jawaban missun untuk tutorial kedua
Post on 11-Dec-2015
222 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
a. Body weight and body height gBerdasarkan buku The growth of children preschool age in Batavia yang dikutip oleh Sukonto dkk dalam IKA UIBW : 14,2 kgBH : 100,00 cmBW dan BH Zuhro tidak normal.1) Dari aspek gizi dapat disebabkan oleh karena asupan kalori yang tidak adekuat, gangguan pencernaan makanan dan pengaruh hormon pertumbuhan. Anak dengan ASD biasanya meunjukkan gejala kurang nafsu makan, karena ketika mereka melakukan aktivitas makan dan minum sekalipun terjadi dispnea de’ effort lalu akibat nutrisi yang masuk berkurang menyebabkan peningkatan berat badan yang buruk dan gangguan pembentukan asam amino sebagai bahan baku hormon terutama GH sehingga pertumbuhan pun terganggu.2) Hubungan dengan kelainan jantung pasokan darah ke sistemik berkurang. Hal ini akan mengakibatkan penurunan aliran oksigen dan nutrisi ke jaringan perifer akibatnya terjadi penurunan jumlah energi atau ATP yang dibutuhkan untuk metabolisme tubuh sehingga terjadi penurunan metabolisme tubuh yang pada akhirnya akan menyebabkan poor weight gain dan retardasi tinggi badan
b. Middiastolic Rumble murmur A9
Terjadi akibat aliran darah berlebih (stenosis relatif katup mitral atau trikuspid), misalnya pada defek septum ventrikel besar, duktus ateriosus persisten yang besar, defek septum atrium besar, insufisiensi mitral/ trikuspid berat. Terdengar kurang lebih pada pertengahan fase diastolik. Bila terdengar dengan punctum maximum di apeks, menunjukkan adanya stenosis mitral.
Pada ASD terdapat lubang pada septum interatrial, tekanan yang lebih tinggi pada atrium kiri daripada atrium kanan, sistem atrium kanan lebih mudah teregang (more distensible) dibandingkan dengan atrium kiri, dinding ventrikel kanan yang lebih tipis juga memiliki kemampuan untuk “menampung darah tambahan” lebih baik dibandingkan dengan ventrikel kiri yang berdinding lebih tebal menyebabkan terjadi shunt left-right pada atrium jantung. Selain itu, pada mekanisme normalnya atrium kanan juga menampung darah balik yang berasal dari seluruh tubuh melalui vena cava, terjadi overload darah di atrium kanan,
Lalu darah akan mengalir ke ventrikel kanan melalui katup tricuspid. Katup tricuspid ini dalam hal tertentu dapat menyempit (stenosis) jika aliran darah yang melalui ostium tricuspid terlalu banyak. Akibat 2 keadaan ini maka terdengar middiastolic rumble murmur berfrekuensi rendah pada ICS IV kiri atau kanan.
Sebenarnya murmur ini dapat terdengar pada ostium pulmonal di ICS II namun karena ostium tricuspid lebih besar daripada ostium pulmonal maka yang terdengar dominan di ICS IV.
c. RAH NShunt dari atrium kiri ke kanan dan adanya aliran darah balik dari vena cava
menyebabkan banyaknya darah yang masuk ke atrium kanan sehingga sebagai mekanisme kompensasi atrium kanan berdilatasi. Dilatasi ini menyebabkan seolah-olah atrium mengalami hipertrofi karena tampak atrium mengalami penambahan ukuran karena volumenya yang bertambah.
d. Bagaimana cara menegakkan diagnosis dan apa diagnosis kasus ini ? U
Anamnesis
Sesak napas dan rasa lelah merupakan keluhan awal yang paling sering, demikian pula infeksi napas berulang. Selain itu, pasien juga dapat mengeluh sesak pada saat aktivitas dan berdebar-debar (Sudoyo, 2009).
Pemeriksaan fisik
Palpasi : Aktivitas ventrikel kanan jelas (hiperdinamik) di parasternal kanan. Pertambahan isi arteria pulmonalis yang melebar teraba di sela iga III kiri dan juga penutupan katup pulmonal. Getaran bising di sela iga II atau III kiri ( berarti hemodinamik PS) atau pada fosa suprasternalis.
Auskultasi : Split bunyi jantung II tanpa bising sering menunjukkan gejala pertama dan satu-satunya petunjuk untuk diagnosis ASD. Dengan bertambahnya umur makan jarak split akan bertambah pula. Jarak antara komponen aorta-pulmonal bunyi jantung II pada inspirasi atau ekspirasi tetap sama sehingga disebut “fixed splitting”.
ASD (Atrial septal defect) sering tidak terdeteksi sampai dewasa karena biasanya asimptomatik dan tidak mendapat gambaran diagnosis fisik yang jelas (Sudoyo, 2009).
Elektrokardiografi (EKG)
EKG menunjukkan aksis ke kanan (ASD sekundum) dan aksis ke kiri (ASD primum), blok bundel kanan, hipertrofi ventrikel kanan, interval PR memanjang, dan aksis gelombang P abnormal. Bila sumbu gelombang P negatif maka terdapat kemungkinan defek sinus venosus. (Sudoyo, 2009).
Foto rontgen dada
Pada foto lateral terlihat daerah retrosternal terisi akibat pembesaran ventrikel kanan. Terdapat dilatasi atrium kanan, segmen pulmonal yang menonjol, dan corakan vaskuler paru yang prominen (Sudoyo, 2009).
Ekokardiografi
Pada EKG memperlihatkan dilatasi ventrikel kanan dan septum interventrikular yang bergerak paradox. Dengan memakai ekokardiografi transtorakal dan dopler berwarna dapat ditentukan lokasi defek atrium, arah shunt, ukuran atrium, dan ukuran ventrikel kanan (Sudoyo, 2009).
e. Bagaimana komplikasi pada kasus ini ? A2
Biasanya muncul pada usia dewasa, sekitar 30 tahun atau lebih tua. Komplikasi jarang terjadi pada bayi dan anak. Beberapa kemungkinannya adalah:
Gagal jantung kanan. Pada ASD jantung kanan bekerja keras untuk memompa darah lebih dari jumlah normal. Seiring dengan berjalannya waktu jantung menjadi lelah dan tak mampu bekerja dengan baik
Aritmia. Darah yang berlebihan pada atrium menyebabkan dinding atrium teregang dan berdilatasi, hal ini dapat menyebabkan aritmia. Gejalanya palpitasi dan peningkatan denyut jantung.
Stroke. Biasanya, paru mendapatkan bekuan darah kecil yang berasal dari paru kanan hal ini dapat menyebabkan embolisme paru. Bekuan darah dapat pindah dari atrium kanan ke atrium kiri lewat ASD dan dipompa ke seluruh tubuh. Dan bekuan ini dapat dipompa keseluruh tubuh dan menyumbat pembuluh darah otak dan menyebabkan stroke.
Hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal merupakan peningkatan tekanan pada arteri pulmonal. Hipertensi pulmonal dapat merusak arteri dan pembuluh darah kecil pada paru. Mereka menjadi tebal dan kaku membuat aliran darah menjadi sulit.
Masalah tadi berkembang bertahun-tahun dan biasanya tidak terjadi pada anak-anak. Keadaan tadi juga jarang terjadi pada orang dewasa karena ASD yang kecil dapat menutup dengan sendirinya atau diperbaiki pada masa kanak-kanak.
ASD (all about) L1
Atrial Septal Defect
Pendahuluan
Kelainan jantung bawaan merupakan salah satu kelainan yang paling sering ditemukan
dalam kelahiran hidup (mencapai 1% dari seluruh kelainan hidup). Kelainan jantung yang dapat
terjadi antara lainadalah kelainan dalam pembentukan sekat jantung. Sekat jantung merupakan
suatu batas pemisah antara jantung kiri dengan jantung kanan, menjaga agar darah di dalam
kedua “pompa” ini tidak bercampur yang dapat menyebabkan gangguan saturasi oksigen darah
yang meninggalkan jantung. Salah satu bentuk kelainan sekat yang banyak diketahui adalah
defek sekat atrium, atau Atrial Septal Defect, yang selanjutnya disebut dengan ASD.
Epidemiologi
Studi mengenai insidens penyakit jantung kongenital di dunia barat menggambarkan
bahwa ASD menempati posisi kedua, setelah defek sekat ventrikel (VSD), dalam frekuensi
malformasi jantung kongenital yang lahir hidup. Namun demikian pada literatur lain ASD
merupakan kelainan jantung kongenital terbanyak kelima.
Etiologi
Sebagaimana yang telah diketahui bahwa penyakit jantung kongenital banyak disebabkan
oleh interaksi kompleks antara faktor genetik dengan faktor lingkungan (paparan terhadap zat
teratogen). Tidak dapatlah ditunjuk satu penyebab saja penyebab kelainan jantung kongenital.
Abnormalitas genetik dapat disebabkan oleh mutasi gen tunggal (single gene mutation),
kelainan kromosomal (delesi, trisomi, monosomi). Mutasi gen tunggal menyebabkan
terbentuknya protein struktural maupun regulator serta protein untuk pengaturan persinyalan
molekular yang defek dan biasanya dapat diprediksi pola penurunannya mengingat diturunkan
dengan pola Mendelian. Kelainan kromosomal yang sering menyebabkan ASD di antaranya
sindrom Turner (45X), sindrom Down (trisomi 21), serta sindrom Miller Dieker (delesi 17p).
Namun demikian perlu diingat bahwa banyak kelainan kromosomal dapat menyebabkan
penyakit jantung kongenital, meskipun tidak spesifik menyebabkan kelainan tertentu. Kelainan
jantung pada sindrom Down merupakan kelainan yang paling jelas mekanismenya karena
melibatkan anomali struktur yang berasal dari bantalan endokardium (termasuk sekat
atrioventrikular dan katup jantung).
Teratogen merupakan faktor lingkungan yang paling berperan dalam menyebabkan
penyakit jantung kongenital, termasuk di antaranya ASD. Telah diketahui bahwa pajanan
terhadap infeksi rubella kongenital, diabetes gestasional, alkohol, talidomit, asam retinoat dapat
menyebabkan terjadinya penyakit jantung kongenital pada anak. Kurangnya konsumsi asam folat
juga dituding sebagai penyebab terjadinya hal demikian.
Kelainan Struktural dan Patofisiologi Kelainan
ASD perlu dibedakan dengan patent foramen ovale. ASD memungkinan komunikasi
interatrium akibat sekat atrium yang tidak sempurna. Patent foramen ovale pada dasarnya juga
hal yang serupa dengan ASD, namun melibatkan struktur normal yang terdapat pada masa fetal.
Namun demikian patent foramen ovale cenderung terlihat hanya ketika terjadi peningkatan
tekanan di atrium kanan (misal: hipertensi pulmonal, batuk) menyebabkan shunt kanan-kiri
(bandingkan dengan ASD yang tampak sebagai shunt kiri-kanan akibat tekanan di atrium kiri
yang secara alamiah lebih tinggi dibandingkan tekanan atrium kanan).
ASD dapat digolongan menjadi empat golongan, yakni:
1. defek di fossa ovalis (ostium sekundum) – merupakan tipe yang tersering (~70%).
Keadaan ini sering disebabkan oleh kematian (apoptosis) sel-sel di septum primum yang
berlebihan, menyisakan bukaan ostium sekundum yang terlampau besar atau kelainan
pembentukan septum sekundum;
2. defek kanal AV parsial – sering merupakan suatu kompleks dengan defek kanal
atrioventrikular;
3. defek sinus venosus – defek di dekat bukaan dengan vena kava superior (lebih jarang di
vena kava inferior); dan
4. defek di sinus koronarius.
Dengan adanya shunt kiri-kanan (left-to-right shunt), hal ini tidak serta merta
menegaskan tekanan di dalam atrium (atau secara umum jantung) belahan kiri lebih tinggi
dibandingkan dengan belahan jantung kanan. Perlu diketahui bahwa perbedaan tekanan atrium
kiri dengan kanan tidaklah terlalu signifikan untuk menghasilkan shunt yang sedemikian besar.
Oleh karena itu faktor lain perlu dipertimbangkan untuk menjelaskan aliran darah dari kiri ke
kanan.Sistem atrium kanan lebih mudah teregang (more distensible) dibandingkan dengan atrium
kiri.4 Dinding ventrikel kanan yang lebih tipis juga memiliki kemampuan untuk “menampung
darah tambahan” lebih baik dibandingkan dengan ventrikel kiri yang berdinding lebih tebal.
Seiring dengan berjalannya shunt ini, aliran darah pulmoner meningkat hingga dia sampai empat
kali normal.
Kelebihan darah di ventrikel kanan disertai dengan peningkatan aliran darah pulmoner
dapat menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan (akibat pressure dan volume overload). Respons
kompensasi akan muncul berupa konstriksi arteri pulmoner yang menjaga perfusi kapiler
pulmoner tetap dalam batas yang normal serta mencegah edema pulmoner.3Vasokonstriksi yang
persisten ini justru akan meningkatkan kerja jantung kanan untuk melawan resistensi pulmoner
yang meningkat akibat vasokonstriksi ini. Sebagai akibatnya dinding ventrikel kanan akan
beradaptasi dengan melakukan proliferasi serupa dengan perubahan pada arteriol akibat
hipertensi sistemik). Pada akhirnya resistensi pulmoner dapat meningkat drastis nyaris menyamai
resistensi sistemik, mengakibatkan terjadinya shunt kanan-kiri (akibat peningkatan tekanan
ventrikel kanan yang sangat drastis, mengalahkan tekanan ventrikel kiri). Dalam kondisi
kompensasi ini dapat terjadi sianosis (late cyanotic congenital, kid blue– bdk. dengan early
cyanotic congenital, baby blue pada shunt kanan-kiri) yang dikenal dengan sindrom
Eisenmenger. Tidak hanya ASD, segala kelainan shunt kiri-kanan pada akhirnya dapat
mengalami patofisiologi yang sama sehingga justru terjadi inversi shunt.
Dapat disimpulkan bahwa untuk seluruh kelainan jantung kongenital dengan adanya
shunt, terjadi gangguan hemodinamik yang mengakibatkan abnormalitas struktur jantung sebagai
mekanisme kompensasi dan adaptasik, seperti atrofi atau justru hipertrofi.
Gejala Klinis
Pada umumnya saat kelahiran ASD asimptomatik. ASD biasanya terlihat saat mencapai
usia remaja atau dewasa. Dapat dikatakan bahwa secara umum penyakit jantung kongenital yang
merupakan “masalah saat dewasa” merupakan penyakit jantung kongenital dengan shunt kiri-
kanan yang tidak menyebabkan sianosis saat masa bayi (misal: ASD, VSD, PDA, CoA, serta
ToF).
Gejala yang paling sering menyertai penderita ASD adalah sesak nafas dan rasa lelah
yang cepat timbul setelah aktivitas fisik. Sesak nafas dapat terjadi pasa aktivitas biasa disertai
dengan berdebar-debar (takiartimia). Tanda-tanda sianosis sentral (seperti kebiruan di kuku dan
sekitar bibir) biasanya kurang ditemukan kecuali defek terjadi dalam intensitas yang besar (suatu
kondisi yang jarang dapat disebabkan oleh bukaan yang sangat lebar akibat ketiadaan septum
interatrial, disebut dengan istilah cor trilokulare biventrikulare1 dan sering disertai defek fatal
lain di daerah jantung). Semakin tua usia seseorang dengan kelainan ini makin rentan mengalami
gagal jantung kongestif (terutama dekade keempat dan kelima) disertai dengan aritmia.
Seseorang dengan ASD juga rentan mengalami infeksi paru yang berulang akibat
meningkatnya aliran darah pulmoner cenderung mengakibatkan banyaknya cairan yang mengalir
menuju paru, “membanjiri” paru dan menyebabkan paru lebih rentan terhadap infeksi
mikroorganisme.
Temuan Pemeriksaan Fisik dan Penunjang
Temuan pemeriksaan fisik juga tidaklah menunjukkan arahan diagnosis yang spesifik.
Oleh karena itu ASD sering ditemukan secara insidental melalui pemeriksaan foto toraks
maupun ekokardiografi. Pada pemeriksaan fisik biasanya ditemui individu yang cenderung
kurus. Pada pemeriksan pulsasi vena jugular ditemui peningkatan pulsasi gelombang v yang
nyaris sama besar dengan gelombang a (dalam kondisi normal gelombang a mendominasi). Pada
saat dilakukan auskultasi terjadi abnormal splitting berupa wide fixed splitting bunyi jantung
kedua serta splitting yang terdengar jelas baik pada waktu ekspirasi maupun inspirasi (bahkan
pada saat melakukan Manuver Valsava).3Hal ini dapat terjadi mengingat terjadinya peningkatan
aliran darah pulmoner menahan penutupan katup pulmonal yang normalnya hanya akan
mengalami pelambatan penutupan pada saat terjadi peningkatan venous return akibat seseorang
menarik nafas dalam (inspirasi – fisiologis). Bunyi lain yang dapat pula ditemukan adalah
sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal, mid-diastolik pada daerah trikuspid, pengerasan bunyi
jantung kedua di daerah pulmonal. Temuan bunyi ini merupakan bunyi fungsional akibat
peningkatan kerja ventrikel kanan.
Pemeriksaan elektrokardiografi menampakkan deviasi aksis ke kanan, blok bundel kanan,
hipertrofi ventrikel kanan, pemanjangan interval PR, serta aksis gelombang P abnormal maupun
bentuk gelombang P itu sendiri. Pada saat mencapai usia dewasa gambaran EKG sering
menampilkan flutter maupun fibrilasi atrium.
Foto toraks biasanya menampakkan pembesarn jantung (atrium kanan) secara ringan
hingga sedang dengan daerah retrosternal terisi pada foso lateral, tampakan dan corakan arteri
pulmoner cenderung meningkat. Gambaran yang bisa membedakan dengan shunt kiri-kanan
lainnya adalah sedikitnya perpindahan atrium kiri.
Gambar 2 – Gambaran foto toraks seorang anak berusia 4 tahun yang menampakkan pembesaran
ventrikel kanan (terutama foto lateral) disertai dengan peningkatan corakan vaskuler paru (Hurst,
2006)
Prognosis dan Komplikasi
Akibat sulitnya dan ketiadaan tanda yang khas pada kelainan ini, penemuan secara
insidental biasanya telah menunjukkan suatu kondisi yang cukup berat. Hipertensi pulmoner
merupakan kondisi yang paling sering ditemui. Demikian pula dengan flutter atrium dan fibrilasi
atrium yang semakin meningkat kejadiannya seiring dengan pertambahan usia. Keadaan yang
berat tanpa intervensi cenderung mengakibatkan gagal jantung. Penyebab kematian tersering
orang dengan ASD adalah emboli pulmoner, trombosis pulmoner, emboli paradoksikal (akibat
shunt yang terjadi), abses otak, maupun infeksi (terutama infeksi paru).3,4
Tatalaksana
Terapi dengan obat-obatan berguna bagi beberapa bayi yang menunjukkan gejala gagal
jantung. Persistensi gejala mengindikasi penutupan defek melalui pembedahan. Pada sebagian
besar kasus penutupan disarankan untuk dilakukan sebelum anak tersebut memasuki usia
sekolah. Indikasi penutupan ASD melalui temuan pemeriksaan penunjang antara lain
pembesaran jantung pada foto toraks dengan dilatasi ventrikel kanan, hipertensi pulmoner masif,
serta adanya riwayat iskemik transien (ministroke maupun stroke) dan foramen ovale yang
persisten.Penutupan dilakukan melalui tindakan pembedahan. Penutupan dapat dilakukan dengan
menjahit secara langsung lubang yang terbuka atau menggunakan alat amplatzer septal occluder.
http://physiotherapy-care.blogspot.com/search/label/Atrial%20Septal%20Defect
Sudoyo, Aru. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Interna Publishing.
Humenberger, M. 2011. Benefit of Atrial Septal Defect Closure In Adults: Impact of Age. Eur Heart J, vol. 32(5):553-60.
Sadler TW. Langman’s medical embryology. Eleventh edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2010.
2. Schoen FJ, Mitchell RN. The heart. In: Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster JC, editors. Robbins and cotran pathologic basis of disease. Eighth edition. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2010
3. Fuster V, Walsh RA, O’Rourke RA, Wilson PP, editors. Hurst’s the heart. 12th edition. New York: McGraw-Hill, 2008
4. Ghanie A. Penyakit jantung kongenital pada dewasa. In: Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S, editors. Buku ajar ilmu penyakit dalam. Jilid I. Edisi V. Jakarta: Interna Publishing; 2009
http://books.google.co.id/books?id=Xo5iH7MSZCIC&pg=PA316&dq=patofisiologi+ASD&hl=en&sa=X&ei=qjw2Uc3CAY7RrQfBm4DQAg&ved=0CDMQ6AEwAA#v=onepage&q=patofisiologi%20ASD&f=false
http://kantongkeresek.wordpress.com/2011/07/06/atrial-septal-defect/
http://ritatama.blogspot.com/2010/05/atrial-septal-defect.html
http://emirzanurwicaksono.blog.unissula.ac.id/2013/02/13/atrium-septal-defek-asd/
https://www.google.co.id/search?q=skema+Atrial+septum+defek&hl=en&tbm=isch&tbo=u&source=univ&sa=X&ei=inw2UainJI2qrAeukoGgCA&ved=0CEQQsAQ&biw=1366&bih=669#imgrc=OC4-wyzc-mfRVM%3A%3BU-3Nzu-VrUfd8M%3Bhttp%253A%252F%252Fwww.kidzmedical.com%252Fk-i-d-z%252Fasd.png%3Bhttp%253A%252F%252Fwww.kidzmedical.com%252Fk-i-d-z%252Fa.html%3B445%3B299
top related