anemia aplastik

5
Anemia aplastik Anemia aplastik adalah suatu sindrom kelainan darah akibat kegagalan sum-sum tulang yang ditandai dengan pansitopenia perifer dan hipoplasia sum-sum tulang. Etiologi Penyebabdari anemia aplastik iniadalahkarenaterjadinyakerusakanpada sum-sum tulang, sehingga stem sel yang terdapat pada sum-sum tulangtersebutjugamengalamikerusakan. penyebabkerusakaninidiklasifikasikanmenjadi3, yaitu: 1. Acquired Berbagaimacampenyakitdanbeberapafaktordapatmenjadipenyebab, seperti: - Toksin, sepertipestisida, arsenic, benzene. - Radiasidankemoterapi. - Obat – obatan, sepertikloramfenikol. - Penyakitinfeksi, seperti hepatitis, Epstein-Barr virus, sitomegalovirus, Parvosirus B19, dan HIV. - Penyakitautoimun, seperti Lupus dan rheumatoid arthritis. - Kehamilan, anemia aplastik yang timbulsaatkehamilanakanhilangsetelahpersalinan. Terkadang, proses keganasan yang mengalamimetastasepadatulangdapatmenyebabkan anemia aplastik.

Upload: vennysoentanto

Post on 20-Nov-2015

6 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

Anemia aplastikAnemia aplastik adalah suatu sindrom kelainan darah akibat kegagalan sum-sum tulang yang ditandai dengan pansitopenia perifer dan hipoplasia sumsum tulang.

TRANSCRIPT

Anemia aplastikAnemia aplastik adalah suatu sindrom kelainan darah akibat kegagalan sum-sum tulang yang ditandai dengan pansitopenia perifer dan hipoplasia sum-sum tulang.EtiologiPenyebabdari anemia aplastik iniadalahkarenaterjadinyakerusakanpada sum-sum tulang, sehingga stem sel yang terdapat pada sum-sum tulangtersebutjugamengalamikerusakan. penyebabkerusakaninidiklasifikasikanmenjadi3, yaitu:1. AcquiredBerbagaimacampenyakitdanbeberapafaktordapatmenjadipenyebab, seperti: Toksin, sepertipestisida, arsenic, benzene. Radiasidankemoterapi. Obat obatan, sepertikloramfenikol. Penyakitinfeksi, seperti hepatitis, Epstein-Barr virus, sitomegalovirus, Parvosirus B19, dan HIV. Penyakitautoimun, seperti Lupus dan rheumatoid arthritis. Kehamilan, anemia aplastik yang timbulsaatkehamilanakanhilangsetelahpersalinan.Terkadang, proses keganasan yang mengalamimetastasepadatulangdapatmenyebabkan anemia aplastik.2. InheritedBeberapakondisiherediterdapatmenyebabkankerusakan stem seldanmenyebabkan anemia aplastik, sepertiFanconi anemia, Shwachman-Diamond syndrome, Dyskeratosis congenital, dan Diamond-Blackfan anemia.3. IdiopatikEpidemiologiAnemia aplastikdapatterjadipadasemuausia, rasmaupunjeniskelamin.Di AmerikaSerikattidakada data prospektif yang akuratmengenaiinsidensioenyakitini, tetapidaripenemuansejumlahpenelitianretrospektif di Eropadiperkirakaninsidensipenyakitini 0,6 6,1 kasus per 1 jutapopulasi.Sedangkan di daerah Asia diperkirakaninsidensipenyakitini 4 kasus per 1 jutapopulasipenduduk di Bangkok, danberdasarkanpenelitianprospektifinsidensisebenarnyamendekatiangka 6 kasus per 1 jutapopulasipenduduk di Thailand.ManifestasiKlinisManifestasiklinisdaripasien anemia aplastiksecaraspesifikdibagidalam 3 gejala, yaitu:a. Gejala anemia, sepertipucat, sakitkepala, palpitasi, dispnea, fatigue, atau edema tungkai.b. Gejalatrombostopenia, seperti mucosal dan gingival bleeding, ataupetechia.c. Gejala neutropenia, sepertitanda-tandainfeksi yang jelas, infeksiberulang, ulserasipadamulutmaupun faring.PemeriksaanFisikDari pemeriksaanfisik, terkadangdidapatkantanda-tanda stigmata darisindromkegagalan sum-sum tulangpadakelainanbawaanseperti: Pigmentasikulit yang abnormal Short stature Abnormalitas renal, cardiac dan gastrointestinal Mikrocsefali Mikropthalmus Hipogonadism Kelainantulang Kelainanpadaorofaring, tangandan kukuDifferential Diagnosis Acute Lymphoblastic Leukimia Acute MyelogenousLeukimia Agnogenic Myeloid Metaplsia with Myelofibrosis Human Herpes Virus Type 6 Non Hodgkin Lymphoma Megaloblastic anemia Multiple Myeloma Myelodysplastic Syndrome Myelophthisic Anemia Osteoporosis Paroxysmal Nocturnal HemoglobinuriaPemeriksaanpenunjang Pemeriksaandarahlengkapdanapusandarahtepi PemeriksaandarahperifersepertielektroforesisHb, tesgolongandarah, profilbiokimiaserologi, FACS, FLAER, teshistokompabilitas, danDiepoxybutane incubation. Aspirasi sum-sum tulangdanbiopsi Staging (IAASG staging criteria)Pengobatan Trasnfusidarah Chelators Tatalaksanainfeksi yang menyertai Hematopoietic Cell Tranplantation (HCT) Umbilical Cord Blood Transplatation Terapiimunosupresan Hematopoietic Growth Factors Antineoplastic Agent, antimetabolite Diet danaktivitas Terapipadapasien yang tidakrespondenganterapiimunosupresanPrognosisEstimasi 10-year survival rate, padapasien yang menerimaimunosupresanadalh 68%, dibandingkandengan 73% padapasien yang mendapatkanhematopietic cell transplantation (HCT). Tetapi, pada 2530% pasiendengan anemia aplastiktidakrespondenganpengobatanimunosupressan.DaftarPustakaSameer Bakhshi, MD, et all Aplastic Anemia,