documenta
DESCRIPTION
assTRANSCRIPT
7/17/2019 A
http://slidepdf.com/reader/full/a563db90d550346aa9a998f5c 1/4
A. MIKROSEFALI DAN MAKROSEFALI
Gangguan ukuran kepala dikatakan tidak normal bila besar lukuran lingkar kepala bayi kurang
atau lebih dari 2 Standard Deviasi sesuai usia menurut skala Nelhaus. Jika ukuran lingkar kepala bayi lebih kecil dengan perbedaan sebesar 2 standar deviasi dari ukuran normal, maka disebut
kelainan mikrosefali. Namun, bila ukuran lingkaran kepala si bayi lebih besar daripada ukuran
normalnya, disebut makrosefali.
ikrosefali atau gangguan pertumbuhan lingkar kepala yang kurang sesuai normal seringdisebabkan gangguan saat dalam kandungan bisa karena infeksi kehamilan seperti infeksi
!"#$% &toksoplasma, rubella, sitomegalo virus, dan herpes', kelainan kromosom atau kelainan
genetik. (enyebab lainnya karena gangguan secara keseluruhan, pertumbuhan fisik bayi kecilmaka kepalanya )uga kecil. %al ini biasanya disebabkan karena faktor genetik atau asupan gi*i
ibu ke bayi kurang.
+elainan mikrosefali bisa mempengaruhi kemampuan otak bayi. +alau perkembangan otak nggak sempurna, maka kemampuan berpengaruh pada kemampuan intelegensi, kemampuan
motorik, kemampuan emosi, sosial, dan sebagainya.
ila ukuran lingkaran kepala si bayi lebih besar daripada 2 standar ukuran normal dikatakan
kelainan makrosefali. Sebenarnya hanya sebagian kecil kasus makrosefali yang termasuk normal.
Sebagian besar kasus makrosefali disebabkan karena hidrosefalus, yaitu kepala besar karenacairan di dalam otaknya berlebihan. ila dicurigai kelainan makrosefali harus pula dilakukan
pemeriksaan penuin)ang lainnya karena kita tidak bisa menduga kelainan struktur di dalam
otaknya. -ntuk mengetahui kelainan hidrosefalus dan ganguan lainnya dapat dilakukan
pemeriksaan -SG atau $!scan.
. %/D#"S01A-S
%idrosefalus adalah penyakit yang ter)adi akibat gangguan aliran cairan di dalam otak &cairanserebro spinal' atau akumulasi cairan serebrospinal dalam ventrikel serebral, ruang subarachnoid,
atau ruang subdural. Gangguan itu menyebabkan cairan tersebut bertambah banyak yang
selan)utnya akan menekan )aringan otak di sekitarnya, khususnya pusatpusat saraf yang vital.
(enyebab %idrosefalus terbagi dua, yakni +ongenital3 disebapkan ganguan perkembangan )anindalam rahim misalnya alformasi Arnold $hiari atau infeksi intrauterine. Ge)ala yang dapat
ditemui pada seorang anak dengan hidrosefalus tergantung penyebabnya serta umur penderita.
ila penyebabnya kelainan ba4aan, ge)alanya didapati saat belum lahir atau pada masa bayi.ila ge)ala timbul saat bayi di kandungan kadangkadang sudah meninggal di kandungan.
ila dilihat secara anatomis %idrosefalus dibagi 2, yaitu hidrosefalus nonkomunikans&tersumbat' dan hidrosefalus komunikans. %idrosefalus nonkomunikans disebabkan kelainan
ba4aan, tumor, dan infeksi.+ondisi itu ter)adi karena ada penyumbatan di tempat tertentu di
dalam otak, di )alan sempit yang dilalui cairan otak 4aktu mengalir keluar dari rongga ventrikelotak.
%idrosefalus komunikans disebabkan kelainan ba4aan atau didapat, misalnya setelah sakit
radang selaput otak &meningitis' atau perdarahan di ba4ah selaput otak. kelainan yang ter)adi
7/17/2019 A
http://slidepdf.com/reader/full/a563db90d550346aa9a998f5c 2/4
adalah penyerapan cairan otak yang tak memadai di tempat penyerapannya &rongga
subarahnoid'. (roduksi cairan otak yang berlebihan dapat disebabkan karena tumor, meski
)arang. eberapa infeksi di dalam kandungan )uga dapat menyebabkan ter)adinya hidrosefalus.iasanya infeksi ini ter)adi pada kehamilan muda sampai trimester kedua.
anifestasi klinis hidrosefalus adalah lingkar kepala membesar, fontanel antrior menon)ol. 5ena pada kulit kepala dilatasi dan terlihat )elas pada saat bayi menangis. !erdapat
bunyi creckedpot &tanda ace4en' disertai mata melihat keba4ah, mudah terstimulasi, lemahdan kemampuan makan berkurang. Opisthotonus, dan spatik pada ekstremitas ba4ah. (ada bayi
dengan malformasi mulut, bayi mengalami kesulitan menelan. unyi nafas keras &stridor',
kesulitan bernafas, apnea &henti napas', tidak ada refleks muntah, sakit kepala, papil edema&pembengkakan persarafan mata', strabismus &)uling', ataxia &gangguan keseimbangan', letargi
&lemah', bingung, dan bicara inkoheren.
$. AN0NS01A-S
Anensefalus adalah suatu keadaan dimana sebagian besar tulang tengkorak dan otak tidak
terbentuk.Anensefalus adalah suatu kelainan tabung saraf &suatu kelainan yang ter)adi pada a4al
perkembangan )anin yang menyebabkan kerusakan pada )aringan pembentuk otak dan korda
spinalis'. Anensefalus ter)adi )ika tabung saraf sebelah atas gagal menutup, tetapi penyebabnya
yang pasti tidak diketahui. (enelitian menun)ukkan kemungkinan anensefalus berhubungandengan racun di lingkungan )uga kadar asam folat yang rendah dalam darah.
Anensefalus ditemukan pada 6,78,7 dari 9:.::: bayi baru lahir.
1aktor resiko ter)adinya anensefalus adalah;
#i4ayat anensefalus pada kehamilan sebelumnya +adar asam folat yang rendah.
#esiko ter)adinya anensefalus bisa dikurangi dengan cara meningkatkan asupan asam folatminimal 6 bulan sebelum hamil dan selama kehamilan bulan pertama.
Ge)alanya berupa;
/bu ; polihidramnion &cairan ketuban di dalam rahim terlalu banyak'
ayi ; tidak memiliki tulang tengkorak tidak memiliki otak &hemisfer serebri dan serebelum'
kelainan pada gambaran 4a)ah
kelainan )antung
(emeriksaan yang biasa dilakukan adalah; +adar asam lemak dalam serum ibu hamil Amniosentesis &untuk mengetahui adanya peningkatan kadar alfafetoprotein'
+adar alfafetoprotein meningkat &menun)ukkan adanya kelainan tabung saraf'
+adar estriol pada air kemih ibu
-SG.
7/17/2019 A
http://slidepdf.com/reader/full/a563db90d550346aa9a998f5c 3/4
ayi yang menderita anensefalus tidak akan bertahan, mereka lahir dalam keadaan meninggal
atau akan meninggal dalam 4aktu beberapa hari setelah lahir.
D. 0NS01A"+0
0nsefalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penon)olanmeningens &selaput otak' dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada
tulang tengkorak. 0nsefalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan )anin.
Ge)alanya berupa; hidrosefalus
kelumpuhan keempat anggota gerak &kuadriplegia spastik'
gangguan perkembangan mikrosefalus
gangguan penglihatan
keterbelakangan mental dan pertumbuhan ataksia
ke)ang.
eberapa anak memiliki kecerdasan yang normal. 0nsefalokel seringkali disertai dengan
kelainan kraniofasial atau kelainan otak lainnya.
iasanya dilakukan pembedahan untuk mengembalikan )aringan otak yang menon)ol ke dalam
tulang tengkorak, membuang kantung dan memperbaiki kelainan kraniofasial yang
ter)adi.-ntukHidrosefalus mungkin perlu dibuat suatu shunt. (engobatan lainnya bersifat
simtomatis dan suportif.
(rognosisnya tergantung kepada )aringan otak yang terkena, lokasi kantung dan kelainan otak
yang menyertainya.
0. ("#0NS01A-S
(orensefalus adalah suatu keadaan dimana pada hemisfer serebri ditemukan suatu kista ataurongga abnormal.
(orensefalus merupakan akibat dari kerusakan otak dan biasanya berhubungan dengan kelainan
fungsi otak. !etapi beberapa anak yang menderita porensefalus memiliki kecerdasan yang
normal.
1. %/D#AN0NS01A-S
%idranensefalus adalah suatu keadaan dimana hemisfer serebri tidak ada dan digantikan olehkantung kantung yang berisi cairan serebrospinalis.
+etika lahir, bayi tampak normal. -kuran kepala dan refleks spontannya &misalnya refleks
menghisap, menelan, menangis dan menggerakkan lengan dan tungkainya' tampak normal.
7/17/2019 A
http://slidepdf.com/reader/full/a563db90d550346aa9a998f5c 4/4
!etapi beberapa minggu kemudian, biasanya bayi men)adi re4el dan ketegangan ototnya
meningkat.
Setelah berusia beberapa bulan, bisa ter)adi ke)ang dan hidrosefalus.
Ge)ala lainnya adalah;
gangguan penglihatan gangguan pertumbuhan
tuli
buta kelumpuhan &kuadriplegi spastis'
gangguan kecerdasan.
%idranensefalus merupakan bentuk porensefalus yang ekstrim dan bisa disebabkan oleh infeksi pembuluh darah atau cedera yang ter)adi pada saat usia kehamilan telah mencapai 92 minggu.
Diagnosisnya mungkin tertunda selama beberapa bulan karena perilaku a4alnya relatif normal.
eberapa bayi menun)ukkan kelainan pada saat lahir, yaitu berupa ke)ang, mioklonus &ke)angatau kedutan otot atau sekelompok otot' dan gangguan pernafasan.
!idak ada pengobatan yang pasti untuk hidranensefalus. (engobatannya bersifat simtomatis dan
suportif. (rognosis hidranensefalus adalah )elek, bayi biasanya meninggal sebelum berumur 9tahun. %idrosefalus bisa diatasi dengan membuat shunt.