BAB

BAB 1PENDAHULUAN

1.1 Latar belakang

Penyakit Spina Bifida atau nama lainya sumbing tulang belakang ialah salah satu penyakit yang banyak menyerang bayi. Penyakit ini menyerang medula spinalis dimana ada suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh dan dapat menyebabkan cacat berat pada bayi, ditambah lagi penyebab utama dari penyakit ini masih belum jelas. 4,5 dari 10.000 bayi yang lahir di belanda menderita penyakit ini atau sekitar 100 bayi setiap tahunnya. Bayi-bayi tersebut butuh perawatan medis intensif sepanjang hidup mereka. Biasanya mereka menderita lumpuh kaki, dan dimasa kanak-kanak harus dioperasi berulang kali.1.2 Rumusan masalah

1. Apa yang dimaksud dengan spina bifida?

2. Bagaimana patofisiologi, etiologi, manifestasi klinis, pemeriksaan dignostik dan penatalaksanaan dari spina bifida

3. Bagaimana asuhan keperawatan pada penderita spina bifida?

1.3 Tujuan

1. Mengetahui dan memahami definisi spina bifida2. Mengetahui dan memahami patofisiologi, manifestasi klinis, pemeriksaan diagnostik, dan penatalaksanaannya.

3. Mampu menjelaskan asuhan keperawatan pada pasien.

BAB 2TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi medula spinalis

Medulla Spinalis merupakan bagian dari Susunan Syaraf Pusat. Terbentang dari foramen magnum sampai dengan L1, di L1 melonjong dan agak melebar yang disebut conus terminalis atau conus medullaris. Terbentang dibawah conu terminalis serabut-serabut bukan syaraf yang disebut filum terminale yang merupakan jaringan ikat.Terdapat 31 pasang syaraf spinal: 8 pasang syaraf servikal, 12 Pasang syaraf Torakal, 5 Pasang syaraf Lumbal, 5 Pasang syaraf Sakral dan 1 pasang syaraf koksigeal. Akar syaraf lumbal dan sakral terkumpul yang disebut dengan Cauda Equina. Setiap pasangan syaraf keluar melalui Intervertebral foramina. Syaraf Spinal dilindungi oleh tulang vertebra dan ligamen dan juga oleh meningen spinal dan CSF.

MENINGENSPINAL Meningen Spinal terdiri atas tiga lapis yaitu: Dura mater, arachnoid dan piamater. Duramater yang merupakan lapisan yang kuat, Membran fibrosa, Bersatu dengan filum terminale. Piamater berupa lapisan tipis, kaya pembuluh darah, nyambung dengan medula spinalis. Rongga antara periosteum dengan duramater disebut dengan epidural yang merupakan area yang mengandung banyak pembuluh darah dan lemak. Rongga antara duramater dengan arachnoid disebut dengan subdural. Sub dural tidak mengandung CSF. Rongga antara Arachnoid dan Piamater disebut dengan Subarachnoid. Pada rongga ini terdapat Cerebro Spinal Fluid, Pembuluh Darah dan akar-akar syaraf

CAIRAN SEREBRO SPINAL Cairan Serebro Spinal merupakan Cairan bening hasil ultrafiltrasi dari pembuluh darah di kapiler otak. Cairan ini selalu dipertahankan dalam keadaan seimbangan antara produksi dan reabsorpsi oleh pembuluh darah. CSF engandung air, protein dalam jumlah kecil, oksigen dan karbondioksida, Na,K,Ca,Mg,Cl, glukosa, Sel darah putih dalam jumlah kecil, dan material organik lainnya.

Struktur Internal Terdapat substansi abu abu dan substansi putih. Substansi Abu-abu membentuk seperti kupu-kupu dikelilingi bagian luarnya oleh substansi putih. Terbagi menjadi bagian kiri dan kanan oleh anterior median fissure san median septum yang disebut dengan posterior median septum.Keluar dari medula spinalis merupakan akar ventral dan dorsal dari syaraf spinal. Substansi abu-abu mengandung badan sel dan dendrit dan neuron efferen, akson tak bermyelin, syaraf sensoris dan motoris dan akson terminal dari neuron. Substansi abu-abu membentuk seperti huruf H dan terdiri dari tiga bagian yaitu: anterior, posterior dan Comissura abu-abu. Bagian Posterior sebagai input /afferent, anterior sebagai Output/efferent, comissura abu-abu untuk refleks silang dan substansi putih merupakan kumpulan serat syaraf bermyelin.

PERAN MEDULA SPINALIS1. Pusat prosesing data2. Jalur sensoris3. Sistem piramidal dan ekstrapiramidalREFLEKS SPINAL Refleks merupakan respon bawah sadar terhadap adanya suatu stimulus internal ataupun eksternal untuk mempertahankan keadaan seimbang dari tubuh. Refleks yang melibatkan otot rangka disebut dengan refleks somatis dan Refleks yang melibatkan otot polos, otot jantung atau kelenjar disebut refleks otonom atau visceral.2.2 Definisi

Spina bifida merupakan suatu kelainan bawaan berupa defek pada arkus pascaerior tulang belakang akibat kegagalan penutupan elemen syaraf dari kanalis spinalis pada perkembangan awal embrio (Chairuddin rasjad, 1998). Keadaan ini biasanya terjadi pada minggu ke empat masa embrio. Derajat dan lokasi defek bervariasi, pada keadaan yang ringan mungkin hanya ditemukan kegagalan fungsi satu atau lebih daari satu arkus paskaerior vertebra pada daerah lumbo sacral. Spina bifida juga bias disebabkan oleh gagal menutupnya columna vertebralis pada masa perkembangan fetus. Defek ini berhubugan dengan herniasi jaringan dan gangguan fusi tuba neural.Gangguan fusi tuba neural terjadi beberapa minggu (21 minggu sampai dengan 28 minggu) setelah konsepsi, sedangkan penyebabnya belum diketahui dengan jelas.

Beberapa jenis spina bifida :

1. Spina Bifida Okulta

Merupakan spina bifida yang paling ringan. Satu atau beberapa vertebra tidak terbentuk secara normal, tetapi korda spinalis dan selaputnya (meningens) tidak menonjol. Spina bifida okulta merupakan cacat arkus vertebra dengan kegagalan fusi pascaerior lamina vertebralis dan seringkali tanpa prosesus spinosus, anomali ini paling sering pada daerah antara L5-S1, tetapi dapat melibatkan bagian kolumna vertebralis, dapat juga terjadi anomali korpus vertebra misalnya hemi vertebra. Kulit dan jaringan subkutan diatasnya bisa normal atau dengan seberkas rambut abnormal, telangietaksia atau lipoma subkutan. Spina bifida olkuta merupakan temuan terpisah dan tidak bermakna pada sekitar 20% pemerikasaan radiografis tulang belakang. Sejumlah kecil penderita bayi mengalami cacat perkembangan medula dan radiks spinalis fungsional yang bermakna. Secara patologis kelainan hanya berupa defek yang kecil pada arkus pascaerior2. MyelomeningokelMyelomeningokel ialah jenis spina bifida yang kompleks dan paling berat, dimana korda spinalis menonjol dan keluar dari tubuh, kulit diatasnya tampak kasar dan merah. Penaganan secepatnya sangat di perlukan untuk mengurangi kerusakan syaraf dan infeksi pada tempat tonjolan tesebut. Jika pada tonjolan terdapat syaraf yamg mempersyarafi otot atau extremitas, maka fungsinya dapat terganggu, kolon dan ginjal bisa juga terpengaruh. Jenis myelomeningocale ialah jenis yang paling sering dtemukan pada kasus spina bifida. Kebanyakan bayi yang lahir dengan jenis spina bifida juga memiliki hidrosefalus, akumulasi cairan di dalam dan di sekitar otak.3. Meningokel

Meningokel melibatkan meningen, yitu selaput yang bertanggung jawab untuk menutup dan melindungi otak dan sumsum tulang belakang. Jika Meningen mendorong melalui lubang di tulang belakang (kecil, cincin-seperti tulang yang membentuk tulang belakang), kantung disebut Meningokel. Meningokel memiliki gejala lebih ringan daripada myelomeningokel karena korda spinalis tidak keluar dari tulang pelindung, Meningocele adalah meningens yang menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi cairan di bawah kulit dan ditandai dengan menonjolnya meningen, sumsum tulang belakang dan cairan serebrospinal. Meningokel seperti kantung di pinggang, tapi disini tidak terdaoat tonjolan saraf corda spinal. Seseorang dengan meningocele biasanya mempunyai kemempuan fisik lebih baik dan dapat mengontrol saluran kencing ataupun kolon.

2.3 Patofisiologi

Cacat terbentuk pada trisemester pertama kehamilan, penyebabnya karena tidak terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (prosesus nasalis dan maksilaris) pecah kembali. Prosesnya bermula ketika perkembangan awal dari embrio mengalami kelainan kongenital dimana hal ini akan mempengaruhi kegagalan penutupan elemen syaraf dari kanalis spinalis sehingga terjadi defek pada arkus pascaerior tulang belakang dan terjadi kegagalan fungsi arkus pascaerior vertebra pada daerah lumbosakral maka terjadilah penyakit yang dinamakan spina bifida. Spina bifida sendiri ada tiga jenis yaitu oculta, meningokel dan aperta (myelomeningokel). Pada tipe okulta dan meningokel akan terjadi paralisis spastik dan peningkatan TIK yang akan beresiko pada herniasi dan defisit neurologis. Pada myelomeningokel justru lebih parah lagi dimana terlibatnya struktur syaraf dalam spina bifida tersebut yang juga dapat menyebabkan defisit neurologis. Kesemuanya dapat menyebabkan paralisa visera, motorik dan sensorik yang pada akhirnya akan berakibat pada hambatan mobilitas fisik.2.4 Etiologi

Resiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan kekurangan asam folat, terutama yang terjadi pada awal kehamilan. Kelainan bawaan lainnya yang juga ditemukan pada penderita spina bifida (diagnosa banding) :a. Hidrocephalus

b. Siringomielia

c. Dislokasi pinggul

Beberapa hipotesis terjadinya spina bifida antara lain adalah :

1. Terhentinya proses pembentukan tuba neural karena penyebab tertentu

2. Adanya tekanan yang berlebih dikanalis sentralis yang baru terbentuk sehingga menyebabkan ruptur permukaan tuba neural

3. Adanya kerusakan pada dinding tuba neural yang baru terbentuk karena suatu penyebab.

4. Beberapa bukti menunjukkan bahwa gen mungkin memainkan peran, tapi dalam banyak kasus tidak ada hubungan kekeluargaan.

Faktor genetik dan lingkungan (nutrisi atau terpapar bahan berbahaya) dapat menyebabkan resiko melahirkan anak dengan spina bifida.Pada 95 % kasus spina bifida tidak ditemukan riwayat keluarga dengan defek neural tube. Resiko akan melahirkan anak dengan spina bifida 8 kali lebih besar bila sebelumnya pernah melahirkan anak spina bifida. Demam tinggi selama kehamilan dapat meningkatkan kemungkinan seorang wanita memiliki bayi dengan spina bifida. Wanita dengan epilepsi yang telah mengambil obat asam valproic untuk mengontrol kejang mungkin memiliki peningkatan risiko memiliki bayi dengan spina bifida.

2.5 KomplikasiTerjadi pada salahsatu syaraf yang terkena dengan menimbulkan suatu kerusakan pada syaraf spinal cord, dengan itu dapat menimbulkan suatu komplikasi tergantung pada syaraf yang rusak. Komplikasi spina biida diantaranya:a. Hodrosefalus

b. Kelumpuhan

c. Kerusakan ginjal

d. Sulit mengendalikan defekasi

e. Kekakuan sendi

f. Infeksi2.6 Manifestasi klinisGejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinalis dan saraf yang terkena. Gejalanya berupa:

Secara umum :a. Abnormalitas pada lower spine selalu bersamaan dengan abnormalitas upper spine (Arnold Chiari malformation) yang menyebabkan masalah koordinasi.b. Deformitas pada spine, hip, foot dan leg sering oleh karena imbalans kekuatan otot dan fungsi.

c.Masalah bladder dan bowel berupa ketidakmampuan untuk merelakskan secara volunter otot (sphincter) sehingga menahan urine pada bladder dan feses pada rektum..

d.Hidrosefalus mengenai 90% penderita spina bifida. Inteligen dapat normal bila hirosefalus di terapi dengan cepat.e.Anak-anak dengan meningomyelocele banyak yang mengalami tethered spinal cord. Spinal cord melekat pada jaringan sekitarnya dan tidak dapat bergerak naik atau turun secara normal. Keadaan ini menyebabkan deformitas kaki, dislokasi hip atau skoliosis. Masalah ini akan bertambah buruk seiring pertumbuhan anak dan tethered cord akan terus teregang.f.Obesitas oleh karena inaktivitas.

g. Fraktur patologis pada 25% penderita spina bifida, disebabkan karena kelemahan atau penyakit pada tulang.h.Defisiensi growth hormon menyebabkan short statue.

i.Learning disorder.

j. Masalah psikologis, sosial dan seksual.

k.Alergi karet alami (latex).

l.Penonjolan seperti kantung dipunggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir Jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya.m. Kelumpuhan/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki. n. Penurunan sensasi. o. Inkontinensia urine, maupun inkontinensia tinja.p. Korda spinalis yang terkena, rentan terhadap infeksi (meningitis).2. Secara khusus berdasarkan tipe :a. Spina bifida okulta (tersembunyi)

Merupakan spina bifida yang paling ringan, hanya ditandai oleh bintik, tanda lahir merah anggur, atau ditumbuhi rambut Satu atau beberapa vertebra tidak terbentuk secara normal, tetapi korda spinalis dan selaputnya (meningens) tidak menonjol.

b. Meningokel

Meningen menonjol melalui medula spinalis, membentuk kantung yang dipenuhi dengan CSF. Anak tidak mengalami paralise dan mampu untuk mengembangkan kontrol kandung kemih dan usus. Terdapat kemungkinan terjadinya infeksi bila kantung tersebut robek dan kelainan ini adalah masalah kosmetik sehingga harus dioperasi

c. Mielomeningokel

Jenis spina bifida yang paling berat, dimana korda spinalis menonjol dan kulit diatasnya tampak kasar dan merah. Gejalanya berupa:

1. Penonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir.

2. Jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya.

3. Kelumpuhan/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki.

4. Penurunan sensasi.

5. Inkontinensia urin maupun inkontinensia tinja.

6. Korda spinalis yang terkena rentan terhadap infeksi (meningitis)2.7 Pemeriksaan diagnostik

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.Pemeriksaan dan Tes :a. Pada prenatal tes diukur tingkat maternal serum alpha-fetoprotein (MSAP atau AFP). b. Didapatkan hasil tinggi pada wanita yang mengandung bayi dengan spina bifida (85%) atau defek neural tube lainnya.

c. Tes ini memiliki angka positif palsu yang tinggi, karena itu jika hasilnya positif, perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan untuk memperkuat diagnosis. Dilakukan USG yang biasanya dapat menemukan adanya spina bifida.

d. Tes ini disebut juga triple screen yang terdiri dari pemeriksaan AFP, ultrasound dan cairan amnion.Pada evaluasi anak dengan spina bifida, dilakukan analisis melalui riwayat medik, riwayat medik keluarga dan riwayat kehamilan dan saat melahirkan.Pemeriksaan fisik dipusatkan pada defisit neurologi, deformitas muskuloskeletal dan evaluasi psikologis. Pada anak yang lebih besar dilakukan asesmen tumbuh kembang, sosial dan gangguan belajar.Pemeriksaan x-ray digunakan untuk mendeteksi kelainan tulang belakang, skoliosis, deformitas hip, fraktur pathologis dan abnormalitas tulang lainnya. USG tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pada korda spinalis maupun vertebra dan lokasi fraktur patologis. CT scan kepala untuk mengevaluasi hidrosepalus dan MRI tulang belakang untuk memberikan informasi pada kelainan spinal cord dan akar saraf.2.8 Faktor yang mempengaruhi tumbuh kembang

1. Faktor genetik

Faktor genetik merupakan dasar dalam mencapai hasil akhir proses tumbuh kembang anak. Melalui instruksi genetik yang terkandung di dalam sel telur yang telah dibuahi dapat ditentukan kualitas dan kuantitas pertumbuhan. Ditandai dengan intensitas dan kecepatan pembelahan, derajat sensitivitas jaringan terhadap rangsangan, umur pubertas, dan berhentinya pertumbuhan tulang. Termasuk faktor genetik adalah sebagai faktor bawaan yang normal dan patologik, jenis kelamin, suku bangsa,. Potensi genetik yang bermutu jika berinteraksi dengan lingkungan secara positif akan dicapai hasil akhir yang optimal. Faktor herediter, sebagai faktor yang sudah dipastikan.75% dari faktor keturunan resesif dan 25% bersifat dominan, contohnya:

a. Mutasi gen.

b. Kelainan kromosom

2. Faktor lingkungan

Lingkungan merupakan faktor yang sangat menentukan tercapai atau tidaknya potensi bawaan. Lingkungan yang baik memungkinkan potensi bawaan tercapai, sedangkan yang kurang baik akan menghambatnya. Lingkungan ini merupakan lingkungan bio-fisiko-psiko-sosial yang mempengaruhi individu setiap hari mulai dari konsepsi sampai akhir hayat, antara lain :

a. Faktor usia ibu

b. Obat-obatan :

Asetosal, Aspirin (SCHARDEIN-1985) Rifampisin, Fenasetin, Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah langit-langit. Antineoplastik, Kortikosteroid

c. Nutrisi

d. Penyakit : infeksi Sifilis, virus rubella

e. Radiasi

f. Stres emosional

g.Trauma (trimester pertama)

3.Faktor psikososial : Respon orang tua terhadap bayi/anak :

a. Rasa bersalah

b. kemampuan membuat keputusan tentang pengobatan/ tindakan segera

c. Kemampuan untuk berkomunikasi dengan yang lain.Pertumbuhan dan Perkembangan selama masa bayi :FisikMotorik kasarMotorik halus

Penambahan berat badan 150 sampai 210 gr setiap minggu selama 6 bulan pertama. Penambahan tinggi badan 2,5 cm setiap bulan selama 6 bulan pertama.

Peningkatan lingkar kepala sebesar 1,5 cm setiap bulan selama 6 bulan pertama.

Ada refleks primitif dan kuat

Refleks mata boneka dan refleks dansa menghilang.

Pernafasan hidung harus terjadi.Memilih posisi fleksi dengan felvis tinggi tetapi lutut tidak dibawah abdomen bila telengkup.

Dapat memutar kepala dari satu sisi ke sisi lain bila telengkup.Mengalami head lag yang nyata, khususnya bila menarik kepala dari posisi berbaring ke posisi duduk.

Menahan kepala sebentar secara faralel dan dlam garis tengah dan tertahan dlam posisi telengkup.

Menunjukan refleks leher tonik asimetris bila telentangBila menahan dalam posisi berdiri, tubuh lemas pada lutut dan panggulTangan tertutup secara umum.

Refleks menggenggam kuat.Tangan mengatup pada kontak dengan mainan.

2.8 Penatalaksanaan dan pencegahanPenatalaksanaan dengan terapi

Penatalaksanaan pada penderita spina bifida memerlukan koordinasi tim yang terdiri dari spesialis anak, saraf, bedah saraf, rehabilitasi medik, ortopedi, endokrin, urologi dan tim terapi fisik, ortotik, okupasi, psikologis perawat, ahli gizi sosial worker dan lain-lain.

1) Urologi Dalam bidang urologi, terapi pada disfungsi bladder dimulai saat periode neonatal sampai sepanjang hidup. Tujuan utamanya adalah :

a. Mengontrol inkotinensiab. Mencegah dan mengontrol infeksi

c. Mempertahankan fungsi ginjal

Intermiten kateterisasi dapat dimulai pada residual urin > 20 cc dan kebanyakan anak umur 5 - 6 tahun dapat melakukan clean intermittent catheterization (CIC) dengan mandiri. Bila terapi konservatif gagal mengontrol inkontinensia, prosedur bedah dapat dipertimbangkan. Untuk mencegah refluk dapat dilakukan ureteral reimplantasi, bladder augmentation, atau suprapubic vesicostomy.

2. Orthopedi Tujuan terapi ortopedi adalah memelihara stabilitas spine dengan koreksi yang terbaik dan mencapai anatomi alignment yang baik pada sendi ekstremitas bawah.Dislokasi hip dan pelvic obliquity sering bersama-sama dengan skoliosis paralitik. Terapi skoliosis dapat dengan pemberian ortesa body jacket atau Milwaukee brace. Fusi spinal dan fiksasi internal juga dapat dilakukan untuk memperbaiki deformitas tulang belakang.Imbalans gaya mekanik antara hip fleksi dan adduksi dengan kelemahan abduktor dan fungsi ekstensor menghasilkan fetal coxa valga dan acetabulum yang displastik, dangkal dan parsial. Hip abduction splint atau Pavlik harness digunakan 2 tahun pertama untuk counter gaya mekaniknya. Pemanjangan tendon Achilles untuk deformitas equinus, flexor tenodesis atau transfer dan plantar fasciotomi untuk deformitas claw toe dan pes cavus yang berat. Subtalar fusion, epiphysiodesis, triple arthrodesis atau talectomi dilakukan bila operasi pada jaringan lunak tidak memberikan hasil yang memuaskan.3. Rehabilitasi MedikSistem MuskuloskeletalLatihan luas gerak sendi pasif pada semua sendi sejak bayi baru lahir dilakukan seterusnya untuk mencegah deformitas muskuloskeletal. Latihan penguatan dilakukan pada otot yang lemah, otot partial inervation atau setelah prosedur tendon transfer.

4. Perkembangan MotorikStimulasi motorik sedini mungkin dilakukan dengan memperhatikan tingkat dari defisit neurologis.

5. AmbulasiAlat bantu untuk berdiri dapat dimulai diberikan pada umur 12 18 bulan. Spinal brace diberikan pada kasus-kasus dengan skoliosis.Reciprocal gait orthosis (RGO) atau Isocentric Reciprocal gait orthosis (IRGO) sangat efektif digunakan bila hip dapat fleksi dengan aktif.HKAFO digunakan untuk mengkompensasi instabilitas hip disertai gangguan aligment lutut. KAFO untuk mengoreksi fleksi lutut agar mampu ke posisi berdiri tegak.Penggunaan kursi roda dapat dimulai saat tahun kedua terutama pada anak yang tidak dapat diharapkan melakukan ambulasi.

Gambar 3: Reciprocal gait orthosis (RGO)

Bowel trainingDiet tinggi serat dan cairan yang cukup membantu feses lebih lunak dan berbentuk sehingga mudah dikeluarkan. Pengeluaran feses dilakukan 30 menit setelah makan dengan menggunakan reflek gastrokolik. Crede manuver dilakukan saat anak duduk di toilet untuk menambah kekuatan mengeluarkan dan mengosongkan fesesStimulasi digital atau supositoria rektal digunakan untuk merangsang kontraksi rektal sigmoid. Fekal softener digunakan bila stimulasi digital tidak berhasil.Penatalaksanaan medis:

1)Pembedahan dilakukan untuk menutup lubang yang terbentuk dan untuk mengobati hidrosefalus, kelainan ginjal dan kandung kemih serta kelainan bentuk fisik yang sering menyertai spina bifida.2) Terapi fisik.

Kegunaan :

a) Dilakukan agar pergerakan sendi tetap terjaga dan untuk memperkuat fungsi otot.

b)Untuk mengobati atau mencegah meningitis, infeksi saluran kemih dan infeksi lainnya, diberikan antibiotik.

c)Untuk membantu memperlancar aliran air kemih bisa dilakukan penekanan lembut diatas kandung kemih.

d)Diet kaya serat dan program pelatihan buang air besar bisa membantu memperbaiki fungsi saluran pencernaan.

e)Untuk mengatasi gejala muskuloskeletal (otot dan kerangka tubuh) perlu campur tangan dari ortopedi (bedah tulang) maupun terapi fisik

f)Kelainan saraf lainnya diobati sesuai dengan jenis dan luasnya gangguan fungsi yang terjadi

g)Kadang pembedahan shunting untuk memperbaiki hidrosefalus akan menyebabkan berkurangnya mielomeningokel secara spontan

Pencegahan

Resiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam folat. Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus dikoreksi sebelum wanita tersebut hamil, karena kelainan ini terjadi sangat dini.Kepada wanita yang berencana untuk hamil dianjurkan untuk mengkonsumsi asam folat sebanyak 400 mcg/hari. Kebutuhan asam folat pada wanita hamil adalah 1 mg/hari.

2.10 Asuhan Keperawatan pada Spina Bifida

A. Pengkajian1. Pengumpulan Dataa. Orang tua klien mengungkapkan cemasb. Orang tua klien meminta informasi tentang tindakan yang dilakukanc. Orang tua klien sering bertanya tentang penyakit anaknyad. Orang tua tampak gelisahe. Klien tidak dapat mengerakkan kakinyaf. Tampak penonjolan seperti kantung di punggung tengah klieng. Orang tua klien mengeluh anaknya terus berkemih dalam jumlah besarh. Enuresisi. Diurnalj. Nokturnal2. Klasifikasi DataData SubyektifData Obyektif

1. Orang tua klien mengungkapkan cemas2. Orang tua klien mengeluh anaknya terus berkemih dalam jumlah besara. Enuresisb. Diurnalc. Nokturnald. Orang tua klien meminta informasi tentang tindakan yang dilakukane. Orang tua klien sering bertanya tentang penyakit anaknyaf. Orang tua tampak gelisahg. Klien tidak dapat mengerakkan kakinyah. Tampak penonjolan seperti kantung di punggung tengah klien

3. Analisa DataNoSymptomEtiologiProblem

1DS :Orang tua klien mengeluh anaknya terus berkemih dalam jumlah besarDO :EnuresisDiurnalNokturnalPenonjolan dari korda spinalis dan akar sarafPenurunan/gangguan fungsi pada bagian tubuh yang dipersarafiKetidakmampuan mengontrol pola berkemihInkontinensia UrinInkontinensia Urin

DS : Klien mengungkapkan cemasDO : Orang tua klien meminta informasi tentang tindakan yang dilakukanOrang tua klien sering bertanya tentang penyakit anaknyaOrang tua tampak gelisahPenurunan/gangguan fungsi pada bagian tubuh yang dipersarafiOrangtua cemasKurang terpajan informasiKurang PengetahuanKurang Pengetahuan

3DS : -DO : -Penurunan/gangguan fungsi pada bagian tubuh yang dipersarafiKelumpuhan/kelemahan pada ekstremitas bawahImmobilisasiResiko Kerusakan Integritas KulitResiko Kerusakan Integritas Kulit

4. DS: -

DO: -Spinal malformation

luka operasi dan shunt

Risiko tinggi infeksiRisiko tinggi infeksi

5DS: -

DO: -Kebutuhan positioning dan perpisahan defisit stimulasiGangguan pertumbuhan dan perkembangan Gangguan pertumbuhan dan perkembangan

6DS: -

DO: -Lesi spinalPositioning yang salah

Risiko tinggi trauma Risiko tinggi trauma

7DS: -

DO: -Peningkatan intra kranial (TIK)

Resiko tinggi cedera Resiko tinggi cedera

B. Diagnosa Keperawatan1. Inkontinensia urin berhubungan dengan ketidakmampuan mengontrol keinginan berkemih, yang ditandai dengan :2. Kurang pengetahuan orang tua tentang proses penyakit dan penanganan penyakit anaknya berhubungan dengan kurang terpajan informasi, yang ditandai dengan :3. Resiko terjadinya kerusakan integritas kulit berhubungan dengan immobilisasi.4. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d kebutuhan positioning, defisit stimulasi dan perpisahan

5. Risiko tinggi infeksi b.d spinal malformation, luka operasi dan shunt

6. Risiko tinggi trauma b.d lesi spinal

7. Resiko tinggi cedera b.d peningkatan intra kranial (TIK)

C. Intervensi Keperawatan1. Inkontinensia urin berhubungan dengan ketidakmampuan mengontrol keinginan berkemihTujuan: Inkontinensia urin dapat berkurang/teratasi dengan kriteria: Kriteria Hasil:

a) Enuresis, diurnal dan nokturnal berkurang/tidak adab) Klien berkemih dalam jumlah dan frekuensi yang normalIntervensi:1. Kaji pola berkemih dan tingkat inkontinensia klien Rasional : Sebagai data dasar untuk intervensi selanjutnya2. Berikan perawatan pada kulit klien yang basah karena urin (dilap dengan air hangat kemudian dilap kering dan diberi bedak)Rasional : Perawatan yang baik dapat mencegah iritasi pada kulit klien3. Anjurkan ibu klien untuk sering memeriksa popok klien, jika basah segera digantiRasional :Popok yang selalu basah dapat menimbulkan iritasi dan lecet pada kulit4. Kolaborasi dengan tim medis dalam pemberian obat (misalnya: Antikolinergik)Rasional :Obat antikolinergik diperlukan untuk menghilangkan kontraksi kandung kemih tak terhambat.2. Kurang pengetahuan orang tua tentang proses penyakit dan penanganan penyakit anaknya berhubungan dengan kurang terpajan informasiTujuan: Orang tua klien dapat memahami proses penyakit dan prosedur penanganan penyakit anaknya Kriteria Hasil : a) Orang tua klien tampak tenangb) Orang tua klien dapat menjelaskan proses penyakit dan prosedur penanganan penyakit anaknya Intervensi:1. Kaji tingkat pengetahuan orang tua klien tentang proses penyakit dan penanganan penyakit anaknyaRasional : Sebagai data dasar dalam emnentukan intervensi selanjutnya2. Berikan kesempatan kepada orang tua klien untuk bertanyaRasional :Memberikan jalan untuk mengekspresikan perasaannya dan mengetahui pemahaman orang tua klien tentang penyakit anaknya3. Jelaskan dengan baik kepada orang tua tentang proses penyakit dan prosedur penanganannya Rasional :Menigkatkan pemahaman orang tua klien tentang penyakitnya anaknya4. Berikan dukungan positif kepada orang tua klienRasional :Dukungan yang positif dapat memberikan semangat kepada orang tua untuk menerima penyakit anaknya dan membantu proses perawatan.3. Resiko terjadinya kerusakan integritas kulit berhubungan dengan immobilisasiTujuan: Kerusakan integritas kulit tidak terjadi

Kriteria Hasil : a. Kulit tampak halus dan lembutb) Tidak ada iritasi/lecet, dekubitusIntervensi:1. Kaji tingkat keterbatasan gerak (immobilisasi) klien Rasional :Sebagai data dasar untuk intervensi selanjutnya2. Rubah posisi klien setiap dua jam Rasional :Penekanan yang lama pada salah satu bagian tubuh dapat menyebabkan terjadinya dekubitus3. Jaga pakaian dan linen tetap keringRasional :Pakaian dan linen yang basah dapat mengiritasi kulit4. Ajarkan pada orang tua klien untuk memassage daerah yang tertekan, gunakan lotionRasional :Memperlancar peredaran darah, meningkatkan relaksasi dan mencegah iritasi4. Risiko tinggi infeksi b.d spinal malformation, luka operasi dan shunt

Ganguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan intrakranial

Tujuan :

a) Anak bebas dari infeksi

b) Anak menunjukan respon neurologik yang normal

Kriteria hasil :

a) Suhu dan TTV normal

b) Luka operasi, insisi bersih

Intervensi :1. Monitor tanda-tanda vital. Observasi tanda infeksi : perubahan suhu, warna kulit, malas minum , irritability, perubahan warna pada myelomeingocele.

Rasional : Untuk melihat tanda-tanda terjadinya resiko infeksi

2. Ukur lingkar kepala setiap 1 minggu sekali, observasi fontanel dari cembung dan palpasi sutura cranial

Rasional: Untuk melihat dan mencegah terjadinya TIK dan hidrosepalus

3. Ubah posisi kepala setiap 3 jam untuk mencegah dekubitus

Rasional: Untuk mencegah terjadinya luka infeksi pada kepala (dekubitus)

4. Observasi tanda-tanda infeksi dan obstruksi jika terpasang shunt, lakukan perawatan luka pada shunt dan upayakan agar shunt tidak tertekan

Rasional: Menghindari terjadinya luka infeksi dan trauma terhadap pemasangan shunt.5. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d kebutuhan positioning, defisit stimulasi dan perpisahan

Tujuan : Anak mendapat stimulasi perkembangan

Kriteria hasil :

a) Bayi / anak berespon terhadap stimulasi yang diberikan

b) Bayi / anak tidak menangis berlebihan

c) Orangtua dapat melakukan stimulasi perkembangan yang tepat untuk bayi / anaknya

Intervensi

1. Ajarkan orangtua cara merawat bayinya dengan memberikan terapi pemijatan bayi

Rasional: Agar orangtua dapat mandiri dan menerima segala sesuatu yang sudah terjadi

2. Posisikan bayi prone atau miring kesalahasatu sisi

Rasional: Untuk mencegah terjadinya luka infeksi dan tekanan terhadap luka

3. Lakukan stimulasi taktil/pemijatan saat melakukan perawatan kulit

Rasional: Untuk mencegah terjadinya luka memar dan infeksi yang melebar disekitar luka

6. Risiko tinggi trauma b.d lesi spinal

Tujuan : Pasien tidak mengalami trauma pada sisi bedah/lesi spinal

Kriteria Hasil:

a) Kantung meningeal tetap utuh

b) Sisi pembedahan sembuh tanpa trauma

Intervensi :1. Rawat bayi dengan cermat

Rasional: Untuk mencegah kerusakan pada kantung meningeal atau sisi pembedahan

2. Tempatkan bayi pada posisi telungkup atau miring

Rasional: Untuk meminimalkan tegangan pada kantong meningeal atau sisi pembedahan

3. Gunakan alat pelindung di sekitar kantung ( mis : slimut plastik bedah)

Rasional: Untuk memberi lapisan pelindung agar tidak terjadi iritasi serta infeksi

4. Modifikasi aktifitas keperawatan rutin (mis : memberi makan, member kenyamanan)

Rasional: Mencegah terjadinya trauma

7. Resiko tinggi cedera b.d peningkatan intra kranial (TIK)

Tujuan : pasien tidak mengalami peningkatan tekanan intrakranial

Kriteria Hasil : anak tidak menunjukan bukti-bukti peningkatan TIK

Intervensi:

1. Observasi dengan cermat adanya tanda-tanda peningkatan TIK

Rasional: Untuk mencegah keterlambatan tindakan

2. Lakukan pengkajian Neurologis dasar pada praoperasi

Rasional: Sebagai pedoman untuk pengkajian pascaoperasi .3. Hindari sedasi

Rasional: Karena tingat kesadaran adalah pirau penting dari peningkatan TIK

4.Ajari keluarga tentang tanda-tanda peningkatan TIK dan kapan harus memberitahu

Rasional: Praktisi kesehatan untuk mencegah keterlambatan tindakan.BAB 3PENUTUP

4.1 Kesimpulan

1. Spina bifida merupakan suatu kelainan bawaan berupa defek pada arkus pascaerior tulang belakang akibat kegagalan penutupan elemen syaraf dari kanalis spinalis pada perkembangan awal embrio (Chairuddin rasjad, 1998). Keadaan ini biasanya terjadi pada minggu ke empat masa embrio. Defek ini berhubugan dengan herniasi jaringan dan gangguan fusi tuba neural serta penyebabnya tidak diketahui secara pasti.2. Spina bifida dibedakan menjadi Spina Bifida Okulta, Myelomeningokel dan meningokel.

3. Meningokel memiliki gejala lebih ringan daripada myelomeningokel karena korda spinalis tidak keluar dari tulang pelindung, Seseorang dengan meningocele biasanya mempunyai kemampuan fisik lebih baik dan dapat mengontrol saluran kencing ataupun kolon. Myelomeningokel ialah jenis spina bifida yang kompleks dan paling berat. Kebanyakan bayi yang lahir dengan jenis spina bifida juga memiliki hidrosefalus, akumulasi cairan di dalam dan di sekitar otak.4. Penatalaksanaan yang tepat pada asuhan keperawatan diiperlukan untuk mempercepat proses penyembuhan penyakit yang dialami oleh pasien.4.2 Saran dan Kritik

1. Pada wanita yang berencana untuk hamil dianjurkan untuk mengkonsumsi asam folat sebanyak 400 mcg/hari. Kebutuhan asam folat pada wanita hamil adalah 1 mg/hari. Untuk pencegahan dini penyakit spina bifida.

2. Kenali tanda dan gejala awal penyakit spina bifida pada bayi untuk menghindari komplikasi lebih lanjut.3. Penatalaksanaan pada penderita spina bifida memerlukan koordinasi tim yang terdiri dari spesialis anak, saraf, bedah saraf, rehabilitasi medik, ortopedi dan lain-lain untuk mempercepat proses penyembuhan penyakit.DAFTAR PUSTAKAhttp://tutorialkuliah.blogspot.com/2009/02/medula-spinalis-dan-syaraf-spinal.html.12 Nov 2009.http://amazingtime.blogspot.com/.11 Nov 20909http://bedahumum.wordpress.com/2009/02/21/tindakan-menutup-kebocoran-likuor-pada-spina-bifida-2/. 11 Nov 2009Muttaqin,Arif.2008.Buku Ajar Asuhan Keperawatanpada Klien dengan Gangguan Sistem Persarafan. Jakarta: Salemba Medika

Molnar GE, Murphy KP, Spina Bifida In: Pediatric Rehabilitation, 3rd ed, Hanley &

Helfus Inc, Philadelphia:p219-40

Foster MR. Spina Bifida..http://www.emedicinehealth.com/spina_bifida.Downloaded at 11/11/07. 09:12

Spina Bifida. http://naya.web.id/2007/01/25/spina-bifida/ Downloaded at 11/11/07. 11:13

Spina Bifida. http://www.mayoclinic.com/health/spina-bifida/DS00417/DSECTION=2 Downloaded at 11/11/07. 12:42

RGO Introduction http://www.centerfororthoticsdesign.com/ isocentric_rgo /index.html. Downloaded at 14/11/07.11:12

Spina Bifida Association. Toilet Training the Child with Spina Bifida. Toilet Training the Child with Spina Bifida.Downloaded at 11/4/07. 02:07

Southwest Institute for Families and children with special needs. Spina Bifida. www.hrtw.org/tools/pdfs/spina_bifida.pdf .Downloaded at 11/4/07. 04:27

Spina Bifida. http://www.wrongdiagnosis.com/s/spina_bifida/prognosis.htm. Downloaded at 04/12/07. 10:16Gambar 1: Penampang berbagai macam spina bifida

Gambar 2: Jenis-jenis spina bifida dan perbedaannya (A) Spina bifida oculta,

(B) Meningokel, (C) Meningomielokel

Gambar 3: