BAB 5

PENUTUP

Sindrom pierre robin adalah sekelompok kelainan yang terutama ditandai dengan adanya

rahang bawah yang sangat kecil dengan lidah yang jatuh ke belakang dan mengarah ke bawah.

Bisa juga disertai dengan tingginya lengkung langit-langit mulut atau celah langit-langit (Tewfik,

2014; Morokuma et al., 2010).

Prevalensi sindroma ini terjadi kira-kira 1 dari 8500 kelahiran hidup, dengan ratio

perbandingan antara laki-laki dan wanita adalah 1: 1. Sindroma ini mungkin dikarenakan adanya

gangguan autosomal resesif yang diwariskan. Secara klinis akan ditemukan antara lain

micrognathia, glossoptosis dan terdapat celah palatum (Tewfik, 2014; Jakobsen, 2006).

Kondisi klinis seperti micrognathia dan glossoptosis dapat menyebabkan sumbatan jalan

nafas pada saat inspirasi terutama saat anak tertidur, sehingga menyebabkan pengeluaran energi

yang meningkat. Karena masalah respirasi tersebut pemberian makan mungkin menjadi sangat

sulit serta risiko untuk terjadinya bronkopneumonia juga meningkat dikarenakan kemungkinan

terjadinya aspirasi saat bayi menelan.

Penatalaksanaan pada sindroma ini dapat dibedakan menjadi terapi konservatif dan

operasi. Mayoritas dari pasien-pasien dengan sindroma ini dapat ditangani dengan menempatkan

bayi pada posisi membungkuk sehingga gaya tarik bumi akan menarik lidah ke depan dan

saluran udara tetap terbuka sampai terjadi pertumbuhan yang adekuat dari rahangnya. Jika terapi

ini gagal, harus dipetimbangkan untuk dilakukan perlekatan lidah dengan bibir (dengan menarik

lidah ke depan) seperti yang dilakukan pada pasien ini.