bab i mata rani

BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Rongga orbita adalah rongga yang berisi bola mata. Orbita secara skematis

di gambarkan sebagai piramid berdinding empat yang berkonvergensi kearah

belakang. Orbita berbentuk buah pir, dengan nervus optikus sebagai tangkainya.

Volume orbita dewasa kira-kira 30 cc dan bola mata hanya menempati sekitar

seperlima bagian ruangannya. Orbita berhubungan dengan sinus frontalis di atas,

sinus maksilaris di bawah, dan sinus eithmoidalis dan sphenoidalis di medial.

Dasar orbita yang tipis mudah rusak oleh trauma langsung terhadap bola mata.1

Karena struktur tulang orbita yang kaku, dengan lubang anterior sebagai

satu-satunya tempat untuk ekspansi, setiap penambahan isi orbita yang terjadi di

samping atau di belakang bola mata akan mendorong organ tersebut ke depan.

Penonjolan bola mata adalah tanda utama penyakit orbita. Lesi-lesi ekspansif

dapat bersifat jinak atau ganas dan dapat berasal dari tulang, otot, saraf, pembuluh

darah, atau jaringan ikat. Salah satu penyakit yang menyerang orbita adalah

rabdomiosarkoma.1

Rabdomiosarkoma adalah tumor ganas primer orbita yang paling sering

terjadi pada anak-anak. Tumor ini merupakan tumor ganas yang berasal dari

jaringan mesodermal dan mengenai setiap jaringan tubuh yang mengandung

serabut jaringan otot serat lintang, seperti muka dan leher, ekstremitas, traktus

urogenitalia, batang tubuh dan retroperitoneal. Tumor ini muncul sebelum usia 10

tahun, dan di tandai oleh pertumbuhan yang cepat.1,2

Rabdomiosarkoma merupakan kanker jaringan lunak yang paling sering

pada anak dengan derajat keganasan tinggi dengan insidens 4,6 perjuta anak usia

dibawah 14 tahun dan merupakan 5,8% dari seluruh keganasan tumor solid pada

anak. Rabdomiosarkoma merupakan tumor padat ganas ekstrakranial terbanyak

setelah neuroblastoma dan tumor Wilms. Terdapat 2 puncak insidens, yaitu usia

2-6 tahun dan 15-19 tahun. Paling banyak menyerang daerah kepala dan leher

(40%), selanjutnya saluran kemih (20%), ekstremitas (18%) dan tempat lain.2

Rabdomiosarkoma

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi Orbita

Rongga orbita adalah rongga yang berisi bola mata. Orbita secara skematis

digambarkan sebagai pyramid berdinding empat yang berkonvergensi ke arah

belakang. Dinding medial orbita kiri dan kanan terletak paralel dan di pisahkan

oleh hidung. Pada setiap orbita, dinding lateral dan medial membentuk sudut 45

derajat, menghasilkan sudut tegak lurus antara kedua dinding lateral. Orbita

berbentuk buah pir, dengan nervus optikus sebagai tangkainya. Lingkaran anterior

lebih kecil sedikit dari pada lingkaran di bagian dalam tepiannya, yang merupakan

tepian pelindung yang kuat.1

Volume orbita dewasa kira-kira 30 cc dan bola mata hanya menempati

sekitar seperlima bagian ruangannya. Lemak dan otot menempati bagian

terbesarnya. Batas anterior rongga orbita adalah septum orbita, yang berfungsi

sebagai pemisah antara palpebra dan orbita. Orbita berhubungan dengan sinus

frontalis di atas, sinus maksilaris di bawah, dan sinus eithmoidalis dan

sphenoidalis di medial. Dasar orbita yang tipis mudah rusak oleh trauma langsung

terhadap bola mata.1

Gambar 1 : Anatomi Orbita

Rabdomiosarkoma

2.1.1. Dinding Orbita

Dinding orbita di bentuk oleh 7 tulang yaitu : os lakrimal, os ethmoidalis,

os frontalis, os maksila, os palatine, serta os zigomatikum. Atap orbita terdiri atas

facies orbitalis ossis frontalis. Kelenjar lakrimal terletak di dalam fossa lakrimalis

di bagian anterior lateral atap. Di posterior, ala parva ossis sphenoidalis yang

mengandung kanalis optikus, melengkapi bagian atapnya.1

Dinding lateral di pisahkan dari bagian atap oleh fisura orbitalis superior,

yang memisahkan ala parva dari ala magna ossis sphenoidalis. Bagian anterior

dinding lateral di bentuk oleh facies orbitalis ossis zygomatikum. Inilah bagian

terkuat dari orbita tulang ini. Dasar orbita di pisahkan dari dinding lateral oleh

fisura orbitalis inferior. Pars orbitalis ossis maksilaris membentuk daerah sentral

yang luas dari dasar dan merupakan daerah paling sering terjadinya fraktur. Pars

frontalis ossis maksilaris di medial dan os zygomatikum di lateral melengkapi

tepian inferior orbita. Processus orbitalis ossis palatini membentuk daerah segitiga

kecil pada dasar posterior.1

Batas dinding medial kurang jelas. Os etmoidalis yang setipis kertas, ke

arah anterior menebal saat bertemu os lakrimalis. Korpus sphenoidalis

membentuk bagian paling posterior dari dinding medial, dan processus angularis

ossis frontalis membentuk bagian atas crista lakrimalis posterior. Bagian bawah

crista lakrimalis posterior di bentuk oleh os lakrimalis.1

2.1.2. Apeks Orbita

Apeks orbita adalah tempat masuk semua saraf dan pembuluh ke mata dan

tempat asal semua otot ekstraokuler kecuali obliquus inferior. Fissura orbitalis

superior terletak di antara korpus dan ala parva dan magna ossis sphenoidalis.

Vena oftalmika superior dan nervus lakrimalis, frontalis, dan trabekularis berjalan

melalui bagian lateral fissura yang terletak di luar annulus zinn. Ramus superior

dan inferior nervus okulomotorius dan nervus abducens dan nasosiliaris berjalan

melalui bagian medial dari fissure di dalam annulus zinn. Nervus optikus dan

arteri oftalmika berjalan melalui kanalis optikus, yang juga terletak di dalam

annulus zinn. Vena oftalmika inferior dapat melalui bagian dari fissura orbitalis

Rabdomiosarkoma

superior. Vena oftalmika inferior sering bergabung dengan vena oftalmika

superior sebelum keluar dari orbita.1

2.1.3. Pendarahan

Pemasok arteri utama ke orbita dan bagian-bagiannya berasal dari arteri

oftalmika, cabang besar pertama dari bagian intrakranial arteri karotis interna.

Cabang ini berjalan di bawah nervus optikus dan bersamanya melewati kanalis

optikus menuju orbita. Cabang intraorbita pertama adalah arteri retina sentralis,

yang memasuki nervus optikus sekitar 8-15 mm di belakang bola mata. Cabang

lain dari arteri oftalmika antara lain adalah arteri lakrimalis, yang memperdarahi

glandula lakrimalis dan kelopak mata atas, cabang muskularis ke berbagai otot

orbita., arteri siliaris posterior longa dan brevis, arteri palpebralis media ke kedua

kelopak mata. Arteri siliaris posterior brevis memperdarahi khoroid dan bagian

nervus optikus. Kedua arteri siliaris posterior longa memperdarahi korpus siliaris.

Arteri siliaris anterior berasal dari cabang muskularis menuju ke musculi recti.

Arteri ini memasok darah ke sklera, episklera, limbus, dan konjungtiva.1

Aliran vena orbita terutama melewati vena oftalmika superior dan inferior

yang juga menampung darah dari vena-vena vortex, vena siliaris anterior, dan

vena retina sentralis. Vena oftalmika superior mengalirkan darah dari kulit di

daerah periorbita.1

2.2. Rabdomiosarkoma

2.2.1. Definisi






tahun, dan di tandai oleh pertumbuhan yang cepat. Tumor ini dapat

menghancurkan tulang orbita di dekatnya dan menyebar ke otak. 1,2

Rabdomiosarkoma

Gambar 2: Rabdomiosarkoma Orbita

2.2.2. Epidemiologi

Rabdomiosarkoma merupakan kanker jaringan lunak yang paling sering

terjadi pada anak-anak. Kanker ini merupakan 10-15% dari sarkoma jaringan

lunak dan 5-8% dari semua kasus keganasan pada anak. Pada anak dengan derajat

keganasan tinggi dengan insidens 4,6 perjuta anak usia dibawah 14 tahun dan

merupakan5,8%dari seluruh keganasan tumor solid pada anak. Rabdomiosarkoma

merupakan tumor padat ganas ekstrakranial terbanyak setelah neuroblastoma dan

tumor Wilms. Terdapat 2 puncak insidens, yaitu usia 2-6 tahun dan 15-19 tahun.

Paling banyak menyerang daerah kepala dan leher (40%), selanjutnya saluran

kemih (20%), ekstremitas (18%) dan tempat lain.2,3

2.2.3. Etiologi

Etiologi belum diketahui secara pasti, diduga berhubungan dengan

kelainan kongenital. Tumor ganas ini bermetastasis ke paru, susunan saraf pusat,

kelenjar getah bening, sumsum tulang, hati dan jaringan lunak.2

2.2.4. Patofisiologi

Meskipun rabdomiosarkoma berasal dari sel otot skeletal, tumor ini bisa

menyerang bagian manapun dari tubuh kecuali tulang. Botrioid adalah bentuk dari

embrional rabdomiosarkoma yang berasal dari mukosa daerah yang berongga,

Rabdomiosarkoma

seperti kandung kencing, vagina, nasofaring dan telinga tengah. Lesi pada

ekstremitas lebih banyak merupakan alveolar rabdomiosarkoma. Metastasis

ditemukan terutama di paru, sumsum tulang, tulang, kelenjar limfe, payudara dan

otak. Rabdomiosarkoma diduga timbul dari mesemkim embrional yang sama

dengan otot serat lintang.Atas dasar gambaran mikroskopik cahaya,

rabdomiosarkoma termasuk kelompok “tumor sel bulat kecil”, yang meliputi

sarcoma Ewing, neuroblastoma, tumor neuroektodermal primitif dan limfoma non

hodgkin. Diagnosis pasti adalah histopatologi atau perlu ditambah pemeriksaan

imunohistokimia dengan menggunakan antibodi terhadap otot skelet (desmin,

aktin khas otot) dan mikroskop elektron untuk membedakan gambaran khas.3

2.2.5. Klasifikasi

Penentuan histiotipe spesifik perlu untuk terapi dan prognosis. Ada empat

tipe subhistologi yang telah diketahui. Tipe embrional menyebabkan sekitar 60%

dari semua kasus dan mempunyai prognosis sedang. Tipe botrioid, merupakan

suatu varian bentuk embrional dimana sel tumor dan stroma yang membengkak

menonjol ke dalam rongga badan seperti sekelompok buah anggur, menyebabkan

6% kasus dan paling sering tampak di vagina, uterus, kandung kemih, nasofaring

dan telinga tengah. Tumor alveolar yang menyebabkan kira-kira 15% kasus,

ditandai dengan translokasi kromosom t(2;13). Sel tumor cenderung tumbuh

dalam inti (core) yang sering mempunyai ruang mirip celah yang menyerupai

alveoli. Tumor alveolar paling sering terjadi pada tubuh dan anggota gerak dan

mempunyai prognosis yang paling buruk. Tipe pleomorfik (bentuk dewasa) jarang

pada anak-anak (1% kasus). Kira-kira 20% penderita diperkirakan mempunyai

sarkoma tidak berdiferensiasi.3

2.2.5.1. Tipe histiotipe pada rabdomiosarkoma.3,4,5

a. Tipe pleomorfik adalah yang paling umum dan paling jarang di temukan

dengan bentuk yang berbeda. Tipe ini paling sering terbentuk di jaringan

lunak dalam pada orang dewasa dan mungkin sulit di bedakan secara

histiologis. Varian pleomorfik mempunyai sel-sel tumor atipik yang besar,

beberapa memperlihatkan sitoplasma yang banyak dengan corakan

Rabdomiosarkoma

berlurik yang khas bagi diferensiasi otot rangka. Berbagai pleomorfik

memiliki prognosis terbaik (survival rate 97%).

b. Varian-varian lain yaitu botrioides pada dasarnya adalah tumor-tumor

kecil sel biru primitif, berdiferensiasi buruk yang mempunyai diferensiasi

otot rangka fokal (rabdomioblas dengan sitoplasma eosinofilik dan

corakan lurik).

c. Alveolar rabdomiosarkoma. Tipe ini paling sering di temukan di

ekstremitas dan yang lebih jarang dalam saluran sinonasal pada masa

remaja. Diferensiasi rabdomioblastik mungkin hanya tampak dengan

mikroskopis electron atau teknik imunohistokimia (kompleks ribosom-

miosin atau imunoperoksidase positif untuk desmis/mioglobin). Varians

alveolar ditandai dengan translokasi 2;13 kromosomal. Bentuk tipe ini

memiliki predileksi di bagian inferior orbita yang kecenderungan

menyumbang 9% dari rabdomiosarkoma orbital. Tumor ini menampilkan

kompartemen yang terdiri dari helai fibrovascular yang rabdomioblast

bulat baik helai jaringan ikat atau mengambang bebas di ruang alveolar.

Ini adalah bentuk yang paling ganas dari rabdomiosarkoma, dengan

tingkat kelangsungan hidup 10-tahun dari 10%.

d. Embrional rabdomiosarkoma merupakan jenis yang paling sering

ditemukan pada anak, kira-kira 80% dari semua kasus rabdomiosarkoma.

Tumor bisa muncul dimana saja, tetapi paling sering pada genitourinarius,

kepala atau leher. Pada mata tipe ini sering muncul pada daerah

superonasal dari orbit. Rabdomiosarkoma embrional memiliki prognosis

yang baik (94%) tingkat kelangsungan hidup. Pada pemeriksaan histologi

jenis ini mempunyai variabilitas histologi yang tinggi, dimana

menggambarkan beberapa tingkatan dari morfogenesis otot skeletal,

Tumor ini terdiri dari fasikula longgar sel spindle. Merupakan neoplasma

dengan diferensiasi tinggi yang terdiri dari rabdomioblas dengan

sitoplasma eosinofilik. Desmin dan aktin yang terdapat pada otot

digunakan untuk mendiagnosis rabdomiosarkoma.

Rabdomiosarkoma

Berdasarkan pemeriksaan histologik maka dapat ditentukan derajat keganasannya

(grading) :10

G1 : well differentiated (baik)

G2 : moderately differentiated (sedang)

G3 : poorly differentiated (buruk)

Gambar 3 : Tipe Embrional Rabdomiosarkoma

Gambar 4 : Tipe Alveolar Rabdomiosarkoma

2.2.6. Gejala Klinis

Gambaran klinis klasik adalah masa yang mungkin nyeri atau mungkin

tidak nyeri. Gejala disebabkan oleh penggeseran atau obstruksi struktur normal.

Tumor primer di orbita biasanya didiagnosis pada awal perjalanan karena disertai

proptosis unilateral, edem periorbital, ptosis, perubahan ketajaman penglihatan

Rabdomiosarkoma

dan nyeri lokal. Pada anak-anak biasanya gejalanya timbul secara tiba-tiba dengan

perkembangan penyakit yang cepat. Namun. Pada usia remaja penyakit ini terjadi

secara bertahap yang dapat berlangsung dari minggu bahkan bulan. Sering kali

ada respon adneksa ditandai dengan edema dan perubahan warna pada kelopak

mata. Ptosis dan strabismus juga dapat terjadi. Massa yang ada dapat teraba,

khususnya pada superonasal kelopak mata. Namun, tumor ini mungkin dapat

terjadi di retrobulbar, yang melibatkan daerah dari orbit dan mungkin jarang

timbul dari konjungtiva. Pasien kadang-kadang memiliki sejarah yang tidak

terkait trauma ke daerah orbital yang dapat menyebabkan keterlambatan dalam

diagnosis dan pengobatan.3,4

Bila tumor ini timbul di telinga tengah, gejala awal paling sering adalah

nyeri, kehilangan pendengaran, otore kronis atau massa di telinga, perluasan

tumor menimbulkan paralisis saraf kranial dan tanda dari massa intrakranial pada

sisi yang terkena. Croupy cough yang tidak mau reda dan stridor progresif dapat

menyertai rabdomiosarkoma laring.3

Tumor yang berasal dari nasofaring dapat disertai kongesti hidung,

bernafas dengan mulut, epistaksis, kesulitan menelan dan mengunyah. Perluasan

luas ke dalam kranium dapat menyebabkan paralisis saraf kranial, buta dan tanda

peningkatan tekanan intracranial dengan sakit kepala dan muntah. Bila tumor

timbul di muka atau di leher dapat timbul pembengkakan yang progresif dengan

gejala neurologis setelah perluasan regional.3

Rabdomiosarkoma pada tubuh atau anggota gerak pertama-tama sering

diketahui setelah trauma dan mungkin mula-mula dianggap sebagai hematom.

Bila pembengkakan itu tidak mereda atau malah bertambah, keganasan harus

dicurigai. Keterlibatan saluran urogenital dapat menyebabkan hematuria, obstruksi

saluran kencing bawah, infeksi saluran kencing berulang, inkontinensia atau suatu

massa yang terdeteksi pada pemeriksaan perut atau rektum. Rabdomiosarkoma

pada vagina dapat muncul sebagai tumor seperti buah anggur yang keluar lewat

lubang vagina (sarkoma boitriodes) dan dapat menyebabkan gejala saluran

kencing dan usus besar. Perdarahan vagina atau obstruksi uretra atau rektum dapat

terjadi.3

Rabdomiosarkoma

2.2.7. Diagnosis

2.2.7.1. Anamnesis

Tumor ini jarang memberikan keluhan bila ukurannya kecil. Cullen (1769)

mengemukakan bahwa jenis tumor ini adalah tumor “lunak” tanpa rasa sakit.

Penderita mengeluh bila tumor telah membesar dan memberikan tanda-tanda

penekanan jaringan sekitar tumor seperti neuralgia, paralisis, iskemia, sedangkan

penekanan pada sistem digestif akan mengakibatkan gejala obstruksi.2,3

a. Gejala tergantung tempat tumor primer dan adanya metastasis

b. Keluhan paling banyak adalah adanya massa

c. Anemia

d. Perdarahan

2.2.7.2. Pemeriksaan fisis

Pemeriksaan fisik yang cermat sangat penting untuk menentukan ekstensi

tumor secara klinis dan ada tidaknya penyebaran atau metastasis jauh. Pembesaran

tumor ke jaringan sekitarnya akan membentuk suatu kapsul yang semu yang

dikenal sebagai pseudokapsul.2,3

a. Teraba massa

b. Temuan pada pemeriksaan fisis lain tergantung pada letak tumor

primer dan adanya metastasis: proptosis mata, poliposis di daerah

telinga, hidung atau vagina atau hidung selalu berdarah, gangguan saraf

otak, rangsang meningen, sesak nafas, retensi urin, anemia, perdarahan.

2.2.7.3. Pemeriksaan penunjang.

a. Darah Rutin, elektrolit, SGOT, SGPT, LDH, alkali fosfatase

b. Urinalisis

c. Foto toraks dan kepala

d. Aspirasi sumsum tulang

e. Pungsi lumbal untuk pemeriksaan sitologi (bila perlu)

f. Biopsi kelenjar getah bening (bila perlu)

Rabdomiosarkoma

g. Lain-lain : sesuai dengan lokalisasi tumor (CT- scan, USG, IVP,

limfangiografi, foto tulang).2

Jika dicurigai rabdomiosarkoma, pemeriksaan tersebut harus dilanjutkan

secara cepat. Radiografi harus dilakukan untuk mencari bukti massa tumor dan

untuk petunjuk erosi tulang. CT dan MRI dapat digunakan untuk menentukan

lokasi dan luasnya tumor. Untuk tumor di perut dan pelvis, pemeriksaan USG dan

CT dengan media kontras oral dan intravena dapat membantu menentukan batas

massa tumor. Biopsi harus dilakukan, biasanya melalui orbitotomy anterior. Hal

ini sering di lakukan untuk menghapus diagnosis rabdomiosarkoma jika memiliki

kapsul semu. Dalam difus infiltrasi tumor, spesimen biopsi besar harus diperoleh

sehingga materi yang memadai. Dokter harus meraba kelenjar getah bening leher

rahim dan preauricular pasien dengan rabdomiosarkoma orbital untuk

menyingkirkan metastasis regional. Rontgen dada, aspirasi sumsum tulang dan

biopsi. dan pungsi lumbal harus diperoleh untuk mencari metastasis lebih jauh.

Sampling dari sumsum tulang dan cairan serebrospinal yang terbaik dilakukan.3,4

h. Pemeriksaan histopatologis (diagnosis pasti): dibedakan 4 subtipe

(embrional, alveolar, pleomorfik dan undifferentiated).

Untuk menentukan grading, maka diperlukan biopsi dari jaringan tumor.

Tumor >3 cm dilakukan biopsi insisi dan pada tumor <3 cm dapat dilakukan

biopsy eksisional.2,3

2.2.8. Stagging.3

Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) membuat klasifikasi

laboratoris dan pembedahan untuk rabdomiosarkoma yaitu :

Kelompok I : Penyakit hanya lokal, limfonodi regional tidak ikut terlibat,

dapat direseksi komplit

a. Terbatas pada otot atau organ asli

b. Infiltrasi keluar otot atau organ asli

Kelompok II :

a. Tumor dapat direseksi secara luas dengan sisa mikroskopis

(limfonodi negatif)

Rabdomiosarkoma

b. Penyakit regional, dapat direseksi komplit (limfonodi positif atau

negatif)

c. Penyakit regional dengan melibatkan limfonodi dapat direseksi

secara luas tetapi dengan sisa mikroskopis

Kelompok III : reseksi tidak komplit atau hanya dengan biopsi dengan

penyakit sisa cukup besar

Kelompok IV : telah ada metastasis saat ditegakkan diagnosis

Staging TNM (tumor, nodul dan metastasis)

Tumor :

T0 : tidak teraba tumor

T1 : tumor <5 cm

T2 : tumor >5cm

T3 : tumor telah melakukan invasi ke tulang, pembuluh darah dan saraf

Nodul :

No : tidak ditemukan keterlibatan kelenjar regional

N1 : ditemukan keterlibatan kelenjar regional

Metastasis :

Mo : tidak terdapat metastasis jauh

M1 : terdapat metastasis jauh

Rhabdomyosarcoma Staging System3

a. Stage 1 : lokasi pada orbita, kepala dan atau leher (bukan

parameningeal) meluas ke traktus urinarius (bukan kandung kemih

atau prostat)

b. Stage 2 : lokasi lain, No atau Nx

c. Satge 3 : lokasi lain, N1 jika tumor <5 cm atau No atau Nx jika

tumor >5 cm

d. Stage 4 : lokasi apapun dan terdapat metastasis jauh.

2.2.9.Penatalaksanan

Rabdomiosarkoma

Sebelum tahun 1965, pengobatan standar rabdomiosarkoma orbita adalah

ektraksi orbital, dengan tingkat kelangsungan hidup yang rendah. Sejak tahun

1965, terapi radiasi dan kemoterapi sistemik telah menjadi pengobatan primer,

berdasarkan pedoman yang ditetapkan sebagainya dengan Intergroup Study

Rhabdomyosarcoma I- IV.4

a. Tumor Primer

a) Dilakukan pembedahan radikal pada tumor yang resektabel dengan

syarat : tumor dapat diangkat semua dan batas sayatan bebas sel

tumor ganas.3

Terdapat 2 macam prosedur pembedahan yaitu :3

Eksisi luas lokal : untuk G1 dan tumor masih terlokalisir

Eksisi luas radikal : untuk G3 dan tumor sudah menyebar

regional/KGB

b) Kemoterapi: kombinasi vinkristin, daktinomisin, dan siklofosfamid atau

ifosfamid.

Pemberian obat kemoterapi biasanya di berikan selama 2 tahun.

Jika focus mikroskopiknya tetap ada setelah operasi atau jika terlibatnya

kelenjar limfe, maka di indikasikan radioterapi lokal. Total dosis radiasi

lokal bervariasi 4500-6000 cGy dan diberikan jangka waktu 6

minggu.Tujuan dari kemoterapi sistemik adalah untuk

menghilangkan mikroskopis seluler metastasis. Tingkat

kelangsungan hidup dengan radiasi dan kemoterapi lebih baik dari

90% jika tumor orbita belum menyerang atau melampaui dinding

tulang orbita. Dampak buruk radiasi yang umum pada anak-anak

termasuk katarak, dermatitis radiasi, dan tulang hipoplasia jika

perkembangan orbital belum selesai.2,4,6

c) Suportif: nutrisi, dukungan psikososial, tranfusi komponen darah.2

b. Tumor yang rekuren (kambuh)

Pembedahan yang tidak adekuat dan manipulasi tumor pada saat

pembedahan merupakan penyebab timbulnya rekuren lokal. Ektraksi

Rabdomiosarkoma

dilakukan untuk kasus berulang. Beberapa hal yang perlu diperhatikan

adalah :3,4

Evaluasi kembali derajat keganasan dengan melakukan

biopsy insisional

Nilai kembali ekstensi tumor dalam mempertimbangkan re-

eksisi tumor untuk tujuan kuratif

2.2.10. Diagnosis Banding.2

a. Neuroblastoma

b. Limfoma

2.2.11. Prognosis

Diantara penderita dengan tumor yang dapat direseksi, 80-90%

mendapatkan ketahanan hidup bebas penyakit yang lama. Penyebaran metastatik

terutama timbul pada kelenjar limfe regional dan paru. Kira-kira 60% penderita

dengan tumor regional yang direseksi tidak total juga mendapatkan ketahanan

hidup bebas penyakit jangka panjang. Penderita dengan penyakit menyebar

mempunyai prognosis buruk. Hanya kira-kira kurang dari 50% dari jumlah ini

mengalami kesembuhan. Anak yang lebih tua mempunyai prognosis lebih buruk

daripada yang lebih muda. Kombinasi radiasi megavoltase eksternal dan

kemoterapi telah memperbaiki angka survival pasien dari kurang 50 %.3,6

Prognosis tergantung dari :

a. Ukuran tumor

b. Lokasi tumor

c. Kedalaman tumor

d. Derajat keganasan

e. Sel nekrosis

Untuk mencapai angka ketahanan hidup (survival rate) yang tinggi

diperlukan

f. Kerjasama yang erat dengan disiplin lain

Rabdomiosarkoma

g. Diagnosis klinis yang tepat

h. Strategi pengobatan yang tepat, dimana masalah ini tergantung dari :

evaluasi patologi anatomi pasca bedah, evaluasi derajat keganasan,

perlu/tidaknya terapi adjuvan (kemoterapi atau radioterapi).

BAB III

KESIMPULAN

Rabdomiosarkoma

Rongga orbita adalah rongga yang berisi bola mata. Orbita berbentuk buah

pir, dengan nervus optikus sebagai tangkainya. Dasar orbita yang tipis mudah

rusak oleh trauma langsung terhadap bola mata. Karena struktur tulang orbita yang

kaku, dengan lubang anterior sebagai satu-satunya tempat untuk ekspansi, setiap

penambahan isi orbita yang terjadi di samping atau di belakang bola mata akan

mendorong organ tersebut ke depan. Penonjolan bola mata adalah tanda utama

penyakit orbita. Lesi-lesi ekspansif dapat bersifat jinak atau ganas dan dapat

berasal dari tulang, otot, saraf, pembuluh darah, atau jaringan ikat. Salah satu

penyakit yang menyerang orbita adalah rabdomiosarkoma.






tahun, dan di tandai oleh pertumbuhan yang cepat. Untuk menentukan tipe dari

tumor ini perlu di lakukan biopsi jaringan tumor. Diagnosa pasti dari tumor ini

adalah dengan CT Scan atau MRI. Pengobatan yang di lakukan dapat dengan

pembedahan, kemoterapi atau radioterapi. Prognosis tergantung kepada tipe yang

di dapat.

DAFTAR PUSTAKA

1. Vaughan, Daniel G, dkk. 2000. Oftalmologi Umum, edisi 14: Jakarta:

Widya Medika.

Rabdomiosarkoma

2. Pudjiadi, Antonius H, dkk. 2011. Pedoman Pelayanan Medis Ikatan

Dokter Anak Indonesia, edisi II: Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia

3. Mardhiya, Wan Rita. 2009. Rabdomiosarkoma: Riau: Universitas Riau.

Diambil

https://yayanakhyar.files.wordpress.com/2009/06/rhabdomiosarkoma_files

_of_drsmed_ fkur.pdf. Di akses Juni 2009

4. McCulley, Timothy J, dkk. 2011. American Academy Of Ophthalmology:

Orbit, Eyelids, And Lacrimal System, section 7: America: BSSC ( Basic

And Clinical Science Course)

5. Robbins, dkk. 2007. Buku Ajar Patologi, edisi 7: Jakarta: EGC

6. Sabiston, dkk. 1994. Buku Ajar Bedah, bagian 2: Jakarta: EGC

Rabdomiosarkoma

https://yayanakhyar.files.wordpress.com/2009/06/rhabdomiosarkoma_files_of_drsmed_%20fkur.pdf

https://yayanakhyar.files.wordpress.com/2009/06/rhabdomiosarkoma_files_of_drsmed_%20fkur.pdf

bab i mata rani

Documents