Slide 1

Dosen Pembimbing: dr. Samsul Huda, Sp.B

MEGAKOLON

oleh : Roza Kurnia W/102011101037

Anatomi dan Fisiologi

Rektum memiliki 3 buah valvula :Superior kiriMedial kananInferior kiri

2/3 bagian distal rektum terletak rongga pelvik dan terfiksir1/3 bagian proksimal terletak rongga abdomen dan relatif mobile.

Sistem saraf autonomik intrinsik pada usus

4

Fisiologi Defekasi

Hirschsprung diseaseSuatu penyakit akibat obstruksi fungsional yang berupa aganglionis usus, dimulai dari sfingter anal internal ke arah proximal dengan panjang segmen tertentu, setidak tidaknya melibatkan sebagian rektum.Megakolon :Kongenital (hirschsprung disease)Akuisita

Penyakit HirschsprungGangguan pasase usus fungsional karena tidak terdapatnya sel ganglion Auerbach dan Meissner

Epidemiologi Angka insidensi hisprung disease 1 : 5.000 10.000 kelahiran Laki laki:wanita=4:1Resiko tertinggi hisprung disease pada pasien syndrom down, keluarga ada penyakit hisprung

Etiologi Ada berbagai teori penyebab hisprung disease, tetapi yang banyak dianut adalah TEORI KARENA KEGAGALAN SEL-SEL KRISTA NEURALIS untuk bermigrasi ke dalam dinding suatu bagian saluran cerna bagia bawah termasuk kolon dan rektum.

Patofisiologi

Klasifikasi Berdasarkan keluasan segmen aganglionnya, yaitu:

Diagnosis AnamnesisKonstipasi(terlambatnya pengeluaran mekonium 24 post lahir)Distensi abdomenMuntah warna hijau Gangguan pertumbuhanpada anak yang lebih besarDiare masifjika sudah terjadi enterekolitisKesulitan makanPemeriksaan FisikRT semprotan tinja dan gas yang berbau busuk

Pemeriksaan PenunjangA. Anorectal ManometryMengukur tekanan sfingter ani interna saat balon dikembangkan di rectumPenyakit hirschsprung:tekanan gagal menurun, atau ada kenaikan tekanan paradox karena rectum dikembungkan

Pemeriksaan RadiologiB. Pemeriksaan Radiologi (Barium Enema)

Foto Retensi Barium

Pemeriksaan histokimia

Aktivitas kolinesterase biasanya meningkat

Diagnosis BandingConstipationHypothyroidismIleusIntestinal Motility DisordersIntestinal Pseudo-obstruction: Surgical PerspectiveIrritable Bowel SyndromeMegacolon, AcuteMegacolon, ChronicMegacolon, Toxic

TerapiPrinsip penatalaksanaan :Mengatasi obstruksiMencegah enterokolitisMembuang segmen aganglionikMengembalikan kontinuitas usus

Terapi Pembuatan kolostomiTerapi definitif

Swenson

Duhamel

Soave

Komplikasi Penyulit seperti enterokolitis atau peritonitis dan sepsis

Prognosis Baik jika gejala obstruksi segera diatasiDiterapi dengan pembedahan umumnya memuaskan