askep thalasemia pada anak
Post on 22-Dec-2015
52 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
ASKEP THALASEMIA PADA ANAKBAB ITINJAUAN TEORITHALASEMIA PADA ANAK1.1 DEFINISIThalassemia adalah suatu kelompok anemia hemolitik kongenital herediter yang diturunkan secara autosomal, disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai polipeptid yang menyusun molekul globin dalam hemoglobin.Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh ) pada haemoglobin.(suryadi,2001)1.2 ETIOLOGIThalasemia terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk protein yang dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin sebagaimana mestinya. Hemoglobin merupakan protein kaya zat besi yang berada di dalam sel darah merah dan berfungsi sangat penting untuk mengangkut oksigen dari paru-paru ke seluruh bagian tubuh yangmembutuhkannya sebagai energi. Apabila produksi hemoglobin berkurang atau tidak ada,maka pasokan energi yang dibutuhkan untuk menjalankan fungsi tubuh tidak dapatterpenuhi, sehingga fungsi tubuh pun terganggu dan tidak mampu lagi menjalankanaktivitasnya secara normal.Thalasemia adalah sekelompok penyakit keturunan yangmerupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin. Thalasemia adalah penyakit yang sifatnya diturunkan. Penyakit ini, merupakan penyakit kelainan pembentukan sel darah merah.Adapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik (herediter). Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek(kurang dari 100 hari). Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh :
a) Gangguan struktur pembentukan hemoglobin (hb abnormal)b) Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa) rantai globin seperti pada Thalasemia)
Penyebab Thalasemia β mayor.Thalasemia mayor terjadi apabila gen yang cacat diwarisi oleh kedua orang tua. Jika bapa atau ibu merupakan pembawa thalasemia,mereka boleh menurunkan thalasemia kepada anak-anak mereka. Jika kedua orang tua membawa ciri tersebut maka anak-anak mereka mungkin pembawa atau mereka akan mnderita penyakit tersebuat1.3 TANDA DAN GEJALAGejala Klinis Thalasemia mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun, yaitu:
a. Lemahb. Pucatc. Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur
d. Berat badan kurange. Tidak dapat hidup tanpa transfusi
Thalasemia intermedia : ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot.Thalasemia minor/thalasemia trait : ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.Pada anak yang besar sering dijumpai adanya:
a) Gizi burukb) Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah dirabac) Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati (Hepatomegali ), Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan saja.
Gejala khas adalah:a) Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar.b) Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi kelabu karena penimbunan besi.
1.4 PATOFISIOLOGI2 Molekul globin terdiri atas sepasang rantai dan sepasang rantai lain yang menentukan jenis Hb. Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb, yaitu Hb A (merupakan > 96% dari Hb total, tersusun dari 2 rantai dan 2 rantai Hb dan HbA2.Kelainan produksi dapat terjadi pada ranta thalassemia, rantai thalassemia rantai thalassemia, rantai thalassemia, maupun kombinasi kelainan rantai dan rantai thalassemia.3 Pada thalassemia, kekurangan produksi rantai beta menyebabkan kekurangan pembentukan (Hb A); kelebihan rantai akan berikatan dengan rantai yang secara kompensatoir Hb F meningkat; sisanya dalam jumlah besar diendapkan pada membran eritrosit sebagai Heinz bodies dengan akibat eritrosit mudah rusak (ineffective erythropoesis).1.5 MANIFESTASI KLINIS DAN KOMPLIKASINYA
a) Kelesuanb) Bibir,lidah,tangan,kaki berwarna pucat mulanya tidak jelas , biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa minggu setelah lahir.c) Sesak nafasd) Hilang selera makan dan bengkak dibagian abdomenPada thalasemia mayor gejala klinik telah terlihat sejak umur kurang dari 1 tahun gejalah yang tampak adalah anak lemah,pucat,perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur,berat badan kurang. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya gisi buruk,perut membuncit,karena adanya pembesaran limfa dan hati. Adanya pembesaran limfa dan hati mempengharui gerak sipasien karena kemampuan terbatas. Limfa yang besar akan mudah ruptur.gejalah ini adalah bentuk muka yang mongoloid dan hidung pesek tanpa pangkal hidung,jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar,hal ini disebabkan karena adanya gangguan perkembangan ketulang muka dan tengkorak.
Keadaan kulit pucat kekuning-kuningan jika pasien telah sering dapat tranfusi darah,kulit menjadi kelabu seperti besi akibat penimbunan besi dalam kuli, seperti pada jaringan tubuh yaitu limfa,hati,jantun sehingga menyebabkan gangguan pada alat-alat tersebut (hemokromatosis)Komplikasi yang dapat terjadi pada Klien Dengan Thalasemia
a) Fraktur patologisb) Hepatosplenomegalic) Gangguan Tumbuh Kembangd) Disfungsi organe) Gagal jantungf) Hemosiderosisg) Hemokromatosish) Infeksi
1.6 Pemeriksaan penunjang1. Darah tepi :a. Hb rendah dapat sampai 2-3 g%b. Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat dengan makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi, basophilic stippling, benda Howell-Jolly, poikilositosis dan sel target. Gambaran ini lebih kurang khas.c. Retikulosit meningkat.2. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :a. Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis asidofil.b. Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.3. Pemeriksaan khusus :Hb F meningkat : 20%-90% Hb totala. Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.b. Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor merupakan trait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (> 3,5% dari Hb total).4. Pemeriksaan lain :a. Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.b. Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga trabekula tampak jelas.1.7 PENATALAKSANAAN1. Medikamentosaa. Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 g/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi darah.
Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi darah.
b. Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi
c. Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.d. Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah.2.BedahSplenektomi, dengan indikasi:a. limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptura. hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun.3. Suportif
Transfusi darah :a. Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita.b. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.4. Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya )
Tumbuh kembang, kardiologi, Gizi, endokrinologi, radiologi, GigiPEMANTAUAN1.Terapia. Pemeriksaan kadar feritin setiap 1-3 bulan, karena kecenderungan kelebihan besi sebagai akibat absorbsi besi meningkat dan transfusi darah berulang.b. Efek samping kelasi besi yang dipantau: demam, sakit perut, sakit kepala, gatal, sukar bernapas. Bila hal ini terjadi kelasi besi dihentikan.2.Tumbuh KembangAnemia kronis memberikan dampak pada proses tumbuh kembang, karenanya diperlukan perhatian dan pemantauan tumbuh kembang penderita.3. Gangguan jantung, hepar dan endokrinAnemia kronis dan kelebihan zat besi dapat menimbulkan gangguan fungsi jantung (gagal jantung), hepar (gagal hepar), gangguan endokrin (diabetes melitus, hipoparatiroid) dan fraktur patologis.BAB IITINJAUAN ASUHAN KEPERAWATAN2.1 PENGKAJIAN1. Asal Keturunan / Kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah (Mediteranial) seperti Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.
2. Umur
Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.
3. Riwayat Kesehatan AnakAnak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.
4. Pertumbuhan dan PerkembanganSeirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan ramput pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
5. Pola MakanTerjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak sesuai usia.
6. Pola AktivitasAnak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak tidur/istirahat karena anak mudah lelah.
7. Riwayat Kesehatan KeluargaThalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia mayor.
8. Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core – ANC)Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.
9. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemiaa. KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia.b. Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar.c. Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningand. Mulut dan bibir terlihat kehitamane. Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia kronik.f. Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek nomegali).g. Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah normalh. Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena adanya anemia kronik.
i. Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).
2.2 Diagnosa Keperawatan1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang
diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.Tujuan: Setelah di lakukan tindakan keperawatan selama 2 x 24 jam , pasien mampu mempertahankan perfusi jaringan adekuat ditandai Dengan Kriteria hasil : Nadi perifer teraba,kulit hangat,tidak terjadi sianosisIntervensi :a) Awasi tanda vital,palpasi nadi periferb) Lakukan pengkajian neurofaskuler periodik misalnya sensasi,gerakan nadi,warna kulit atau suhuc) Berikan oksigen sesuai indikasi
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan.Tujuan : Stlah dlakukan asuhan kep slama 1x24 jam diharapkan klien mampu mlakukan aktifitas shari2 dgn kriteria hasil: anak bermain dan beristirahat dgan tnang srta dapat mlakukan aktivitas esuai kemampuanIntervensi :a) .Kaji toleransi fisik anak dan bantu dlam aktivitas yg mlebihi toleransi anakb) Berikan anak aktifitas pengalihan mis’ bermainc) 3.Berikan anak periode tidur sesuai kondisi dan usiaRasional :a) Menentukan kemampuan atau kebutuhan klienb) Aktifitas pgalihan dpat membantu anak mlakukan aktivitas sesuai kemampuanc) Istirahat yg cukup berguna untuk mempercepat pemulihan kemanpuan anak
3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.
Tujuan : menunjukkan pemahaman pentingnya nutrisiKriteria hasil :-mununjukan peningkatan bb progresif sesuai yang di inginkan-tidak adanya malnutrisi (kekurangan nutrisi)Intervensi:a) Pantau jumlah dan jenis intake dan output pasienb) Timbang berat badan klienc) Beri Health Education tentang pentingnya nutrisi bagi tubuhd) Kolaborasi dengan ahli giziRasional:
a) Untuk mengetahui jenis dan jumlah asupan nutrisi yang penting bagi pasienb) Membantu menentukan keseimbangan nutrisi yang tepatc) Untuk membantu pasien dan keluarga memahami pentingnya nutrisi bagi tubuhd) Untuk memberikan diet yang adekuat sesuai dengan kebutuhan pasien yang mendukung proses penyembuhan.
1. Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi dan neurologis.2. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat, penurunan Hb,
leukopenia atau penurunan granulosit.3. Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan
interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.2.3 Intervensi Keperawatan1. Dx 1 Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.Kriteria hasil :a) Tidak terjadi palpitasib) Kulit tidak pucatc) Membran mukosa lembabd) Keluaran urine adekuate) Tidak terjadi mual/muntah dan distensil abdomenf) Tidak terjadi perubahan tekanan darahg) Orientasi klien baik.Rencana keperawatan / intervensi :
a. Awasi tanda-tanda vital, kaji pengisian kapiler, warna kulit/ membran mukosa, dasar kuku.b. Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra indikasi pada pasien dengan hipotensi).c. Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi.d. Kaji respon verbal melambat, mudah terangsang, agitasi, gangguan memori, bingung.e. Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan, dan tubuh hangat sesuai indikasi.f. Kolaborasi pemeriksaan laboratorium, Hb, Hmt, AGD, dll.g. Kolaborasi dalam pemberian transfusi.h. Awasi ketat untuk terjadinya komplikasi transfusi.
Rasional:a) Indikator umum status sirkulasi dan keadekuatan sirkulasib) Untuk mengetahui ststus kesadaran pasienc) Untuk mensuplai kebutuhan organ tubuh
2. Dx. 2 intoleransi aktivitas berhubungan degnan ketidakseimbangan antara suplai O2 dankebutuhan.
Kriteria hasil :Menunjukkan penurunan tanda fisiologis intoleransi, misalnya nadi, pernapasan dan Tb masih dalam rentang normal pasien.
Intervensi :a) Kaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas, catat kelelahan dan kesulitan dalam beraktivitas.b) Awasi tanda-tanda vital selama dan sesudah aktivitas.c) Catat respin terhadap tingkat aktivitas.d) Berikan lingkungan yang tenang.e) Pertahankan tirah baring jika diindikasikan.f) Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing.g) Prioritaskan jadwal asuhan keperawatan untuk meningkatkan istirahat.h) Pilih periode istirahat dengan periode aktivitas.i) Beri bantuan dalam beraktivitas bila diperlukan.j) Rencanakan kemajuan aktivitas dengan pasien, tingkatkan aktivitas sesuai toleransi.k) Gerakan teknik penghematan energi, misalnya mandi dengan duduk.
Rasional:a) Menentukan kemampuan atau kebutuhan klienb) Aktifitas pgalihan dpat membantu anak mlakukan aktivitas sesuai kemampuanc) Istirahat yg cukup berguna untuk mempercepat pemulihan kemanpuan anak
3. Dx. 3 perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna / ketidakmampuan mencerna makanan / absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.Kriteria hasil :a) Menunjukkan peningkatan berat badan/ BB stabil.b) Tidak ada malnutrisi.Intervensi :a) Berikan makanan yang bergisi.b) Berikan minuman yang bergisi misalnya susuc) Beri makanan sedikit tapi sering.d) Berikan suplemen atau vitamin pada anake) Berikan lingkungan yang menyenangkanRasional :a) Untuk memenuhi kebutuhan tubuh dan mempercepat pemuluhanb) untuk memenuhi kebutuhan kaloric) merangsang nafsu makand) memudahkan absorsi makanane) meningkatkan nafsu makan
4. Dx. 4 Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan novrologis.Kriteria hasil :
a) Kulit utuh.Intervensi :
a) Kaji integritas kulit, catat perubahan pada turgor, gangguan warna, aritemadan ekskoriasi.b) Ubah posisi secara periodik.c) Pertahankan kulit kering dan bersih, batasi penggunaan sabun.
a) Rasional :b) Memberikan informasi dasar tentang peneneman dan kemungkinan petunjuk tentang sirkulasi darah.c) Menurunkan risiko infeksi infrak.d) Gerakan jaringan dibawa dapat merubah posisi dan dapat mempengharui penyembuhan optimal.e) Perbaikan nutrisi akan mempercepat penyembuhan luka pada anakf) Mengurangi jumlah Fe dalam tubuh.g) Untuk mengi,bangi jumlah Fe yang tinggi dalam darah5. Dx. 5. resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat:a) Kriteria hasil :
a. Tidak ada demamb. Tidak ada drainage purulen atau eritemac. Ada peningkatan penyembuhan luka
Intervensi :a) Pertahankan teknik septik antiseptik pada prosedur perawatan.b) Dorong perubahan ambulasi yang sering.c) Tingkatkan masukan cairan yang adekuat.d) Pantau dan batasi pengunjung.e) Pantau tanda-tanda vital.f) Kolaborasi dalam pemberian antiseptik dan antipiretik.
6. Dx. 6. Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan salah interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.a) Kriteria hasil :
a. Menyatakan pemahaman proses penyakit, prosedur diagnostika rencanapengobatan.b. Mengidentifikasi faktor penyebab.c. Melakukan tindakan yang perlu/ perubahan pola hidup.
a) Intervensi :a. Berikan informasi tentang thalasemia secara spesifik.b. Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya thalasemia.
c. Rujuk ke sumber komunitas, untuk mendapat dukungan secara psikologis.d. Konseling keluarga tentang pembatasan punya anak/ deteksi dini keadaan janin melalui air ketuban dan konseling perinahan: mengajurkan untuk tidak menikah dengan sesama penderita thalasemia, baik mayor maupun minor.
2.4 EvaluasiGangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel-sel ditandai dengan pasien mengatakan kepala terasa pusing, warna kulit pucat,bibir tampak kering, nadi 70x/menit, R:45x/menit.DAFTAR PUSTAKA
top related