Pemphigus Vulgaris

Pemphigus Vulgaris adalah penyakit autoimun berupa bula yang bersifat

kronik, dapat mengenai membran mukosa maupun kulit dan ditemukannya antibodi

IgG yang bersikulasi dan terikat pada permukaan sel keratinosit, menyebabkan

timbulnya suatu reaksi pemisahan sel-sel epidermis diakibatkan karena tidak adanya

kohesi antara sel-sel epidermis, proses ini disebut akantolisis dan akhirnya

terbentuknya bula suprabasal.2

Bula pada pemphigus berhubungan dengan pengikatan autoantibodi IgG

dengan permukaan molekul sel keratinosit, yaitu desmoglein 1 dan desmoglein 3.

Pengikatan autoantibodi berakibat menghilangnya adhesi sel (akantholysis). Pasien

dengan bentuk mukokutan dari Pemphigus Vulgaris memiliki autoantibodi

antidesmoglein 1 dan 3, sedangkan pasien dengan bentuk mucosal hanya memiliki

autoantibodi antidesmoglein 3.1

Pemphigus Vulgaris tersebar diseluruh dunia dapat mengenai semua ras,

frekuensi hamper sama pada laki-laki dan perempuan. Pemphigus Vulgaris

merupakan bentuk yang sering dijumpai kira-kira 70% dari semua kasus pemphigus,

biasanya pada usia 50-60 tahun dan jarang pada anak-anak. Insiden Pemphigus

Vulgaris bervariasi antara 0.5 – 3.2 kasus per 100.0002

Penyebab terjadinya Pemphigus Vulgaris kemungkinan dikarenakan

terjadinya pembentukan antibodi IgG. Pada umumnya factor genetic seperti pada

molekul mayor histocompatibilitas kompleks (MHC) kelas II dan pada pasien yang

memiliki penyakit autoimun lain seperti myasthenia gravis dan thymoma.1

Lesi pada Pemphigus Vulgaris pertama kali berkembang pada membrane

mukosa terutama pada mulut, yang terdapat pada 50-70% pasien. Bula yang utuh

jarang ditemukan pada mulut disebabkan bula mudah pecah dan dapat timbul erosi.

Pada umumnya erosi terdapat pada buccal, gingiva, palatum, dengan bentuk yang

tidak teratir, sakit dan lambat untuk menyembuh. Erosi dapat meluas ke laryng yang

menyebabkan sakit tenggorokan dan pasien kesulitan untuk makan ataupun minum.

Lesi di kulit biasanya adalah bula flaccid berisi cairan jernih dengan dasar

kulit normal ataupun dasar eritem. Bula pada pemphigus mudah pecah

menimbulkan erosi yang menyakitkan. Pada beberapa pasien, erosi dapat

meimbulkan jaringan granulasi yang berlebihan dan terbentuknya krusta. Lesi

seperti ini lebih cenderung terjadi di daerah intertriginous, kulit kepala, dan wajah.

Pada pasien, dapat terlihat Nikolsky Sign (pada bula yang aktif jika diberi tekanan

dan digeser akan menimbulkan erosi) dan Asboe-Hansen sign (tekanan lateral pada

ujung bula akan menyebarkan bula ke daerah sehat).2

Patogenesis terjadinya Pemphigus Vulgaris adalah adanya antibodi IgG yang

mengikat Pemphigus Vulgaris yaitu desmoglein 3 pada permukaan sel keratinosit,

mengakibatkan terbentuk dan dilepaskannya plasminogen activator sehingga

merubah plasminogen menjadi plasmin. Plasmin yang terbentuk menyebabkan

kerusakan desmosome sehingga terjadi pemisahan sel-sel keratinosis (tidak adanya

kohosi antara sel-sel) proses ini disebut akantolisis. Kemudian terbentuk celah di

suprabasal dan akhirnya terbentuk bula yang sebenarnya.4

Kasus

Berikut ini dihadapkan pasien laki-laki Tn. M berusia 45 tahun, pekerjaan

petani. Pasien berobat ke rumah sakit dengan keluhan utama kulit melepuh seluruh

badan. Sekitar 3 bulan yang lalu, pasien merasakan timbul plenting berisi cairan

berukuran besar di dada. Lalu semakin lama semakin menyebar ke selruh tubuh. Di

punggung, tangan dan kaki juga timbul lepuh. Lepuh mudan pecah, luka dan timbul

koreng berwarna cokelat-kehitaman. Kemudian sekitar 3 Minggu yang lalu, muncul

lepuh-lepuh dan koreng yang banyak di badan, lengan, tungkai, dan wajah.

Kemudian Pasien berobat ke PKM dan di beri salep dan pil. Namun tidak ada

perubahan. Setelah itu pasien berobat ke SpKK dan diberi obat salep dan Pil,

keluhan dirasakan membaik dan lepuhan mengering. Tetapi muncul lepuh baru

kembali sehingga dirujuk ke RSS.

Pasien tidak memiliki keluhan serupa. Riwayat alergi obat tidak ada dan

keluhan serupa pada keluarga disangkal.

Dari pemeriksaan fisik didapatkan pasien Sadar, Tanda vital dalam batas

normal, pemeriksaan jantung, paru dan gastrointestinal dalam batas normal. Pada

pemeriksaan dermatologi didapatkan bula dengan dinding kendur, multiple,

sebagian tampak bula purulen, sebagian besar tampak krusta kehitaman multipel di

atas dasar erosi. Pasien didiagnosis banding dengan pemfigus vulgaris dan

pemfigus foliaseus. Dilakukan pemeriksaan Gram dan Tzanck. Hasil pemeriksaan

Gram tidak ditemukan kuman. Pada pemeriksaan Tzanck ditemukan sel akantolitik.

Telah dilakukan biopsi kulit tanggal 16 September 2010 dan menunggu hasil.

Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan klinis dan penunjang, diagnosis yang

diajukan adalah Pemphigus Vulgaris. Tata laksana pasien adalah diet tinggi kalori

tinggi protein, dan EP telur, infus NaCl 0,9% 20 tpm, daerah erosi dikompres

dengan betadin 1% solutio, 2 kali sehari selama 15 menit (pagi dan sore), Px Lab

Darah rutin, urin rutin, LFT, RFT, Elektrolit, GDS. oleum cocos, cefadroxil 2dd

500mg PO, Inj metilprednisolon 105mg/hr, Antasida 2x sehari, ekstrak ikan kutuk

3dd Cap I.

Proses Diagnosis Pemphigus Vulgaris

Seorang ahli patologi serta dermatologis yang terlatih dalam

immunodermatologi memiliki peranan penting dalam diagnosis dari Pemphigus

Vulgaris. Untuk mendiagnosis Pemphigus Vulgaris dapat dilakukan dengan temuan

klinis serta diperlukan pemeriksaan karakteristik histologis serta imunopatologi untuk

melakukan uji konfirmasi.

Pemeriksaan histopatologis dilakukan dengan biopsy kulit pada bula yang

baru timbul dengan cara punch biopsy. Perubahan awal ditandai dengan

pembengkakan intraseluler dan hilangnya jembatan interselluler pada bagian paling

bawah epidermis. Mengakibatkan hilangnya hubungan antara sel-sel epidermis yang

disebut akantolisis, Hal ini terjadi karena adanya IgG autoantibodi yang mentarget

desmosomal protein desmoglein 3, dimana berperan sebagai adhesi interseluler dari

epidermis dan epithel mukosa. hal ini menyebabkan terbentuknya celah dan

akhirnya membentuk bula di suprabasal.

Sel basal walaupun terpisah satu dengan lainnya yang disebabkan oleh

hilangnya jembatan antar sel, tetap melekat pada dermis seperti susunan batu nisan

(row of tombstones).5

Di dalam rongga bula mengandung sel akantolisis yang dapat di lihat dengan

pemeriksaan sitologi yaitu Tzanck smear (pewarnaan giemsa), yang diambil dari

dasar bula atau erosi pada mulut. Sel yang akantolisis mempunyai inti yang kecil

dan hiperkromatik, sitoplasmanya sering dikeliling halo.3

Pada perbatasan epidermis adakalanya menunjukkan spongiolisis dengan

eosinophil yang masuk kedalam epidermis disebut eosinophilic spongiolitic

Pada pemeriksaan dengan imunopatologi dapat menggunakan dua metode

imunofluorescen, yakni langsung maupun tidak langsung. Imunofluorescen langsung

dengan endapan antibodi IgG, C3 di substansi interselluer epidermis. Untuk

imunofluorescen tidak langsung dengan deteksi serum dengan sirkulasi antibodi IgG

interseluler yang terdapat pada 80 – 90 % penderita. Pemeriksaan dengan ELISA

memungkinkan untuk mendeteksi autoantibodi IgG desmoglein dan dapat menguklur

titer antibodi untuk mengetahui perkembangan penyakit.

Berdasarkan penjelasan diatas disimpulkan bahwa Pemphigus Vulgaris

merupakan kelainan autoimun yang memerlukan temuan klinis, pemeriksaan

histopatologis serta temuan imunopatologis sebagai acuan diagnosis. Komunikasi

yang baik antara dermatopatologis serta imunodematoligs merupakan kunci untuk

menemukan diagnosis yang tepat. Sehingga pengobatan yang tepat dapat segera

dilakukan.2

Referensi:

1. Siroy, Alan E. 2009. Pemphigus Vulgaris and Bullous Pemphigoid: Laboratory

Testing and Diagnosis

2. Lubis, Ramona. 2008. Gambaran Histopatologis Pemphigus Vulgaris. Bagian

Penyakit Kulit, Universitas Sumatra Utara

3. Sami, Naveed et al. 2002. Diagnostic Features of Pemphigus Vulgaris in Patients

with Bullous Pemphigoid : Molecular Analysis of Autoantibodi Profile.

Dermatology Vol 204, No 2.

4. Djuanda, 2007, Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin, Fakultas Kedokteran Universitas

Indonesia, Jakarta.

5. Wolff and Johnson, 2009, Fitzpatrick’s Colour Atlas and Cynopsis of Clinical

Dermatology, 6th edition, McGraw Hill Medical