tumor glomus.docx
Post on 14-Feb-2018
260 Views
Preview:
TRANSCRIPT
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
1/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal1
TUMOR GLOMUS PADA TULANG TEMPORAL
I. PENDAHULUAN
Sistem neuroendokrin extra adrenal terdiri dari sebuah sistem yang
terintegrasi dan kompleks jaringan yang tersebar di seluruh tubuh yang
memiliki fungsi pengaturan yang unik. Sel ini disebut paraganglion, dan
seluruh rantai jaringan merupakan paraganglia. Paraganglia sering
berlokasi dekat saraf dan pembuluh darah, merupakan cluster sel yang
memfasilitasi refleks kemorereseptor khusus. (1,2,3
Paraganglia di kepala dan leher bermigrasi sepanjang distribusi
branchial mesoderm, sedangkan yang di bagian dada, perut, dan panggul
mengikuti jalan serabut saraf parasimpatis sepanjang sumbu
peri!ertebral"periaortik.(1
#umor glomus atau paraganglioma adalah neoplasma jinak yang
berasal dari jaringan paraganglia tersebut dan distribusi tumor ini tersebar
luas pada lokasi jaringan paraganglia berada. #umor glomus juga disebut
sebagai chemodectomas, atau paragangliomas nonchromaffin.(1,$
%i kepala dan leher, berdasarkan letaknya tumor glomus dapat
dibedakan menjadi paraganglioma daerah ser!ikal dan paraganglioma
pada tulang temporal. &elompok paraganglioma ser!ikal meliputi tumor
glomus badan karotis dan tumor glomus !agale'intra!agale. Sedangkan
paraganglioma tulang temporal meliputi tumor glomus jugularis, tumor
glomus tympanicum dan tumor glomus jugulotympanicum.(,)
*aringan ini pertama kali dijelaskan oleh +alentin pada tahun 1$-,
sebagai ganglia tympanicum. Pada tahun 1, &rause
menggambarkannya sebagai glandula tympanicum. /uild adalah yang
pertama menyebut sebagai glomus jugularis. %eskripsi pertama glomus
tumor sebagai badan glomus hiperplastik dilaporkan oleh 0asson pada
tahun 12$.(
Pada tahun 1$, osenasser pertama kali mendiagnosis
seorang pasien dengan tumor glomus jugularis. Pasien bertahan sampai
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
2/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal2
1. #umor pembuluh darah dari telinga tengah sebelumnya telah
dilaporkan, namun osenasser adalah orang pertama yang melaporkan
asal tumor ini dari glomus jugularis. (
.
/ambar 1. #umor glomus kepala dan leher(
#umor glomus dari tulang temporal jarang terjadi dengan
pertumbuhan tumor lambat. #umor glomus jugularis didefinisikan sebagai
tumor hiper!askular dari sel paraganglia berasal dari jaringan
neuroendokrin dan muncul dalam foramen jugularis dari tulang temporal.
#umor glomus tympanicum diidentifikasikan sebagai tumor hiper!askular
dari paraganglia yang terbatas pada telinga tengah. #umor glomus
jugulotympanicum jika tumor hiper!askular ini muncul dalam foramen
jugularis dan meluas ke telinga tengah.(,,
#umor glomus dengan gejala yang samar dan tidak khas sehingga
sering luput dari perhatian, dan keterlambatan dalam diagnosis sering
terjadi. &arena lokasi dan luasnya keterlibatan, tumor glomus pada tulang
temporal menjadi tantangan diagnostik yang signifikan.(
II. INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
3/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal3
#umor glomus terjadi dengan kejadian tahunan diperkirakan 1
kasus per 1 juta orang. 0eskipun jarang, tumor glomus adalah tumor yang
paling umum dari telinga tengah dan kedua dari tulang temporal, setelah
schannoma !estibular .(3,11
#umor glomus lebih sering pada perempuan dibandingkan laki"laki
dengan perbandingan 3")41. #ercatat lebih umum di sisi kiri, terutama
pada anita.(,12
&ebanyakan tumor terjadi pada pasien berusia $-"- tahun,
tapi kasus telah dilaporkan pada pasien ) bulan dan tahun.
#umor multisenter ditemukan pada sekitar 3"1-5 kasus sporadis, dan
pada 2"-5 kasus familial.(,12
III. ETIOLOGI
#umor /lomus tulang temporal berasal dari sel"sel paraganglia,
atau badan glomus, yang terletak di dalam dinding (ad!entitia dari bulbus
jugularis dan promontorium chochlearis, dan dapat dikaitkan dengan
cabang auricular dari saraf !agus ( ner!us 6rnold atau cabang timpani
dari saraf glossopharyngeal ( ner!us *acobson . Paraganglia
merupakan jaringan berukuran kecil (71, mm yang terdiri dari kelompok"
kelompok sel epitelioid dalam pembuluh darah kapiler dan prekapiler.
*umlah sel paraganglia tampaknya meningkat sampai dekade keempat
kehidupan dan kemudian menurun. Paraganglia berkembang dari puncak
saraf dan diyakini berfungsi sebagai kemoreseptor. 8erdasarkan adanyakatekolamin dan neuropeptida, paraganglia termasuk dalam serapan
amina prekursor dan dekarboksilase (6P9% sistem, yang baru"baru ini
disebut sebagai sistem neuroendokrin difus (%:;S. (3,
0eskipun sebagian besar tumor glomus sporadis, namun tumor ini
bisa familial dengan arisan dominan autosomal . Perkembangan tumor
pada kasus familial tergantung pada usia dan jenis kelamin orang tua
yang terkena. #umor glomus memiliki kecenderungan familial. #umor
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
4/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal$
jarang terjadi di baah 1 tahun, dan sebagai akibat dari yang diduga
imprinting genom, hanya anak anak laki"laki yang memiliki gen penyakit
yang mengembangkan tumor. /en yang bertanggung jaab untuk
paragangliomas turun temurun telah dilokalisasi untuk band 11
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
5/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal
V. ANATOMI ($,13,1$,1
?oramen *ugularis adalah apertura di dasar tengkorak. %inding
dari foramen jugularis terbentuk oleh os petrosus di anterolateral dan os
occipital di posteromedial.#erletak di belakang kanalis karotis.9mumnya
foramen jugularis lebih besar di sebelah kanan daripada di sisi kiri. 9kuran
foramen jugularis ber!ariasi sekitar 1, cm x 1 cm
8agian posterolateral dari foramen (pars !ascularis berisi bulbus
jugularis, cabang arteri meningeal posterior, ner!us assesorius ( @= , dan
ner!us !agus (@, dan ner!us 6rnold(cabang auricular dari ner!us @
8agian anteromedial (pars ner!osa berisi sinus petrosus inferior
dan ner!us glossopharingeus ( =@ dan ner!us *acobson ( cabang timpani
dari ner!us =@ .
8ulbus jugularis terletak antara sinus sigmoid dan !ena jugularis
internal. Sinus petrosus inferior memasuki aspek medial bulbus jugularis
melalui beberapa akses anterior ner!us kranialis =@, @, dan @=.
8anyak struktur penting berada di dekat bulbus jugularis, termasuk
kanalis auditorius internus, posterior kanalis semisirkularis, telinga tengah,
medial kanal auditori eksternal, ner!us facialis'+== (posterolateral, dan =>6
(anterior dalam kanalis karotis. Pada akhir ekstrakranial dari foramen
jugularis, =>6, !ena jugularis interna, dan ner!us kranial +==, @, @=, dan @==
berada dalam area 2 cm.
#umor glomus berasal dari sel"sel paraganglia, atau badan
glomus, yang terletak di dalam dinding (ad!entitia dari bulbus jugularis,
dan dapat dikaitkan dengan cabang auricular dari saraf !agus ( ner!us
6rnold atau cabang timpani dari saraf glossopharyngeal ( ner!us
*acobson .
http://en.wikipedia.org/wiki/Base_of_the_skullhttp://en.wikipedia.org/wiki/Carotid_canalhttp://en.wikipedia.org/wiki/Arnold's_nervehttp://en.wikipedia.org/wiki/Carotid_canalhttp://en.wikipedia.org/wiki/Arnold's_nervehttp://en.wikipedia.org/wiki/Base_of_the_skull -
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
6/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal)
/ambar 2. 6natomi foramen jugularis(1$
Pasokan darah utama adalah melalui ascending arteri faringeal dari
arteri karotid eksternal (;>6 dan cabang dari arteri karotis interna (=>6.
#umor glomus jugularis yang besar juga mungkin menerima suplai darah
dari cabang"cabang lain seperti ;>6, =>6, arteri !ertebralis, dan trunkus
thyrocer!icalis.
VI. DIAGNOSIS
VI.. Gam!aran "l#n#$.
/ejala klinik tumor glomus pada tulang temporal mencerminkan
pertumbuhan yang lambat dengan gejala yang tidak khas sehingga sering
kali saat diidentifikasi pertama kali tumor sudah besar. /ejala dan tanda"
tanda yang dihasilkan merupakan manifestasi otologik dan neurologik.
(,1),1
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
7/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal
/ejala yang paling umum adalah gangguan pendengaran konduktif
dan tinnitus. #anda"tanda dan gejala lain berupa telinga terasa penuh,
otorrhea, pendarahan, dan adanya massa telinga tengah.(1,
:yeri telinga yang signifikan jarang terjadi. &eterlibatan telinga
bagian dalam menghasilkan !ertigo dan gangguan pendengaran
sensorineural .(1,,1)
&ehadiran sindrom foramen jugularis atau sindrom +ernet (paresis
saraf kranial =@, @ dan @= berupa disartria, disfagia dan kelemahan bahu,
adalah patognomonik untuk tumor ini, tetapi biasanya ditemukan satu
tahun setelah gejala aal gangguan pendengaran dan tinnitus muncul.
/ejala yang jarang terjadi dari tumor glomus pada tulang temporal
menghasilkan kelumpuhan ner!us hypoglossal (@== yang muncul sebagai
sindrom >ollet Sicard jika ditemukan bersama sindrom +ernet.
&elumpuhan ner!us facialis (+==, dan sindrom Aorner ( miosis, ptosis dan
anhydrosis juga dapat terjadi.(1,,
>efalgia , hidrosefalus , dan peningkatan tekanan intrakranial dapat
dihasilkan jika terjadi ekstensi intrakranial. 6taksia dapat terjadi jika ada
ekstensi tumor ke otak kecil di fossa posterior . &eterlibatan sinus dural
dapat menyerupai thrombosis sinus.(1,,12
Pada sekitar 2"$5 kasus, gejala pertama yang muncul adalah
hipertensi dan takikardi (gejala pheochromocytoma akibat diekskresikan
katekolamin, norepinefrin, atau dopamin oleh tumor. Somatostatin,
intestinal polipeptida !asoaktif (+=P, kalsitonin, dan neuron"spesifik
enolase juga dapat dihasilkan oleh tumor glomus. /ejala terkait lainnya
termasuk cefalgia, keringat, pucat, dan mual.(1,,11
Pada pemeriksaan otoskopi mengungkapkan karakteristik glomus
tumor, berupa massa berdenyut, kemerahan"biru di belakang membran
timpanicum yang masih intak memberi gambaran rising sun. (,11,1
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
8/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal
/ambar 3. 0embran tympani dengan tanda rising sun(11
Pada pemeriksaan 6udiologik ditemukan campuran gangguan
pendengaran konduktif dan sensorineural. &omponen sensorineural
cenderung lebih signifikan dengan tumor yang lebih besar.%,11,1
VI.&. PEMERI"SAAN RADIOLOGI"
Pencitraan adalah modalitas utama untuk menegakkan diagnosis
tumor glomus pada tulang temporal. &ombinasi antara >omputed#omography (># Scan dengan kontras, 0agnetic esonance =maging
(0=, dan 6ngiography sangat ideal untuk diagnosa yang tepat dan
penentuan lokalisasi tumor. Besi menunjukkan tanda karakteristik pada
pencitraan, berdasarkan lokasi tumor.(1-
Saat ini, 0= menjadi modalitas pencitraan utama untuk
menegakkan diagnosis, diikuti dengan ># Scan dengan kontras.
6ngiography tetap sangat penting jika diagnosis tidak jelas, atau jika
embolisasi tumor akan dilakukan.(1-
VI.&.. 'ompu(ed Tomograp)* % 'T S+an,
># Scan dengan kontras adalah pilihan pencitraan yang sangat
baik untuk diagnosis tumor glomus. &arena tumor ini sangat !askular,
penyangatan kontras terlihat sangat kuat, terutama pada aal !ase
arteri. Penggambaran pola in!asi tulang temporal dan dasar tengkorak
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
9/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal
sangat diperlukan dalam pengobatan, terutama untuk perencanaan pra
operasi. ># Scan dapat memperlihatkan dengan baik pola karakteristik
permeative-destructive tulang.(2,3,1,1
#umor /lomus jugularis berupa massa jaringan lunak yang
homogen yang hiper!askular di dasar tengkorak. #umor ini terlihat
dalam foramen jugularis, dimana ekspansi dan erosi foramen jugularis
sebagai ciri tumor glomus jugularis. Pada aal penyakit, fossa jugularis
diperbesar dengan margin yang tidak teratur. Pertumbuhan progresif
tumor menyebabkan erosi foramen jugularis dan penghancuran labirin
tulang sekitarnya termasuk caroticojugular spine.(1,1
/ambar $. glomus jugularis2-
6. ># Scan kepala kontras axial memperlihatkan massa yang menyangatkuat post kontras ( panah hitam pada foramen jugularis kanan yangmeluas dan mengerosi os petrosus. 6rteri carotis kanan intak ( panahputih
8. eformat coronal memperlihatkan massa yang melebarkan foramenjugularis kanan( panah
/ambar . /lomus jugularis1-
># scan axial memperlihatkan massa pada foramen jugularis dengan pola
destruktif permeati!e tulang disertai keterlibatan aircell mastoid
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
10/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal1-
#umor glomus tympanicum berupa massa jaringan lunak yang
homogen timbul dari promontorium choclearis dan terbatas dalam
rongga tympani. Penyebaran tumor ke aircell mastoid dan ke kanalis
acusticus externus.(1,2-,21
/ambar ). glomus tympanicum2-
6 dan 8 4 ># Scan axial dan reformat coronal memperlihatkan massa pada
promontorium choclearis ( tanda panah , tidak tampak keterlibatan tulang.
#umor dikategorikan sebagai tumor glomus jugulotympanicum jika
ditemukan massa jaringan lunak pada foramen jugularis sampai ke
telinga tengah dengan destruksi dinding foramen jugularis terutama
jugular spine, dan destruksi dasar hypotympanicum.(1,2-,21
/ambar . #umor glomus jugulotympanicum2-
6. ># Scan axial pada tulang temporal memperlihatkan massa( panah putih pada telinga tengah, disertai erosi os petrosus( panah hitam .
8. ># Scan reformat coronal menampilkan ekspansi massa ke foramenjugularis dengan erosi os petrosus ( panah
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
11/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal11
/ambar . #umor glomus jugulotympanicum22
6. 3% !olume rendering >#6 glomus jugulotympanicum menampilkantumor yang hiper!askular dengan feeding artery dari cabang arteri carotiseksterna
8. ># angiography coronal menampilkan massa pada telinga tengah yangmeluas ke foramen jugularis, menyangat kuat post kontras denganekstensi ke intracranial . 0assa juga terlihat mendestruksi os petrosus,dan ekstensi ke daerah peri"auricular
VI.&.-. Magne(#+ Resonan+e Imag#ng% MRI,
0= adalah modalitas pencitraan yang penting dalam e!aluasi
dan pengobatan tumor glomus .0irip dengan ># Scan, 0=
menunjukkan peningkatan intensitas massa jaringan lunak pada daerah
foramen jugularis atau pada telinga tengah.(1-
Seperti kebanyakan tumor jaringan lunak, tumor glomus iso"
hipointens pada 0= #1C= dan hiperintens pada #2C=. 0= dengan
kontras dapat menunjukkan peningkatan intensitas tumor, yang
merupakan temuan penting dalam diagnosis. 0= memperlihatkan pola
pembuluh darah yang hiper!askular dengan gambaran salt and pepper
pada tumor. #anda ini terlihat pada #1C= dan #2C=. Pada #1C= daerah
hipointens meakili flo !oid karena aliran darah yang hiper!askular
yang berasal neo!ascularisasi tumor intrinsik, sedangkan daerah yang
isointens merupakan bagian yang solid dari tumor. Pada #2C= flo !oid
tetap terlihat dan daerah padat terlihat hiperintens. 0= koronal
langsung dapat menunjukkan hubungan tumoral ke struktur yang
berdekatan seperti batang otak dan dasar tengkorak.(2,$,1-,1
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
12/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal12
0= sangat baik dalam menggambarkan perbedaan jaringan
lunak tumor glomus dengan jaringan sekitarnya, sehingga 0= berguna
dalam menentukan ekstensi tumor ke intracranial dan extracranial (1,$.
/ambar . #umor glomus jugularis dengan salt and pepper appearance1
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
13/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal13
/ambar 1-. glomus jugulotympanicum2-
6. dan 8 0= #1C= kontras axial dan coronal perlihatkan massa yangmenyangat kontras pada foramen jugularis kiri yang meluas ke telingatengah>.dan % axial #2C= massa heterogen hiperintens pada foramen jugulariskiri yang ekstensi ke telinga tengah
0 6ngiography berguna dalam menentukan pelebaran feeding artery
yang lebih besar dari 1, cm. 0 !enography dapat membantu membedakan
tumor glomus dengan anomali non neoplastik.(1
VI.&./. Pos#(ron Em#ss#on Tomograp)* % PET ,
Positron emission tomography (P;# adalah teknik pencitraan
yang unik yang dapat menyediakan rincian dari proses fungsional dalam
tubuh.P;# dapat membedakan tumor jinak dan ganas berdasarkan
biokimia dalam metabolisme Dat"Dat seperti glukosa ,oksigen, protein
dan asam nukleat.
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
14/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal1$
P;# dapat digunakan untuk menentukan akti!itas metabolik
dibandingkan ciri"ciri morfologik dari lesi. 9ntuk mengatasi masalah ini,
maka ># Scan dengan kontras dikombinasikan dengan P;# untuk
memberikan detail fisiologis dan anatomi yang baik.
Pencitraan radionuklida dari tumor glomus menargetkan jalur
biokimia sintesis katekolamin, penyimpanan, dan sekresi chromaffin
oleh sel tumor. 8erbagai teknik pencitraan yang berbeda ada4 123 ="
metaiodobenDylguanidine (0=8/, 1 ?"3, $ dihydroxyphenylalanine
( 1 ?"%EP6"P;#, 1 ?fluorodopamine ( 1 ?"?%6"P;#, 1 ?"fluoro"
2"deoxyanglucose ( 1 ?"?%/"P;#, dan =ndium octreotide scanning
( 111 =n"octreoscan.(3,13,23
6gen pencitraan fungsional yang berbeda menargetkan sel"sel
tumor glomus melalui mekanisme yang berbeda. 123 ="dan 131 ="
berlabel 0=8/ dan 1 ?"?%6 secara aktif diangkut ke butiran
neurosecretory katekolamin yang di produksi sel melalui transporter
monoamina !esikular setelah penyerapan ke dalam sel oleh
transporter norepinefrin . Sebaliknya, 1 ?"%EP6 memasuki sel melalui
transporter asam amino, sebuah fenomena biokimia berdasarkan
kemampuan paraganglioma dan tumor neuroendokrin lain untuk
mengambil, dekarboksilasi, dan menyimpan asam amino bersama
dengan amina biogenik. 1 ?"?%/ memasuki sel sebagai transporter
glukosa, dan akumulasi dalam sel menyebabkan metabolisme glukosa
meningkat.(3,23
Sharma et al setelah mempelajari peran () /6"berlabel
%E#6:E> P;# ' ># dalam mendiagnosis kepala dan leher
paragangliomas di 2) pasien, menyimpulkan baha teknik ini berguna
untuk e!aluasi aal dan lebih unggul dari skintigrafi, 0=, dan ># scan
dalam mendemonstrasikan tumor glomus di tempat lain, serta berguna
untuk mendeteksi metastasis serta respon terapi.(2$
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
15/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal1
/ambar 11. #umor glomus jugularis kanan dan tumor glomus carotis body kiri,dengan ()/a"%E#6:E> P;# '># 0=P, 0emperlihatkan peningkatanpenyerapan pada tumor glomus carotis body kiri dan tumor glomus jugulariskanan (panah hitam, dengan multipel metastasis ke hati, di temukan juga 2fokus intra abdominal (gambar 6 dan >,panah putus"putus. 6xial P;#'>#) /a"%E#6:E> memperlihatkan metastases hepar (gambar >, panah.131="0=8/ scintigraphy (gambar 8 memperlihatkan 2 fokus di abdominal(panah putus"putus, sesuai dengan massa retroperitoneal glomus tumor padaSP;>#' ># image (gambar %, panah putus"putus dan metastasis ke hepar( panah 2$
VI.&.0. ANGIOGRAPH1
%engan e!olusi rinci 0= dan ># Scan, angiography memainkan
peran yang jauh lebih terbatas dalam diagnosis tumor glomus, tapi
masih sangat penting dalam perencanaan pra operasi tumor ini. #ujuan
utama pemeriksaan angiography adalah menyediakan peta rinci dari
suplai darah tumor dan drainase !ena, menunjukkan dinamika aliran
tumor, serta merinci anatomi !askular umum kepala dan leher dan ruangintrakranial. =nformasi angiography ini berguna untuk tindakan
embolisasi pra operasi atau reseksi tumor. (2,3,2
%igital Substraction 6ngiography (%S6 adalah studi pencitraan
pra operasi yang paling dapat diandalkan untuk menilai in!asi =>6, yang
ditandai dengan penyempitan pembuluh dan ketidakteraturan. 0eskipun
># dan 0= sangat membantu, mereka biasanya tidak diagnostic. %S6
menunjukkan pasokan !askular (feeding artery dan kolateral dari
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
16/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal1)
paraganglioma, hubungan massa ke =>6 dan =*+, dan patensi dari =*+.
(1,
Pasokan arteri tumor jugulotympanicum didefinisikan dengan baik
pada aal penyakit dan selalu melibatkan arteri faring ascending. Pada
perkembangan tumor ini suplai darah tambahan yang berasal dari
sirkulasi karotis interna melalui arteri caroticotympanicum. %engan in!asi
fossa posterior dan perluasan medial tumor menuju sinus ka!ernosus,
suplai !askular tambahan dimungkinkan melalui sirkulasi posterior
melalui arteri !ertebralis melalui anastomosis cli!al. Aal ini terutama
penting dalam embolisasi pra operasi tumor. 0enilai toleransi terhadap
gangguan dari =>6 adalah sangat penting untuk tumor glomus luas yang
melibatkan =>6 karena rentan cedera selama operasi.(3,2
Suplai darah ke tumor glomus tulang temporal klasik dibagi
menjadi $ kompartemen yaitu inferomedial, posterolateral, anterior, dan
kompartemen superior. 6rteri faring ascending (biasanya melalui arteri
timpani inferior selalu memasok ilayah inferomedial (terutama foramenjugularis dan promontorium choclearis. #ambahan pasokan juga dapat
terjadi dari cabang meningeal dari =>6 atau arteri !ertebralis.
&ompartemen posterolateral (melibatkan margin lateral bulbus jugularis
dengan ekstensi ke daerah mastoid dan kanalis acusticus eksternal
diberikan terutama oleh arteri stylomastoid dengan kemungkinan
kontribusi dari arteri oksipital dan arteri auricular posterior. &ompartemen
anterior (tuba eustachius dan kanal karotid ini paling sering dipasokoleh arteri timpani anterior (dari ;>6, sedangkan kompartemen superior
(ilayah epitympanicum menerima kontribusi utama dari arteri
meningeal media dan arteri meningeal aksesoris . >abang parenkim dari
posterioinferior arteri cerebellar dan anteroinferior arteri cerebellar dapat
memasok komponen intradural tumor glomus jugularis. Pada tumor
glomus tympanicum, arteri timpani inferior adalah pasokan !askular
yang paling umum.(3
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
17/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal1
/ambar 12. 6,8 dan > angiography menampilkan massa yang hiper!askular
pada foramen jugularis, dengan feeding artery dari arteri fariengeal asendens,
sesuai dengan tumor glomus jugularis.2)
/ambar 13. 6ngiography kon!ensional pada arteri carotis communis kiri
memperlihatkan massa glomus jugulotympanicum yang hiper!askular padatelinga tengah dan os petrosus 2-
VI.-. PATOLOGI ANATOMI
#umor glomus tulang temporal secara histologis dilapisi oleh
jaringan ikat tulang raan yang membagi parenkim menjadi lobulus.
Setiap lobulus di suplai oleh arteriole tunggal dan dibagi menjadi 3 sampai
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
18/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal1
) lobus. 0asing"masing lobus disebut glomeruli dari Fellbellen, berisi 2-"
$- sel dari berbagai jenis yang dikelilingi oleh jaringan pembuluh darah
sinusoidal.(1,2,2,2
Parenkim dari glomus tumor terdiri dari dua sel utama, yaitu tipe =
dan ==. #ipe = dan biasanya bulat dengan batas tidak jelas. #ipe = di bagi
lagi menjadi sub tipe terang, gelap dan piknotik, yang mungkin memiliki
fungsi yang berbeda. Peranan sel tipe = belum diketahui secara pasti
namun karena sel ini menyimpan berbagai amina biologis aktif, di duga sel
ini berperan dalam perubahan kimia dalam darah. Si sisi lain bahan kimia
ini memodulasi ujung saraf kemoreseptor lainnya dan bisa bersifat
sebagai interneuron. Sel tipe == lebih kecil dan berbentuk tidak teratur. Sel
ini terletak diantara sel"sel tipe = . Sel"sel ini berfungsi sebagai selubung
glial untuk sel tipe =.(1,2,2,2
/ambar 1$.#umor glomus jugularis memperlihatkan sel GFellballenH (panah
besar, sekitar sampai 3- sel, dengan sitoplasma eosinofilik granular . Panah
kecil menunjukkan pembuluh darah.2
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
19/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal1
/ambar 1. #umor glomus tympanicum.Sel Fellballen (panah sangat jelas
terlihat dengan ruang pembuluh darah yang besar (segitiga. *aringan fibrous di
baah sel epithelial (panah ganda
VII. STAGING(3,,1
&lasifikasi ?isch dan /lasscock"*ackson tumor glomus banyak
digunakan secara luas saat ini. &lasifikasi ?isch tidak membedakan antara
tumor glomus jugularis dan tumor glomus tympanicum, Sedangkan
klasifikasi /asscock"*ackson glomus jugularis dan glomus tympanicum
memperlakukan tumor berbeda.
&lasifikasi ?isch didasarkan pada perluasan tumor ke struktur
anatomi sekitar dan terkait erat dengan mortalitas dan morbiditas
1. #ipe 6 tumor " #umor terbatas pada celah telinga tengah (glomus
tympanicum2. #ipe 8, #umor terbatas pada daerah tympanomastoid tanpa
keterlibatan kompartemen infralabyrinthine-. #ipe >, #umor melibatkan kompartemen infralabyrinthine dari
tulang temporal dan memperluas ke apeks petrosus *enis >1 4 #umor dengan keterlibatan yang terbatas dari
bagian !ertikal dari kanal karotis
*enis >2 4 #umor mengin!asi bagian !ertikal dari kanal karotis
*enis >3 4 #umor mengin!asi bagian horiDontal dari kanal
karotis
/. #ipe %,#umor dengan perluasan intracranial
#ipe %1 4 #umor dengan perluasan intracranial dengan
diameter kurang dari 2 cm
#ipe %2 " #umor dengan perluasan intracranial dengan
diameter lebih besar dari 2 cm
&lasifikasi /asscock"*ackson terbagi menjadi 2 sistem terpisah,
untuk glomus jugularis dan glomus tympanicum.
6. &lasifikasi /asscock"*ackson untuk glomus tympanicum.1. #ipe =4 #umor kecil yang melibatkan promontorium choclearis2. #ipe == 4 #umor mengisi penuh telinga tengah
3. #ipe ===4 #umor mengisi telinga tengah dan meluas ke mastoid
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
20/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal2-
$. #ipe =+4 #umor meluas ke canalis auditorium externum,
mungkin meluas ke arteri carotis8. &lasifikasi /asscock"*ackson untuk glomus jugularis.
1. #ipe = 4 #umor kecil melibatkan bulbus jugularis, telinga tengah
dan mastoid2. #ipe == 4 #umor meluas canalis auditorium internum, mungkin
memiliki perluasan ke intracranial3. #ipe === 4 #umor meluas ke apex petrosus, mungkin memiliki
perluasan ke intracranial$. #ipe =+ 4 #umor meluas ke cli!us, dan fossa infratemporalis,
mungkin memiliki perluasan ke intracranial.
VIII. DIAGNOSIS 2ANDING
%iagnosis banding radiologi untuk tumor glomus jugularis 41$,1,1,3-
. Men#ng#oma 3oramen 4ugular#so ># Scan 4 memperlihatkan lesi tulang dengan pola
Permeati!e"sclerotic atau hiperostosis pada foramen
jugulariso 0= 4 massa hypo"isointens pada #1C= , menyangat pada
#1C= dengan kontras, =so"hiperintens pada #2C= dengan
karakteristik dural ItailsIo 6ngioraphy4 /ambaran massa yang relati!e hiper!askular
dengan feeding artery terutama dari cabang ;>6 dan
arteri !ertebraliso Pola penyebaran 4 0enyebar secara sentrifugal ke segala
arah sepanjang permukaan dural
/ambar 1). 0eningioma foramen jugularis31
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
21/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal21
&. S+)5annoma 3oramen 4ugular#so ># Scan 4 0assa pada foramen jugularis yang memperbesar
dan mengikis dinding foramen jugularis dengan batas yang
haluso 0= 4 0assa bentuk fusiform kadang ditemukan intramural
cyst, yang =sointens atau slight hipointens pada #1C=,
menyangat heterogen post kontras, hiperintens pada #2C=o 6ngiography4 #umor dengan !askularisasi moderate
dibanding tumor glomus , dengan karakteristikpuddlespada
penyebaran kontras, feeding artery tampak tortuous tetapi
tidak melebar.o Pola penyebaran 4 menyebar ke superomedial sesuai jalur
ner!us cranialis =@"@=
/ambar 1.Schannoma foramen jugularis32
%iagnosis banding radiologi untuk tumor glomus tympanicum (21
. A!erran( #n(ernal +aro(#d ar(er*o Segmen ser!ikal dari arteri karotis interna tidak terbentuk
o adiologi 4 0assa tubular meleati telinga tengah yang
kemudian bergabung dengan bagian horiDontal arteri
karotis interna (=>6 J Pelebaran kanaliculus tympanicum
inferioro klinik4 0assa !askuler di belakang membran timpani ,
pulsatif tinnitus
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
22/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal22
/ambar 1.6berrant internal carotid artery33
&. ")oles(ea(oma $ongen#(al pada (el#nga (enga)
o adiologi4 massa a!ascular, #idak tampak penyangatanpada 0= #1C= kontras, terkadang tampak rim
enhancemento &linik4 0assa berarna putih dibelakang membrane tympani
yang intak
/ambar 1.&holesteatoma kongenital pada telinga tengah3$
. Fa+#al ner6e s+)5annoma, segmen (*mpan#+umo adiologi 4 ># Scan tampak massa isodens pedunculated
pada segmen tympani ner!us facialis, pada 0= #1C=
massa isointens penyangatan kontras yang moderate.o &linik 4 massa arna putih di posterosuperior membrane
timpani
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
23/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal23
/ambar 1. ?acial ner!e schannoma, segmen tympanicum3
I7. PENATALA"SANAAN
I7..TERAPI MEDIS
#erapi medis dapat diindikasikan dalam beberapa kasus. 6lpha"
blocker dan beta"blocker berguna untuk tumor yang mensekresi
katekolamin. 6lpha"blocker dan beta"blocker biasanya diberikan selama
2"3 minggu sebelum embolisasi dan'atau pembedahan untuk
menghindari ketidakstabilan tekanan darah dan aritmia. 6nalog
somatostatin (octreotide telah berhasil digunakan untuk mengendalikan
pertumbuhan tumor reseptor"positif somatostatin.()
I7.&.EM2OLISASI PREOPERATIF%898:89,
;mbolisasi pra operasi dengan etilena !inil alkohol (Enyx telah
diakui oleh banyak peneliti sebagai metode tambahan yang berguna
dalam pengelolaan bedah tumor glomus. #ujuan embolisasi adalah
penyusutan dalam ukuran dan !askularisasi tumor, sehingga mengurangi
kehilangan darah intraoperatif dan aktu operasi. Aal ini diyakini bahatumor lebih besar dari 3 cm cocok untuk embolisasi.
;mbolisasi biasanya dilakukan segera setelah angiography
diagnostik dan kemudian diikuti segera setelah operasi untuk mencegah
collateral vessel phenomenondan rekanalisasi.
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
24/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal2$
/ambar 2-. ;mbolisasi tumor glomus jugularis2)
6. >ateter dalam arteri faringeal asendens. #ampak tumor glomusjugularis terisi kontras
8. ;mbolisasi pada sentral massa,terlihat penurunan kontras padamassa
>. &ontrol dari arteri carotis externa. 6rea sentral massa tidak terisikontras setelah embolisasi
%. &ontrol terakhir memperlihatkan massa tidak terisi kontras, hanyaterlihat pembuluh darah yang mengelilingi glomus tumor.
I7.-.TERAPI 2EDAH
=ndikasi operasi untuk tumor glomus sebagai berikut4 (1 usia
muda (mungkin lebih muda dari $ tahun, (2 defisit neurologis pra
operasi termasuk kelumpuhan saraf cranial ajah atau lebih rendah,
(3 tumor yang memiliki risiko komplikasi yang rendah, ($ perluasan
intracranial, ( Perkembangan agresif tumor glomus seperti yang
ditunjukkan oleh pencitraan berturut turut atau erosi tulang dengan risiko
defisit saraf kranial, dan ( terjadinya kembali tumor setelah iradiasi.
(3,1-,3)
Persiapan untuk operasi memerlukan e!aluasi angiography
untuk tumor glomus. Persyaratan anestesi harus mempertimbangkan
tumor yang mungkin secara aktif mensekresi katekolamin, yang akan
membutuhkan alpha dan beta adrenergik blokade. Pemantauan tekanan
arteri terus menerus diperlukan, dan transfusi mungkin diperlukan.
Pemantauan tekanan !ena sentral mungkin diperlukan tergantung pada
komorbiditas yang mendasari.(3
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
25/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal2
Pendekatan bedah tergantung pada lokalisasi dan perluasan tumor.
Pemantauan intraoperatif termasuk ;;/ dan somatosensory"e!oked
potentials (SS;Ps secara rutin digunakan(.
?isch jenis tumor 6 dapat di eksisi dengan pendekatan transmeatal
atau perimeatal.
#umor tipe 8 memerlukan ekstensi posterior tympanotomy .
#umor tipe > memerlukan reseksi radikal melalui pendekatan
standar transmastoid"infratemporal atau transtemporal"
infratemporal gabungan dengan atau tanpa isolasi arteri karotis
interna (=>6 ,didahului oleh arteri karotid eksternal (;>6
embolisasi atau embolisasi superselecti!e. =ntraoperatif, sementara
untuk oklusi sinus trans!ersus atau sinus sigmoid dengan
pemantauan ;;/ untuk menentukan apakah bypass !ena harus
dilakukan untuk reseksi total.
#umor tipe % besar perlu diterapi dengan pendekatan gabungan
otologik dan bedah saraf.Pendekatan infratemporal dengan reseksi
dasar tengkorak dan fossa posterior eksplorasi adalah yang paling
dianjurkan untuk menghilangkan seluruh tumor. eseksi parsial
tumor perlu diikuti dengan radiasi dan tindak lanjut 0= ' ># scan.
(,1-,3),3
&omplikasi pembedahan meliputi kematian, kelumpuhan saraf
kranial, perdarahan, kebocoran cairan cerebrospinal (>S? , meningitis,
hipotensi ' hipertensi, dan pertumbuhan kembali tumor. (
I7.-.RADIOTHERAPH1(3,,13,3
I7.-.. Rad#o(erap# mul(# 3ra$s#
#erapi radiasi telah menunjukkan tingkat kontrol lokal sama, atau
melebihi tindakan operasi . 8eberapa telah melaporkan kontrol lokal
yang sangat baik dari 2 sampai 1--5 dengan morbiditas minimal
dengan dosis $- sampai - /y, diberikan 1, K 2 /y'fraksi. radiasi
menjadi pengobatan pilihan untuk lesi dengan destruksi tulang yang
luas.
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
26/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal2)
I7.-.&. "om!#nas# !eda) dan rad#o(erap#
eseksi dari tumor yang luas mungkin sangat sulit dan mungkin
menyisakan tumor. %alam kasus tersebut, radioterapi dapat
diindikasikan untuk mengobati tumor sisa setelah reseksi subtotal.
I7.-.-. S(ereo(a+(#+ rad#osurger*
adiosurgery Stereotactic (SS telah diperkenalkan untuk
pengobatan utama tumor glomus dan penyelamatan kegagalan bedah.
Pengobatan SS dengan fokus bidang penyinaran dan satu dosis yang
maksimal . %osis radiasi 12 sampai 2$ /y dosis tunggal pada -5
isodose, tergantung pada ukuran tumor.
6lasan radiobiologik memberikan satu dosis besar adalah untuk
mengobati tumor secara efektif yang mungkin radioresisten dan
meminimalkan jumlah jaringan normal di bidang pengobatan. %ua
metode penyampaian radiasi stereotactic melibatkan (a penggunaan
sumber radioaktif cobalt (gamma"knife atau (b generasi radiasi dari
sebuah akselerator linear (B=:6>. 8iasanya, semua pencitraan
(misalnya, ># scan atau 0=, perencanaan, dan pengobatan
diselesaikan dalam satu kali sesi pengobatan.
7. PROGNOSIS(
#ingkat morbiditas adalah ),25 di antara pasien yang diobati
dengan radiasi dan 2,5 di antara mereka dengan pembedahan. 6ngka
morbiditas keseluruhan adalah ,5.
%ua puluh tahun setelah pengobatan, tingkat kelangsungan hidup
adalah $5, dan 5 pasien tetap bebas dari gejala.
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
27/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal2
DAFTAR PUSTA"A
1 ao 68, &. &elly,&oeller. Paraganglioma of the head and neck4
Padiology"Pathologic correlation. 1 Lcited on 2-1$ *uly
2-M.6!ailable from4 http4''pubs.rsna.org'doi'full'1-.11$'radiographics.
2 Pham +iet, Nung %.Oiunn 0S., /lomus tumor of the temporal bone.,
Synopsis og glomus tympanicum and glomus jugulare, [onlineM 2-12
Lcited on 2-1$ 0ayM, 6!ailable at hhtp4 ''.utmb.edu''glomustumor
3 Aarrison B8.Sessions 8.Aong C&, Paraganglioma of the head and
:eck. =n4 Aead and :eck >ancer4 6 0ultidisciplinary 6pproach, $th.
;d(s. Bippincott"Cilliams"Cilkins4 9S6, 2--
$ 8ryan 0. +rabec *effrey #. Ouinn ?.8., /lomus tumor. 1.L cited on
2-1$ *uly M, 6!ailable at hhtp4'' .journalotohns.com
http://www.utmb.edu//glomus_tumorhttp://www.journalotohns.com/http://www.utmb.edu//glomus_tumorhttp://www.journalotohns.com/ -
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
28/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal2
8ederson *8. Paragangliomas ( /lomus #umor, 2-13L cited on 2-1$
*ulyM, 6!ailable at hhtp4'' .mountsinai.org'patient"care'heath
library'paragangliomas"glomus"tumor
) /juric 0./leeson 0., >onsensus Statement and /uidelines on the
management of Paragangliomas of the head and neck, =n 4Skull
8ase.#hieme medical Publishers49S6. 2--J1J1-"11).
Pluta 0. /lomus #umors, 2-11 Lcited on 2-1$ *uly], 6!ailable at
hhtp''. emedicine.medscape.com
*ones *.et al, /lomus *ugulare tumour, 2-- Lcited on 2-1$ *uneM,
6!ailable at hhtp4''radiopedia.org'articles'glomus"jugulare"tumour.
Ceissman *B.Airsch 8;, 8eyond the promontorium4 #he multifocal
origin of glomus tympanicum tumors, 1 L cited on 2-1$ *une M,
6!ailable at hhtp4''.ajnr.org'content'1'1'11.
1- &oeningsberg 6. =maging of head and neck /lomus #umors, 2-13
Lcited on 2-1$ *uly],6!ailable at hhtp4''. emedicine.medscape.com
11 8alasubramanian #, /lomus jugulare, 2-13 Lcited on 2-1$ 0arch],
6!ailable at hhtp4''. %rbarlu.co.in'glojug.html
12 Scott E, /lomus jugulare tumours, 2-11 Lcited on 2-1$ 0arch],6!ailable at hhtp4''. Patient.co.uk
13 PereD >6. #horstad CB, 9nusual nonepithelial #umors of the head and
neck. =n4 pereD and 8radyQs Principles and practice of radiation
oncology, )th. ;d(s. Bippincott"Cilliams"Cilkins4 9S6, 3"$-1,2--.
1$ >aldemeyer &S.0athes +P.6DDarelli8.Smith , #he *ugular
?oramen 4 6 e!ie of 6natomy, 0asses and =maging >haracteristics.
=n Scientific ;xhibit, 1, Lcited on 2-1$ 0arch], 6!ailable at
pubs.rsna.org'radiographics.1 ayappa >, *ugular foramen tumor, 2-11, Lcited on 2-1$
6ugust],6!ailable at hhtp4''.jaypeejournals.com
1) opper 6A. 8ron A, =ntracranial :eoplasm and Paraneoplastic
disorders. =n 4 6dams and +ictorQs Principles of neurology th.
;d(s.2--
1 ;lias 0, /lomus *ugulare tumors, 2-1$. Lcited on 2-1$ 6prilM, 6!ailable
at hhtp4''.neurosurgery.t!'glomusjugularetumor.html
1 Aarnsberger A,/lomus jugulare paraganglioma.=n 4 %iagnostic
=maging head and neck, 1st
. ;d, 6mirsys =nc, 9tah,="3"2)"2,2--$
http://www.mountsinai.org/patient-care/heathhttp://www.mountsinai.org/patient-care/heath -
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
29/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal2
1 8eek ;.Pameijer ?, #emporal bone"Pathology, Lcited on 2-1$ 0arch],
6!ailable at hhtp4''.radiologyassistant.nl
2- Bee *>.0alhotra 6, Cang A, Cestesson PB, Paraganglioma of the
head and neck 4 6 pictorial ;ssay, 2--, Lcited on 2-1$
6ugust],6!ailable at hhtp4''.urmc.rochester.edu
21 Aarnsberger A,/lomus #ympanicum paraganglioma.=n 4 %iagnostic
=maging head and neck, 1st. ;d, 6mirsys =nc, 9tah,="2"2"$,2--$
22 Steiner 06.0ay 88. Schlakman 8.+ijakumar +, /iant recurrent glomus
jugulotympanicum and nasopharyngeal extension 4 #he imagingrole in
clinical management, 2--, Lcited on 2-1$ 6pril],6!ailable at
hhtp4''.radiology,casereports.net
23 Effergeld >. et al, Aead and neck paragangliomas 4 >linical molecular
genetic classification. =n journal of >linics )41"2, 2-12
2$ Sharma P,et al, )/a"%E#6:E> P;#'>#for 8aseline e!aluation of
patiens ith head and neck paraganglioma,=n *ournal of nuclear
medicine, 2-13,Lcited on 2-1$ 0ay], 6!ailable at
hhtp4''jnm.snmjournals.org
2 odesch /. 8erg +%. *asjaunias P, 0anagement of paragangloimas4
>linical and 6ngiographic 6spects. =n journal of=nter!entional
neuroradiology,2--2,Lcited on 2-1$ 6pril], 6!ailable at
hhtp4''.ncbi.nlm.nih.go!2) >astro 6A. #alaya 0;. :ue!o *%0.et al, Aead and :eck
Paraganglioma 4 %iagnosis and treatment, 2-12, Lcited on 2-1$
*une],6!ailable at hhtp4''.my;S.org
2 ?ilho P66. apoport 6. et al, Paraganglioma of the head and neck4
clinical, morphological and immunohistochemical aspects, =n 0edical
*ournal (sao Paolo, e! Paul 0ed, 8raDil, 11(3411$"
2 Saunders CA. Cakely P, 6tlas of head and neck pathology, Lcited on
2-1$ 6pril],6!ailable at hhtp4''ent.esu.edu'atlas"head"nek"
oathology'glomustumor2padaf2 8arnesB. ;!eson *C.eichart P. Sidransky %. ?rance B, #umors of the
paraganglionic system, Patology and genetic4 Aead and :eck tumors,
=n 4 CAE >lassifiction of tumors, =6> Press, 3)2"),2--
3- +ogl #*. 8isdas S, %ifferential diagnosis of jugular foramen lesions,
2--,Lcited on 2-1$ 6pril],6!ailable at hhtp4''.ncbi.nlm.nih.go!
31 0arlo #.Aarnsberger A, *ugular foramen schannoma.=n 4
%iagnostic =maging head and neck, 1st. ;d, 6mirsys =nc, 9tah,="3"3-"
33,2--$
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
30/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal3-
32 Aarnsberger A, *ugular foramen meningioma.=n 4 %iagnostic =maging
head and neck, 1st. ;d, 6mirsys =nc, 9tah,="3"3)"3,2--$
33 8ranstetter 8?, 6bberant internal carotid artery.=n 4 %iagnostic =maging
head and neck, 1st. ;d, 6mirsys =nc, 9tah,="2"3"$1,2--$
3$ Audgins P6 , >ongenital >holesteatoma middle ear.=n 4 %iagnostic
=maging head and neck, 1st. ;d, 6mirsys =nc, 9tah,="3"3-"33,2--$
3 Aarnsberger A, ?acial ner!e schannoma.=n 4 %iagnostic =maging
head and neck, 1st. ;d, 6mirsys =nc, 9tah,="2"3-"33,2--$
3) 8ahuy P#.&ania .et al, ;!ol!ing concepts in the management of
jugular paraganglioma 4 6 comparison of radiotherapy andsurgery in
cases, #hieme medical Publishers, Paris, 1(143"1,2--,6!ailable
at hhtp4''.ncbi.nlm.nih.go!3 0ehta 0.+ogelbaum 06. >hang S. Patel :, neoplasma of central
ner!ous system. =n4 %e!ita, Aellman and osenberrgQs >ancer 4
Principles and practice of oncology , th. ;d(s. Bippincott"Cilliams"
Cilkins4 9S6, 2--
3 #rombetta 0, #he role of radiotheraphy in the management of
paraganglioma, 2-11, Lcited on 2-1$ *ulyM, 6!ailable at
hhtp4''.jaypeejournals.com
LAPORAN "ASUS
I. IDENTITAS PENDERITA ;
:ama 4 #n. A
9mur 4 2 #ahun
*enis &elamin 4 Baki"laki
0 4 $2)3$
II. ANAMNESA ;
&eluhan utama 4 Suara serak
Suara serak, sering tersedak, sukar mengangkat bahu sebelah
kanan dan sakit kepala tersa seperti tertekan tersering pada pagi
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
31/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal31
hari terutama bagian kanan dan semakin memberat sejak ) bulan
sebelum masuk S.
0ulut mencong ke kiri, mata kanan tidak bisa menutup, mendengar
suara berdenyut dan pendengaran berkurang di telinga kanan
$ bulan terakhir sering marah, tertaa dan merasa sangat gembira.
Sering curiga kepada istrinya.
0ual,muntah dan penglihatan ganda di alami penderita 1 bulan
kemudian
iayat hipertensi, diabetes, penyakit jantung,kejang, kesadaran
menurun, demam dan trauma kepala disangkal
iayat merokok 1) batang setiap hari
III. PEMERI"SAAN FISI" ;
STATUS INTERNA
Status general 4 sakit sedang ' giDi kurang ' sadar
#anda !ital 4 # 4 13-'- mmAg
S 4 3), R>
: 4 2 x'menit
P 4 2$ x'menit
#horaks 4 >or 4 8* ='== murni, tidak ada bising ,
batas jantung kesan normal
Pulmo 4 8unyi pernafasan !esikuler, tidak ada ronchi
bilateral, tidak ada heeDing bilateral
6bdomen 4 Aepar dan lien tidak teraba
STATUS NEUROLOGIS
/>S 4 ;$0)+$
?ungsi kortikal luhur 4 ganguan emosi angsang meanings 4 tidak ada kaku kuduk &S"'"
:n. >ranialis 4 Pupil bundar anisokor 3,mm'2, mm
6da >#B bilateral
:n cranialis lain4 Parese :. += dextra, parese :. +== dextra tipe
perifer, parese :. +===,=@,@,dan @= dextra
Sensibilitas 4 dalam batas normal
SSE 86& 4 normal
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
32/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal32
868 4 normal
IV. PEMERI"SAAN LA2ORATORIUM ;
A6S=B P;0;=&S6: B68E6#E=90
C8> 4 1$.1) x1-3'TB 8> 4 .3'TB
A/8 4 1.3 g'dB A># 4$.3 5
0>+ 4 $.2fB 0>A> 4 3$.-
PB# 4 3-2 6sam urat 4 3, mg'dl
#rigliserida 4 mg'dl /%S 4 12 mg'dl
9reum 4 2 mg'dl &reatinin 4 1,2 mgdl
/E# 4 1 u'l /P# 4 2- u'l
>holesterol total 4 22- mg'dl A%B 4 $ mg'dl
B%B 4 13 mg'dl
;lektrolit 4 :a 4 13$ mmol'l &alium 4 3,) mmol'l
&lorida 4 1-2 mmol'l
;&/ 4 %alam batas normal
V. PEMERI"SAAN RADIOLOGI ;
Fo(o T)ora< PA ;
>orakan broncho!askuler normal
#idak tampak proses spesifik aktif pada kedua pulmo
>E 4 ukuran,bentuk dan posisi dalam batas normal , aorta normal
&edua sinus dan diafragma baik .#ulang"tulang intak
&esan 4 >or dan pulmo dalam batas normal
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
33/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal33
'T S+an $epala A
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
34/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal3$
'T S+an $epala a
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
35/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal3
orbita kanan kiri normal.
&esan 4 0assa extra axial dengan destruksi tulang sugestifparaganglioma ( glomus jugularis dextra
MRI T=I
MRI T=I $on(ras a
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
36/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal3)
MRI T&=I a
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
37/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal3
FLAIR
MRI $epala (anpa dan dengan $on(ras Gd>DOTA
&ontur kepala tampak baik, tidak tampak kelainan extracranial
Posisi interhemispheric fissure tampak normal di midline
0assa pada daerah >P6 kanan, batas tegas, tepi licin kesan
berasal dari foramen jugularis kanan dgn mendestruksi tulang
sekitarnya yang meluas U mendesak ke daerah parahippocampus
kanan, midbrain dan pons ke kiri serta n. opticus kanan ke kiri,
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
38/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal3
hipointens di #1C=, menyangat kuat heterogen postkontras,
hiperintens di #1C= U ?B6=.
0eatus acusticus internus normal pada kedua sisi
#idak tampak tanda2 peningkatan tekanan intracranial
Sistem !entrikel dan ruang subarachnoid dalam batas normal
Sinus paransalis yang terscan dalam batas normal
&;S6: 4
Sesuai gambaran tumor glomus jugularis dextra yang menekan
chiasma opticum dextra dan n.opticus distal dan mendesak ke daerah 4
parahipocampus dextra,midbrain U pons ke sinistra U ner!us opticus
dextra ke kiri.
VI. DIAGNOSIS "ER?A ;
&linis 4 0ultiple cranial ner!es palsy dan gangguan emosi
#opis 4 ?oramen jugularis, 8rain stem dan lobus temporal
;tiologi 4 tumor glomus jugularis
VI. DIS"USI
Seorang laki"laki umur 2 tahun masuk rumah sakit dengan
keluhan suara serak, sering tersedak, kelemahan mengangkat bahu
sebelah kanan disertai sakit kepala terutama pada pagi hari. Setelah
itu mulut penderita mencong ke kiri, mata kanan tidak bisa menutup,
sering mendengar suara berdenyut dan merasa pendengaran
berkurang pada telinga kanannya. $ bulan kemudian emosi penderita
sangat tidak stabil, kadang sangat gembira, kadang marah danmengamuk. Penderita juga sering curiga U berprasangka .1 bulan
kemudian penderita sering merasa mual, muntah U penglihatan ganda.
pemeriksaan fisik ditemukan adanya gangguan pada :. =@, @, @=,
+=, +== tipe perifer, +=== kesemuanya di sisi kanan.
/ejala umum tumor intracranial berupa peningkatan #=& 4 nyeri kepala,
mual, muntah, kejang, gangguan mental dan perasaan abnormal di
-
7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx
39/39
Glomus Tumor pada Tulang Temporal3
kepala. :yeri kepala merupakan gejala dini tumor intracranial pada
sekitar 2-5 dari penderita.
Suara serak, gangguan menelan dan mengangkat Sindrom foramen
jugularis ' !ernetQs syndrome (paresis saraf kranial =@,@,@=
merupakan patognomonik untuk tumor glomus jugularis dan biasanya
disertai dgn gejala berkurangnya pendengaran dan tinitus yang
berdenyut
/ejala tambahan lain tergantung dari ke arah mana tumor ini berin!asi,
seperti gangguan pada ner!us +=,+==,@==.
/ejala2 yang timbul akibat lesi lobus temporal gangguan pada indra
khusus (!isual, pendengaran, penciuman U gustatory, persepsi aktu,
bahasa, memori, emosi U perilaku. Peran dari lobus temporal bagian
sentral, khususnya hippocampus dan bagian limbik yaitu ingatan,
pembelajaran dan kehidupan emosional indi!idu.
Pada pemeriksaan ># Scan diperoleh ;xtra axial mass dgn destruksi
tulang dan kalsifikasi di basis cranii kanan mendesak cerebellum
kanan dan pons, meluas hingga jugularis foramen kanan mengarah ke
gambaran paraganglioma (glomus jugularis
0assa pada daerah >P6 kanan, batas tegas, tepi licin kesan berasal
dari foramen jugularis kanan mendestruksi tulang sekitarnya yang
meluas U mendesak ke daerah parahippocampus kanan, midbrain dan
pons ke kiri serta n. opticus kanan ke kiri, hipointens di #1C=,dengan
gambaran salt and pepper, menyangat kuat heterogen post kontras,
hiperintens di hiperintens di #1C= U ?B6=. =ni sesuai dengan
gambaran tumor glomus jugularis.
top related