Saraswati Dewi SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr. SoebandiANEMIA APLASTIK

Adalah suatu kesatuan klinik yang ditandai oleh pansitopenia pada darah tepi disertai sumsum tulang hiposeluler. Tidak dijumpai adanya keganasan sistem hematopoitik/ kanker metastatik yang menekan sumsum tulang. ANEMIA APLASTIK

Aplasia dapat terjadi hanya pada satu, dua atau tiga sistem hematopoitik Eritropoitik: anemia hipoplastik (eritroblastopenia). Granulopoitik: agranulositosis Trombopoitik: amegakariositik trombositopenik purpura Ketiga sistem: anemia aplastik (panmieloptisis)

The International Agranulocytosis & Aplastic Anemia Study (IAAAS) menetapkan :Hemoglobin: < 10 gr%Leukosit: < 3500 / mm3Trombosit: < 20.000 / mm3Sumsum tulang: hiposeluler tanpa fibrosis maupun infeksi

Di negara Barat jarang: 1,5-2 / 1 juta / tahunTapi di negara Timur : Thailand, Taiwan, Cina termasuk Indonesia jauh lebih tinggi.Di Bangkok (Issaragril dkk 1991) : 3,7/1 juta/tahun.Perbedaan insiden karena faktor lingkungan seperti :- Pemakaian obat yang tidak pada tempatnya- Pemakaian pestisida- Insiden hepatitis yang lebih tinggiI N S I D E N

Secara etiologik anemia aplastik dibagi 2 :Anemia Aplastik yang diturunkan (familiar inherited ) : Anemia Fanconi, Anemia Aplastik familial lainnyaAnemia Aplastik yang di dapat (acquired).

Sebagian besar (70%) anemia aplastik bersifat idiopatik, sebagian lagi dihubungkan dengan obat, bahan kimia juga infeksi virus hepatitis.ETIOLOGI

IdiopatikIdiosinkrasiObat-obatKloramfenikol, sulfonamidAnti kejangAnti rematikAnti TiroidBahan kimia : pestisidaInfeksi virus hepatitisKLASIFIKASI ETIOLOGIK ANEMIA APLASTIK YANG DIDAPAT (ACQUIRED)

Bahan-bahan yang langsung toksikRadiasiKemoterapiBenseneAkibat transfusi associated graft versus host disease

Meski banyak penelitian dan pembahasanPatofisiologi belum diketahui tuntas

Terdapat 3 hipotesis :Defek sel induk hematopoitik (SIH)Defek lingkungan mikro sumsum tulang Proses imunologik yang menekan hematopoisisPATOFISIOLOGI

Petekie, Ekimose, Purpura, EpistaksisPucat, sesakInfeksi lokal / sistemikDemam

TANPA ORGANOMEGALI ( hepatosplenomegali )GAMBARAN KLINIS

Pansitopenia Retikulosit rendah Sel darah merah : normositik, makrositik Sumsum tulang : hiposeluler Netrofil rendah : bila ANC < 200 prognosis burukLABORATORIUM

Gejala klinis : panas,pucat,perdarahan tanpa organomegaliDarah tepi : pansitopenia

Diagnosis pasti : pemeriksaan biopsisumsum tulang : sel sangat kurang,banyak jar.penyokong, jar.lemak; aplasiasistem eritropoitik,granulopoitik danTrombopoitik, banyak limfosit,sel RES (selplasma,fibrosit,osteoklas)DIAGNOSIS

LeukemiaInfiltrasi ke sumsum tulang : Neuroblastoma, NHL, Rabdomiosarkoma embrionalMyelofibrosisSindroma hipersplenismParoxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)Miselanus : infeksi, anemia megaloblastikDIFERENSIAL DIAGNOSIS

Hilangkan penyebabSuportif :transfusi sel darah merah ,trombosit, granulositAntibiotikAndrogen + glukokortikoidImunosupresi : ATG (antithymocyte globulin), ALG (antilymphocyte globulin), SiklosporinTransplantasi sumsum tulangTERAPI

Bahan bacaan 1. Nelson Pediatric Text Book, 2002 2. Pediattric hematology Lilleyman dkk, 2000 3. Blood Disease in Infancy and Chlidhood.

SELAMAT BELAJAR