lupus erimatosus sistemik

LES merupakan penyakit autoimun yang bersifat sistemik, mengenai banyak organ dan memberikan gejala klinik yang beragam

Manifestasi penyakit dapat ringan sampai berat, kerusakan jaringan terjadi secara berulang-ulang di seluruh tubuh dan bersifat luas

Sir William O (1985), menyatakan LES merupakan penyakit inflamasi sistemik kronis, dengan periode eksaserbasi dan remisi yang melibatkan banyak organ pada periode aktif penyakit

Penyakit LES telah dikenal > 150 tahun yang lalu

Sinonim 1. Lupus Herpes 2. Esthio menos (Hipocrates 460-370 SM)3. Herpes Ulcerans (Amatus L 1510-1568)4. Lupus5. Lupus Erythematosus (Cavenaze 1851-1852)

InsidensDapat ditemukan semua umur, paling sering pada usia 15-45 tahun dan 90% dijumpai pada wanita

Lebih banyak pada ras negroid. Ditemukan di seluruh dunia dengan prevalensi bervariasi antara 2, 9 – 400 kasus per 100.000 penduduk

Di Indonesia prevalensi LES belum dapat dipastikan

Belum diketahui secara pasti Kecenderungan anggapan sekarang;

penyakit autoimun dianggap merupakan ekspresi abnormal dari fungsi sistem imun dan penyebab utamanya bukan karena hilangnya toleransi terhadap antigen sendiri (dulu)

Anggapan sekarangPenyakit LES dapat ditimbulkan karena gangguan sistem imun pada sel B atau sel T, atau pada interaksi antara kedua sel tersebut

aktivasi sel B poliklonal

pembentukan auto antibodi

Auto antibodiAntibodi patologik yang terbentuk akibat sistem imun tubuh tidak dapat membedakan antara “self” dan “nonself”

Banyak faktor lain yang berperan terhadap timbulnya penyakit LES

1. Genetik 2. Defisiensi Komplemen 3. Hormon 4. Lingkungan 5. Obat-obatan

Carbamazepine, Chlorhydralazine, Isoniazide, Methyldopa, Penicillamine, Procainamide, Quinidine, Sulfasalazine

Faktor – faktorPencetus LES

Predisposisi Genetik

Regulasi imun abnormal

Hiperaktivasi limfosit B dan Th

Pembentukan auto antibodi

Kompleks imun

Umum Kelelahan, penurunan berat badan, demam

Manifestasi konstitusional lainSering dijumpai yang timbul sebelum maupun seiring dengan aktivitas penyakitnya antara lain rambut rontok, mual, muntah dan hilangnya nafsu makan, pembesaran kelenjar getah bening, sakit kepala

Manifestasi muskuloskeletal Manifestasi mukokutaneus Paru – paru Jantung Ginjal Gastrointestinal Neuropsikiatrik Retikuloendotelial

Sangat bervariasi, tergantung pada organ yang rusak

Umumnya gangguan hematologik serologis

Bervariasi, umumnya anemia, leukopenia, trombositopenia

Pada awal diagnosis50% dengan anemia normokrom normositer, anemia defisiensi zat besi, hemolitik; perdarahan gastrointestinal

Ditemukan hubungan antara keadaan klinis dengan hasil pemeriksaan serologis- ANA (Anti Nuclear Antibodi)- VDRL positif palsu (pada onset penyakit)- LED CRP proses inflamasi- Komplemen - Sel Lupus Eritematosus (sel LE)- Anti ds DNA

Ditegakkan berdasarkan sejumlah gejala klinis dan hasil pemeriksaan laboratorium

The American Rheumatoid Association (ARA) mengemukakan kriteria untuk menegakkan diagnosis :

1. Ruam pada muka (wajah)2. Ruam diskoid3. Foto sensitivitas4. Luka-luka pada mukosa mulut

Penatalaksanaan Non Farmakologi

FarmakologiNon farmakologi :- Edukasi - Dukungan sosial- Istirahat - Tabir surya- Monitor ketat

FarmakologiSebelum diberikan pengobatan harus diperhatikan :

- kerugian apabila pasien mendapat terapi tidak adekuat

- efek samping obat - perkembangan penyakit selama

pengobatan

Obat-obat yang digunakan1. Kortikosteroid Prednison, Metilprednisolon- Dosis 5-10 mg/hari dosis tunggal atau terbagi- Keterlibatan organ (ginjal, otak, vaskuler) Prednison 1-2 mg/KgBB/hari- Mengancam jiwa Bolus Metilprednisolon (1000 mg), 5 hari

berturut-turut

2. Imunomodulator- Cyclophosphamide- Mycophenolate Mofetil- Azathioprine - Leflunomide - Methotrexate- Cyclosporine- Agen biologis (aktivasi sel T)- Inhibisi Cytokine- Antimalaria- Estrogen- NSAID (Non Steroid Inflammatory Drug)

3. Terapi lain - Thalidomide- Plasmapheresis- Intravena Immunoglobulin- Dialisis dan transplantasi ginjal

Bila diagnosis LES sudah ditetapkan penting untuk- Menentukan beratnya- Potensi reversibilitas penyakit- Kemungkinan pengobatan

Tidak ada istilah sembuh untuk LES Jarang didapatkan remisi sempurna

yang bertahan lama

Dalam pengobatan LES penting ditentukan apakah kondisinya

1. Mengancam jiwa terapi agresif2. Apakah manifestasinya berpotensi

reversibel3. Bagaimana upaya terbaik untuk

mencegah komplikasi penyakit dan pengelolaannya

Dalam mengevaluasi /monitoring aktivitas penyakit, dapat digunakan pengobatan berdasarkan MEXLESDAI Score