7.2. leukemia.pdf

7/24/2019 7.2. Leukemia.pdf

1/37

FAIZAL DRISSA HASIBUAN

BAGIAN PENYAKIT DALAMUNIVERSITAS YARSI

2013


2/37

Keganasan yang mengenai sumsum tulang dan seldarah.

Bentuk mieloid dan limfoid

Bersifat AKUT dan KRONIK


3/37


4/37


5/37

BERDASAR PROGRESIFITAS :

LEUKEMIA AKUT : progresifitas cepat, kebanyakanterdiri dari sel-sel imatur

(blas >30%) : progres tas am at, e anya an

terdiri dari sel-sel matur

BERDASAR JENIS SEL :LEUKEMIA MIELOSITIK/ GRANULOSITIK/ MIELOBLASTIK

LEUKEMIA LIMFOSITIK/ LIMFOBLASTIK


6/37

LEUKEMIA MIELOSITIK AKUT (AML)

LEUKEMIA MIELOSITIK KRONIK (CML)=CGL

LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT (ALL)

LEUKEMIA LIMFOSITIK KRONIK (CLL)


7/37


8/37

Bentuk Leukemia tersering pada orang dewasa

Sering pada usia 60 tahun ke atas dan seringlanjutan dari sindrom mielodisplasia

Insidensi 30-35% dari kasus leukemia Mortalitas 30-40% dari kasus leukemia


9/37

Lekas lelah, sesak nafas bila bekerja Anemia

Demam, gejala infeksi Lekopenia/ neutropenia

Perdarahan, mudah memar Trombositopenia

Nyeri tulang Infiltrasi ke sumsum tulang

TANDA KLINIS JARANG :

Hepatosplenomegali Gangguan CNS, leukemia kutis

Limfadenopati : pembesaran KGB


10/37

Selalu anemia dan trombositopenia. Setengah penderita jumlah lekosit < 5000/l

dan netrofil absolut (ANC) < 1000/l.

Mieloblas 3-95 %. - . SSTL mengandung sel-sel blas leukemia.Asam urat dan LDH SINDROM LISIS

TUMOR Sitokimia : diferensiasi sel Sitogenetik : analisa kromosom


11/37


12/37


13/37


14/37


15/37


16/37

KEMOTERAPI : INDUKSI, REMISI, POSTREMISI TRANSFUSI PACKED RED CELL SESUAI INDIKASI LEUKOPHERESIS BILA LEUKOSTASIS : LEUKOSIT > 150.000/ UL

BLAS > 75.000 / UL

(IV NAT.BIKARBONAT ) PROFILAKSIS SINDROM LISISTUMOR

TRANSPLANTASI SUMSUM TULANG TERAPI TERBARU : - PROTEOSOM INHIBITOR - IMUNOTERAPI : Antigen antiCD33 Anti reseptor GM-CSF


17/37


18/37

Onset pada usia 50 tahun ke atas

Insidensi 15-20% dari kasus leukemia

Berhubungan dengan kromosom Philadelphia.

translokasi lengan panjang kromosom 22 ke kromosom 9.


19/37

Gejala hipermetabolik : sering keringat, palpitasi,berat badan menurun

Tidak nyaman pada perut dan Splenomegali.

Anemia.

Memar, epistaksis, menoragia, perdarahantempat lain.


20/37

Lekositosis, selalu > 50.000/ml

Darah tepi : seri mieloid matur dan lengkap

Sitogenetik : Kromosom Philadelphia 80% CML

Gen BCR-ABL Sumsum tu ang iperse u er terutama

granulopoietik.

Anemia normokrom normositik.

Hitung trombosit dapat meningkat, normal ataumenurun.


21/37

Gen BCR-ABL


22/37

Classical Ph-positive CML

Ph-negative, bcr/abl-positive typical CML

Ph-negative, bcr/abl-negative atypical CML

Juvenile myelomonocytic leukemia Chronic myelomonocytic leukemia

Chronic neutrophilic leukemia


23/37

FASE KRONIK : 85% CML, Leukositosis, Difftell Shiftto the Left, trombositosis, selularitas sumsum tulangmeningkat dengan predominan granulopoetik

dibanding eritropoetik. -

BLAS + PROMIELOSIT > 30%

BASOFIL > 20%

PLATELET < 100 x 109 /L FASE KRISIS BLAS : BLAS 30%

splenomegali pasti


24/37

FASE KRONIK : IFN-, IMATINIB MESYLATE,TRANSPLANTASI SUMSUM TULANG

FASE AKSELERASI/ KRISIS BLAS : IMATINIB, ,

SUMSUM TULANG


25/37

LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT


26/37

Sering pada anak-anak dan dewasa muda < 14 tahun

Berhubungan dengan kromosom Philadelphia.translokasi lengan panjang kromosom 22 ke kromosom 9.

95 % respon komplit pada penanganannya. a a ewasa prognos s uru


27/37

Lekas lelah, sesak nafas bila bekerja

Perdarahan, mudah memar

Nyeri tulang

Hipertrofi Gingiva Hepatosplenomegali

Limfadenopati : pembesaran KGB

Gangguan CNS, leukemia kutis


28/37

Anemia normokrom normositik

Lekositosis, terkadang leukopenia

Hitung trombosit dapat menurun

Darah tepi : limfoid imatur

Sito enetik : Kromosom Philadel hia

Gen BCR-ABL Sumsum tulang hiperseluler terutama limfoid blas> 20%

Pada x-thorax : pelebaran mediastinum T-limfoblastik


29/37


30/37

IMATINIB MESYLATE

KEMOTERAPI + KORTIKOSTEROID

TRANSPLANTASI SUMSUM TULANG


31/37

LEUKEMIA LIMFOBLASTIK KRONIK


32/37

Merupakan kelainan sel B limfosit matur yangmengekspresikan CD5+ dan variannya. (CD23, CD19 )

Sering mengenai usia paruh baya atau lebih tua.


33/37

Lekas lelah, sesak nafas bila bekerja

Demam

Hepatosplenomegali

Limfadenopati : pembesaran KGB Gangguan CNS, leukemia kutis


34/37

Hemoglobin dapat normal atau menurun

Lekositosis

Hitung trombosit dapat normal atau menurun

Darah tepi : limfositosis : Limfosit > 5 x 109 /L

Imuno henot in : CD + sel B + CD1 CD2

Sitogenetik : delesi trisomi 21 (40%), 13q14 (60%)

Mutasi IgVH Sumsum tulang hiperseluler terutama limfosit

Coombs test : dapat positif bila hemolisis


35/37


36/37

PRINSIP UTAMA LIHAT DAN TUNGGU WAIT AND SEE

INDIKASI TERAPI :

Anemia n e s eru ang

Splenic discomfort Progresifitas penyakit dengan meningkatnya limfosit dua

kali lipat dalam 6 bulan

TERAPI SUPORTIF :ATASI ANEMIAATASI INFEKSI


37/37

7.2. leukemia.pdf

Documents