ASPEK PATOLOGI : TUMOR DUKTUS BILIER

- Epitel kolumnar simple- Most common : adenoca- Faktor resiko : Terutama batu pada Ca GB.

Pada duktus proximal : - Primary sclerosing cholangitis- Pancreatobiliary duct junction

- Karakteristik histologi dan klasifikasi patologi sama pada semua bagian bilier.

- Berbeda dalam hal : faktor resiko, clinical findings, biologic behavior

- Similar morfologi dengan adenoca duktal pancreas → pancreatobilary – type

- GB adenoca pada GB

Cholangiocarcinoma pada duktus intrahepatikAdenoca of the extrahepatic bile duct pada duktus extrahepatik.Sering sekali pada orang tua

- Faktor resiko : batu, peradangan / cholecystitis Primary sclerosing cholangitis Parasites, choledochal cyst.

- Makroskopis : 4 type Polypoid Nodular ( Nodular sclerosing ) Scirrhous constricting Diffusely infiltrative

- Polypoid → papillary atau well dift ca. ( better prog )- Nodular & scirrhous → cenderung untuk infiltrasi jaringan sekitar dan sulit

untuk di reseksi.- Type diffuse : menyebar secara linear ke sepanjang duktus

- Type diffuse & constricting sulit dibedakan dengan kronik inflamasi terutama primary sclerosing cholangitis.

- Type polipoid : friable, soft, and tanUlcerating & necrosis jika tumor besar

- Infiltrating → scirrhous ( scarlike )Firm, white, grithy appearance akibat desmoplasia ( ex. Jaringan fibrotic karena inflamasi ) necrosis.

- Invasi ke hepar yang berdekatan → expansik, well demar ca red.- Invasi ke hilus → the boundaries are ill defined.

Anatomic distribution : untuk tujuan therapy & prognosis, di bagi :1. Upper third : di atas cystic duct junction, ke dua duct hepatikus, common

hepatic duct.2. Middle third : upper half of CBD3. Lower third : distal half of CBD

Kebanyakan muncul di proximal.

Cend. Scirrhous constricting & diffuse.

Ca hilar → klatskin tu → usually grow to linier

- Ca middle third – noduler sclerosing type. Menebal sepanjang long segment, narrow lumen inflamasi. Sulit di bedakan dengan cholangitis.Distal third : the best prog ( pancreatobilidenektomi )

Tu. Marker :- CA 19 – 9, CEA, MUCI, MUSAC, CK 19 & CK 7- Diffrensial dx → tidak ada pada hepato ca.

Other type adenoca ( selain pancreatobiliary type )

- Intestinal type adenoca : mirip dengan adenoca pada GI tract- Signet ring cell ca. rare

Diffusely infiltrative pattern of individuallis or a cord like growth pattern.- Mucinous adenoca

Extensive mucin production

Stromal mucin deposition- Adenosquamous ca

Mixture of glanduler & squamosus- Clear cell ca – resemble renal cell ca- Undiff- Sarcomatoid ca- Undiff ca osteoclastic – like giant cell- Small cell ca- Large cell neuroendocrine ca

SEROUS CYSTADENOMAS

- Dilapisi epitel kuboid selapis- Sel epitel prod cairan serous- Ductal differentiation- Firm, well circumscribed, multinodular- ½ nya terletak pada caput & uncinatus- Besarnya 1 – 20 cm- Punya cyst kecil 1 mm – 1 cm

→ honeycomb app / sponge app- Jarang ganas < 3 %................ < 1 %- Pada wanita- G / : - vagal

- Mild upper abd pain - discomfort - epigastric fullness - weight loss - palpable mass - Jaundice - Pancreatitis - Akut peritoneum

- Symptomatis → reseksi - Pancreaticoduodenectomy Kista di caput pancreas

- Distal pancreatectomy tumor pada corpus & caudaSpleen di pertahankan karena jinak Preservasi a. gast brevis

- Surgical risk ↑↑ → cyst jejunostomy

Symptoms tubuh : ≤ 4 cm 22 % >4 cm 77 % Growth rate 0,6 mm / ? Aspirasi cairan : cek CEA ↓↓ Amylase ↓↓

MUCINOUS CYSTIC NEOPLASMS

Most frequent 40 – 44 %- Benign but potensi ganas → ca sifat agresif spectrum- Histologik heterogenositas

Ada bagian jinak dan ganasKeganasan tidak dapat di singkirkan hanya dengan biopsi saja.

- Macroscopic Multinodular tumorPermukaan halus, berkilau

TRAUMA PANCREAS

Grading menurut AAST

I. Minor kontusi tanpa cedera duktus. Lasrasi superficial tanpa cedera duktusII. Kontusio mayor tanpa cedera duktus & kehilangan jaringan. Laserasi mayor

tanpa cedera duktus & kehilangan jaringanIII. Transeksi distal atau cedera parenkim dengan cedera duktusIV. Transeksi proksimal atau cedera parenkimV. Destruksi masif pada caput pancreas

Presentasi Klinis

- Karena letaknya retroperitoneal, jarang terjadi → suit unreliable- Intraoperative karena peritonitis atau hemodinamik tidak stabil

Pemeriksaan laboratorik- Tidak ada yang sensitive- Serum amylase saat datang → unreliable

Serial → more usefulSensitifitas 48 – 89 %Spesitifitas 64 – 81 %Negative predictive value 93 – 98 %

Pemeriksaan radiologic

CT Scan dilakukan bila hemodinamik stabil Tanda spesifik pada CT scan :

- Transeksi pancreas- Enlargement- Hematom- Fluid separating pancreas & splenic vein- Peningkatan attenuation of fat around pancreas

Tanda non spesifik :- Penebalan fascia renalis anterior- Cairan pada lesser sac- Free fluid intra or extraperitoneal- Associated inj to local structures

CT jarang dapat menujukkan disrupsi duktusRepeat CT → use full Sensitifity 60 – 80 %Normal CT cannot rule out the injury . Underestimate grading 30 %

ERCP dapat berguna mendeteksi disrupsi duktus & therapy stent

MRCP non invasive Advantage over CT Asses ductal status Cedera parenkim

Intraoperative investigation

Kebanyakan trauma pancreas juga dengan peritonitis atau hemodinamik tidak stabil → …………… → lakukan evaluasi menyeluruh, prioritas utama adalah control perdarahan.

Evaluasi Pancreas : - Open gastrocolic ligament

→ expose anterior, inferior & superior surface pancreas ( body & tail )- Mobilised spleen untuk melihat tail panc. lebih adekuat- Bebaskan flexousa hepatica & kocher manuver untuk expose

Caput panc & prosessus uncinatus.- Untuk akses ke posterior pancreas : lien fleksura lienalis & pancreas di reseksi

dari permukaan ant ginjal kiri.- Bila terdapat cedera parenkim, intergritas duct panc mayor harus di pastikan.

Duktus pancreas normal size → sulit di lihat pakai loop & pemberian secretin. Tidak direkomendasikan untuk melakukan maneuver komplek untuk memeriksa duktus………. Is not readily apparent.

Pancreatografi melalui duodenum yang sudah terbuka.ERCP introperative → time consumingInjeksi kontras melalui GB dengan mengklem proksimal duktus hepaticus.Morfin untuk kontraksi spingter oddi.

Tindakan visualisasi duktusDilakukan bila ahli bedah siap melakukan tindakan (pankreatikoduodenektomi bila di perlukan )

MANAGEMENT

Nom : hanya pada penderita tanpa peritonitis & hemodinamik stabil.

- Lower grade on CT ( gr I & II ). 80 % kasusu dengan keberhasilan 80 %- Pseudocyst → 10 – 80 %

Fluid collection peripancreas.

Operative :

- Kondisi umum pasien- Grading trauma pancreas- Cedera lainnya- Experience ahli bedah

Low grade : - Debridement non viable tissue - hemostasis - Pasang drain

Beberapa ahli menyarankan repair kapsul, namun dapat menyebabkan perdarahan, kerusakan lebih lanjut & pembentukan pseudocyst.

High gradeGr III : distal pancreatektomi

- Bila transeksi, di pisahkan pada tempat tsb, reseksi bagian distal.- Bila transeksi inkomplit, divided prox. Lesi & preserved as much as possible.- Bila extending ke prox ( sisi kanan ) vasa mesenteric sup →diabetes atau

insufisensi h. exderine. → preserved & anastomosis to roux & yeyunal loop.

- Reseksi panc distal dengan preservasi spleen bila hemodinamik stabil, tidak hipotermi maupun asidosis.

- Setelah reseksi, semua duktus pada stump proximal di ligasi dengan benang nonabsorbable. Parenkim di jahit secara matras pasang drain.

Gr IV- Bila hemodinamik tidak stabil, multiple trauma, in experience surgeon → no

attempt to establish integrity duct or resection.→ hemostasis & external drainaseMost recover without any significant local complication. Others : fistula, pseudocyst.

Gr V. pancreaticoduodenektomiBila stabilBila perlu packing → damage control.24 – 48 jam → definitif pancreaticoduodenektomi.

Outcome- 25 % px morbidity

Higher grade higher complication- Persistent drain output or fistula almost all closed spontan in few weeks

Analogue somatostatin → decrease outputOral feeding tolerance.

- Peripancreatic fluid collection or pseudocyst Jika tidak ada cedera duktus → resolve spontanJika ada, cairan menetap & membentuk pseudocyst.

Th / percutaneus drainage atau internal drainage

Mortality 0,5 % - 1 % tidak berhubungan langsung dengan KT.

Kao : gr I – II KT 7 % Higher KT 29 % Represent mortality from more severe associated injury in px with higher grade pancreatic injury.

Hernia pada anak sesegera mungkin, tapi jika ada disertai undesensus testis, tunggu sampai umur 1 tahun karena jarang inkarserata oleh karena anulusnya besar

Jahit diaphragm : terputus, > mudah di jepit dengan klem ellis.

Short bowel syndrome terjadi pada minggu ke tigaGangguan absorbsi pada bagian …… zat…… substitusi zat tersebut.

Gangguan BOF volvulus tidak ada yang spesifik asymetri gas usus satu sisi.Nyeri volvulus : nyeri strangulasi nyeri luar biasaMakin lama di tunda makin di bingungkan

Perforasi gaster coup d’ poignard. Nyeri sekalipada epigastrium, berkurang setelah 6 jam karena peritoneum dilusi

Fase I ± 6 jam : nyeri mendadak akibat rangsang kimia nyeri makin berkurang II ± 6 – 8 jam : dilusi oleh cairan peritoneum III timbul peritonitis

Salah satu DD app akut ruptur gaster Rupture gall bladder ( karena cairannya turun ke fosa iliaka )

Kalau perforasi di antara pylorus Jahit primer kemudian by pass gastroyeyunostomy

Coup d’ poignard

Kista choledocus biasanya pada anak2 jarang pada dewasa, dindingya tipis Kalau pada dewasa jarang hati hati mungkin suatu obstruksi di distalnya,

dinding menebal mungkin ada tumor di distalnya, seharusnya di PA

ETIOLOGY PATHOGENESIS & DIAGNOSTIC ASSESMENT OF ACUTE PANCREATITIS

Penemuan batu di CBD tidak lebih dari 3 mm pada 90 % px dengan gallstone pancreatitis & < 40 % pada px dengan gallstone tanpa…….. adalah penting.

Gambar anatomic - Interductal angle between lower CBD & panc duct > besar pend dengan

panc.- Panjan common channel at least 5 mm

75 % pada pend panc di bandingkan 20 % padapend gallstone tanpa pancTidak dapat di jelaskan mekanismenya

- Cystic duct lebar small stones1. Adanya batu atau ………...pada CBD reflux2. Batu yang impacted pada tempat keluarnya panc duct reflux

pancreatic juice3. Batu kecil, ireguler yang nyangkut di ampulla menyebabkan nyeri &

muntah dengan potensi reflux duodenal juice……… batu & ke pancreas.

1. Reflux bile bile lecithin &bile salt merusak mukosa duct pancreas & potensiasi infeksi bacteri & drugs seperti aspirin

2. Reflux panc juice menimbulkan nyeri3. Reflux duodenal juice enterokinase dengan tekanan tinggi pada duct panc

mengaktifkan trypsinogen.

Bilary shodge : mengandung Kristal kolesterol, ca billirubiact granulos menyebabkan pancreatitis akut.

Pregnancy & pancreatitis akut90 % gallstone relatedEradikasi batu mencegah panc selama kehamilan & kehamilan berikutnya

Biliary diskinesia

Motility disorder pada sfingter oddi.Trouli 96 precise……………….. bila spasme sfingter terbukti menyebabkan pancreatitis akut berulangUmpullary …………. , choledochal cystSclerosing cholangitis, infestasi cacing penyebab lain pancreatitis akut.

Investigasi for stones Foto polos 10 – 16 % radio opaque USGCT tidak / jarang bias meihat batu sens 20 %MRI : 40 %MRI / MRCP 85 % sensSebelum therapeutic dengan ERCPEUS dapat melihat batu 1 mm – 2 mm akurasi 90 %Ps liver dapat membedakan karena batu atau alcohol↑ enz transferase, ↑ ALP, ↑ bilirubin batu>60 IU / L>80 IU / L dalam 24 jam

AkoholPaling sedikit 100 gr alcohol / hari……....age 40 tahun>muda di banding bilier 53 tahun, mekanisme belum jelas, merokok biasanya 20 batang pada pemeriksaan spasme sfingter Oddi.Acute alcohol ingestionMeningkatkan ………… pancreatic bicarbonat & protein secretionChronic ingestion menurunkan bicarbonateMeningkatkan viskositas dengan protein ↑↑

ERCP induced panceatitis1% - 3 % setelah ERCP, bila dengan ES : 4 – 5 %

Definisi menurut consensus : 1. Nyeri abdomen yang baru timbul atau memberat2. Amylase meningkat 3 – 4 x dalam 24 jam3. Perlu perawatan 2 hari ( minimal )

Factor resiko ………..1. Pernah pancreatitis induced2. CBD tidak melebar 3. Usia muda4. Female 5. Bilirubin N6. Disfungsi sfingter oddi

Diclofenac minimizing pancreatitis in highrisk px

Tumor ampulla vater Inisial presentasi mungkin berupa pancreatitis akut

Hiperparatiroidism Ada hubungan hiperkalsemia dengan pancreatitis akut

HyperlipidemiaTrigliserida meningkat dating dengan pancreatitis akut. Juga alkoholisme

Drug induced pancreatitisDiagnosis of exclusion

- Corticosteroid ( point 1 sampe 4 ada bukti kuat ) - Asparaginase- ……..- Valproic acid- Diuretic agents

Acute Viral illnessCoxsakine BHep A necrosis focal pada panc tapi minor problem pada hep berat

Panc ……..5 – 14 % pada serial otopsi6 % pada studi ERCPTidak bersatunya ventral bud & dorsal

Main duct of ……… Accessory duct of santoriniControversial Gangguan aliran pada duktus santorini Tidak spesifik berhubungan dengan pancreatitis akut

HerediterJarang < 20 tahun panc akut & progress menjadi panc kronik selama 20 tahun

High risk for ca pada usia 70 thn

Riwayat ……….. &……….- Alcohol - Hyperlipidemia- ERCP induced, endoscopy papillary treatment, surgery & obat2an

Blood testALT, AST, ALP ALT > 150 IU / L ………Spec 34 – 96 % pada batuBil, ALP………………

Sens 85 % spec 69 % pada batuBlood neutral jar > 1000 mg / dlHyperlipidemia penyebab pancreatitisHyperkalemiaHyperparathyroid

USGBiliary stone, pelebaran CBDRate …….. 20 – 90 % karena gas ususShould not be rule …… bila tidak melihat batu

CT - Panc Ca- ……………….- Tidak dapat melihat batu, akurasi 40 – 53 %

MRI / MRCP ERCP + ES 48 jam VS > 48 jamEarly late complication lower 3 % VS 7 %ERCP + ES alone VS kolesistektomyRecurrent …………. 1,5 % pada ERCP + ES aloneNamun…………. Bilier 33 % pada yang kolesistektomyPada px tua 70 thn kolesistektomy > ……..Komplikasi bilier setelah 17 thn 21 VS 6 %

Timing kolesistektomyEarly VS elektrolitNo diff komplikasi & mortality

Trauma tumpul abdomenBody of pancreas against vert collum

Presentasi klinisNyeri abdomen atas mendadak disertai muntah, nyeri menjalar ke punggung, fluid deficit karena mual muntah, kuning di sertai kolangitis Paralitik rheus

Disease severity menurut Japanese guidline

Prognostic1. TDS < 80 mmHG atau BE < - 3……..2. PaO2 < 60 mmHg atau dengan resp3. BUN > 40 SK > 2,00

Oliguria4. LDH > 2 x……………5. Platelet < 10.000…..6. Serum Ca < 7,5 mg / dl7. CRP > 15 mg / dl8. SIRS criteria > 39. Age > 70 tahun

Derajat CT1. Extrapancreatic inflamasi

Anterior pararenal space 0Root of mesocolon 1Beyond lower pool of kidney 2

2. ………….. lesion of panc1 Segmen 02 Segmen 1

Entire 2 segmen or more 2

Total score 0 or 1 gr I 2 gr I 3 gr III

Prog……. > 3 ( severe )Atau jika CT gr 2 (severe )

Kriteria diagnostic japan guidelines1. Nyeri abdomen akut & tenderness pada abdomen atas2. Peningkatan ent. Pancreas dalam darah dan urine

3. Penemuan abdomen pada pancreatitis akut yang di dapat dari USG, CT atau MRI

Pend dengan dua positive & rule outPeny pancreas & abd lainnya ………..

Lipase sensitivitas 85 – 100 % dengan amylase Spesifitas 84, 7% - 99 % Lebih superior daripada amylaseAmylase meningkat pada peny kel. Liur ……………..

Trypsin butuh waktu lama Pemeriksaan dengan imunologiPholipase A2 s.d.aMeningkatkan………. & kadarnya koreksi dengan sensitivitas peny.

Diagnostik Imajing CxR & abd plain foto tidak spesifik untuk menyingkirkan diagnose lain

CxR pleural effuse, ARDS, pneumoniaPada abd plain …….. :

- Ileus- Colon cut off signs- Dilated duodenal loop- Gas pada retro.

USG Test ……… yang dilakukan

Pembesaran pancreas Inflamasi sekitar panc Ascites Batu bilier ………………..

CT - Pembesaran pancreas- Peningkatan konsentrasi jaringan lemak sekitar panc & retroperitoneal- Fluid collection - Pseudocyst- ……….. panc yang tidak biasanya- Panc necrosis- Gas sekitar panc- Juga membaik dalam menetukan derajat besarnya penyakit

MRI - CT sulit dalam menetukan ………. Panc bila tidak di sertai pembesaran.

ERCP : tidak untuk diagnosis……… Efek sampingnya

Diagnosis etiologi- Segera setelah diagnosis pancreas tegak- Treatment policy khusunya pada gallstone induced panreatitis

Tergantung penyebab : - Gallstone- Hyperlipidemia, trauma,……. Inkomplit duct panc,………. Gland paratiroid,

tumor Laboratoric

Jaundice, ALP ↑, J GT ↑, transmirase ↑USG adanya batu GB atau CBP ( gallstone induced )Namun karena batunya kecil masuk ke duo.

Therapeutic Intervention & Surgery of acute pancreatitisBerdasarkan morphology

- Panc edematosusPanc necrotizing 10 – 20 % Mortalitas 14 -25 %Kalau dengan inf mortalitas 30 – 40 %

Panc necrosis terinfeksi curiga bila, - Clinical worsering- Data hematologi, kultur bakteri darah- Endotoxin dalam darah- CT scan : gas bubbles pd & sekitar panc

MemastikanFNA dengan CT / USG guidedAkurasi 89 – 100 %False neg 20 – 25 %

Indikasi, timing & frekuensiPada necrosis yang ……… konservatif

Treatment untuk pancreatitis necrosisterinfeksi- Bedah- Interventional radiology IVR - Endoscopic- Bila kondisi stabil manajemen konservatif masih di pertimbangkan- Antibiotic 8 minggu >

Kapan…?Should be delayed as long as possibleStudi retrospektif membuktikan Early VS delayed 39 % 12 % mortality

RCT by Mret dkk ‘97 Early 72 jam after onset VS delayed 12 d after onset

Mortality 56 % VS 27 %

Studi oleh besselink 2007MembandingkanEarly ( 14 hari ) VS…………( 15 – 29 hari ) VS delayed ( 30 hari ) Mortality 25 % VS 45 % VS 8 %

Rasionalnya batas antara ……. & necrotic menjadi > jelas

NecrosectomyLess ……………… better ……………..conventional open surgery

Long term follow ………. Post necrosectomy- Disfungsi pancreas ( decreased exo & endocrine )- Structure ……… & stenosis panc duct

Pancreatic pseudocyst indikasi bedah1. Disertai gejala nyeri abdomen2. Komplikasi infeksi atau perdarahan3. Membesar selama follow up4. > 6 cm 5. Tidak ada kecenderungan mengecil selama 6 minggu

6 cm – 6 weeks criteria bukan indicator absolute