referat anemia hemolitik autoimun
Post on 04-Jun-2018
252 Views
Preview:
TRANSCRIPT
-
8/13/2019 Referat Anemia Hemolitik Autoimun
1/21
BAB I
PENDAHULUAN
Anemia merupakan masalah medik yang paling sering dijumpai di klinik
di seluruh dunia, disamping sebagai masalah kesehatan utama masyarakat,
terutama di negaraberkembang. Kelainan ini merupakan penyebab debilitas
kronik yang mempunyai dampak besar terhadap kesejahteraan sosial dan
ekonomi, serta kesehatanfisik.
Anemia secarafungsional didefinisikan sebagai penurunan jumlah massa eritrosit
sehingga tidak dapatmemenuhi fungsinya untuk membawa oksigen dalam jumlah yang
cukup ke jaringan perifer. Parameter yang umum dipakai untuk menunjukkan penurunan massa
eritrosit adalahhemoglobin, disusul oleh hematokrit dan hitung jenis eritrosit. Pada
umumnya ketiga parameter tersebut saling bersesuaian. Harga normal hemoglobin sangat
bervariasi secara fisiologik tergantung pada umur, jenis kelamin, adanya kehamilan dan
ketinggian tempat tinggal. Di ndonesia dipakai kriteria hemoglobin kurang dari !" g#dl sebagaiawal dari work upanemia.
Anemia bukan suatu diagnosis melainkan merupakan kumpulan gejala yang disebabkan
oleh bermacam penyebab. Pada dasarnya anemia disebabkan oleh karena $
! %angguan pembentukan eritrosit oleh sumsum tulang.
& Kehilangan darah keluar dari tubuh 'perdarahan(
) Proses penghancuran eritrosit dalam tubuh sebelum waktunya 'hemolisis(
Anemia dapat diklasifikasikan menurut etiopatogenesisnya ataupun berdasar morfologi eritrosit.
%abungan kedua klasifikasi ini sangat bermanfaat untuk diagnosis.
Klasifikasi Anemia menurut Etiopatogenesis
!
-
8/13/2019 Referat Anemia Hemolitik Autoimun
2/21
A Anemia karena gangguan pembentukan eritrosit dalam sumsum tulang
! Kekurangan bahan esensial pembentuk eritrosit
aAnemia defisiensi besi
b Anemia defisiensi asam folat
cAnemia defisiensi vitamin *!&
& %angguan penggunaan besi
aAnemia akibat penyakit kronik
b Anemia sideroblastik
) Kerusakan sumsum tulang
aAnemia aplastik
b Anemia mieloptisik
cAnemia pada keganasan hematology
d Anemia diseritropoetik
eAnemia pada sindrom mielodisplastik
Anemia akibat kekurangan eritropoetin $ anemia pada gagal ginjal kronik
* Anemia akibat hemoragi
! Anemia pasca perdarahan akut
& Anemia pasca perdarahan kronik
+ Anemia hemolitik
! Anemia hemolitik intrakorpuskular
a%angguan membrane eritrosit ' membranopati (
b %angguan enim eritrosit ' enimopati ( $ anemia akibat defisiensi
%-PD
c%angguan hemoglobin ' hemoglobinopati (
/halassemia
Hemoglobinopati struktural $ Hb0, Hb1, dll
&
-
8/13/2019 Referat Anemia Hemolitik Autoimun
3/21
& Anemia hemolitik ekstrakorpuskular
aAnemia hemolitik autoimun
b Anemia hemolitik mikroangiopatik
c2ainlain
D Anemia dengan penyebab yang tidak diketahui atau dengan patogenesis yang
kompleks.
Klasifikasi Anemia Berdasarkan Morfologi dan Etiologi
A Anemia hipokromik mikrositer
! Anemia defisiensi besi
& /halassemia major
) Anemia akibat penyakit kronik
3 Anemia sideroblastik
* Anemia normokromik normositer
! Anemia pasca perdarahan akut
& Anemia aplastik
) Anemia hemolitik didapat
3 Anemia akibat penyakit kronik
4 Anemia pada gagal ginjal kronik
- Anemia pada sindrom mielodisplastik
5 Anemia pada keganasan hematologik
+ Anemia 6akrositer
! *entuk megaloblastik
a. Anemia defisiensi asam folat
b. Anemia defisiensi *!&, termasuk anemia pernisiosa
& *entuk nonmegaloblastik
a Anemia pada penyakit hati kronik
)
-
8/13/2019 Referat Anemia Hemolitik Autoimun
4/21
b Anemia pada hipotiroidisme
c Anemia pada sindrom
mielodisplastik
%ejala anemia dapat digolongkan menjadi tiga jenis gejala, yaitu $
!. Gejala umum anemia, disebut juga sebagai sindrom anemia, timbul karena iskemia
organ target serta akibat mekanisme kompensasi tubuh terhadap penurunan kadar
hemoglobin. %ejala ini muncul pada setiap kasus anemia setelah penurunan hemoglobin
sampai kadar tertentu 'Hb 7 5 g#dl(.
*erat ringannya gejala umum anemia tergantung pada $
a. Derajat penurunan hemoglobin
b. Kecepatan penurunan hemoglobin
c. 8sia
d. Adanya kelainan jantung atau paru sebelumnya
Karena semua sistem organ dapat terkena, maka pada anemia dapat menimbulkan
manifestasi yang luas. 0alah satu tanda yang paling sering dikaitkan dengan anemia adalah
pucat. Keadaan ini umumnya diakibatkan oleh berkurangnya volume darah, berkurangnya
hemoglobin, dan vasokonstriksi untuk memaksimalkan pengiriman 9& ke organorgan vital.
:arna kulit bukan merupakan indeks yang dapat dipercaya untuk pucat karena dipengaruhi
pigmentasi kulit, suhu, dan kedalaman serta distribusi bantalan kapiler. *antalan kuku,
telapak tangan, dan membran mukosa mulut serta konjungtiva merupakan indikator yang
lebih baik untuk menilai pucat. ;ika lipatan tangan tidak lagi berwarna merah muda,
hemoglobin biasanya kurang dari < g#dl. /akikardia dan bising jantung mencerminkan beban
kerja dan curah jantung yang meningkat. Pada anemia berat, gagal jantung kongestif dapat
terjadi karena otot jantung yang anoksik tidak dapat beradaptasi terhadap beban jantung yang
meningkat. Dispnea, napas pendek, dan cepat lelah waktu melakukan aktivitas jasmani
merupakan manifestasi berkurangnya pengiriman 9&. 0akit kepala, pusing, pingsan dan
3
-
8/13/2019 Referat Anemia Hemolitik Autoimun
5/21
tinnitus dapat mencerminkan berkurangnya oksigenasi pada sistem saraf pusat. Pada anemia
yang berat dapat juga timbul gejalagejala saluran cerna seperti anoreksia, mual, konstipasi
atau diare, dan stomatitis 'nyeri pada lidah dan membran mukosa mulut(. 0indrom anemia
bersifat tidak spesifik karena dapat ditimbulkan oleh penyakit di luar anemia dan tidak
sensitif karena timbul setelah penurunan hemoglobin yang berat 'Hb 7 5 g#dl(.
&. Gejala kas masing!masing anemia"%ejala ini spesifik untuk masingmasing jenis anemia.
0ebagai contoh $
= Anemia defisiensi besi $ disfagia, atrofi papil lidah, stomatitis angularis, dan kuku sendok
'koilonychia(.
= Anemia megaloblastik $ glositis, gangguan neurologik pada defisiensi vitamin *!&.
= Anemia hemolitik $ ikterus, splenomegali dan hepatomegali.
= Anemia aplastik $ perdarahan dan tandatanda infeksi.
). Gejala pen#akit dasar"%ejala yang timbul akibat penyakit dasar yang menyebabkan anemia
sangat bervariasi tergantung dari penyebab anemia tersebut. 6isalnya gejala akibat infeksi
cacing tambang $ sakit perut, pembengkakan parotis dan warna kuning pada telapak tangan.
Pada kasus tertentu sering gejala penyakit dasar lebih dominant, seperti misalnya pada
anemia akibat penyakit kronik oleh karena arthritis rheumatoid.
Dalam pemeriksaan anemia diperlukan pemeriksaan klinis dan pemeriksaan laboratorik
yang terdiri dari pemeriksaan penyaring, pemeriksaan seri anemia, pemeriksaan sumsum tulang,
pemeriksaan khusus. Pendekatan diagnosis anemia dapat dilakukan secara klinis, tetapi lebih
baik dengan gabungan pendekatan klinis dan laboratorik. Di bawah ini dilampirkan algoritma
pendekatan diagnostik anemia berdasarkan hasil pemeriksaan laboratorium.
4
-
8/13/2019 Referat Anemia Hemolitik Autoimun
6/21
Algoritme Diagnosis Anemia >ormokromik >ormositik
Anemia Normokromik Normositer
?etikulosit
6eningkat >ormal#6enurun
/anda ?iwayat 0umsum /ulang
Hemolisis Perdarahan
Positif Akut
/es +oomb Hipoplastik Displastik nfiltrasi >ormal
>egatif Positif /umor ganas 2imfoma @aal hati
Hematology kanker @aal ginjal
?iwayat Anemia 'leukemia, @aal tiroid
Keluarga Hemolitik mieloma(
Positif Autoimun
1nimo Anemia Anemia Anemia Anemia
pati aplastik pada mieloplastik pada %%K
6embra leukemia Penyakit
nopati Hati
Hemoglo Anemia pada Kronik
binopati sindrom Hipotiroidi
6ielodisplastik Peny. Kronik
Anemia 6ikro Anemia pasca
angiopati perdarahan
-
-
8/13/2019 Referat Anemia Hemolitik Autoimun
7/21
9bat#parasit akut
BAB II
ANEMIA HEM$LI%IK AU%$IMUN
&IN$NIM
Anemia Hemolitik Autoimun diopatik
DE'INI&I
Anemia hemolitik adalah anemia yang terjadi karena meningkatnya penghancuran sel
darah merah yang disebabkan oleh hemolisis eritrositeritrosit berdasarkan reaksi antigen
antibodi.
Dalam keadaan normal, sel darah merah mempunyai waktu hidup !&" hari.
;ika menjadi tua, sel pemakan dalam sumsum tulang, limpa dan hati dapat mengetahuinya dan
merusaknya. ;ika suatu penyakit menghancurkan sel darah merah sebelum waktunya 'hemolisis(,
sumsum tulang berusaha menggantinya dengan mempercepat pembentukan sel darah merah yang
baru, sampai !" kali kecepatan normal. ;ika penghancuran sel darah merah melebihi
pembentukannya, maka akan terjadi anemia hemolitik.
ang berlaku sebagai antigen dalam hal ini adalah permukaan sel darah merah '0D6(,
sedangkan antibodi yang terdapat dalam serum penderita adalah suatu jawaban tubuh terhadapperubahanperubahan pada antigen tersebut.
5
-
8/13/2019 Referat Anemia Hemolitik Autoimun
8/21
PA%$'I&I$L$GI
Perusakan selsel eritrosit yang diperantarai antibodi ini terjadi melalui aktifasi sistem
komplemen, aktifasi mekanisme seluler, atau kombinasi keduanya.
Aktifasi sistem komplemen
0ecara keseluruhan aktifasi sistem komplemen akan menyebabkan hancurnya membran
sel eritrosit dan terjadilah hemolisis intravaskular yang ditandai dengan hemoglobinemia dan
hemoglobinuria.
0istem komplemen akan diaktifkan melalui jalur klasik ataupun jalur alternatif. Antibodi
antibodi yang memiliki kemampuan mengaktifkan jalur klasik adalah g6, g%!, g%&, g%).
g6 disebut sebagai aglutinin tipe dingin, sebab antibodi ini berikatan dengan permukaan sel
darah merah pada suhu di bawah suhu tubuh. Antibodi g% disebut aglutinin hangat karena
bereaksi dengan antigen permukaan sel eritrosit pada suhu tubuh.
Aktifasi komplemen jalur klasik
?eaksi diawali dengan aktifasi +! suatu protein yang dikenal sebagai recognition unit.
+! akan berikatan dengan kompleks imun antigen antibodi dan menjadi aktif serta mampu
mengkatalisis reaksireaksi pada jalur klasik. @ragmen +! akan mengaktifkan +3 dan +&
menjadi suatu kompleks +3b,&b 'dikenal sebagai C3-convertase(. +3b,&b akan memecah +)
menjadi fragmen +)b dan +)a. +)b mengalami perubahan konformational sehingga mampu
berikatan secara kovalen dengan partikel yang mengaktifkan komplemen 'sel darah merah
berlabel antibodi(. +) juga akan membelah menjadi +)d,g, dan +)c. +)d dan +)g akan tetap
berikatan pada membran sel darah merah dan merupakan produk final aktifasi +). +) akan
membentuk kompleks dengan +3b&b menjadi +3b&b)b 'C5 konvertase(. +4 konvertase akan
memecah +4 menjadi +4a 'anafilatoksin( dan +4b yang berperan dalam kompleks penghancur
-
8/13/2019 Referat Anemia Hemolitik Autoimun
9/21
membran. Kompleks penghancur membran terdiri dari molekul +4b.+-.+5.+
-
8/13/2019 Referat Anemia Hemolitik Autoimun
10/21
a diopatik
b 0ekunder 'infeksi mycoplasma, mononucleosis, virus, keganasan
limforetikuler(
ParoCysmal +old Hemoglobinuri
adiopatik
b 0ekunder 'viral, dan sifilis(
AHA Atipik
aAHA tes antiglobulin negatif
b AHA kombinasi tipe hangat dan dingin
= AHA diinduksi obat
= AHA diinduksi aloantibodi
?eaksi Hemolitik /ransfusi
Penyakit Hemolitik pada *ayi *aru 2ahir
DIAGN$&I&
Pemeriksaan untuk mendeteksi autoantibodi pada eritrosit.
Direct Antiglobulin Test (Direct Coomb`s Test)
0el eritrosit pasien dicuci dari proteinprotein yang melekat dan direaksikan dengan
antiserum atau antibodi monoclonal terhadap berbagai imunoglobulin dan fraksi komplemen,
terutama g% dan +)d. *ila pada permukaan sel terdapat salah satu atau kedua g% dan +)d
maka akan terjadi aglutinasi.
Indirect Antiglobulin Test (Indirect Coomb`s Test)
/es ini untuk mendeteksi autoantibodi yang terdapat pada serum. 0erum pasien
direaksikan dengan selsel reagen. munoglobulin yang beredar pada serum akan melekat pada
selsel reagen, dan dapat dideteksi dengan antiglobulin serta dengan terjadinya aglutinasi.
!"
-
8/13/2019 Referat Anemia Hemolitik Autoimun
11/21
BAB III
ANEMIA HEM$LI%IK %IPE HANGA%
0ekitar 5"E kasus AHA memiliki tipe hangat, dimana autoantibodi bereaksi secara
optimal pada suhu )5"+. Autoantibodi ini melapisi sel darah merah, yang kemudian dikenalinya
sebagai benda asing dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang dalam hati dan
sumsum tulang. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita. Kurang lebih 4"E pasien AHA
tipe hangat disertai penyakit lain misalnya limfoma, leukemia atau penyakit jaringan ikat,
terutama lupus eritematosus sistemik.
Gejala dan %anda
Awitan penyakit tersamar, gejala anemia terjadi perlahanlahan, ikterik dan demam. Pada
beberapa kasus dijumpai perjalanan penyakit mendadak, disertai nyeri abdomen, dan anemia
berat. 8rin berwarna gelap karena hemoglobinuri. Pada AHA idiopatik bisa terjadi
splenomegali, hepatomegali, dan limfadenopati. %ejalanya seringkali lebih buruk daripada yang
diperkirakan, mungkin karena anemianya berkembang sangat cepat. limpa biasanya membesar,
sehingga bagian perut atas sebelah kiri bisa terasa nyeri atau tidak nyaman.
La(oratorium
Hemoglobin sering dijumpai di bawah 5 g#dl. Pemeriksaan +oombFs direk biasanya
positif. Autoantibodi tipe hangatbiasanya ditemukan dalam serum dan dapat dipisahkan dari sel
sel eritrosit. Autoantibodi ini berasal dari kelas g% dan bereaksi dengan semua sel eritrosit
normal. Autoantibodi tipe hangat ini biasanya bereaksi dengan antigen pada sel eritrosit sendiri,
biasanya antigen ?h.
%erapi
!!
-
8/13/2019 Referat Anemia Hemolitik Autoimun
12/21
= Kortikosteroid
Diberikan !!,4 mg#kg**#hari. Dalam & minggu sebagian besar akan menunjukkan
respon klinis baik 'hematokrit meningkat, retikulosit meningkat, tes coombFs direk positif
lemah, tes combFs indirek negatif(. >ilai normal dan stabil akan dicapai pada hari ke)"
sampai hari keB". *ila ada tanda respon terhadap steroid, dosis diturunkan tiap minggu
!"&" mg#hari. /erapi steroid dosis 7 )" mg#hari diberikan secara selang sehari. *eberapa
pasien akan memerlukan terapi rumatan dengan steroid dosis rendah, namun bila dosis
per hari melebihi !4 mg#hari untuk mempertahankan kadar hematokrit, maka perlu segera
dipertimbangkan terapi dengan modalitas lain.
= Splenektomi
*ila terapi steroid tidak adekuat atau tidak bisa dilakukan tapperingdosis selama ) bulan,
maka perlu dipertimbangkan splenektomi. 0plenektomi akan menghilangkan tempat
utama penghancuran sel darah merah. Hemolisis masih bisa terus berlangsung setelah
splenektomi, namun akan dibutuhkan jumlah sel eritrosit terikat antibodi dalam jumlah
yang jauh lebih besar untuk menimbulkan kerusakan eritrosit yang sama.
= Imunosupresi
Aatioprin 4"&"" mg#hari '
-
8/13/2019 Referat Anemia Hemolitik Autoimun
13/21
obat yang sedang diuji untuk AHA adalah ?ituCimab. 9bat ini mengurangi hemolisis
dengan cara menekan sistem imun yang memproduksi antibodi terhadap sel darah merah.
= Terapi Transfusi
/ransfusi darah dapat menyebabkan masalah pada penderita anemia hemolitik autoimun.
*ank darah mengalami kesulitan dalam menemukan darah yang tidak bereaksi terhadap
antibodi, dan transfusinya sendiri dapat merangsang pembentukan lebih banyak lagi
antibodi. /etapi terapi transfusi bukan merupakan kontraindikasi mutlak. Pada kondisi
yang mengancam jiwa 'misal Hb G ) g#dl( transfusi dapat diberikan, sambil menunggu
efek steroid dan imunoglobulin.
= Terapi lasmafaresis
Dengan plasmafaresis, antibodi dipisahkan dari sel darah merah. /erapi ini mungkin bisa
membantu bila terapi lain tidak berhasil. /etapi terapi plasmafaresis ini masih
kontroversial.
Prognosis dan &ur)i)al
Hanya sebagian kecil pasien mengalami penyembuhan komplit dan sebagian besar
memiliki perjalanan penyakit yang berlangsung kronik, namun terkendali. 0urvival !" tahun
berkisar 5"E. Anemia, emboli pulmo, infark lien, dan kejadian kardiovakular lain bisa terjadi
selama periode penyakit aktif. 6ortalitas selama 4!" tahun sebesar !4&4E. Prognosis pada
AHA sekunder tergantung penyakit yang mendasari.
Pen+egaan
*elum bisa dilakukan pencegahan oleh karena penyebabnya belum diketahui pasti.
!)
-
8/13/2019 Referat Anemia Hemolitik Autoimun
14/21
BAB I,
ANEMIA HEM$LI%IK %IPE DINGIN
Anemia hemolitik tipe dingin adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk
autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah dalam suhu ruangan atau dalam suhu yang
dingin sekitar "!"+.
/erjadinya hemolisis diperantarai antibodi dingin yaitu aglutinin dingin dan antibodi
Donath2andstainer. Kelainan ini secara karakteristik memiliki aglutinin dingin g6
monoklonal. 0pesifisitas aglutinin dingin adalah terhadap antigen #i. 0ebagian besar g6 yang
mempunyai spesifisitas terhadap anti memiliki H3)3. Pada umumnya aglutinin tipe dingin
ini terdapat pada titer yang sangat rendah, dan titer ini akan meningkat pesat pada fase
penyembuhan infeksi. Antigen #i bertugas sebagai reseptor mikoplasma yang akan
menyebabkan perubahan presentasi antigen dan menyebabkan produksi autoantibodi. Pada
limfoma sel *, aglutinin dingin ini dihasilkan oleh sel limfoma. Aglutinin tipe dingin akan
berikatan dengan sel darah merah dan terjadi lisis langsung dan fagositosis.
Anemia jenis ini dapat berbentuk akut atau kronik. *entuk yang akut sering terjadi pada
penderita infeksi akut, terutamapneumoniatertentu atau mononukleosis infeksiosa. *entuk akut
biasanya tidak berlangsung lama, relatif ringan dan menghilang tanpa pengobatan. *entuk yang
kronik lebih sering terjadi pada wanita, terutama penderita rematik atau artritisyang berusia
diatas 3" tahun. *entuk yang kronik biasanya menetap sepanjang hidup penderita, tetapi sifatnya
ringan dan kalaupun ada, hanya menimbulkan sedikit gejala.
Gam(aran Klinis
Hemolisis berjalan kronik. Anemia biasanya ringan dengan Hb B!& g#dl. +uaca dingin
akan meningkatkan penghancuran sel darah merah, memperburuk nyeri sendi dan bisa
menyebabkan kelelahan dansianosispada tangan dan lengan. Penderita yang tinggal di daerah
!3
-
8/13/2019 Referat Anemia Hemolitik Autoimun
15/21
bercuaca dingin memiliki gejala yang lebih berat dibandingkan dengan penderita yang tinggal di
iklim hangat.
La(oratorium
Anemia ringan, sferositosis, polikromatosia, tes +oombFs positif, anti, antii, antiPr,
anti6, atau antiP.
%erapi
/idak ada pengobatan khusus, pengobatan ditujukan untuk mengurangi gejalagejalanya.
*entuk akut yang berhubungan dengan infeksi akan membaik dengan sendirinya dan jarang
menyebabkan gejala yang serius. 6enghindari cuaca dingin bisa mengendalikan bentuk yang
kronik. Prednison dan splenektomi tidak banyak membantu. Plasmafaresis untuk mengurangi
antibodi g6 secara teoritis bisa mengurangi hemolisis, namun secara praktik hal ini sukar
dilakukan.
Prognosis dan &ur)i)al
Pasien dengan sindrom kronik akan memiliki survival yang baik dan cukup stabil.
Pen+egaan
Pada penderita AHA tipe dingin, menghindari cuaca dingin dapat mengurangi hemolisis.
0angat penting untuk melindungi jarijari, ujung kaki, dan telinga dari dingin. *eberapa cara
untuk melindungi diri dari udara dingin misalnya $
= 6enggunakan sarung tangan saat mengeluarkan makanan dari lemari es atau freeer
= 6emakai topi, syal, atau mantel dengan penutup kepala saat cuaca dingin
= 6engecilkan temperatur pendingin ruangan 'A+( atau berpakaian lebih hangat selama di
ruangan berA+
!4
-
8/13/2019 Referat Anemia Hemolitik Autoimun
16/21
= 6enghangatkan mobil sebelum akan digunakan saat cuaca dingin
BAB ,
PA-$./&MAL 0$LD HEM$GL$BINU-IA
ParoCysmal +old hemoglobinuria adalah anemia hemolitik yang jarang dijumpai. Dahulu
penyakit ini sering ditemukan, karena berkaitan dengan penyakit sifilis. Hemolisis terjadi secara
masif dan berulang setelah terpapar suhu dingin. Hemolisis yang terjadi secara mendadak
'paroksismal(, menyebabkan hemoglobin tumpah ke dalam darah. ginjal menyaring hemoglobin,
sehingga air kemih berwarna gelap. Pada kondisi ekstrim autoantibody Donath2andsteiner dan
protein komplemen berikatan pada sel darah merah. Pada saat suhu kembali )5+, terjadilah lisis
karena propagasi pada proteinprotein komplemen yang lain.
Gam(aran Klinis
Hemolisis paroksismal disertai menggigil, panas, mialgia, sakit kepala, hemoglobinuria
berlangsung beberapa jam. 0ering disertai urtikaria. *isa terjadi kram perut atau nyeri punggung
yang hebat dan pembentukan bekuan darah dalam vena besar dari perut dan tungkai.
La(oratorium
Hemoglobinuria, sferositosis, eritrofagositosis. /es +oombFs positif, antibodi Donath
2andsteiner terdisosiasi dari sel darah merah.
%erapi
%lukokortikoid dan splenektomi tidak ada manfaatnya. 8ntuk meringankan gejala
diberikan kortikosteroid. Penderita yang memiliki bekuan darah mungkin memerlukan
antikoagulan. 9bat 1culiumab sedang dikembangkan untuk mengatasi penyakit ini.
1culiumab merupakan antibodi yang melawan sistem imun yang mempengaruhi penyakit ini.
!-
-
8/13/2019 Referat Anemia Hemolitik Autoimun
17/21
BAB ,I
ANEMIA HEM$LI%IK IMUN DIINDUK&I $BA%
Ada beberapa mekanisme yang menyebabkan hemolisis karena obat, yaitu $
! !apten"penyerapan obat yang melibatkan antibodi tergantung obat
Pada mekanisme ini obat akan melapisi eritrosit dengan kuat. Antibodi terhadap
obat akan dibentuk dan bereaksi dengan obat pada permukaan eritrosit. 1ritrosit yang
teropsonisasi oleh obat tersebut akan dirusak di limpa. Antibodi ini bila dipisahkan dari
eritrosit hanya bereaksi dengan reagen yang mengandung eritrosit berlapis obat yang
sama. 6isalnya penisilin dosis tinggi
.
& embentukan kompleks ternary #mekanisme kompleks imun tipe innocent bystander$
6ekanisme ini melibatkan obat atau metabolit obat, tempat ikatan obat
permukaan sel target, antibodi, dan aktifasi komplemen. Antibodi melekat pada
neoantigen yang terdiri dari ikatan obat dan eritrosit. katan obat dan sel target tersebut
lemah, dan antibodi akan membuat stabil dengan melekat pada obat ataupun membran
eritrosit. *eberapa antibodi tersebut memiliki spesifisitas terhadap antigen golongan
darah tertentu seperti ?h, Kell, Kidd, atau #i. Pemeriksaan +oombFs biasanya positif.
0etelah aktifasi komplemen terjadi hemolisis intravascular, hemoglobinemia dan
hemoglobinuria. 6ekanisme ini terjadi pada hemolisis akibat obat kinin, kuinidin,
sulfonamide, sulfonylurea, dan tiaid.
) Induksi autoantibodi yang bereaksi terhadap eritrosit tanpa ada lagi obat pemicu
*anyak obat menginduksi pembentukan autoantibodi terhadap eritrosit autolog,
seperti contoh metildopa. 6etildopa yang bersirkulasi dalam plasma akan menginduksi
!5
-
8/13/2019 Referat Anemia Hemolitik Autoimun
18/21
autoantibodi spesifik terhadap antigen ?h pada permukaan sel darah merah. ;adi yang
melekat pada permukaan sel darah merah adalah autoantibodi, obat tidak melekat.
6ekanisme bagaimana induksi formasi autoantibodi ini tidak diketahui.
3 %ksidasi hemoglobin
0el darah merah bisa mengalami trauma oksidatif. 9leh karena hemoglobin
mengikat oksigen maka bisa mengalami oksidasi dan mengalami kerusakan akibat at
oksidatif. 1ritrosit yang tua makin mudah mengalami trauma oksidatif. /anda hemolisis
karena proses oksidasi adalah dengan ditemukannya methemoglobin, sulfhemoglobin,
dan !ein& bodies' blister cell' bites cell, dan eccentrocytes. +ontoh obat yang
menyebabkan hemolisis oksidatif ini adalah nitrofurantoin, phenaopyridin,
aminosalicylic acid.
Pasien yang mendapat terapi sefalosporin biasanya tes +oombFs positif karena absorpsi
non imunologis, imunoglobulin, komplemen, albumin, fibrinogen dan plasma protein lain pada
membran eritrosit.
Gam(aran Klinis
?iwayat pemakaian obat tertentu positif. Pasien yang timbul hemolisis melalui mekanisme
hapten atau autoantibodi biasanya bermanifestasi sebagai hemolisis ringan sampai sedang. *ila
kompleks ternaryyang berperan maka hemolisis akan terjadi secara berat, mendadak dan disertai
gagal ginjal. *ila pasien sudah pernah terpapar obat tersebut, maka hemolisis sudah dapat terjadi
pada pemajanan dengan dosis tunggal.
La(oratorium
Anemia, retikulositosis, 6+ tinggi, tes +oombFs positif. 2eukopenia,
trombositopenia,hemoglobinemia, hemoglobinuria sering terjadi pada hemolisis yang
diperantarai kompleks ternary.
%erapi
Dengan menghentikan pemakaian obat yang menjadi pemicu, hemolisis dapat dikurangi.
Kortikosteroid dan transfusi darah dapat diberikan pada kondisi berat.
!
-
8/13/2019 Referat Anemia Hemolitik Autoimun
19/21
BAB ,II
ANEMIA HEM$LI%IK AL$IMUN KA-ENA %-AN&'U&I
Hemolisis aloimun yang paling berat adalah reaksi transfusi akut yang disebabkan karena
ketidaksesuaian A*9 eritrosit 'sebagai contoh transfusi P?+ golongan A pada pasien golongan
9 yang memiliki antibody g6 antiA pada serum( yang akan memicu aktifasi komplemen dan
terjadi hemolisis intravaskular yang akan menimbulkan D+ dan infark ginjal. Dalam beberapa
menit pasien akan sesak nafas, demam, nyeri pinggang, menggigil, mual, muntah, dan syok.
?eaksi transfusi tipe lambat terjadi )!" hari setelah transfusi, biasanya disebabkan karena
adanya antibodi dalam kadar rendah terhadap antigen minor eritrosit. 0etelah terpapar dengan
selsel antigenik, antibodi tersebut meningkat pesat kadarnya dan menyebabkan hemolisis
ekstravaskular.
!B
-
8/13/2019 Referat Anemia Hemolitik Autoimun
20/21
DA'%A- PU&%AKA
! Price= :ilson.atofisiologi Konsep klinis proses-proses penyakit edisi ( volume ). -!)
-&5.
& Aru :. 0udoyo= *ambang 0etiyohadi= drus Alwi. *uku +,ar Ilmu enyakit alam
edisi keempat ,ilid II.-)&-)4. --"--&.
) www.medicastore.com
3 www.wikipedia.org
4 www.roche.co.id
- www.nhlbi.nih.gov 'nhlbi I national heart lung and blood institute(
5 www.medlineplus.com
-
8/13/2019 Referat Anemia Hemolitik Autoimun
21/21
top related