gamopati monoklonal

GAMOPATI MONOKLONALDiah Puspita Rini, dr., SpPK

Suatu kelainan hematologi yang berasal dari limfosit yang menghasilkan paraprotein (globulin gamma) yang bersifat monoklonal

1. Multiple Myeloma2. Waldenstorm Macroglobulinemia3. Monoclonal Gammopathy of

Undetermined Significance

Paraproteinemia

MENYEBABKAN :

1. Penurunan produksi imunoglobulin normal

2. Gangguan fungsi ginjal

3. Faktor pembekuan terganggu

4. Viskositas plasma meningkat

PARAPROTEINEMIA

Plasma Cells

The bone marrow aspirate in multiple myeloma

Multiple Myeloma Proliferasi neoplastik sel plasma KHAS:

Lesi osteolitikAkumulasi sel plasma abnormal dalam sutulProtein monoklonal dalam serum dan urine

Epidemiologi: Insiden 3/100.000 pertahun Sebagian besar umur 50-70 tahun, jarang <

40 th ♂ > ♀

FAKTOR RESIKO MM Exposure to pesticides Radiation Benzene ? Presence of IL-6 and HHV8 (Kaposi’s

sarcoma Herpes Virus)

Multiple MyelomaKlinis:

TUMOR EFFECTS

PARAPROTEINEMIA EFFECTSBone lession

Marrow failurePlasmacytoma

Renal failureImmune suppressionHiperviscosityAmyloid

Multiple Myeloma

Tumor EffectsNeoplasm of plasma cells in bone marrow which secretes a monoclonal immunoglobulin

C: hypercalcemia from bone resorptionR: renal failure caused by free light chain (myeloma kidney)A: anemia from marrow failureB: bone lesions

Multiple Myeloma (Plasma Cell Myeloma) Ig secretion

52% Ig G18% Ig A11% Ig M 1% Ig Drare Ig E

LABORATORIUM (1)

Anemia : normokromik normositik Rouleaux pada hapusan darah, kadang dijumpai sel

plasma di darah tepi LED meningkat Fase lanjut: leukopenia dan trombositopenia Sutul: sel plasma > 10%, sel myeloma yang ditemukan

abnormal dengan inti besar, bizarre, ukuran bervariasi, sering multinukleus, infiltrasi sel plasma

Elektroforesis protein: paraprotein (M-protein)yang membentuk “spike” pada daerah gamma

Urine: Bence jones protein Kelainan faktor-faktor pembekuan

Ureum-creatinin >> ( Kegagalan fungsi ginjal )

Reabsorbsi Calcium meningkat menyebabkan serum Ca ↑

Total Protein meningkat dengan rasio Albumin: Globulin terbalik

LABORATORIUM (2)

The amount of paraprotein produced is roughly proportional to the size of the proliferating cells

www.freelivedoctor.com

Rouleoux formationPlasma Cells

Lytic bone lesion

DIAGNOSIS

Dua dari tiga hal berikut harus ada: paraproteinaemia atau Bence Jones

protein Radiologi: lytic bone lesions Peningkatan sel plasma di darah tepi

atau sumsum tulang