Anemia Hemolitik Autoimun

Definisi

Anemia hemolitik imun ( autoimune hemolytic anemia= AIHA/AHA) merupakan suatu kelainan dimana terdapat antibodi terhadap sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek.

Etiologi

Etiologi belom jelas, tapi kemingkinan terjadi karena gangguan central tolerence, dan gangguan pd proses pembatasan limfosit autoreaktif residual

Klasifikasi

Anemia Hemolitik Autoimun (AIHA)

Tipe hangat (idiopatik, sekunder(limfoma))

Tipe dingin(idiopatik, sekunder(infeksi mycoplasma, virus, keganasan limforeyikuler))

Paroxysmal cold hemoglobinuri (idiopatik, sekunder(viral, sifilis))

Atipik

AIHA diinduksi obat

AIHA diinduksi aloantibodi

Reaksi hemolitik transfusi

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Diagnosis

Indirect antiglobulin test (indirect Coomb’s test)

Untuk mendeteksi autoantibodi yg terdapat dalam serum. Serumnya direaksikan dgn sel sel reagen. Ig yg tersebar dlm serum akan melekat pd sel sel reagen dan dpt dideteksi dgn antiglobulin serta dgn terjadinya agluniasi.

Direct Antiglobulin Test (direct Coomb’s test)

Sel eritrosit dibersihkan dari protein2 yg melekat lalu direaksikan dgn antiserum atau antibodi monoclonal terhadap berbagai Ig dan fraksi komplemen.

Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Hangat

Sekitar 70% kasus memiliki tipe hangat, dimana autoantibodi bereaksi secara optimal pd suhu 37°C.

Gejala & tanda: onset penyakit tersamar, gejala anemia perlahan lahan, ikterik, demam, nyeri abdomen (kadang2). Urin berwarna gelap(hemoglobinuri).

Pada AIHA idiopatik splenomegali(50-60%), hepatomegali(30%), limfadenopati(25%).

Px lab : Hb sering < 7g/dl. Pemeriksaan Coomb direk biasanya +. Autoantibodi (IgG) nya biasanya ditemukan dlm serum dan dpt dipisahkandari sel2 eritrosit.

Prognosis & survival : Sebagian kecil sembuh secara komplit dan sebagian besar menjadi kronik, namun terkendali.

Terapi: - Kortikosteroid (1-1,5 mg/kgBB/hari.

- Splenektomi

- Imunosupresi

- Danazol (600-800mg/hari)

- Terapi transfusi

Anemia Hemolitik Imun Tipe Dingin

Terjadi hemolisis diperantarai antibodi dingin, yaitu aglutinin dingin & antibodi Donath-Landsteiner. Aglutinin tipe dingin akan berikatan dgn sel daraah merah dan menyebabkan lisis dan fagositosis.

Gambaran klinis : aglutinasi terjadi pd suhu dingin, hemolisis nya kronik, anemia biasanya ringan (9-12g/dl). Sering tefrjadi akrosianosis dan splenomegali.

Lab : Anemia ringan, sferositosis, polikromatosia, tes Cooms +, anti-I, anti-I, anti-Pr, anti-M atau anti-P.

Prognosis : apsien dgn sindrom kronik akan memiliki survival yg lebih baik & stabil.

Terapi : - Menghindari udara dingin

- Chlorambocil 2-4 mg/hari

Anemia Hemolitik Aloimun karena Transfusi

Reaksi tranfusi akut yg disebabkan karena ketidaksesuaian ABO eritrosit (transfusi PRC gol A pd penderita gol O) yg akan memicu aktifasi komplemen dan terjadi hemolisis intravaskular yg akan menimbulkan DIC & infark ginjal.

Dalam beberapa menit akan sesak nafas, demam, nyeri, mual, muntah, dan syok.