gigantisme, akromegali, dwarfisem

Asuhan Keperawatan

Kelompok 1

Fatin Furoidah(7312002)Aliafi Anhar (7312021)Salim Abdul G. (7312032)Noor Dina M. (7312039)

Gangguan Sekresi GH (Growth Hormon)

GROWTH HORMON (GH)

Growth hormone adalah suatu hormone yang diproduksi oleh hipofisis anterior yang berfungsi meningkatkan pertumbuhan dan metabolisme pada sel target.

GH juga meningkatkan pertumbuhan linier yang diperantai oleh insulin like growth factor-1 (IGF-1) yanng juga dikenal SOMATOMEDIN.

Gangguan

Sekresi GHGIGANTISM

E

AKROMEG

ALIDWARFISME

GIGANTISME

Pengertian Etiologi Patofisiologi

Manifestasi Klinis

Pemeriksaan Diagnostik

Penatalaksanaan

Pengertian Gigantisme

Gigantisme adalah pertumbuhan

abnormal, terutama dalam tinggi badan

(melebihi 2,14 m), akibat kelebihan

growth hormone pada anak sebelum

fusi epififis. (Brooker, 2009).

Gigantisme biasanya menyerang pada

anak-anak umur 6-15 tahun.

Etiologi Gigantisme

Gigantisme disebabkan oleh sekresi GH yang

berlebihan. Keadaan ini dapat diakibatkan

adenoma hipofisis yang menyekresi GH atau

karena kelainan hipotalamus yang mengarah

pada pelepasan GH secara berlebihan.

Patofisiologi

Sel pembentuk hormone pertumbuhan sangat aktif Hal ini mengakibatkan sekresi hormone pertumbuhan menjadi sangat tinggi seluruh jaringan tubuh tumbuh dengan cepat sekali, termasuk tulang.

Pada Gigantisme, hal ini terjadi sebelum masa remaja, yaitu sebelum epifisis tulang panjang bersatu dengan batang tulang sehingga tinggi badan akan terus meningkat (seperti raksasa).

Manisfestasi Kinis• Tanda-tanda intoleransi glukosa.• Hidung lebar, lidah membesar dan

wajah kasar.• Lingkar kepala bertambah.• Mandibula tumbuh berlebihan.• Gigi menjadi terpisah-pisah.• Kelelehan dan kelemahan.• Hipogonadisme.• Keterlambatan maturasi seksual.• Kehilangan penglihatan pada

pemeriksaan lapang pandang.

Pemeriksaan Diagnostik

Diagnosis gigantisme ditegakkan berdasarkan atas temuan klinis, laboratorium, dan pencitraan:

• Pemeriksaan kadar GH• Pemeriksaan kadar IGF-1• CT Scan• MRI• Pemeriksaan fisik tinggi tubuh

abnormal

Penatalaksanaan• Operasi. Termasuk dalam pengobatan yang

cepat dan efektif• Terapi medikasi. Terapi medis sering

digunakan jika pembedahan tidak berhasil dengan baik.a.Somatostatin analogs (SSAs) b.GH reseptor antagonist (GHRAs)c.Agonis dopamin

• Radioterapi. Diperuntukkan bagi pasien yang mempunyai sisa-sisa tumor paska pembedahan.

AKROMEGALI

Pengertian Etiologi Patofisiologi

Manifestasi Klinis

Pemeriksaan Diagnostik

Penatalaksanaan

Pengertian Akromegali• Akromegali merupakan kondisi klinis

akibat dari sekresi hormon pertumbuhan (GH) yang berlebihan pada saat dewasa (Patrik Davey. 2003)

• Akromegali adalah keadaan setelah pertumbuhan somatis selesai, hipersekresi GH tidak akan menimbulkan gigantisme, tetapi menyebabkan penebalan tulang-tulang dan jaringan lunak. (Syaiffudin. 2006)

Etiologi Akromegali

Akromegali disebabkan oleh sekresi

GHRH yang berlebih dengan akibat

hyperplasia somatotrof. Pelepasan

hormon pertumbuhan berlebihan

hampir selalu disebabkan oleh

tumor hipofisa jinak (adenoma).

Sebagian besar (98%) kasus

akromegali disebabkan oleh tumor

hipofisis.

PatofisiologiTumor hipofisis anterior akan menimbulkan

efek massa terhadap struktur sekitarnya. Pembesaran ukuran tumor akan menyebabkan timbulnya keluhan sakit kepala, dan penekanan pada kiasma optikum akan menyebabkan gangguan penglihatan dan penyempitan lapang pandang.

Hormon pertumbuhan yang berlebihan akan menyebabkan gangguan organ dalam dan metabolik dan sisitemik.

Manifestasi Klinis

• Tulang wajah menjadi kasar, tangan dan kakinya membesar.

• Prognatisme (rahang menonjol).• Tulang rawan pada pita suara menebal sehingga

suara menjadi dalam dan serak.• Lidah membesar dan lebih berkerut-kerut.• Ditemukan nyeri sendi.• Gangguan penglihatan• Gangguan dan kelemahan tungkai dan

lengannya• Tumor hipofise dapat menyebabkan sakit kepala

hebat.

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

• Foto tengkorak

• CT Scan otak. Menunjukkan adanya tumor pada

kelenjar pituitary.

• Tes supresi dengan Dexamethason

• Tes toleransi glukosa. Penderita diberikan

sejumlah gula untuk melihat apakah kadar

hormon pertumbuhannya turun.

Penatalaksanaan

• Operasi

• Terapi medikasi : okreotid,

bromokriptin.

• Radioterapi

DWARFISME

Pengertian Etiologi Patofisiologi

Manifestasi Klinis

Pemeriksaan Diagnostik

Penatalaksanaan

Pengertian Dwarfisme

• Dwarfisme adalah gangguan pertumbuhan akibat gangguan pada fungsi hormon.• Defisiensi hormon pertumbuhan biasanya

disebabkan oleh defisiensi GRH. • Dwarfisme tidak sama dengan kretinisme.

Gejalanya berupa badan pendek, terdapat penipisan tulang, muka dan suara imatur (tampak seperti anak kecil).

Etiologi• Dwarfisme dapat disebabkan oleh defisiensi GRH, defisiensi IGF-I.• Gangguan endokrin seperti dwarfisme hipofisis, hipotiroidime (kritinisme).• Panhipopituitarisme selama masa anak-anak.• Primer bertubuh pendek dan keluarga dwarfisme• Jangka panjang kortikosteroid dosis tinggi.

Patofisiologi

Pada dwarfisme terdapat defisiensi hormon pertumbuhan sehingga hormon tidak cukup untuk pertumbuhan dan perkembangan tubuh dimana tinggi lebih rendah dari ras yang sama, usia yang sama.Dwarfisme disebabkan oleh penyakit genetik yang disebabkan menyebabkan perawakan pendek tidak proporsional dan pertumbuhan tulang.

Manifestasi Klinis

Wajah imatur. Suara anak- anak. Bentuk kepala

mikrochepal. Hidung menonjol. Postur tubuh

proporsional. Penipisan tulang panjang. Tulang kecil dan rapuh. Tidak ada penurunan IQ. Dislokasi sendi

Pemeriksaan Diagnostik

Defisiensi hormon tumbuh sering tersembunyi (cryptic) dan hanya bisa diketahui dengan melaksanakan tes stimulasi terhadap somatotropin. Dengan foto roentgen/CT-scan mungkin bisa ditemukan mikro/makroadenoma dari hipofisis.

Penatalaksanaan

Pengobatan hipopituitarisme mencakup penggantian hormon-hormon yang kurang. GH manusia jika diberikan pada anak-anak yang menderita dwarfisme hipofisis, dapat menyebabkan peningkatan tinggi badan yang berlebihan.Sehingga, terapi harian pengganti hormon kelenjar target akibat defesiensi hipofisis untuk jangka waktu yang lama, hanya diberikan sebagai alternatif.

Asuhan Keperawata

n

Gigantisme & Akromegali1. Pengkajian

• Identitas• Keluhan Utama : Pertumbuhan organ tubuh

yg berlebih, postur tubuh tinggi.• Riwayat penyakit sekarang • Riwayat penyakit dahulu : Adakah riwayat

tumor hipofisis.• Riwayat Kesehatan Keluarga : Adakah

keluarga yg mengalami gigantisme / akromegali.

• Riwayat Psikososial• Pemeriksaan Fisik (B1-B6)• Pemeriksaan Diagnostik

2. Diagnosa• Gangguan citra tubuh b/d perubahan

penampilan sekunder pertumbuhan organn yang berlebihan.• Intoleransi aktivitas b/d kelelahan

sekunder peningkatan laju metabolisme.• Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan

tubuh b/d lidah membesar, mandibula tumbuh berlebih, gigi menjadi terpisah-pisah.

Asuhan Keperawatan Dwarfisme1. Pengkajian

• Riwayat penyakit• Riwayat trauma kepala.• Sejak kapan keluhan dirasakan. • Kaji adanya keluhan yang terjadi sejak

lahir.• Kaji TTV dasar• Keluhan utama klien• Pemeriksaan fisik

2. Diagnosa• Gangguan citra tubuh yang b/d perubahan

struktur dan fungsi tubuh akibat defisiensi ganodotropin dan defisiensi hormon pertumbuhan.

• Koping individu tidak efektif b/d kronisitas kondisi penyakit.

• Ansietas (cemas) b/d ancaman atau perubahan status kesehatan.

• Gangguan integritas kulit b/d menurunnya kadar hormonal.

Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan struktur tubuh yang abnormal.

No. Intervensi Rasional

1. Dorong mengungkapkan mengenai masalah tentang proses penyakit

Mendorong mengungkapkan masalah tentang proses penyakit dan memberikan kesempatan untuk mengidentifikasi rasa takut.

2. Ikut sertakan pasien dalam merencanakan perawatan dan membuat jadwal aktivitas.

Mengikut sertakan pasien dalam memenentukan perawatan untuk meningkatkan perasaan kompetensi/ harga diri dan mendorong kemandirian.

3. Bantu dengan kebutuhan perawatan yang diperlukan.

Membantu kebutuhan perawatan yang diperlukan untuk mempertahankan penampilan yang dapat meningkatkan citra diri.

4. Berikan bantuan positif. Memberikan bantuan positif bila perlu agar memungkinkan pasien merasa senang terhadap diri sendiri, menguatkan perilaku positif, meningkatkan percaya diri.

Evaluasi (Gigantisme&Akromegali)

• Pasien telah mampu beradaptasi dengan perubahan penampilan dirinya dan merasa percaya diri.• Pasien telah mampu meningkatan aktivitasnya.•Kebutuhan nutrisi pasien terpenuhi.

3. Evaluasi (Dwarfisme)

• Pasien lebih percaya diri dengan apa yang dialaminya.

• Pasien lebih bisa bersosialisasi dengan lingkungan sekitar.

• Pasien tidak merasa cemas tentang penyakit yang dialami.

• Kelembaban kulit terjaga, tidak ada gangguan integritas kulit.