Anemia Hemolitik Autoimun

Definisi

Anemia hemolitik imun (autoimmune hemolytic anemia = AIHA/AHA) => suatu kelainan dimana terdapat antibody terhadap eritrosit sehingga umur eritrosit memendek

Patofisiologi

1. Aktivasi sistem komplemen → hancurnya membrane eritrosit → kemolisis IV (ditandai dengan hemoglobinemia dan hemoglobinuri)Agglutinin: Tipe dingin => antibody berikatan dengan antigen polisakarida pada permukaan eritrosit pada

suhu dibawah suhu tubuhContoh: IgM

Tipe hangat => antibody berikatan dengan antigen polisakarida pada permukaan eritrosit pada suhu tubuhContoh: IgG -> IgG1, IgG2, IgG3

a. Aktivasi komplemen jalur klasik(Aktivasi C1 (protein yang dikenal sebagai recognition unit): C1 akan berikatan dengan kompleks imun antigen antibody → C1 menjadi aktif) -> C1 mampu mengkatalisis reaksi-reaksi pada jalur klasik -> fragmen C1 mengaktifkan C4 & C2 → menjadi kompleks C4b,2b (dikenal sebagai C3-convertase) -> akan memecah C3 → menjadi fragmen C3b & C3a.

b. Aktivasi komplemen jalur alternatif2. Aktivasi selular yang menyebabkan hemolisis

Etiologi

Klasifikasi

Diagnosis

Anemia Hemolitik imun tipe dingin

Paroxysmal cold hemoglobinuri

Anemia hemolitik imun diinduksi obat

Anemia hemolitik aloimun karena transfusi