jurnal translate
Post on 23-Jul-2015
84 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Diagnosis dari Hirschsprung’s Disease
OBJEKTIF. Tujuan kami adalah untuk menentukan validitas dari penggunaan
low-osmolality Water Soluble Contras Enemas (WSCE) pada neonatus dan bayi
dengan suspek Hirschsprung’s Disease dan untuk merecanakan system scoring
yang menggunakan daftar dari tanda-tanda radiologis untuk menentukan
kemungkinan dari Hirschsprung’s Disease.
MATERI dan METODE. Arsip-arsip dari semua pasien dipilih oleh bedah
anak dari tahun 1988 sampai 1992 untuk pemeriksaan radiologi yang
kemungkinan Hirschsprun’s Disease yang telah ditinjau terlebih dahulu. 38 pasien
yang berumur dari 2 hari sampai 9 bulan telah dipelajari; 20 dari mereka adalah
neonatus (kurang dari 1 bulan). Dari semua pasien, 24 menggunakan WSCE dan
14 lainnya menggunakan Barium Enema. Untuk semua pasien, Hirschsprung’s
Disease didiagnosa dengan menggunakan biopsy rectum atau dikeluarkan dari
biopsy, follow-up klinis, atau keduanya. Gambaran hasil roentgen dibaca oleh ahli
radiologi gastrointestinal yang menggunakan daftar dari kriteria diagnosis yang
dilaporkan dalam literature. Sensitifitas dan Spesifisitas dari penemuan-penemuan
ini telah dibandingkan dengan yang ada di literature.
HASIL. Dari 18 pasien dengan Hirschsprung’s Disease, 12 adalah neonatus.
Semua memperlihatkan kriteria diagnostic radiologis; frekuensi, sensitifitsf dan
spesifisitas dari penemuan-penemuan tersebiut telah dilaporkan. 20% (n=2) dari
pasien Hirschsprung’s Disease dalam kelompok WSCE (n=10) memiliki
penemuan negative. 2 dari 12 neonatus mengalami perforasi kolon, satu terjadi
saat penyuntikan kontras dan lainnya terjadi dalan 24 jam dari prosedur.
KESIMPULAN. WSCE memiliki sensitifitas dan spesifisitas yang sama
dengan Barium Enema untuk mendeteksi adanya Hirschsprung’s Disease. Untuk
dua pasien dengan perforasi, penggunaan WSCE adalah sangan bermanfaat,
menghindarkan masalah yang berkaitan dengan pengisian barium ke dalam kavum
peritoneum. System scoring untuk diagnosis enema dapat dikerjakan dengan
mudah.
Hirschsprung’s Disease adalah suatu kelainan congenital. Obstruksi
fungsional dari usus ditandai oleh tidak adanya ganglia pada submukosa dan
pleksus intramuscular pada traktus gastrointestinal. Gambaran radiologis dari
Hirschsprung’s Disease pada Barium Enema dan gambaran hasil roentgen yang
terlambat telah diuraikan. Pada tahun 1980, sensitifitas, spesifisitas dan nilai
prediktif dari semua penemuan radilologis ini telah dievaluasi secara kritis. Ini
telah menunjukan bahwa dengan ilmu radiologi saja tidak cukup sensitive untuk
mendiagnosia Hirschsprung’s Disease. Manometry, biopsy rectum atau keduanya
diperlukan untuk diagnosis yang akurat.
Pada banyak sentral, kontras enema adalah siap digunakan setiap waktu dan
merupakan pemeriksaan pertama yang diminta untuk mengevaluasi neonatus
dengan obstruksi usus bagian bawah atau pada bayi dengan kebiasaan buang air
besa yang tidak normal. Opini dari ahli radiologi lalu membentuk bagian dari data
yang digunakan oleh klinisi (tidak selalu bedah anak) untuk memutuskan apakah
manometry, biopsy rectal atau keduanya yang diindikasikan untuk
mengkonfirmasi atau mengeluarkan diagnosis Hirschsprung’s Disease. Tidak
semua dari pasien-pasien ini menderita Hirschsprung’s Disease; sebuah spectrum
dari kondisi yang mungkin terjadi.
Tujuan utama dari studi ini adalah untuk menentukan keabsahan dari
penggunaan low-osmilality Water Soluble Contras Enema (WSCE) disbanding
dengan Barium Enema pada neonatus dan bayi untuk memeriksa Hirschsprung’s
Disease. Tujuan kedua adalah untuk mengembangkan system scoring untuk
meningkatkan keakuratan diagnosis dari WSCE untuk mendeteksi Hirschsprung’s
Disease.
Materi dan Metode
Penelitian retrospektif kami mencakup semua neonatus dan bayi yang
dipilih untuk evaluasi radiologi oleh karena gejala-gejala dan tanda-tandanya
dicurigai Hirschsprung’s Disease dari bagian bedah anak di McMaster University
Health Science Centre dari tahun 1988 sampai 1992. Pada departemen radiologi di
institusi tersebut, diagnosis neonatus dengan penyuntikan kontras ditampilkan
dengan menggunakan low-osmolality Contras medium (ioxaglate sodium
meglumine [hexabrix 160; Mallinckrodt Canada, Pointe Claire, Canada] atau
Iohexol [Omnipaque 300; Winthrop Pharmaceuticals, New York,NY]). Hasil dari
penyuntikan kontras dan gambaran radiologi yang terlambat dan rekam medis dari
para neonatus dan bayi telah ditinjau. Pasien-pasien diikutkan dalam
penelitianketika semua gambaran roentgen telah tersedia dan Hierschsprung’s
Disease juga telah dikonfirmasi atau dikeluarkan dari biopsy rectum atau telah di
tentukan oleh kombinasi dari hasil pemeriksaan kontras, manometry, dan follow-
up klinis yang mendekati.
Dari 52 pasien yang telah dipilih untuk dievaluasi selama masa penelitian,
38 memenuhi kriteria penelitian (yaitu semua gambaran radiologi dan arsip telah
tersedia). Terdapat 23 pasien laki-laki dan 15 pasien perempuan. 20 pasie (53%)
adalah neonatus. Empatbelas pemeriksaan dengan menggunakan kontras
ditampilkan dengan Barium, dan 24 lainnya menggunakan water-soluble contras
agent.
Gambaran hasil sinar-X dibaca oleh ahli radiologi gastrointestinal yang
berpengalaman menyadari dariu hasil laporan patologi. Ahli radiologi dalam
penelitian ini tahu bahwa tidak semua pasien dalam penelitian ini memiliki
Hirschsprung’s Diusease dan telah ditinjau sebelumnya dengan literature yang
bersangkutan.
Para ahli radiologi menggunakan daftar dari kriteria radiologi yang
dijelaskan dalam literature, meliputi zona transisi, kontraksi irregular, index
rektosigmoid (lebar maksimal dari rectum dibagi dengan lebar maksimum dari
sigmoid;abnormal jika <1), spasme, pola cobblestone mukosa pada WSCE,
ketidakteraturan pada mukosa, pinggir yang bergerigi tajam, dan retensi dari agen
kontras pada gambaran radiologi yang terlambat. Contoh dari zona transisi tipikal,
segmen pendek Hirschsprung’s Dusease, dan gambaran cobblestone dari mukosa
kolon terlihat pada Gambar 1-3. Retensi yang signifikan dari agen kontras diduga
ada ketika para ahli radilogi dalam penelitian melihat agen kontras berada diatas
kolon sigmoid pada 24 jam. Sebuah contoh dari pengosongan yang terlambat dan
pinggir yang bergerigi yang baik dari mukosa terlihat pada Gambar 4.
Kejadian dari bermacam-macam kriteria dari literature telah dicatat.
Sensitifitas dan spesifisitas dari masing-masing kriteria telah dihitung dan
dibandingkan dengan yang berada dalam literature.
Keterangan :
Gambar1. Gambaran radiologi dari water-soluble contras enema (WSCE) pada neonatus perempuan berusia 1 bulan dengan Hirschsprung’s Disease menunjukan zona transisi rektosigmoid (tanda panah putih). Catatan berkaitan kontraksi yang irregular dan ketidakteraturan mukosa (tanda panah kosong).
Gambar2. Gambaran radiologi dari WSCE pada bayi laki-laki berusia 9 bulan dengan bukti biopsy segmen pendek Hirschsprung’s Disease menunjukan striktur pendek dan sempit padakolon sigmoid distal.
Gambar3. Gambaran radiologi dari barium enema pada neonatus dengan Hisrchsprung’s Disease menunjukan
pola cobblestone pada mukosa di kolon tranversal. Zona transisi dekat dengan pertemuan dari sigmoid dan
kolon descenden. Pola cobblestone secara alami mempertimbangkan adanya colitis. Ini berlangsung untuk
beberapa bulan setelag pemotongan segmen aganglionik. Tidak ada kejadian klinisdari colitis pada saat yang
bersamaan. Etiologi dari cobblestone tidak diketahui.
Gambar4. Gambaran radiologi dari barium
enema pada bayi dengan Hirschsprung’s
Disease menunjukan keterlambatan
pengosongan dari barium. Kolom barium
meluas keatas ke kolon sigmoid. Serration
multiple yang baik seopanjang batas kolon.
Hasil
Tabel 1 menunjukan diagnose akhir dalam populasi pasien kami. Frekuensi dari
kemunculan penemuan abnormal pemeriksaan dengan kontras diperlihatkan
dalam Gambar 5.
Dengan menggabungkan hasil dari dua kelompok (pasien WSCE dan BE),
kami menemukan bahwa 5 (28%) dari 18 pasien dengan Hirschsprung’s Disease
memiliki hasil pemeriksaan dengan menggunakan kontras yang nomal.
Tabel 2 menunjukan sensitifitas dan spesifisitas dari kriteria radiologis
untuk mengkombinasikan kelompok-kelompok dan untuk pasien yang
menggunakan WSCE. Hasil kami sesuai dengan yang telah dipublikasikan
sebelumnya.
Pasien WSCE
Dari 24 pasien yang menggunakan WSCE, 10 memiliki Hirschsprung’s
Disease. Dua (20%) dari 10 pasien ini memilki hasil yang normal dari
pemeriksaan dengan mengunakan kontras. Sensitifitas dan spesifisitas dari tanda-
tanda radiologis untuk pasien-pasien ini ditampilkan pada tabel 2 dan dapat
dibandingkan dengan seluruh pasien.
Kami menemukan kesesuaian dalam sensitifitas dan spesifisitas untuk kedua
kelompok. Kami percaya bahwa kesesuaian seperti itu memberikan alasan
penggunaan dari WSCE pada populasi neonatus dan bayi. Pada kelompok pasien
WSCE kami, tanda radiologis yang tidak dapat diidentifikasi adalah hanya
gambaran cobblestone dari mukosa kolon. Dalam rangkaian kami, tanda tersebut
terlihat pada penggunaan Barium Enema pada pasien dengan Hirschsprung's
Disease. Ini tentu saja aneh: laporan rangkaian lainnya tidak memberikan
sensitifitas maupun spesifisitas untuk gambaran cobblestone pada mukosa kolon.
Ketidakadaannya dari kelompok WSCE kami dalam mengurangi dari hasil kami
atau dari keabsahan penggunaan WSCE pada neonatus dan bayi.
Dua kasus perforasi kolon ditemukan dalam seri kami; satu terjadi selama
penyuntikan bahan kontras dan yang lainnya terjadi dalan 24 jam dari prosedur.
Pada kedua kasus water soluble contras medium terdapat dalam kolon bersamaan
dengan terjadinya perforasi. Maka demikian, masalah yang berkaitan dengan
pengisian barium ke dalam rongga peritoneum telah dihindarkan.
Sistem Skoring
Tujuan kedua dari penelitian kami adalah untuk mengembangkan system
scoring untuk membantu ahli radiologi dalam membuat keputusan berkenaan
dengan ada atau tidaknya Hirschsprung’s Disease. Beberapa melaporkan pola
seperti itu akan memilki keterbatasan karena tingginya rasio false-negatif (20-
28%). Meskipun demikian, kami percaya bahwa system scoring bermanfaat,
khususnya untuk menyampaikan sebuah tingkatan dari kemungkinan diagnosis
untuk para kolega klinis kami.
Kami melihat semua kedelapan kriteria radiologis: itu terlihat dari pasien-
pasien dalam rangkaian penelitian kami dan hal itu telah dilaporkan dalam
literature (Tabel 2). System scoring kami adalah mudah. Ketika tandanya muncul,
para ahli radiologi dalam peneiitian mencatatnya sebagai skor 1; ketika tandanya
tidak muncul, skornya adalah 0. Oleh karena itu, skor maksimal untuk satu orang
pasien adalah 8. Dengan memperhatikan index rektosigmoid, ketika index
rektosigmoid kurang dari 1, para ahli radiologi mencatat skor 1; ketika index
rektosigmoid lebih dari 1, skornya adalah 0. Tabel 3 merangkum hasil dari system
scoring kami untuk semua pasien. Meskipun system ini tidak sempurna, kami
percaya bahwa ini akan membantu para ahli radiologi menghitung tingkatan dari
kemungkinan untuk laporan mereka, yang akan bermanfaat untuk kolega klinis
mereka.
Tabel 2 menunjukan bahwa empat tanda radiologis memiliki spesifisitas
yang tinggi untuk Hirschsprung’s Disease: kontraksi yang irregular, spasme,
mukosa yang tidak teratur, dan pinggir yang bergerigi tajam. Bagaimanapun,
sensitifitas mereka adalah rendah. Seperti begitu, identifikasi merekan akan
mendorong pencarian dengan teliti untuk tanda-tanda yang lain dari
Hirschsprung’s Disease; dalam keadaan dari keadaan yang samar, kehadiran
mereka member kesan kemungkinan yang tinggi.
Diskusi
Pada penelitian ini, kami telah menunjukan bahwa penggunaan WSCE pada
populasi neonatus dan bayi tidak merubah keakuratan diagnosis dari pemeriksaan
dengan menggunakan kontras (Ketika WSCE dibandingkan dengan BE). Pada
faktanya, rasio false-negatif telah menurun. Rasio false-negatif pada seri kami
(20-28%) menyamai yang dilaporkan oleh Smith and Cass (24%). Hasil kami juga
sejalan dengan penelitian lain yang telah dipublikasikan.
Oleh karena tingginya rasio false-negatif (20-28%) dari pemeriksaan
radiologi dengan menggunakan kontras, uji ini akan ditunjang dengan uji klinis
lain, mencakup biopsy rectal. Meskipun demikian, pemeriksaan radilogi dengan
menggunakan kontras memilki peran yang penting dalam memeriksa neonatus
dan bayi dengan masalan pada kolonnya.
Perforasi kolon merupakan hal yang tidak biasa dalam Hirschsp[rung’s
Disease, telah dilaporkan pada 3-4% dari pasien. Pada penelitian kami, dua
neonatus berkembang menjadi perforasi kolon saat kolon ereka masih berisi agen
kontras. Untuk kedua neonatus ini, penggunaan WSCE mencegah pengisian
barium ke dalam kavum peritoneum. Kami percaya bahwa resiko perforasi pada
polpulasi neonatus memberikan alasan penggunaan dari low-osmolality contrast
agents. Seperti yang telah kita tunjukan pada penelitian ini, tanda-tanda diagnosis
radiologis dapat dengan mudah ditampakan dengan agen ini seperti dengan
barium. Selanjutnya, kami percaya bahwa batas dari keamanan (margin of safety)
adalah lebih baik ketika low-osmolality contrast agents dipergunakan.
System scoring yang ditampilkan pada tabel 3 memberikan sebuah cara dari
memasang tingkatan dari kemungkinan untuk laporan radiologi yang akan
bermanfaat baik untuk para ahli radiologi maupun untuk dokter. System ini
mudah untuk digunakan dan tidak membutuhkan banyak perubahan dalam cara
melakukan pemeriksaan dengan menggunakan kontras. System ini akan
membuktikan manfaat secara khusus untuk ahli radiologi yang melakukan
pemeriksaan dengan kontras pada neonatus dan bayi hanya adakalanya.
Pada penelitian ini, kami telah menunjukan bahwa, seperti barium, low-
osmolality contrast agents dapat digunakan untuk mengungkap gambaran dari
Hirschsprung’s Disease. Kami merekomendasikan agen seperti itu. Kami juga
mengajak para ahli radiologi untuk menggunakan system scoring yang mana
dapat melengkapi dokter dengan perkiraan kemungkinan dari Hirschsprung’s
Disease.
Referensi
1. Momoh JT. Short-segment Hirschsprung’s Dusease. Trop Doct 1988;16-29
2. Berman CZ. Roentgenographic manifestation of congenital megacolon (Hirschsprung’s Disease) in early infacy. Pediatric 1956;18:227-238
3. McDonald RG. Evans WA. Hirschsprung’s Disease: roentgen diagnosis in infant Am j dis Child 1954:87:575-585
4. Rosenfield NS. Ablow RC. Markowitz RI, et al. Hirschsprung’s Disease: accuracy of the barium enema examination. Radiology 1984: 150: 393-400
5. Taxman TI. Yulish BS. Rothstein FC. How useful is the barium enema in the diagnosius of infantile Hirschsprung’s Disease? Am J Dis Child 1986;140:881-884
6. Lanfranchi GA. Bazzocchi G. Federici S, et al. anorectal manometry in the diagnosis of Hirschsprung’s Disease-comparison with clinical andradiological criteria. Am J Gastrointestinal 1984;79:270-275
7. Smith GHH. Cass D. infantile Hirschsprung’s Disease-is barium enema useful? Pediatric surg int. 1991;6:318-321
8. Newman B. Nussbaum A. Kirkpatrick JA Jr. bowel perforation in Hirschsprung’s Disease AJR 1987;148:1195-1197
9. Swenson O. Sherman JO. Fisher JH. Diagnosis of congenital megacolon; an analysis of 501 patients. J Pediatr Surg 1973;8:587-594
top related