bahan anak 2

7/26/2019 bahan anak 2

1/19

Pendahuluan

Sindrom nefrotik, adalah suatu kondisi yang ditandai dengan kumpulan gejala-

gejalaklinis yang terdiri dari proteinuria masif (berat), hipoalbuminemia,

hiperkolesteronemia sertaedema. Yang dimaksud proteinuria masif adalah apabila

didapatkan proteinuria sebesar 50-00 mg!kg""!hari atau lebih. #lbumin dalam

darah biasanya menurun hingga kurang dari $,5gram!dl.

%arenanya, sindrom nefrotik sendiri sebenarnya bukan penyakit, tetapi

manifestasi berbagai penyakit glomerular berbeda.#nak dengan sindrom nefrotik

(&S,

&ephroti' Syndrome

) datang ke S setelahorangtua memperhatikan perut anak yang semakin

membesar atau ajah membengkak. Padaanak yang mengalami &S haruslah dapat

didiagnosis dengan tepat dan 'epat agar tidak terjadi berbagai komplikasi yang

dapat memperburuk kondisi pada anak tersebut.

%asus#namnesis

*al yang perlu kita lakukan terlebih dahulu sebagai dokter sebelum

mendiagnosissuatu penyakit terhadap adanya temuan klinis pada pasien yaitu

dengan anamnesis.#namnesis ini dapat dilakukan dalam $ bentuk + alloanamnesis

dan autoanamnesis. Perbedaanantar kedua bentuk anamnesis tersebut,

yaitu+. #lloanamnesis+ melakukan anamnesis dengan kerabat pasien (seperti orang

tua). *al inidilakukan bila pasien dalam kondisi tidak sadar atau terjadi penurunan

kesadaran serta pasien dengan usia anak-anak.$. #utoanamnesis+ melakukan

anamnesis langsung dengan pasien dengan keadaan pasienyang masih baik

kesadarannya.

Pertanyaan yang dapat diajukan dalam anamenesis kepada pasien +

Pendekatan umum+ perkenalan diri anda, 'iptakan hubungan yang baik,

menanyakanidentitas pasien. (&ama pasien,umur, alamat)

&ilai keluhan utama dan riayatnya+ misalnya bengkak pada anggota badan sejak

kapan bengkak dialami, lokasi bengkak)

iayat penyakit sekarang

anyakan mengenai kebiasaan dalam pembuangan urin dan konsistensi urin+-

#pakah urin pasien terlihat mengandung darah yang nyata ni dinamakan

hematuriamakroskopik (gross hematuria).

#da kesulitan dalam pembuangan urin #da rasa nyeri pada saat ken'ing-

"erapa kali buang air ke'ilnya sehari "erapa banyak air seni yang dikeluarkan

#da pola perubahan dalam pembuangan urin (seperti mengejan atau tidak),

dan bagaimana pan'aran urinnya


2/19

%eluhan tambahan lainnya dan pola makan pasien+-

#pakah ada rasa nyeri di daerah pinggang atau daerah lainnya, mual muntah,

keringatdingin, lemas-

"agaimana pola makan anak teratur atau tidak nafsu makan si anak meningkat

ataumenurun

#pakah sudah pernah dibaa berobat sebelumnya

anyakan riayat penyakit dahulu+- iayat si anak selama dalam kandungan

sampai saat ini (tumbuh kembang si anak)-

#danya infeksi (apakah si anak sebelumnya pernah mengalami sakit

tenggorokan,infeksi napas berulang, demam)-

iayat kontrol kehamilan dari bu

iayat penyakit keluarga

iayat sosial-

#naknya bermain aktif atau tidak di lingkungannya-

munisasi

Pemeriksaan

/isik

. Pengukuran tanda ital + suhu, tekanan darah, frekuensi pernapasan, denyut

nadi.

$. Pemeriksaan 1sik+nspeksi

#. %ulit2 kemungkinan temuan jaringan parut, striae, ena, pitting dan non

pittingkulit.

". 3ata+ %onjungtia, udem pada kelopak mata dan sekitar mata

4. enggorokan+ hiperemis atau tidak

. #bdomen2 kemungkinan temuan hernia, as'ites.

6. 7enitalia+ udem atau tidak

Palpasi

. %ekakuan dinding abdomen, misalnya pada in8amasi peritoneum.

$. 9akukan dengan tekanan ringan untuk mengetahui adanya nyeri otot, nyeri

lepas,dan nyeri tekan.

:. Palpasi lebih dalam untuk mengetahui adanya massa atau nyeri tekan.


3/19

#) *epar*epatomegali pada anak-anak jarang ditemukan, kalau ada biasanya

disebabkankarena malabsorpsi protein, parasit atau tumor. "ila hepatomegali

disertai jugadengan splenomegali, pikirkan kemungkinan adanya hipertensi portal,

infeksikronis dan keganasan.

") SpleenSpleenomegali dapat disebabkan oleh beberapa penyakit, seperti

infeksi,gangguan hematogalis misalnya anemia hemolitik, gangguan in1ltratif,in8amasiatau penyakit autoimun dan juga bendungan akibat hipertensi.

4) 7injal Palpasi ginjal kanan dan kiri.

) %andung kemih

;.

&ormalnya kandung kemih tidak dapat diperiksa ke'uali jika terjdi distensikandung

kemih hingga di atas sim1sis pubis. Pada palpasi, kubah kandungan kemihyang

mengalami distensi akan teraba li'in dan bulat. Periksa adanya nyeri tekan.9akukan

perkusi untuk menge'ek keredupan dan menentukan berapa tinggi kandungkemih

berada di atas sim1sis pubis.

Perkusi

9ier dan lien akan terdengar pekak pada perkusi. Pekak berpindah yang

positifmenunjukkan adaya as'ites.

#uskultasi

#) &ormal+ suara peristaltik usus dengan intensitas rendah terdengar tiap 0-

:0detik.

") &ada tinggi (nyaring)+ obstruksi 7 (metali' sound).

4) "erkurang! hilang+ peritonitis! ileus paralitik.

) Suara abnormal lainnya +-"ising usus2 kemungkinan temuan peningkatan atau

penurunan motilitas.-"ruit2 kemungkinan temuan bruit stenosis arteri renalis.-

/ri'tion rub2 kemungkinan temuan tumor hati, infak limpa.

Penunjang

) Pemeriksaan 9aboratorium

9angkah pertama dalam mengealuasi anak dengan edema adalah untuk

memastikan apakah anak tersebut menderita sindrom nefrotik atau tidak, karena

hipoalbuminemia dapat terjadi tanpa adanya proteinuria (pada protein-losing

enteropathy), dan edema dapat terjadi tanpa adanya hipoalbuminemia (seperti

pada angioedema, insu1siensi enosa,gagal jantung kongestif, dan lain

sebagainya).


4/19

- ed blood 'ell-

3eningkatnya hemoglobin dan hematokrit mengindikasikan

adanyahemokonsentrasi dan deplesi olume intraas'ular.-

9eukosit- &ilai platelet biasanya meningkat.

00mg!d9, terkadang men'apai 000mg!d9.

- Sebagian besar protein yang diekskresi pada S& adalah albumin.

#lbumin serum

- 9eel albumin serum pada sindroma nefrotik se'ara umum kurang dari $.5 g!d9.

- *ipoalbuminemia @ $,5 g!d9

- Aarang men'apai 0.5 g!d9

Pemeriksaan lipid

- erjadi peningkatan kolesterol total dan kolesterol 99 (lo density

lipoprotein).%adar serum kolesterol >;00mg!dl.

- erjadi peningkatan trigliserid dengan hipoalbuminemia berat.

- %adar kolesterol *9 (high density lipoprotein) dapat normal atau menurun

Pemeriksaan elektrolit serum, "


5/19

es *B, hepatitis " dan 4

-


6/19

nsidens +

i #merika


7/19

apilerglomerulus tampak menebal, dan pada beberapa daerah berduplikasi atau

membelahkarena adanya interposisi sitoplasma dan matriks mesangium di antara

sel endotel dan 7"3. "ulan sabit mungkin ada2 bila terdeteksi pada sebagian besar

glomerulus, penyakitini menunjukkan prognosis jelek. Pada 3P7& yang tipe ,

perubahan mesangium kurangmenonjol daripada tipe . inding kapiler

memperlihatkan penebalan seperti pita tidak teratur, karena padatnya endapan.Aarang adanya pembelahan membran, tetapi seringadanya bulan sabit.

iagnosis.

iagnosis ditegakkan dengan biopsi ginjal. ndikasi biopsi meliputi

terjadinyasindrom nefrotik pada anak berumur lebih dari C tahun atau hematuria

mikroskopis dan proteinuria menetap.

5) 7lomerulopati membranosa

7lomerulopati membranosa adalah penyebab sindrom nefrotik tersering pada

orangdeasa, tetapi jarang pada anak-anak dan jarang menyebabkan hematuria.

Patologi.

engan mikroskop 'ahaya, glomerulus menunjukkan penebalan membrana basalis

glomerulus (7"3) difus, tanpa perubahan proliferasi yang bermakna.

3ikroskopiimuno8uoresensi memperlihatkan adanya endapan granuler g7 dan 4:,

yang melaluimikroskopi elektron tampak berlokasi di sisi epitel membran.

Patogenesis.

Penelitian morfologi menunjukkan baha glomerulopati membranosaadalah suatu

penyakit yang diperantai-kompleks imun, tetapi mekanisme pembentukankompleksdan sifat antigen dalam kompleks tetap belum dapat diketahui pada sebagian besar

penderita.

3anifestasi klinis.

Pada anak, glomerulopati membranosa paling laIim dijumpai padaumur dekade

kedua. Penyakitnya mun'ul seperti sindrom nefrotik. &amun, hampir

semua penderita menderita hematuria mikroskopis dan kadang-kadang penderita m

enderitahematuria makroskopis. ekanan darah dan kadar 4: normal.

iagnosis.

iagnosisnya dikon1rmasikan dengan biopsi ginjal. ndikasi umumuntuk biopsi meliputi adanya sindrom nefrotik pada anak berumur lebih dari C tahun

atau, atauadanya hematuria atau proteinuria yang tidak terjelaskan. 7lomerulopati

membranosakadang-kadang dapat ditemukan bersama dengan S96, kanker, terapi

emas

atau penisilamin, dan si1lis serta infeksi irus hepatitis ". Penderita glomerulopatim

embranosa menambah resiko trombosis ena renalis.


8/19

iagnosa "anding

.Sindrom &efrotik Sekunder

S& sekunder adalah S& berhubungan dengan penyakit!kelainan sistemik,

ataudisebabkan oleh obat, alergen, maupun toksin.

Penyakit metabolik atau kongenital+ diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom#lport,miksedema.

nfeksi + hepatitis ", malaria, S'histosomiasis mansoni, 9ues, Suba'ute

"a'terial6ndo'arditis, 4ytomegali' n'lusion isease, lepra, si1lis, streptokokus,

#S.

oksin dan alergen+ logam berat (*g), trimethadion, paramethadion,

probene'id, penisillamin, aksin polio, tepung sari, ra'un serangga, bisa ular.

Penyakit sistemik bermediasi imunologik+ 9upus 6ritematosus Sistemik,

purpura*eno'h-S'honlein, sarkoidosis.

&eoplasma + tumor paru, penyakit *odgkin, leukemia, tumor gastrointestinal.

$.Sindrom &efrotik kongenital

Pertama kali dilaporkan di /inlandia, sehingga disebut juga S& tipe

/inlandia.%elainan ini diturunkan melalui gen resesif autosomal. "iasanya anak lahir

premature(D0=), plasenta besar (beratnya kira-kira ;0= dari berat badan). 9esi

patognomonikadalah dilatasi kistik pada tubulus proksimal ginjal. 7ejala as1ksia

dijumpai pada H5=kasus. 7ejala pertama berupa edema, asites, biasanya tampak

pada aktu lahir ataudalam minggu pertama. Pada pemeriksaan laboratorium

dijumpai

hipoproteinemia, proteinuria masif dan hiper'olestrolemia. 7ejala klinik yang lain berupa kelainan'ongenital pada muka seperti hidung ke'il, jarak kedua mata lebar,

telinga letaknyalebih rendah dari normal. Prognosis jelek dan meninggal %arena

infeksi sekunder ataukegagalan ginjal. Salah satu 'ara untuk menemukan

kemungkinan kelainan ini se'aradini adalah pemeriksaan kadar alfa feto protein

'airan amnion yang biasanyameninggi.

:.7lomerulonefritis #kut

7lomerulonefritis akut juga disebut dengan glomerulonefritis akut

poststerptokokus (7PS) adalah suatu proses radang non-supuratif

yang mengenaiglomerulus, sebagai akibat infeksi kuman streptokokus beta

hemolitikus grup #, tipenefritogenik di tempat lain. Penyakit ini sering mengenaianak-anak.7lomerulonefritis akut (7) adalah suatu reaksi imunologis pada ginjal

terhadap bakteri atau irus tertentu. 7lomerulonefritis merupakan suatu istilah yan

g dipakai untuk menjelaskan berbagai ragam penyakit ginjal yang mengalami

proliferasi danin8amasi glomerulus yang disebabkan oleh suatu mekanisme

imunologis.Sebagian besar (H5=) glomerulonefritis akut pas'a streptokokus timbul

setelah infeksisaluran pernapasan bagian atas, yang disebabkan oleh kuman

Streptokokus betahemolitikus grup # tipe , :, ;, $, C, $5, ;D. Sedangkan tipe $,


9/19

;D, 55, 5F, 5H dan F0menyebabkan infeksi kulit C-; hari setelah infeksi

streptokokus, timbul gejala-gejalaklinis.

%umpulan gambaran klinis yang klasik dari glomerulonefritis akut dikenal dengan

sindrom nefritik akut.

.nfeksi Streptokokus

iayat klasik didahului (0-; hari) oleh faringitis, tonsilitis atau infeksi

kulit(impetigo).ata-data epidemiologi membuktikan, baha

prealensiglomerulonefritis meningkat men'apai :0= dari suatu epidemi infeksi

salurannafas. nsiden glomerulonefritis akut pas'a impetigo relatif rendah, sekitar 5-

0=.

$.7ejala-gejala umum

7lomerulonefritis akut pas'a streptokokus tidak memberikan keluhan dan

'irikhusus. %eluhan-keluhan seperti anoreksia, lemah badan, tidak jarang

disertai panas badan, dapat ditemukan pada setiap penyakit infeksi.

:.%eluhan saluran kemih

*ematuria makroskopis (gross) sering ditemukan, hampir ;0= dari semua pasien.

*ematuria ini tidak jarang disertai keluhan-keluhan seperti infeksi salurankemih

baah alaupun tidak terbukti se'ara bakteriologis. Jligouria atau

anuriamerupakan tanda prognosis buruk pada pasien deasa.

;.*ipertensi

*ipertensi sistolik dan atau diastolik sering ditemukan hampir pada

semua pasien. *ipertensi biasanya ringan atau sedang, dan kembali normotensi set

elahterdapat diuresis tanpa pemberian obat-obatan antihipertensi. *ipertensiberatdengan atau tanpa ensefalopati hanya dijumpai pada kira-kira 5-0= dari

semua pasien.

5.6dema dan bendungan paru akut

*ampir semua pasien dengan riayat edema pada kelopak mata

atau pergelangan kaki baah, timbul pagi hari dan hilang siang hari. "ila perjalanan

penyakit berat dan progresif, edema ini akan menetap

atau persisten, tidak jarangdisertai dengan asites dan efusi rongga pleuraPada

penderita glomerulonefritis akut dapat dilakukan pemeriksaan laboratoriumuntuk

menunjang diagnosis.

Pemeriksaan yang dapat dilakukan adalah sebagai berikut ini

KPemeriksaan urinalisis dilihat dari segi makroskopis, mikroskopis dan kimia urin

pada glomerulonefritis poststrepto'o''al sering didapatkan hematuria makroskopi

s, jumlah urin berkurang, berat jenis urin meninggi, ada proteinuria (albuminuria ?),

eritrosit (?), leukosit (?), dan sedimen urin berupa silinder leukosit, eritorsit,

hialin,dan berbutir.


10/19

K9eukosit P3& (Polymorphonu'lear ) dan sel epitel renal biasanya ditemukan

pada pasien glomerulonefritis post strepto'o''al pada fase aal.

KPenentuan titer #SJ (#ntibody Streptolisin iter J) mungkin kurang

membantukarena titer ini jarang meningkat beberapa hari pas'a infeksi

strepro'o''us, terutamayang kena di kulit (impetigo). Penentuan titer antibodi

tunggal yang paling baikuntuk glomerulonefritis post strepto'o''al adalah denganesantideoksiribonuklease ", yakni mengukur titer terhadap antigen se ".

K


11/19

hanyasebagian ke'il yang berasal dari sekresi tubulus (proteinuria tubulus). Pada

dasarnya proteinuria masif ini mengakibatkan dua hal +

Aumlah serum protein yang difiltrasi glumerulus meningkat sehingga serum

proteintersebut masuk ke dalam lumen tubulus.

%apasitas faal tubulus ginjal menurun untuk mereabsorbsi serum protein yangtelahdi1ltrasi glumerulus.

Salah satu teori yang dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang

biasanyaterdapat di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal.

*ilangnya muatannegatif tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negatif

tertarik keluar menembussaar kapiler glomerulus. *ipoalbuminemia merupakan

akibat utama dari proteinuria yanghebat. ikatakan hipoalbuminemia apabila kadar

albumin dalam darah @$,5 gr!00 ml.6dema mun'ul akibat rendahnya kadar

albumin serum yang menyebabkan turunnya tekananonkotik plasma dengan

konsekuensi terjadi ekstraasasi 'airan plasma ke ruang interstitial.Plasma

mengandung banyak ma'am protein dan sebagian besar akan mengisi ruangekstra

askuler (6B). Plasma atau serum protein terutama terdiri dari g7, transferin danalbumin yang mempunyai "3 ke'il (FD.000), sehingga mudah diekskresikan melalui

urin.Jleh karena itu istilah hipoproteinemia identik dengan hipoalbuminemia.

*ipoalbuminemiadapat terjadi bila proteinuria lebih dari :-5 gram!hari, katabolisme

albumin meningkat,

intake protein berkurang karena penderita mengalami anoreksia atau bertambahny

a utilisasi(pemakaian) asam amino, kehilangan protein melalui usus atau protein

loosing enteropathy.*ati memegang peranan penting untuk sintesis protein bila

tubuh kehilangan

sejumlah protein, renal maupun ekstra renal. 3ekanisme kompensasi untuk mening

katkan sintesis protein (albumin) terutama untuk mempertahankan komposisi protei

n dalam ruangan ekstraaskuler (6B) dan intraaskuler (B).

Pada sindrom nefrotik sintesis protein oleh

hati biasanya meningkat tetapi mungkin normal atau menurun. Sintesis protein oleh

hati bisameningkat $ kali normal tetapi tidak adekuat untuk mengimbangi

kehilangan protein sehinggase'ara keseluruhan terjadi pengurangan total protein

tubuh termasuk otot-otot, bilamekanisme kompensasi sintesis albumin dalam hati

tidak 'ukup adekuat sering disertai penurunan albumin (hipoalbuminemia).

*iperlipidemia

*iperlipidemia mun'ul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh

penurunanaktiitas degradasi lemak karena hilangnya a-glikoprotein sebagaiperangsang lipase. #pabilakadar albumin serum kembali normal, baik se'ara

spontan ataupun dengan pemberian infusalbumin, maka umumnya kadar lipid

kembali normal. ikatakan hiperlipidemia karena bukanhanya kolesterol saja yang

meninggi ( kolesterol > $50 mg!00 ml ) tetapi juga beberapakonstituen lemak

meninggi dalam darah. %onstituen lemak itu adalah kolesterol, 9o

ensity9ipoprotein(99), Bery 9o ensity 9ipoprotein(B99), dan trigliserida (baru

meningkat bila plasma albumin @ gr!00 m9. #kibat hipoalbuminemia, sel-sel hepa


12/19

r terpa'u untukmembuat albumin sebanyak-banyaknya. "ersamaan dengan sintesis

albumin ini, sel sel

hepar juga akan membuat B99. alam keadaan normal B99 diubah menjadi 99

olehlipoprotein lipase. etapi, pada S& aktiitas enIim ini terhambat oleh

adanyahipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas. isamping itu

menurunnyaaktiitas lipoprotein lipase ini disebabkan pula oleh rendahnya kadarapolipoprotein plasmasebagai akibat keluarnya protein ke dalam urine.

6dema

%linis edema menunjukkan adanya penimbunan 'airan dalam ruang interstisial

diseluruh tubuh, dapat diketahui dengan 'ara inspeksi dan palpasi.

3ekanisme terjadinya edemadipengaruhi beberapa faktor yaitu dengan

meningkatnya permeabilitas kapiler glumerulus,albumin keluar menimbulkan

albuminuria dan hipoalbuminemia, sehingga menyebabkan penurunan tekanan

onkotik plasma intraaskuler dan keadaan ini menyebabkan meningkatnya'airan

transudat meleati dinding kapiler dari ruang intraaskular ke ruang interstitial

yangmenyebabkan terbentuknya edema.3ekanisme renal, penurunan tekananonkotik plasma protein dalam kapiler glumerulusmenyebabkan penurunan olume

darah efektif dan diikuti aktiitas sistem enin-#ngiotensin-#ldosteron, rangsangan

ini menyebabkan kenaikan plasma renin dan angiotensinuntuk sekresi hormon

aldosteron. %enaikan hormon aldosteron ini akan mempengaruhi sel-seltubulus

proksimal untuk mereabsorbsi ion &a? sehingga ekskresi natrium atau

natriuresismenurun. %emudian dapat juga terjadi akti1tas saraf simpatik dan

kenaikan konsentrasi'ir'ulating 'ate'holamine, sehingga menyebabkan kenaikan

tahanan atau resistensi askulerrenal.yang dapat juga menyebabkan penurunan

dan berkurangnya 1ltrasi garam &a? dan air.ari kedua hal diatas akan

menyebabkan kenaikan olume 'airan seluler (B46S) dan edema.6dema mula-mula

nampak pada kelopak mata terutama aktu bangun tidur. 6demayanghebat!anasar'a sering disertai edema genitalia eksterna. 6dema anasar'a terjadi

bilakadar albumin darah @ $ gr! 00 ml. Selain itu, edema anasar'a ini dapat

menimbulkan diaredan hilangnya nafsu makan karena edema mukosa usus.

7ejala %linis

Se'ara klinik S&%3 ini dapat dibedakan dari S& dengan kelainan histologis tipe

lainyaitu pada S&%3 dijumpai hal-hal sebagai berikut pada umumnya+

#nak berumur -F tahun

idak ada hipertensi

idak ada hematuria makroskopis atau mikroskopis

/ungsi ginjal normal

iter komplemen 4 normal

espons terhadap kortikosteroid baik sekali.


13/19

Jleh karena itulah, bila dijumpai kasus S& dengan gejala-gejala diatas dan

mengingat baha S&%3 terdapat pada H0-C0= kasus, maka pada beberapa peneliti

an tidak dilakukan biopsi ginjal.

6dema

#papun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah edema, yangtampak pada sekitar D5= anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali edema timbul s

e'ara lambatsehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase

aal edema sering bersifatintermiten2 biasanya aalnya tampak pada daerah-

daerah yang mempunyai resistensi jaringanyang rendah (misalnya daerah

periorbita, skrotum atau labia). #khirnya edema menjadimenyeluruh dan masif

(anasarka).6dema berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai

edema muka pada pagi hari aktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak

pada ekstremitas baah padasiang harinya. "engkak bersifat lunak, meninggalkan

bekas bila ditekan (pitting edema). Pada penderita dengan edema hebat,

kulit menjadi lebih tipis. 6dema biasanya tampak lebih hebatkarena proteinuria dan

hipoproteinemia lebih hebat pada pasien S&%3.7angguan gastrointestinal

7angguan ini sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. iare

seringdialami pasien dengan edema masif yang disebabkan edema mukosa usus.

*epatomegalidisebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau

keduanya. Pada beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-

kadang berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik yangsedang kambuh karena

edema dinding perut atau pembengkakan hati.

&afsu makan menurun karena edema

#noreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutamapada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid.

*ipoalbuminemia

merupakan tanda utama kedua. %adar albumin serum @ $.5 g!d9.

*iperlipidemia

merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumnya, berkorelasiterbalik

dengan kadar albumin serum. %adar kolesterol 99 dan B99 meningkat,sedangkan

kadar kolesterol *9 menurun. %adar lipid tetap tinggi sampai -: bulan

setelahremisi sempurna dari proteinuria.

*ematuria mikroskopik

kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak dapatdijadikan petanda

untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik.

/ungsi ginjal tetap normal


14/19

pada sebagian besar pasien pada saat aal penyakit. Penurunanfungsi ginjal yang

ter'ermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada sindromnefrotik

dari tipe histologik yang bukan S&%3.

idak perlu dilakukan pen'itraan se'ara rutin pada pasien sindrom nefrotik.Pada pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal t

ersebut berkorelasi se'ara langsung dengan derajat udem dan se'ara tidak langsun

g dengan kadaralbumin serum. Sering pula terlihat gambaran asites.


15/19

alternating

(selang sehari), Gsehari setelah makan pagi selama ;-$ minggu. "ila tidak remisi

dalam ; minggu terapi prednisone full dose selama F minggu dilanjutkan alternate

dose selama F minggu.apering-oM+ prednison berangsur-angsur diturunkan, tiap

minggu+ :0mg, $0mg, 0mgsampai akhirnya dihentikan.stilah yang

menggambarkan respons terapi steroid pada anak dengan sindrom nefrotik.Sindromnefrotik serangan pertama. Perbaiki keadaan umum penderita +

iet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Protein -

$gr!kg""!hari, bila ureum dan kreatinin meningkat diberi protein 0,5- gr. %alori

emisi%ambuh%ambuh tidak sering%ambuh seringesponsif-steroidependen-

steroidesisten-steroidesponder lambat &onresponder aal &onresponder

lambatProteinuria negatif, atau proteinuria @ ; mg!m$!jam selama : hari berturut-

turut.Proteinuria $ ? atau proteinuria > ;0 mg!m$!jam selama : hari berturut-turut,

dimanasebelumnya pernah mengalami remisi.%ambuh @ $ kali dalam masa F bulan,

atau @ ; kali dalam periode $ bulan.%ambuh $ kali dalam F bulan pertama setelah

respons aal atau ; kali kambuh padasetiap periode $ bulan.emisi ter'apaihanya dengan terapi steroid saja.erjadi $ kali kambuh berturut-turut selama masa

tapering terapi steroid, atau dalamaktu ; hari setelah terapi steroid

dihentikan.7agal men'apai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison F0

mg!m$!hariselama ; minggu.emisi terjadi setelah ; minggu terapi prednison F0

mg!m$!hari tanpa tambahan terapilain.esisten-steroid sejak terapi aal.esisten-

steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-steroid.

rata-rata 00 kalori!kg""!hari. 7aram dibatasi bila edema hebat. "ila tanpa

edema,diberi -$ mg!hari. Pembatasan 'airan bila terdapat gejala-gejala gagal


16/19

ginjal.ujukan ke bagian giIi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada

pasiendengan penurunan fungsi ginjal.

ingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau

albuminkonsentrat.

"erantas infeksi.

9akukan ork-up untuk diagnostik dan untuk men'ari komplikasi.

"erikan terapi suportif yang diperlukan+ irah baring bila ada edema

anasarka.iuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktiitas.

3etodeyang lebih efektif dan 1siologik untuk mengurangi edema ialah merangsang

diuresisdengan pemberian albumin (salt poor albumin) 0,5- mg!kg"" selama jam

disusulkemudian oleh furosemid B -$ mg!kb""!hari. Pengobatan ini dapat diulang

setiapF jam kalau perlu. iuretik yang biasa dipakai ialah diutetik jangka pendek

sepertifurosemid atau asam etakrinat. Aika ada hipertensi, dapat ditambahkan

obatantihipertensi.$. erapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-

lambatnya ; hari setelah diagnosissindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan

apakah penderita mengalami remisispontan atau tidak. "ila dalam aktu ; hari

terjadi remisi spontan, prednison

tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam aktu ; hari atau kurang terjadi pemburuk

ankeadaan, segera berikan prednison tanpa menunggu aktu ; hari.Sindrom

nefrotik kambuh (relapse)#.

"erikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse

ditegakkan.".

Perbaiki keadaan umum penderita.4ara pemberian pada relapse seperti pada

serangan , hanya 4 diberikan sampai remisi(tidak perlu menunggu sampai ;

minggu)Sindrom &efrotik &onresponderidak ada respons sesudah C minggu

pengobatan prednisone. Setelah C minggu


17/19

pengobatan prednisone tidak berhasil, pengobatan selanjutnya dengan gabungan i

munosupresan lain(endoGan se'ara 4 dan prednisone ;0 mg!m

$

!hr se'ara )Sindrom &efrotik /reNuent elapser

initial responder yang relaps >E $ kali dalam aktu F bulan pertama.4

imunosupresan ? 4 prednisone 0,$ mg!kg!hriberikan kombinasi pengobatan

imunosupresan lain dan prednisone 0,$ mg!kg""!hr,keduanya se'ara 4.Sindrom

nefrotik kambuh tidak sering#dalah sindrom nefrotik yang kambuh @ $ kali dalam

masa F bulan atau @ ; kali dalam masa$ bulan.nduksiPrednison dengan dosis F0

mg!m

$

!hari ($ mg!kg ""!hari) maksimal C0 mg!hari,diberikan dalam : dosis terbagi setiap

hari selama : minggu.umatanSetelah : minggu, prednison dengan dosis ;0 mg!m

$

!;C jam, diberikan selang seharidengan dosis tunggal pagi hari selama ; minggu.

Setelah ; minggu, prednison dihentikan.Sindrom nefrotik kambuh sering3erupakan

sindrom nefrotik yang kambuh > $ kali dalam masa F bulan atau > ; kalidalam

masa $ bulan.nduksiPrednison dengan dosis F0 mg!m

$

!hari ($ mg!kg ""!hari) maksimal C0 mg!hari,diberikan dalam : dosis terbagi setiap

hari selama : minggu.umatanSetelah : minggu, prednison dengan dosis F0 mg!m

$

!;C jam, diberikan selang seharidengan dosis tunggal pagi hari selama ; minggu.

Setelah ; minggu, dosis prednisonditurunkan menjadi ;0 mg!m

$

!;C jam diberikan selama minggu, kemudian :0 mg!m

$

!;C jamselama minggu, kemudian $0 mg!m

$

!;C jam selama minggu, akhirnya 0 mg!m

$

!;C jamselama F minggu, kemudian prednison dihentikan.Pada saat prednison mulai

diberikan selang sehari, siklofosfamid oral $-: mg!kg!haridiberikan setiap pagi hari

selama C minggu. Setelah C minggu siklofosfamid dihentikan.ndikasi untuk merujuk


18/19

ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak responsterhadap

pengobatan aal, relapse frekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi

kontrasteroid atau untuk biopsi ginjal.

$

&on 3edika 3entosa

:

ietetikPemberian diet tinggi protein dianggap merupakan kontraindikasi karena

akan

menambah beban glomerulus untuk mengeluarkan sisa metabolisme protein (hiper

1ltrasi). "ila diberidiet rendah protein akan terjadi 3alnutrisi 6nergi Protein (36P)

dan menyebabkan

hambatan pertumbuhan anak. Aadi 'ukup diberikan diit protein normal sesuai dengan #(

re'ommended daily alloan'es

) yaitu ,5-$ g!kgbb!hari. iet rendah garam (-$ g!hari)hanya diperlukan selama

anak menderita edema. %olesterol dibatasi @ :00mg.

%omplikasi

C

nfeksi sekunder + mungkin karena kadar immunoglobulin yang rendah

akibathipoalbuminemia

Syok + terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (@ gm!00 ml) yang

menyebabkanhipoolemi berat sehingga terjadi syok.

rombosis askuler + mungkin akibat gangguan system koagulasi sehingga

terjadi peninggian 1brinogen plasma atau fa'tor B,B,B dan O. rombus

lebih sering terjadidi system ena apalagi bila disertai pengobatan


19/19

kortikosteroid.%omplikasi lain yang bisa timbul ialah malnutrisi atau kegagalan

ginjal.

6dukasi

"atasi 'airan dan garam karena akan memperburuk edema.stirahat 'ukup

Prognosis

:

Prognosis S& tergantung dari kelainan histopatologiknya.

bahan anak 2

Documents