BAB IPENDAHULUAN

1.1Latar Belakang 1, 2, 6Atresia biliaris adalah suatu keadaan dimana terjadi gangguan dari sistim bilier ekstra hepatik. Karakteristik dari atresia biliarias adalah tidak terdapatnya sebagian sistim bilier antara duodenum dan hati sehingga terjadi hambatan aliran empedu dan menyebabkan gangguan fungsi hati tapi tidak menyebabkan Kern icterus karena hati masih tetap membentuk konjugasi bilirubin dan tidak dapat menembus blood brain barier. Atresia bilier adalah penyakit serius yang mana ini terjadi pada satu dari 10.000 anak-anak dan lebih sering terjadi pada anak perempuan daripada anak laki-laki dan pada bayi baru lahir Asia dan Afrika-Amerika daripada di Kaukasia bayi baru lahir.Penyebab atresia bilier tidak diketahui, dan perawatan hanya sebagian berhasil. (Santoso, Agus.2010.Health Academy).Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresifpada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilierekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk. Hanya tindakan bedah yang dapat mengatasi atresia bilier. Bila tindakan bedah dilakukan pada usia 8 minggu, angka keberhasilannya adalah 86%, tetapi bila pembedahan dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 36%. Oleh karena itu diagnosis atresia bilier harus ditegakkan sedini mungkin, sebelum usia 8minggu (Dr. Parlin.1991.Atresia Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak FK UI).

BAB IIPEMBAHASAN

2.1 Definisi 1, 2, 3, 6Atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Hal ini terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu.Kelainan ini merupakan salah satu penyebab utama kolestasis yang harus segera mendapat terapi bedah bahkan transplantasi hati pada kebanyakan bayi baru lahir. Jika tidak segera dibedah, maka sirosis bilier sekunder dapat terjadi. Pasien dengan Atresia Bilier dapat dibagi menjadi 2 kelompok yakni, Atresia Bilier terisolasi (Tipe perinatal) yang terjadi pada 65-60% pasien, namun menurut Hassan dan William, presentasenya dapat mencapai 85-90% pasien (bukti atresia diketahui pada minggu ke 2-8 pasca lahir), dan pasien yang mengalami situs inversus atau polysplenia/asplenia dengan atau tanpa kelainan kongenital lainnya (Tipe Janin), yang terjadi pada 10-35% kasus (bukti atresia diketahui < 2 minggu pasca lahir). Atresia Bilier adalah alasan paling umum untuk transplantasi hati pada anak-anak di Amerika Serikat dan sebagian besar dunia Barat.

Gambar 1: Atresia Biliaris (Medscape.com : Steven M Schwarz)Kelainan patologi sistem bilier ekstrahepatik berbeda-beda pada setiap pasien. Namun jika disederhanakan, maka kelainan patologis itu dapat diklasifikasikan berdasarkan lokasi atresia yang sering ditemukan : Tipe 1: terjadi atresia pada ductus choledocus Tipe II: terjadi atresia pada ductus hepaticus communis, dengan stuktur kistik ditemukan pada porta hepatis Type III (ditemukan pada >90% pasien): terjadi atresia pada ductus hepaticus dextra dan sinistra hingga setinggi porta hepatis.Varian-varian di atas tidak boleh disamakan dengan hipoplasia bilier intrahepatis yang tidak dapat dikoreksi meskipun dengan pembedahan sekali pun.

2.2 Embriologi 2, 3Cikal bakal saluran empedu dan hati adalah sebuah penonjolan sebesar tiga milimeter di daerah ventral usus depan. Bagian kranial tumbuh menjadi hati, bagian kaudal menjadi pankreas, sedangkan bagian sisanya menjadi kandung empedu. Dari tonjolan berongga yang bagian padatnya kelak jadi sel hati, diantara sel hati tersebut tumbuh saluran empedu yang bercabang-cabang seperti pohon.Primordium hati muncul pada pertengahan minggu ketiga sebagai suatu tonjolan epitel endodermis di ujung distal usus depan, pertumbuhan keluar ini, divertikulum hati atau tunas hati, terdiri dari sel-sel yang berpoliferasi cepat yang menembus septum transversum, yaitu lempeng mesoderem di antara rongga perikardiumdan tangkai yolk sac. Sementara sel-sel hati terus menembus sputum, hubungan antara divertikulum hati dan usus depan (duodenum)menyempit, membentuk duktus biliaris (kantumg empedu). saluran empedu ini membentuk sebuah tonjolan vertikal kecil, dan pertumbuhan keluar ini kemudian menjadi kantung empedu dan duktus sistikus. Selama perkembangan selanjutnya, korda-korda hati epitel bercampur dengan vena umbilikalis dan vena vitelina yang membentuk sinosoid hati. Korda-korda hati berdiferensiasi menjadi parenkim (sel hati) dan membentuk saluran empedu. Sel hematopoietik, sel kuffer, dan sel jarinan iikat berasal dari mesoderem septum transversum.Ketika sel-sel hati menginvasi seluruh sputum transversum sedemikian sehingga organ menonjol ke arah kaudal ke dalam rongga abdomen, mesoderm sputum transversum yang terletak antara hati dan usus depan serta hati dan dinding abdomen ventral menjadi membranosa, masing-masing membentuk omentum minus dan ligamentum falsiforme. Bersama-sama, setelah membentuk hubungan peritoneal antara usus depan dan dinding abdomen ventral, keduanya dikenal sebagai mesentrium ventrale.Mesoderm di permukaan hati berdiferensiasi menjadi peritonium viseralis kecuali di permukaan kranialnya. Dibagian ini, hati tetap berkontak dengan sisa sputum transversum asli lainnya. Bagian sputum ini yang terdiri dari mesoderm yang tersusun rapat, akan membentuk tendon sentral diafragma. Permukan hati yang berkontak dengan bakal diafragma ini tidak pernah di lapisi oleh peritonium.Pada minggu ke sepuluh perkembangan, berat hati adalah sekitar 10% dari berat badan total. Meskipun hal ini sebagian mungkin di sebabkan oleh besar jumlah sinusoid, faktor penting lainnya adalah fungsi hematopoietiknya. Di antara sel-sel hati dan dinding pembuluh darah terdapat sarang-sarang sel proliferatif yang menghasailkan sel darah merah dan putih. Aktivitas ini secara bertahap mereda selama dua bulan terakhir kehidupan intrauterus, dan hanya sedikit pulau hematopoiesis yang tetap ada saat lahir. Berat hati hanyalah 5% dari berat badan total.Fungsi hati lain yang penting di mulai sekitar pada minggu ke-12, saat sel hati menghasilkan empedu. Sementara itu, karena kandung empedu dan duktus sistikus telah terbentuk dan duktus sistikus telah bergabung dengan duktus hepatikus untuk membentuk duktus biliaris, empedu dapat masuk ke saluran cerna. Akhirnya, isi saluran cerna menjadi berwarna hijau tua. Karena perubahan posisi duodenum, muara duktus biliaris secara bertahap bergeser dari posisi awalnya di anterior ke posisi posterior, dan karena itu, duktus billiaris berjalan menyilang di belakang duodenum.

2.3 Anatomi fisiologi kandung dan saluran empedu 1, 2, 4, 5Sistem bilier ekstrahepatik dibentuk oleh: a. Vesica FelleaAdalah organ berbentuk buah pir yang dapat menyimpan sekitar 50 ml empedu yang dibutuhkan tubuh untuk proses pencernaan. Panjang kandung empedu adalah sekitar 7-10 cm dan berwarna hijau gelap yang disebabkan warna cairan empedu yang dikandungnya. Terdiri atas fundus, corpus dan collum. Fundus vesica fellea berproyeksi didepan dinding abdomen terdapat pada perpotongan dari arcus costalis dextra (cartilago ke-9) dilateralnya ada m. rectus abdominis dextra atau linea mediana dextra. Corpus-nya berhubungan dengan facies visceralis hepar. Collum akan melanjutkan diri sebagai ductus cysticus, juga memiliki tonjolan seperti kantung yang disebut Hartmanns pouch. Ductus cysticus kemudian akan bertemu dengan ductus hepaticus communis.b. Ductus Cysticus Ductus Cysticus merupakan lanjutan dari vesica fellea, terletak pada porta hepatis. Panjangnya kira-kira 3 4 cm. Pada porta hepatis ductus cysticus mulai dari collum vesicae fellea, kemudian berjalan ke postero-caudal di sebelah kiri collum vesicae fellea. Lalu bersatu dengan ductus hepaticus communis membentuk ductus choledochus. Mucosa ductus ini berlipat-lipat terdiri dari 3 12 lipatan, berbentuk spiral yang pada penampang longitudional terlihat sebagai valvula, disebut valvula spiralis [Heisteri]. c. Ductus Hepaticus Ductus hepaticus berasal dari lobus dexter dan lobus sinister bersatu membentuk ductus hepaticus communis pada porta hepatis dekat pada processus papillaris lobus caudatus. Panjang ductus hepaticus communis kurang lebih 3 cm. Terletak di sebelah ventral a.hepatica propria dexter dan ramus dexter vena portae. Bersatu dengan ductus cysticus menjadi ductus choledochus. d. Ductus Choledochus Ductus Choledocus mempunyai panjang kira-kira 7 cm, dibentuk oleh persatuan ductus cysticus dengan ductus hepaticus communis pada porta hepatis. Di dalam perjalanannya dapat di bagi menjadi tiga bagian, sebagai berikut : Bagian yang terletak pada tepi bebas ligamentum hepatoduodenale, sedikit di sebelah dextro-anterior a.hepatica communis dan vena portae; Bagian yang berada di sebelah dorsal pars superior duodeni, berada di luar lig.hepatoduodenale, berjalan sejajar dengan vena portae, dan tetap di sebelah dexter vena portae ; Bagian caudal yang terletak di bagian dorsal caput pancreatik, di sebelah ventral vena renalis sinister dan vena cava inferior. Pada caput pancreatik ductus choledochus bersatu dengan ductus pancreaticus Wirsungi membentuk ampulla, kemudian bermuara pada dinding posterior pars descendens duodeni membentuk suatu tonjolan ke dalam lumen, disebut papilla duodeni major.

Gambar 2. Anatomi dari Kantung empedu, Vesica biliaris

Fungsi Vesica Felleaa. Menyimpan empedu. Dalam keadaan normal, musculus sphincter ductus choleidochi dan muskulus sphincter ampula berkontraksi sehingga empedu yang disekresi dari hepar secara terus-menerus akan mengalami refluks atau masuk ke dalam kandung empedu melalui ductus cysticus.b. Konsentrasi empedu. Kandung empedu melakukan konsentrasi cairan empedu dengan cara menyerap cairan dan elektrolit melalui mukosanya.c. Mekanisme kontrol. Pengeluaran cairan empedu dikontrol oleh cholecystokinin. Masuknya lemak ke dalam mucosa duodenum. Hormon ini akan merangsang kontraksi otot dari dinding kantung empedu. Peningkatan tekanan ini akan menyebabkan terbukanya sphincter ductus choledochus disamping juga karena adanya penurunan tonus otot sphincter karena aktivitas nervus vagus, sehingga cairan empedu akan masuk ke duodenum.

2.4 ETIOLOGI 2, 3, 6Etiologi dari .Atresia Bilier belum diketahui secara pasti, cukup banyak spekulasi mengenai hal tersebut. Teori dasar yang berkembang adalah kesalahan embryogenik yang menetap pada oklusi bilier cabang ekstrahepatik, namun terbantahkan dengan tidak adanya penyakit kuning pada kelahiran, dan bukti histologis saluran bilier paten yang semakin menghilang selama bulan-bulan pertama kehidupan. Sebagian ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi 17,18 dan 21; serta terdapatnya anomali organ pada 10 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi.Ada 2 tipe Atresia Bilier yakni bentuk "janin", yang muncul segera setelah lahir dan biasanya memiliki kongenital anomali pada organ lainnya seperti pada hati, limpa, dan usus, dan bentuk "perinatal", terlihat ikterik beberapa minggu setelah kelahiran yang lebih khas dan akan jelas terlihat pada minggu kedua sampai keempat pasca kelahiran.Atresia bilier bukanlah penyakit keturunan. Hal ini dibuktikan dengan adanya kasus bayi lahir kembar identik dengan hanya satu anak yang memiliki penyakit ini. Atresia bilier paling mungkin disebabkan oleh suatu peristiwa yang terjadi selama hidup janin atau sekitar waktu kelahiran. Kemungkinan untuk "memicu" hal tersebut bisa saja salah satu atau kombinasi dari faktor-faktor berikut: infeksi virus atau bakteri, implikasi reovirus masalah dengan sistem kekebalan tubuh komponen abnormal empedu kesalahan dalam perkembangan hati dan saluran empedu

KLASIFIKASI ATRESIA BILIERKasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :KlasifikasiPenjelasanGambar

IAtresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal paten.

IIaObliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus cystikus, dan kandung empedu semuanya normal)

IIObliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus komunis, duktus cystikus. Kandung empedu normal.

IIISemua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke hilus.

Gambar 3: Gambaran klasifikasi Atresia Bilier menurut Kasai(Medscape.com : Steven M Schwarz)

2.5 PATOFISIOLOGI 2, 3, 6Patofisiologi Atresia bilier juga belum diketahui dengan pasti. Berdasarkan gambaran histopatologik, diketahui bahwa atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan duktus bilier ekstrahepatik mengalami kerusakan secara progresif. Pada keadaan lanjut proses inflamasi menyebar ke duktus bilier intrahepatik, sehingga akan mengalami kerusakan yang progresif pula. Meskipun gambaran histopatologik atresia bilier sudah dipelajari secara ekstensif dalam specimen bedah yang telah dieksisi dari system bilier ekstrahepatik bayi yang telah mengalami portoenterostomy, namun pathogenesis kelainan ini masih belum sepenuhnya dipahami. Hasil penelitian terbaru telah mempostulasikan malformasi kongenital pada sistem ductus bilier sebagai penyebabnya. Tapi bagaimana pun juga kebanyakan bayi baru lahir dengan Atresia Bilier, ditemukan lesi inflamasi progresif yang menandakan telah terjadi suatu infeksi dan/atau gangguan agen toksik yang mengakibatkan terputusnya duktus biliaris.Pada tipe III, varian histopatologis yang sering ditemukan, sisa jaringan fibrosis mengakibatkan sumbatan total pada sekurang-kurangnya satu bagian sistem bilier ekstrahepatik. Duktus intrahepatik, yang memanjang hingga ke porta hepatis, pada awalnya paten hingga beberapa minggu pertama kehidupan tetapi dapat rusak secara progresif oleh karena serangan agen yang sama dengan yang merusak ductus ekstrahepatik maupun akibat efek racun empedu yang tertahan lama dalam ductus ekstrahepatik.Peradangan aktif dan progresif yang terjadi pada pengrusakan sistem bilier dalam penyakit Atresia Bilier merupakan suatu lesi dapatan yang tidak melibatkan satu faktor etiologik saja. Namun agen infeksius dianggap lebih memungkinkan menjadi penyebab utamanya, terutama pada kelainan atresia yang terisolasi. Beberapa penelitian terbaru telah mengidentifikasi peningkatan titer antibodi terhadap retrovirus tipe 3 pada pasien - pasien yang mengalami atresia. Peningkatan itu terjadi pula pada rotavirus dan sitomegalovirus.

2.6 PENATALAKSANAAN 2, 6a. Terapi medikamentosa Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu (asamlitokolat), dengan memberikan : Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral. Fenobarbital akan merangsang enzimglukuronil transferase (untuk mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk); enzimsitokrom P-450 (untuk oksigenisasi toksin), enzim Na+ K+ ATPase (menginduksi aliranempedu). Kolestiramin 1 gram/ kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu. Kolestiraminmemotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan :Asam ursodeoksikolat, 310 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per oral. Asam ursodeoksikolatmempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik. Terapi nutrisiTerapi yang bertujuan untuk memungkinkan anaktumbuh dan berkembang seoptimal mungkin, yaitu : Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) untuk mengatasi malabsorpsi lemak dan mempercepat metabolisme. Disamping itu, metabolisme yang dipercepat akan secara efisien segera dikonversi menjadi energy untuk secepatnya dipakai oleh organ dan otot, ketimbang digunakan sebagai lemak dalam tubuh. Makanan yang mengandung MCT antara lain seperti lemak mentega, minyak kelapa, dan lainnya. Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak.Seperti vitamin A, D, E, Kb. Terapi bedah Kasai ProsedurProsedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu keusus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita. Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai. Biasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati. Pencangkokan atau Transplantasi HatiTransplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi untuk atresia bilier dan kemampuan hidup setelah operasi meningkat secara dramatis dalam beberapa tahun terakhir. Karena hati adalah organ satu-satunya yang bisa bergenerasi secara alami tanpa perlu obat dan fungsinya akan kembali normal dalam waktu 2 bulan. Anak-anak dengan atresia bilier sekarang dapat hidup hingga dewasa, beberapa bahkan telah mempunyai anak. Kemajuan dalam operasi transplantasi telah juga meningkatkan kemungkianan untukdilakukannya transplantasi pada anak-anak dengan atresia bilier. Di masa lalu, hanya hati dari anak kecil yang dapat digunakan untuk transplatasi karena ukuran hati harus cocok. Baru-baru ini, telah dikembangkan untuk menggunakan bagian dari hati orang dewasa, yang disebut"reduced size" atau "split liver" transplantasi, untuk transplantasi pada anak dengan atresia bilier.c. Berdasarkan treatment yang diberikan Palliative treatmentDilakukan home care untuk meningkatkan drainase empedu dengan mempertahankan fungsi hati dan mencegah komplikasi kegagalan hati. Supportive treatment Managing the bleeding dengan pemberian vitamin K yang berperan dalam pembekuan darah dan apabila kekurangan vitamin K dapat menyebabkan perdarahan berlebihan dan kesulitan dalam penyembuhan. Ini bisa ditemukan pada selada, kubis, kol, bayam, kangkung, susu, dan sayuran berdaun hijau tua adalah sumber terbaik vitamin ini. Nutrisi support, terapi ini diberikan karena klien dengan atresia bilier mengalami obstruksi aliran dari hati ke dalam usus sehingga menyebabkan lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi. Oleh karena itu diberikan makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) seperti minyak kelapa. Perlindungan kulit bayi secara teratur akibat dari akumulasi toksik yang menyebar ke dalam darah dan kulit yang mengakibatkan gatal (pruiritis) pada kulit. Pemberian health edukasi dan emosional support, keluarga juga turut membantu dalam memberikan stimulasi perkembangan dan pertumbuhan klien.

BAB III PENUTUP

3.1 KESIMPULANAtresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak berkembang secara normal. Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus halus.Pada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung empedu. Hal ini bisa menyebabkan kerusakan hati dansirosis hati, yang jika tidak diobati bisa berakibat fatal.

DAFTAR PUSTAKA1. Sloane, Ethel. 2003. Anatomi dan Fisiologi untuk Pemula. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2. Cecily Lynn betz & Linda A.Gowden. 2009. Fisiologi sistem pencernaan. Jakarta : EGC3. Sadler, T.W. 2012. Langman Embriologi Kedokteran edisi 10. Jakarta : EGC (hlm 251-254).4. Sheerwood L. 2001. Fisiologi manusia dari sel ke sistem. 2nd ed. Jakarta: EGC.5. Guyton & Hall. 2012. Buku Ajar : Fisiologi Kedokteran. Jakarta : EGC.6. Sudarti. 2010. Kelainan Dan Penyakit Pada Bayi dan Anak. Nuha Medika. Yogyakarta.

Atresia Bilier Extrahepatik3