dr. daratia i. kadri, spkk -...

dr  Daratia I  Kadri  SpKKdr. Daratia I. Kadri, SpKK

DefinisiKelainan kulit akibat bertambah atau berkurangnya pembentukan melanin pada kulitSi i    M l iSinonim : MelanosisMelanosis : kelainan pada proses pembentukan pigmen melanin kulitpigmen melanin kulit

HIPERMELANOSIS(MELANODERMA)

PRODUKSI PIGMEN MELANIN BERTAMBAH(MELANODERMA)

PRODUKSI PIGMEN HIPOMELANOSIS

MELANIN BERTAMBAH

MELANIN BERKURANG(LEKODERMA)

VITILIGOVITILIGOKeadaan hipomelanosis  g idiopatik  g ditandai Keadaan hipomelanosis yg idiopatik yg ditandai dengan makula berwarna putih dan berbatas jelasDapat mengenai seluruh bagian tubuh yang Dapat mengenai seluruh bagian tubuh yang mengandung sel melanosit, misalnya rambut dan mataEtiologi : ?berbagai faktor pencetus sering dilaporkan, misalnya k i i   i d    fi ikrisis emosi dan trauma fisis

PATOGENESIS1. Hipotesis autoimun1. Hipotesis autoimun

adanya hubungan antara vitiligo dengan tiroiditis hashimoto, anemia pernisiosa dan hipoparatiroid. M l it dij i  d    8 %  d it  Melanosit dijumpai pada serum 80% penderita vitiligo

2. Hipotesis neurohumoralpkarena melanosit terbentuk dari neural crest, maka diduga faktor neural berpengaruh. Tirosin adalah 

b t t  t k  b t k   l i  d  k t k l  substrat untuk pembentukan melanin dan katekol. Kemungkinan adanya produk intermediate yang terbentuk selama sintesis katekol yang mempunyai efek merusak melanosit. Pada beberapa lesi ada gangguan keringat dan pembuluh darah terhadap respon transmiter saraf, misalnya asetilkolin p , y

3. Autositotoksiksel melanosit membentuk melanin melalui oksidasi tirosin ke DOPA dan DOPA ke dopakinon. D ki   k  di k id i  j di b b i i d l Dopakinon akan dioksidasi menjadi berbagai indol dan radikal bebas. Melanosit pada lesi vitiligo dirusak oleh penumpukan prekusor melanin secara dirusak oleh penumpukan prekusor melanin secara in vitro dibuktikan tirosin, dopa & dopakrom merupakan sitotoksik terhadap melanosit

4. Pajanan terhadap bahan kimiawidepigmentasi kulit dapat terjadi terhadap pajanan M  B il E  Hid ki  d l      Mono Benzil Eter Hidrokinon dalam sarung tangan atau deterjen yang mengandung fenol 

Gejala klinisGejala klinis

Makula berwarna putih  Ø beberapa mm s/d cm  bulat Makula berwarna putih, Ø beberapa mm s/d cm, bulat atau lonjong dengan batas tegas, tanpa perubahan epidermis yang lainDidalam makula vitiligo dapat ditemukan makula dengan pigmentasi normal atau hiperpigmentasi yang di b t  i t i  if lik ldisebut repigmentasi perifolikularKadang2 ditemukan tepi lesi yang meninggi, eritema dan gatal  yang disebut inflamatoardan gatal, yang disebut inflamatoar

KlasifikasiVITILIGO

GENERALISATALOKALISATA

FOKAL

SEGMENTAL

AKROFASIAL

VULGARIS

MUKOSAL CAMPURAN

Vitiligo LokalisataFokal : satu atau lebih makula pada satu area, tetapi tidak segmentalgSegmental : satu atau lebih makula pada satu area, dengan distribusi menurut dermatom, misalnya satu 

ktungkaiMukosal : hanya terdapat pada membran mukosaVi ili  l k li  j  b b h  j di  liVitiligo lokalisata jarang berubah menjadi generalisata

Vitiligo GeneralisataHampir 90% penderita secara generalisata danbiasanya simetrisDapat dibagi menjadi :Dapat dibagi menjadi :Akrofasial : depigmentasi hanya terjadi di bagiandistal ekstremitas dan mukamerupakan stadium mula vitiligo yang generalisataVulgaris : makula tanpa pola tertentu di banyakt ttempatCampuran : depigmentasi terjadi menyeluruh atauhampir menyeluruh, merupakan vitiligo totalp y , p g

Segmental vitiligoSegmental vitiligo

Acrofasial vitiligog

General vitiligo( vitiligo vulgaris)General vitiligo( vitiligo vulgaris)

Universal vitiligog

Diagnosisag os s1. Evaluasi klinis

Berdasarkan anamnesis dan gambaran klinisgDitanyakan pada penderita:a. awitan penyakitb   i k l i b l l i d bb. riwayat keluarga tentang timbulnya lesi dan uban

yang timbul dinic. riwayat penyakit kelainan tiroid, alopesia areata, y p y p

anemia pernisiosad. kemungkinan faktor pencetus, misalnya stres, 

emosi, terbakar sinar matahari dan pajanan bahanemosi, terbakar sinar matahari dan pajanan bahankimia

e. riwayat inflamasi, iritasi atau ruam kulit sebelumbercak putihbercak putih

2. Pemeriksaan HistopatologiDengan pewarnaan hematoksilin eosin (HE), tampaknya normal kecuali tidak ditemukan melanosit , kadang2 ditemukan limfosit pada tepi makulamakula.

3 Pemeriksaan Biokimia3. Pemeriksaan Biokimiapemeriksaan histokimia pada kulit yang diinkubasi dengan dopa menunjukkan tidak adanya tirosinaseg p j y

Diagnosis banding

PiebaldismeSindroma WardenburgSindroma woolf

Pengobatane gobataKurang memuaskanSistemik : trimetilpsoralen atau metoksi psoralen dengangabungan sinar matahari atau sumber sinar yang mengandung ultraviolet gelombang panjang (UV A)mengandung ultraviolet gelombang panjang (UV A)Dosis psoralen 0,6 mg/kgBB, 2 jam sebelum penyinaranselama 6 bulan – 1 tahunPsoralen secara topikal dioleskan 5 menit sebelumpenyinaran sering menimbulkan dermatitis kontak iritanP b i k ik id i i i   i lPemberian kortikostreroid potensi tinggi, misalnyabetametason valerat 0,1% atau klobetasol propionat 0,05 % secara topikalp

MELASMAMELASMA

Keadaan hiperpigmentasi (hipermelanosis) simetris Keadaan hiperpigmentasi (hipermelanosis) simetris yang non kongenital yang ditandai  dengan makula atau bercak dengan warna bervariasi mulai dari coklat gmuda sampai coklat tua.Mengenai daerah yang terpajan sinar matahari, terutama di bagian dahi, kedua pipi, hidung, dagu dan kadang2 leher.Sinonim : KloasmaSinonim : Kloasma

EtiologiEtiologiEtiologi pasti ?Etiologi pasti ?Faktor2 yang dianggap berperan pada patogenesis melasmaadalah :F kt tik1. Faktor genetik

2. Faktor endokrinpenggunaan hormon, kontrasepsi oral, kehamilanp gg , p ,

3. Penggunaan kosmetikkosmetik yang mengandung bahan pewarna, pewangi, 

t k tik d t b bk f t iti itpengawet kosmetik dapat menyebabkan fotosensitivitasyang dapat mengakibatkan timbulnya hiperpigmentasipada wajah jika terpajan sinar matahari

4. Paparan sinar UVsinar UV akan merusak gugus sulfhidril yang merupakan penghambat tirosinase        aktivitas i i   k i l           l itirosinase maksimal        memacu melanogenesis

5. Faktor obati l    f ti id   ti  l i  t t ikli  misalnya : fenotiazid, anti malaria, tetrasiklin, 

chloroquin, klorpromazin, dll6 Faktor infeksi kronis  infeksi parasit  proses 6. Faktor infeksi kronis, infeksi parasit, proses 

keganasan.7. idiopatik7 p

KlasifikasiKlasifikasi

GAMABARAN KLINIS HISTOPATOLOGI

EPIDERMALSENTROFACIAL(warna coklat)

DERMAL(warna coklat

SENTROFACIAL

MALAR

(warna coklatkebiruan)

MENDIBULAR

PEMERIKSAANLAMPU WOODLAMPU WOOD

EPIDERMAL                 warna coklat muda

DERMAL                       DERMAL                       warna abu2 atau biru abu2

DERMAL EPIDERMAL (CAMPURAN)             warna coklat tua

TIDAK TERLIHAT DENGAN LAMPU WOODPada ras kulit berwarna gelapPada ras kulit berwarna gelap

Diagnosis ag os sBerdasarkan pemeriksaan klinis

PENATALAKSANAANPengobatan memerlukan waktu yang cukup lama, g y g p ,kontrol yang teratur serta kerjasama antara penderita dan dokter yang menanganinya

Pengobatan topikal :HidrokuinonAsam RetinoatAsam AzelaikAsam KojikTindakan KhususBedah kimiawi           chemical peelingBedah Laser          Q Switched Ruby & Laser Argon 

ALBINISMEKelompok dari penyakit yang diturunkan (genetik) dari sistem pigmentasi dari melanin

ALBINISME OKULOKUTANEA

Hipopigmentasi pada kulit, rambut dan mataAutosomal recessive

Hipopigmentasi yang hanya mengenai mataS  li k d  if

ALBINISMEOKULAR Sex linked resesifOKULAR

Gambaran KlinisAdanya pengurangan pigmen yang nyata pada kulit, rambut dan matarambut dan mataPenderita mengalami fotofobia dan mempunyai ekspresi muka yang khas karena silauDapat timbul kerusakan karena sinar matahari, misalnya keratosis aktinika, karsinoma sel skuamosa d   ldan melanoma

Pengobatan 

Tidak ada pengobatan yang diberikan, kecuali preparat pelindung terhadap sinar mataharipreparat pelindung terhadap sinar matahari

HIPERPIGMENTASI PASKAHIPERPIGMENTASI PASKA INFLAMASI

Terjadi secara sekunder setelah :1. Lesi2 peradanganp g2. Dermatitis yang disebabkan oleh paparan sinar

matahari3. Trauma4. Prosedur2 kosmetik

Dapat terjadi pada semua suku bangsa dan usia, paling banyak pada mereka yang kulitnya agak gelap.L ki    Laki2 = perempuanBertambahnya pigmen melanin berkaitan dengan bertambahnya sintesa dari melanin dan transfer ke bertambahnya sintesa dari melanin dan transfer ke dalam keratinosit

Pengobatan HidrokuinonRetinoidRetinoidAzelaic acidKortikosteroid potensi rendahKortikosteroid potensi rendahTabir surya untuk mencegah memburuknya kondisi

HIPOPIGMENTASI PASKAHIPOPIGMENTASI PASKA INFLAMASI

LeukodermaD fi i i Definisi :depigmentasi kulit disebabkan oleh substansi yang spesifik atau oleh karena dermatosisspesifik atau oleh karena dermatosis

Leukoderma akibat pekerjaanLeukoderma akibat pekerjaan

Leukoderma dapat terjadi pada pekerja karet atau eu ode a dapat te jad pada pe e ja a et ataupemakaian sarung tangan yang mengandung antioksidan  mono benzil eter hidrokinon Depigmentasi juga terdapat pada ketiak karena pakaian dalam, daerah paha karena korset, dan pada penis karena kondompenis karena kondom.Leukoderma pada pegawai rumah sakit umumnya disebabkan karena detergen yang mengandung fenolg y g g g

Leukoderma paska inflamasi biasanya terjadi setelah sembuh dari berbagai penyakit kulit, misalnya Pitiriasis rosea  Psoriasis  Herpes zoster  sifilis stadium Pitiriasis rosea, Psoriasis, Herpes zoster, sifilis stadium II (dileher) dan morfeaJuga dapat terjadi pada jaringan parut  setelah Juga dapat terjadi pada jaringan parut, setelah penyembuhan luka bakar, post dermabrasi dan setelah penyuntikan steroid intralesi.