Anemia AplastikAnemia Aplastik

dr. Ariosta Setyadidr. Ariosta Setyadi

Bagian Patologi KlinikBagian Patologi KlinikFakultas kedokteran Universitas Fakultas kedokteran Universitas

DiponegoroDiponegoroSemarangSemarang

Anemia aplastikAnemia aplastik

DefinisiDefinisi : suatu keadaan dimana : suatu keadaan dimana terdapat kegagalan sumsum tulang terdapat kegagalan sumsum tulang dalam memproduksi sel darah dalam memproduksi sel darah ditandai dengan pansitopeniditandai dengan pansitopeni

EtiologiEtiologi ::– PrimerPrimer : anemia fanconi: anemia fanconi– SekunderSekunder : (paling sering): (paling sering)

Anemia FanconiAnemia Fanconi

suatu keadaan anemia aplastik kongenital suatu keadaan anemia aplastik kongenital yang sangat jarang,yang sangat jarang,

ditemukan pertama kali oleh Fanconi ditemukan pertama kali oleh Fanconi pada pangamatan terhadap 3 saudara pada pangamatan terhadap 3 saudara laki-laki yang semuanya terkena anemia laki-laki yang semuanya terkena anemia saat dilahirkan.saat dilahirkan.

Diturunkan secara autosomal resesif. Diturunkan secara autosomal resesif. Biasanya disertai dengan mikroencephaly, Biasanya disertai dengan mikroencephaly, retardasi mental, perwakan pendek dan retardasi mental, perwakan pendek dan kelainan genetic lainnya.kelainan genetic lainnya.

Anemia sekunderAnemia sekunder

– Obat-obatan; misal: chlorampenicol, Obat-obatan; misal: chlorampenicol, sulfonamide, phenytoin, sulfonamide, phenytoin, prophyltiouracil, chloroquin, thiazidesprophyltiouracil, chloroquin, thiazides

– Zat kimia; misal: bensin, pelarut Zat kimia; misal: bensin, pelarut organic, TNT, insektisida, cat rambutorganic, TNT, insektisida, cat rambut

– Sinar radiasi; isotop radioaktifSinar radiasi; isotop radioaktif– Infeksi; infeksi virus hepatitis A, Infeksi; infeksi virus hepatitis A,

hepatitis non A-non B, TBC milier. hepatitis non A-non B, TBC milier. ParasitParasit

PatogenesisPatogenesis

1.1. Absent or defective stem cells (stem Absent or defective stem cells (stem cell failure).cell failure).

2.2. Abnormal marrow micro-environment.Abnormal marrow micro-environment.3.3. Inhibition by an abnormal clone of Inhibition by an abnormal clone of

hemopoietic cells.hemopoietic cells.4.4. Abnormal regulatory cells or factors.Abnormal regulatory cells or factors.5.5. Immune mediated suppression of Immune mediated suppression of

hematopoiesis. hematopoiesis.

It is believed that genetic factors play a role. There It is believed that genetic factors play a role. There is a higher incidence with HLA (11) histo comp. is a higher incidence with HLA (11) histo comp.

Antigen. Immune mechanism is involved.Antigen. Immune mechanism is involved.

Pathogenesis Pathogenesis

Potential mechanisms:Potential mechanisms:

– Absent or defective stem cells (stem cell failure).Absent or defective stem cells (stem cell failure).– Abnormal marrow micro-environment.Abnormal marrow micro-environment.– Inhibition by an abnormal clone of hemopoietic Inhibition by an abnormal clone of hemopoietic

cells.cells.– Abnormal regulatory cells or factors.Abnormal regulatory cells or factors.– Immune mediated suppression of hematopoiesis. Immune mediated suppression of hematopoiesis.

Faktor genetik juga sangat berpengaruhFaktor genetik juga sangat berpengaruh

Gejala klinisGejala klinis

Gejala klinis terjadinya anemia Gejala klinis terjadinya anemia aplastik ini dapat perlahan-lahan aplastik ini dapat perlahan-lahan atau akut (terjadi secara tiba-tiba), atau akut (terjadi secara tiba-tiba), gejala yang timbul sama seperti gejala yang timbul sama seperti anemia pada umumnya, dan sering anemia pada umumnya, dan sering kali disertai dengan infeksi. Tidak kali disertai dengan infeksi. Tidak terdapat pembesaran kelenjar terdapat pembesaran kelenjar limfonodi, hati maupun limpa.limfonodi, hati maupun limpa.

Clinical FeaturesClinical Features

Pemeriksaan Hematologi:Pemeriksaan Hematologi:– Anemia normositik-normokromik; dapat juga Anemia normositik-normokromik; dapat juga

hipokromhipokrom– Pemeriksaan hitung retikulosit cenderung Pemeriksaan hitung retikulosit cenderung

rendah.rendah.– Leukopenia; ada penurunan selektif pada seri Leukopenia; ada penurunan selektif pada seri

granulositik, namun kadang-kadang dapat juga granulositik, namun kadang-kadang dapat juga terjadi penurunan seri limfosit.terjadi penurunan seri limfosit.

– TrombositopeniaTrombositopenia– Pada sediaan hapus darah tepi tidak ditemukan Pada sediaan hapus darah tepi tidak ditemukan

sel-sel abnormal.sel-sel abnormal.

Pemeriksaan Kimia Darah:Pemeriksaan Kimia Darah:– Serum iron normal,Serum iron normal,– Bilirubin baik direk maupun indirek juga normal.Bilirubin baik direk maupun indirek juga normal.

Pemeriksaan Sumsum Tulang:Pemeriksaan Sumsum Tulang:– Pada aspirasi sumsum tulang didapatkan Pada aspirasi sumsum tulang didapatkan

gambaran hiposeluler, dengan pengurangan gambaran hiposeluler, dengan pengurangan jumlah sel hematopoetikjumlah sel hematopoetik

– Pada biopsy sumsum tulang didapatkan suatu Pada biopsy sumsum tulang didapatkan suatu gambaran hipoplasia atau aplasia, dimana gambaran hipoplasia atau aplasia, dimana selularitas akan menurun dan digantikan oleh selularitas akan menurun dan digantikan oleh jaringan lemak lebih dari 75%.jaringan lemak lebih dari 75%.

TherapyTherapy

Menghindari penyebab agenMenghindari penyebab agen SimtomatisSimtomatis Mengembalikan sumsum tulangMengembalikan sumsum tulang

– Bone marrow transplantBone marrow transplant– Immunosuppressive treatmentImmunosuppressive treatment

- Prednisolone- Prednisolone - Antilymphocyte glob.- Antilymphocyte glob.- Cyclosporin- Cyclosporin - Anti T cells abs.- Anti T cells abs.- Splenectomy- Splenectomy

– AndrogensAndrogens– Growth factorsGrowth factors

Clinical Course Clinical Course

Usually fatal in constitutional type.Usually fatal in constitutional type.

In the acquired type depends on In the acquired type depends on severity: defined by retic count, months severity: defined by retic count, months or years depending on the severity.or years depending on the severity.

Stable course: constant over a long Stable course: constant over a long period.period.

Progressive, fluctuating. Progressive, fluctuating. Unstable: Associated with abnormal Unstable: Associated with abnormal

clones.clones.

Thank You For Thank You For Your Attention!Your Attention!