angiofibroma

5/17/2018 ANGIOFIBROMA - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/angiofibroma-55b07ca20d96f 1/24

Margaretha

11-2008-033

FK.UKRIDA

ANGIOFIBROMA



SINONIM

juvenile angiofibroma, juvenile nasopharyngeal

angiofibroma (JNA), nasal cavity tumor, nasal

tumor, benign nasal tumor, tumor hidung (nose

tumor), nasopharyngeal tumor, angiofibroma

nasofaring belia.



DEFINISI

tumor jinak pembuluh darah di nasofaring yang

secara histologis jinak namun secara klinis

bersifat ganas karena berkemampuan merusak

tulang dan meluas ke jaringan di sekitarnya,

misalnya: ke sinus paranasal, pipi, rongga mata

atau tengkorak (cranial vault), sangat mudah

berdarah dan sulit dihentikan.



EPIDEMIOLOGI

Insiden angiofibroma tinggi dibeberapa bagiandari belahan dunia, seperti pada Timur Tengahdan Amerika

Walapun angiofibroma merupakan tumor jinakyang paling sering pada nasofaring, tetapi

jumlahnya >0,05% dari tumor kepala dan leher

Pada laki-laki dan umur rata-rata yang terkenasekitar 14 tahun (Harrison, 1976).

bervariasi antara umur 7 dan 19 tahun (Martin,Ehrlich dan Abela, 1948).

jarang pada pasien lebih dari 25 tahun.



ETIOLOGI

Etiologi tumor ini masih belum jelas, berbagaimacam teori banyak dikemukakan.

Teori jaringan asal, bahwa tempat perlekatanspesifik angiofibroma adalah di dindingposterolateral atap rongga hidung. Faktor

hormonal dikemukakan sebagai penyebabnya.

Banyak bukti memperlihatkan secara langsungadanya reseptor seks-hormon, seperti reseptor

androgen (RA), reseptor estrogen (RE), danreseptor progesteron (RP), pada tumor ini.



PATOGENESIS

Tumor pertama kali tumbuh di bawah mukosa di

tepi sebelah posterior dan lateral koana di atap

nasofaring→tumbuh besar dan meluas di bawah

mukosa, sepanjang atap nasofaring, mencapai

tepi posterior septum dan meluas ke arah bawah

membentuk tonjolan massa di atap rongga

hidung posterior.

Perluasan ke arah anterior akan mengisi rongga

hidung, mendorong septum ke sisi kontralateral



Pada perluasan ke lateral, tumor melebar ke arah

foramen sfenopalatina, masuk ke fisura

pterigomaksila dan akan mendesak dinding

posterior sinus maksila. Bila meluas terus, akan

masuk ke fossa intratemporal yang akan

menimbulkan tonjolan di pipi, dan rasa penuh di

wajah.

Apabila tumor telah mendorong salah satu atau

kedua bola mata maka tampak gejala yang khas

pada wajah seperti muka kodok



Perluasan ke intrakranial dapat terjadi melalui

fossa intratemporal dan pterigomaksila masuk ke

fossa serebri media. Dari sinus etmoid masuk ke

fossa serebri anterior atau dari sinus sfenoid ke

sinus kavernosus dan fosa hipofise

Secara makroskopik, angiofibroma nampak

sebagai keras, berlobulas. Warnanya bervariasi

dari merah muda sampai putih. Bagian yang

terlihat di nasofaring dan dibungkus oleh

membran mukous tetap berwarna merah muda,



GAMBARAN KLINIK

Gejala

Obstruksi nasal

Epistaksis, biasanya unilateral dan rekuren

(berulang)Sakit kepala, terutama jika sinus-sinus

paranasalis tersumbat

Muka bengkak

Tuli konduktif akibat obstruksi tuba eustachius

Diplopia (penglihatan ganda

Gejala lain: anosmia, rekuren otitis media, nyeri

mata , otalgia, pembengkakan palatum,



Tanda

Tampak massa merah keabu-abuan yang terlihat

jelas di faring nasal posterior, nonkapsul dan

seringkali berlobus; dapat tidak bertangkai atau

bertangkai.

Mata menonjol (proptosis, palatum yang

membengkak, terdapat massa mukosa pipi

intraoral, massa di pipi.

Tanda lainnya termasuk otitis serosa karena

terhalangnya tuba eustachius, pembengkakan

zygomaticus, dan trismus (kejang otot rahang)



Gambar 1. Angiofibroma



DIAGNOSIS

Diagnosis angiofibroma ditegakkan berdasarkan

gejala klinis dan ditunjang dengan pemeriksaan

penunjang lainnya.



PEMERIKSAAN

Pemeriksaan Laboratorium : (3)

- Hb, karena sering ditemukan keadaan anemiayang kronis.

Pemeriksaan Penunjang :

1. Biopsi

Tidak dilakukan karena merupakan kontraindikasisebab dapat mengakibatkan perdarahan yang

masif.2. Histologis

terdiri dari jaringan fibrosa padat menyisipkandengan pembuluh darah dari ukuran bervariasi

dan konfigurasi. dindingnya hanya dari lapisan



3. Pemeriksaan radiologis konvensional (fotokepala potongan antero-posterior, lateral danposisi Waters) terlihat tanda “Holman Miller”→pendorongan prosesus pterigoideus kebelakang, sehingga fisura pterigo-palatinamelebar.

4. CT-ScanDengan zat kontras akan tampak secara tepatperluasan massa tumor serta destruksi tulang ke jaringan sekitarnya. Juga terlihat perluasan sinus

sfenoid atau invasif dari pterygomaksillaris danfossa infratemporal

Gambar 2. Potongan koronal, lesi mengisi rongga nasal kiri dan

sinus etmoid, menghambat sinus maksila dan deviasi septumnasal ke sisi kanan.

Gambar 3. Potongan koronal, menunjukkan perluasan lesi ke

sinus kavernosus



5. Angiografi

gambaran vaskuler yang banyak, terlihat lesi

vaskuler yang terutama disuplai oleh cabang dari

arteri maxillaris interna. Terutama dilakukan pada

kasus dengan kecurigaan adanya penyebaran

intrakranial atau pada pasien dimana pada

penanganan sebelumnya gagal



KLASIFIKASI Klasifikasi menurut SESSION sebagai berikut :- Stadium IA : tumor terbatas di nares posterior &

atau nasofaringeal

- Stadium IB : tumor meliputi nares posterior & atau

nasofaringeal dengan meluas sedikitnya 1 sinusparanasal.

- Stadium IIA : tumor meluas sedikit ke fossapterigomaksila

- Stadium IIB :tumor memenuhi fossapterigomaksila tanpa mengerositulang orbita.

- Stadium IIIA :tumor telah mengerosi dasar

tengkorak & meluas sedikit ke intrakranial.-



Klasifikasi menurut FISCH sebagai berikut :

Stadium I : tumor terbatas di rongga hidung,nasofaring tanpa

mendestruksi tulang

Stadium II : tumor menginvasi fossa

pterigomaksila, sinus paranasal

dengan destruksi tulang

Stadium III : tumor menginvasi fossa

infratemporal, orbita dengan atau regio

paraselar



DIAGNOSIS BANDING

Granuloma piogenik (pyogenic granuloma).

Polip koanal (choanal polyp).

Polip angiomatosa (angiomatous polyp).

Kista nasofaringeal (nasopharyngeal cyst). Kordoma (chordoma).

Keganasan : karsinoma nasofaringeal, limfoma,rhabdomyosarcoma

Polip nasal

Polip antrokoanal (antrochoanal polyp)



PENATALAKSANAAN

Terapi Medis- Terapi hormonal

1. Flutamide hormonal, suatu nonsteroid

androgen blocker atau testosterone receptorblocker, efektif untuk mengurangi ukuran tumor

pada stadium I dan II

2. Diethylstilbestrol (5 mg peroral untuk 6 minggu)

sebelum eksisi dapat mengurangi vaskularisasi

JNA

3. Doxorubicin dan dacarbazine disia kan ika



- Embolisasi → dilakukan dengan memasukkan

suatu zat dalam pembuluh darah untuk

membendung aliran darah

- Radioterapi :

Radioterapi stereotactic (yakni: pisau Gamma)

Radioterapi three-dimensional conformal → JNA

yang luas (extensive) atau penyebaran hingga

intrakranial

External beam irradiation , paling sering

digunakan untuk penyakit intrakranial yang tidak

T i P b d h



Terapi Pembedahan

- Teknik rinotomi lateral, transpalatal,transmaksila, atau sphenoethmoidal digunakan

untuk tumor-tumor yang kecil (Klasifikasi Fischstadium I atau II).

- Pendekatan fossa infratemporal digunakanketika tumor telah meluas ke lateral.

- Pendekatan midfacial degloving , dengan atau

tanpa osteotomi LeFort, memperbaiki akses

Preoperative Lateral Rhinotomy Postoperative

Gambar 4. Teknik rinotomi lateral



- Pendekatan translokasi wajah dikombinasikan

dengan insisi Weber-Ferguson & perluasankoronal untuk kraniotomi frontotemporal dengan

midface osteotomies untuk jalan masuk.

- Pendekatan extended anterior subcranial

memudahkan pemotongan tumor sekaligus

(enbloc), dekompresi saraf mata, & pembukaan

sinus kavernosus.

- Intranasal endoscopic surgery dipersiapkan untuk

tumor yang terbatas pada rongga hidung dan



KOMPLIKASI

perluasan intrakranial (penyakit stadium IV) perdarahan yang tak terkontrol dan kematian

iatrogenic injury terhadap struktur vital dantransfusiperioperatif.

perdarahan yang banyak (excessive bleeding).

Transformasi keganasan (malignanttransformation).

Kebutaan sementara (transient blindness) hasilembolisasi

Osteoradionecrosis & atau kebutaan karenakerusakan saraf mata dapat terjadi dengan

radioterapi.



PROGNOSIS

Berbagai faktor risiko yang berkaitan dengan

berulangnya JNA adalah: keberadaan tumor di

fossa pterigoideus & basisphenoid, erosi clivus,

perluasan intrakranial, suplai darah arteri karotid

interna, usia muda, & ada tidaknya sisa tumor.

Embolisasi preoperatif me↓ angka morbiditas &

kekambuhan

Meskipun tidak bersifat seperti kanker,

i fib d t t b

angiofibroma

Documents