documenta

4
A. MI KR O SEF ALI DAN M AKR O SEF ALI Gangguan ukuran kepala dikatakan tidak normal bila besar lukuran lingkar kepala bayi kurang atau lebih dari 2 Standard Deviasi sesuai usia menurut skala Nelhaus. Jika ukuran lingkar kepala  bayi lebih kecil dengan perbedaan sebesar 2 standar deviasi dari ukuran normal, maka disebut kelainan mikrosefali. Namun, bila ukuran lingkaran kepala si bayi lebih besar daripada ukuran normalnya, disebut makrosefali. ik ros efali ata u ganggua n per tumbuha n lingkar kepa la yan g kur ang sesuai nor mal ser ing dis eba bkan ganggua n saa t dal am kand unga n bis a kar ena inf eks i keha mil an sepert i inf eks i !"#$% &toksoplasma, rubella, sitomegalo virus, dan herpes', kelainan kromosom atau kelainan genetik. (enyebab lainnya karena gangguan secara keseluruhan, pertumbuhan fisik bayi kecil maka kepalanya )uga kecil. %al ini biasanya disebab kan karena faktor geneti k atau asupan gi*i ibu ke bayi kurang. +elai nan mikros efali bisa mempeng aruhi kemampuan otak bayi. +alau perkembangan otak nggak sempurna, maka kemamp uan berpen garuh pada kemamp uan intel egensi , kemamp uan motorik, kemampuan emosi, sosial, dan sebagainya. ila ukuran lingkaran kepala si bayi lebih besar daripada 2 standar ukuran normal dikatakan kelainan makrosefali. Sebenarnya hanya sebagian kecil kasus makrosefali yang termasuk normal. Sebagian besar kasus makrosefali disebabkan karena hidrosefalus, yaitu kepala besar karena cairan di dalam otaknya berlebihan. ila dicurigai kelainan makrosefali harus pula dilakukan  pemeriksaan penuin)ang lainnya karena kita tidak bisa menduga kelainan struktur di dalam ota knya . -nt uk menget ahui kela ina n hidros efa lus dan ganguan lai nnya dapat dil akuk an  pemeriksaan -SG atau $! scan. . %/D#"S01A-S %idrosefalus adalah penyakit yang ter)adi akibat gangguan aliran cairan di dalam otak &cairan serebro spinal' atau akumulasi cairan serebrospinal dalam ventrikel serebral, ruang subarachnoid, ata u rua ng subdur al. Ganggua n it u meny ebab kan cai ran ter sebut ber tambah bany ak yang selan)utnya akan menekan )aringan otak di sekitarnya, khususnya pusatpusat saraf yang vital. (enyebab %idrosefalus terbagi dua, yakni +ongenital3 disebapkan ganguan perkembangan )anin dalam rahim misalnya alformasi Arnold $hiari atau infeksi intrauterine. Ge)ala yang dapat ditemui pada seorang anak dengan hidrosefalus tergantung penyebabnya serta umur penderita. ila penyebabnya kelainan ba4aan, ge)alanya didapati saat belum lahir atau pada masa bayi. ila ge)ala timbul saat bayi di kandungan kadangkadang sudah meninggal di kandungan. il a dil iha t secara anat omi s %idros efa lus dibagi 2, yai tu hidros efalus non komunikans &tersumbat' dan hidrosefalus komunikans. %idrosefalus nonkomunikans disebabkan kelainan  ba4aan, tumor, dan infeksi.+ondisi itu ter)adi karena ada penyumbatan di tempat tertentu di dalam otak, di )alan sempit yang dilalui cairan otak 4aktu mengalir keluar dari rongga ventrikel otak. %idro sefal us komuni kans disebabkan kelainan ba4aan atau didapat , misal nya setel ah sakit radang selaput otak &meningitis' atau perdarahan di ba4ah selaput otak. kelainan yang ter)adi

Upload: ian-ahmad

Post on 07-Jan-2016

7 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

ass

TRANSCRIPT

7/17/2019 A

http://slidepdf.com/reader/full/a563db90d550346aa9a998f5c 1/4

A.  MIKROSEFALI DAN MAKROSEFALI

Gangguan ukuran kepala dikatakan tidak normal bila besar lukuran lingkar kepala bayi kurang

atau lebih dari 2 Standard Deviasi sesuai usia menurut skala Nelhaus. Jika ukuran lingkar kepala bayi lebih kecil dengan perbedaan sebesar 2 standar deviasi dari ukuran normal, maka disebut

kelainan mikrosefali. Namun, bila ukuran lingkaran kepala si bayi lebih besar daripada ukuran

normalnya, disebut makrosefali.

ikrosefali atau gangguan pertumbuhan lingkar kepala yang kurang sesuai normal seringdisebabkan gangguan saat dalam kandungan bisa karena infeksi kehamilan seperti infeksi

!"#$% &toksoplasma, rubella, sitomegalo virus, dan herpes', kelainan kromosom atau kelainan

genetik. (enyebab lainnya karena gangguan secara keseluruhan, pertumbuhan fisik bayi kecilmaka kepalanya )uga kecil. %al ini biasanya disebabkan karena faktor genetik atau asupan gi*i

ibu ke bayi kurang.

+elainan mikrosefali bisa mempengaruhi kemampuan otak bayi. +alau perkembangan otak nggak sempurna, maka kemampuan berpengaruh pada kemampuan intelegensi, kemampuan

motorik, kemampuan emosi, sosial, dan sebagainya.

ila ukuran lingkaran kepala si bayi lebih besar daripada 2 standar ukuran normal dikatakan

kelainan makrosefali. Sebenarnya hanya sebagian kecil kasus makrosefali yang termasuk normal.

Sebagian besar kasus makrosefali disebabkan karena hidrosefalus, yaitu kepala besar karenacairan di dalam otaknya berlebihan. ila dicurigai kelainan makrosefali harus pula dilakukan

 pemeriksaan penuin)ang lainnya karena kita tidak bisa menduga kelainan struktur di dalam

otaknya. -ntuk mengetahui kelainan hidrosefalus dan ganguan lainnya dapat dilakukan

 pemeriksaan -SG atau $!scan.

.  %/D#"S01A-S

%idrosefalus adalah penyakit yang ter)adi akibat gangguan aliran cairan di dalam otak &cairanserebro spinal' atau akumulasi cairan serebrospinal dalam ventrikel serebral, ruang subarachnoid,

atau ruang subdural. Gangguan itu menyebabkan cairan tersebut bertambah banyak yang

selan)utnya akan menekan )aringan otak di sekitarnya, khususnya pusatpusat saraf yang vital.

(enyebab %idrosefalus terbagi dua, yakni +ongenital3 disebapkan ganguan perkembangan )anindalam rahim misalnya alformasi Arnold $hiari atau infeksi intrauterine. Ge)ala yang dapat

ditemui pada seorang anak dengan hidrosefalus tergantung penyebabnya serta umur penderita.

ila penyebabnya kelainan ba4aan, ge)alanya didapati saat belum lahir atau pada masa bayi.ila ge)ala timbul saat bayi di kandungan kadangkadang sudah meninggal di kandungan.

ila dilihat secara anatomis %idrosefalus dibagi 2, yaitu hidrosefalus nonkomunikans&tersumbat' dan hidrosefalus komunikans. %idrosefalus nonkomunikans disebabkan kelainan

 ba4aan, tumor, dan infeksi.+ondisi itu ter)adi karena ada penyumbatan di tempat tertentu di

dalam otak, di )alan sempit yang dilalui cairan otak 4aktu mengalir keluar dari rongga ventrikelotak.

%idrosefalus komunikans disebabkan kelainan ba4aan atau didapat, misalnya setelah sakit

radang selaput otak &meningitis' atau perdarahan di ba4ah selaput otak. kelainan yang ter)adi

7/17/2019 A

http://slidepdf.com/reader/full/a563db90d550346aa9a998f5c 2/4

adalah penyerapan cairan otak yang tak memadai di tempat penyerapannya &rongga

subarahnoid'. (roduksi cairan otak yang berlebihan dapat disebabkan karena tumor, meski

 )arang. eberapa infeksi di dalam kandungan )uga dapat menyebabkan ter)adinya hidrosefalus.iasanya infeksi ini ter)adi pada kehamilan muda sampai trimester kedua.

anifestasi klinis hidrosefalus adalah lingkar kepala membesar, fontanel antrior menon)ol. 5ena pada kulit kepala dilatasi dan terlihat )elas pada saat bayi menangis. !erdapat

 bunyi creckedpot  &tanda ace4en' disertai mata melihat keba4ah, mudah terstimulasi, lemahdan kemampuan makan berkurang. Opisthotonus, dan spatik pada ekstremitas ba4ah. (ada bayi

dengan malformasi mulut, bayi mengalami kesulitan menelan. unyi nafas keras &stridor',

kesulitan bernafas, apnea &henti napas', tidak ada refleks muntah, sakit kepala, papil edema&pembengkakan persarafan mata', strabismus &)uling', ataxia &gangguan keseimbangan', letargi

&lemah', bingung, dan bicara inkoheren.

$.  AN0NS01A-S

  Anensefalus adalah suatu keadaan dimana sebagian besar tulang tengkorak dan otak tidak 

terbentuk.Anensefalus adalah suatu kelainan tabung saraf &suatu kelainan yang ter)adi pada a4al

 perkembangan )anin yang menyebabkan kerusakan pada )aringan pembentuk otak dan korda

spinalis'. Anensefalus ter)adi )ika tabung saraf sebelah atas gagal menutup, tetapi penyebabnya

yang pasti tidak diketahui. (enelitian menun)ukkan kemungkinan anensefalus berhubungandengan racun di lingkungan )uga kadar asam folat yang rendah dalam darah.

Anensefalus ditemukan pada 6,78,7 dari 9:.::: bayi baru lahir.

1aktor resiko ter)adinya anensefalus adalah;

#i4ayat anensefalus pada kehamilan sebelumnya +adar asam folat yang rendah.

#esiko ter)adinya anensefalus bisa dikurangi dengan cara meningkatkan asupan asam folatminimal 6 bulan sebelum hamil dan selama kehamilan bulan pertama.

Ge)alanya berupa;

/bu ; polihidramnion &cairan ketuban di dalam rahim terlalu banyak'

ayi ; tidak memiliki tulang tengkorak   tidak memiliki otak &hemisfer serebri dan serebelum'

  kelainan pada gambaran 4a)ah

  kelainan )antung

(emeriksaan yang biasa dilakukan adalah; +adar asam lemak dalam serum ibu hamil Amniosentesis &untuk mengetahui adanya peningkatan kadar alfafetoprotein'

+adar alfafetoprotein meningkat &menun)ukkan adanya kelainan tabung saraf'

+adar estriol pada air kemih ibu

-SG.

7/17/2019 A

http://slidepdf.com/reader/full/a563db90d550346aa9a998f5c 3/4

ayi yang menderita anensefalus tidak akan bertahan, mereka lahir dalam keadaan meninggal

atau akan meninggal dalam 4aktu beberapa hari setelah lahir.

D.  0NS01A"+0

  0nsefalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penon)olanmeningens &selaput otak' dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada

tulang tengkorak. 0nsefalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan )anin.

Ge)alanya berupa; hidrosefalus

kelumpuhan keempat anggota gerak &kuadriplegia spastik'

gangguan perkembangan mikrosefalus

gangguan penglihatan

keterbelakangan mental dan pertumbuhan ataksia

ke)ang.

eberapa anak memiliki kecerdasan yang normal. 0nsefalokel seringkali disertai dengan

kelainan kraniofasial atau kelainan otak lainnya.

iasanya dilakukan pembedahan untuk mengembalikan )aringan otak yang menon)ol ke dalam

tulang tengkorak, membuang kantung dan memperbaiki kelainan kraniofasial yang

ter)adi.-ntukHidrosefalus mungkin perlu dibuat suatu shunt. (engobatan lainnya bersifat

simtomatis dan suportif.

(rognosisnya tergantung kepada )aringan otak yang terkena, lokasi kantung dan kelainan otak 

yang menyertainya.

0.  ("#0NS01A-S

(orensefalus adalah suatu keadaan dimana pada hemisfer serebri ditemukan suatu kista ataurongga abnormal.

(orensefalus merupakan akibat dari kerusakan otak dan biasanya berhubungan dengan kelainan

fungsi otak. !etapi beberapa anak yang menderita porensefalus memiliki kecerdasan yang

normal.

1.  %/D#AN0NS01A-S

  %idranensefalus adalah suatu keadaan dimana hemisfer serebri tidak ada dan digantikan olehkantung kantung yang berisi cairan serebrospinalis.

+etika lahir, bayi tampak normal. -kuran kepala dan refleks spontannya &misalnya refleks

menghisap, menelan, menangis dan menggerakkan lengan dan tungkainya' tampak normal.

7/17/2019 A

http://slidepdf.com/reader/full/a563db90d550346aa9a998f5c 4/4

!etapi beberapa minggu kemudian, biasanya bayi men)adi re4el dan ketegangan ototnya

meningkat.

  Setelah berusia beberapa bulan, bisa ter)adi ke)ang dan hidrosefalus. 

Ge)ala lainnya adalah;

  gangguan penglihatan gangguan pertumbuhan

tuli

buta kelumpuhan &kuadriplegi spastis'

gangguan kecerdasan.

%idranensefalus merupakan bentuk porensefalus yang ekstrim dan bisa disebabkan oleh infeksi pembuluh darah atau cedera yang ter)adi pada saat usia kehamilan telah mencapai 92 minggu.

Diagnosisnya mungkin tertunda selama beberapa bulan karena perilaku a4alnya relatif normal.

eberapa bayi menun)ukkan kelainan pada saat lahir, yaitu berupa ke)ang, mioklonus &ke)angatau kedutan otot atau sekelompok otot' dan gangguan pernafasan.

!idak ada pengobatan yang pasti untuk hidranensefalus. (engobatannya bersifat simtomatis dan

suportif. (rognosis hidranensefalus adalah )elek, bayi biasanya meninggal sebelum berumur 9tahun. %idrosefalus bisa diatasi dengan membuat shunt.