangguan system koagulasi sehingga

    terjadi peninggian 1brinogen plasma atau fa'tor B,B,B dan O. rombus

    lebih sering terjadidi system ena apalagi bila disertai pengobatan

  • 7/26/2019 bahan anak 2

    19/19

    kortikosteroid.%omplikasi lain yang bisa timbul ialah malnutrisi atau kegagalan

    ginjal.

    6dukasi

    "atasi 'airan dan garam karena akan memperburuk edema.stirahat 'ukup

    Prognosis

    :

    Prognosis S& tergantung dari kelainan histopatologiknya.