FIBROSARKOMAFIBROSARKOMAoleh :oleh :

dr Acmad Afifdr Acmad Afif

dr Iskandar Ali, SpB dr Iskandar Ali, SpB

1. PENDAHULUAN1. PENDAHULUAN

Fibrosarkoma adalah tumor Fibrosarkoma adalah tumor ganas sel jaringan ikat dan kolagen.ganas sel jaringan ikat dan kolagen. Pada awalnya fibrosarkoma Pada awalnya fibrosarkoma didiagnosis atas dasar adanya didiagnosis atas dasar adanya tumor sel spindle yang membentuk tumor sel spindle yang membentuk kolagen, termasuk disini adalah kolagen, termasuk disini adalah malignant fibrous histiocytomamalignant fibrous histiocytoma, , sarcoma synovial tipe fibrous sarcoma synovial tipe fibrous monofasik,malignant schwannoma, monofasik,malignant schwannoma, neurofibrosarkoma.neurofibrosarkoma.

Setelah meneliti selama 30 tahun, sekarang Setelah meneliti selama 30 tahun, sekarang ahli patologi menjadi jauh lebih selektif dalam ahli patologi menjadi jauh lebih selektif dalam membuat diagnosa fibrosarkoma membuat diagnosa fibrosarkoma →→ relatif relatif jarang dijumpai.jarang dijumpai.

Survey Klinik Mayo, 1936 Meyerding et Survey Klinik Mayo, 1936 Meyerding et al al →→ 65% kasus sarkoma soft tissue adalah 65% kasus sarkoma soft tissue adalah fibrosarkoma: pada 1974 Pritchard et al fibrosarkoma: pada 1974 Pritchard et al → → dari kasus sarkoma soft tissue hanya 12 % dari kasus sarkoma soft tissue hanya 12 % merupakan fibrosarkoma. Fibrosarkoma merupakan fibrosarkoma. Fibrosarkoma urutan ketiga setelah liposarkoma 21 % dan urutan ketiga setelah liposarkoma 21 % dan rhabdomyosarkoma 19 %. Marker seperti rhabdomyosarkoma 19 %. Marker seperti cytokeratin dan protein S-100 bermakna cytokeratin dan protein S-100 bermakna menentukan fibrosarkomamenentukan fibrosarkoma

Fibrosarkoma Fibrosarkoma →→keganasan yang sangat keganasan yang sangat destruktif dan membandel, biasanya destruktif dan membandel, biasanya pada usia dewasa. Fibrosarkoma dapat pada usia dewasa. Fibrosarkoma dapat berupa massa soft tissue atau sebagai berupa massa soft tissue atau sebagai tumor tulang, baik primer ataupun tumor tulang, baik primer ataupun sekunder yang secara klinis sulit sekunder yang secara klinis sulit dibedakan.dibedakan.

Fibrosarkoma tulang primer adalah Fibrosarkoma tulang primer adalah keganasan fibroblast yang menghasilkan keganasan fibroblast yang menghasilkan sejumlah kolagen sejumlah kolagen →→ biasanya daerah biasanya daerah tulang yang pertumbuhannya maksimal tulang yang pertumbuhannya maksimal atau remodeling seperti metafisis. atau remodeling seperti metafisis.

Fibrosarkoma sekunder akibat lesi tulang Fibrosarkoma sekunder akibat lesi tulang sebelumnya atau setelah radioterapi pada lokasi sebelumnya atau setelah radioterapi pada lokasi tulang atau soft tissue tulang atau soft tissue →→lebih agresif, lebih agresif, prognosanya lebih jelek..prognosanya lebih jelek..

Fibrosarkoma 10% dari sarkoma Fibrosarkoma 10% dari sarkoma muskuloskeletal dan kurang 5% dari seluruh muskuloskeletal dan kurang 5% dari seluruh tumor tulang primer, tumor tulang primer, ♂>♀, ♂>♀, biasanya usia empat biasanya usia empat puluhan, sering menyerang tungkai femur distal puluhan, sering menyerang tungkai femur distal atau tibia proksimal. atau tibia proksimal.

Fibrosarkoma infantile ( Fibrosarkoma infantile ( <<10 tahun ) 10 tahun ) mempunyai prognosa baik, meskipun sudah mempunyai prognosa baik, meskipun sudah metastasis bila diterapi dengan kombinasi metastasis bila diterapi dengan kombinasi neoadjuvant dan adjuvant kemoterapi dan neoadjuvant dan adjuvant kemoterapi dan reseksi. reseksi.

2. PATOFISIOLOGI2. PATOFISIOLOGI

Penyebab pasti fibrosarkoma belum Penyebab pasti fibrosarkoma belum diketahui, penelitian biologi molekuler diketahui, penelitian biologi molekuler terakhir mengindikasikan peran mutasi terakhir mengindikasikan peran mutasi genetik, penyimpangan kromosom pada genetik, penyimpangan kromosom pada beberapa tumor, kerusakan fungsi gen beberapa tumor, kerusakan fungsi gen supresor tumor dan timbulnya onkogen. supresor tumor dan timbulnya onkogen. Beberapa sindrom bawaan berhubungan Beberapa sindrom bawaan berhubungan dengan sarkoma, sebagai contoh pasien dengan sarkoma, sebagai contoh pasien dengan neurofibroma multiple dengan neurofibroma multiple mempunyai 10 % risiko berkembang mempunyai 10 % risiko berkembang menjadi neurosarkoma atau menjadi neurosarkoma atau fibrosarkoma.fibrosarkoma.

Telah ditemukan fibrosarkoma yang Telah ditemukan fibrosarkoma yang timbul pada implant metalik yang timbul pada implant metalik yang digunakan untuk fiksasi fraktur atau digunakan untuk fiksasi fraktur atau rekonstruksi sendi, meskipun jarang. rekonstruksi sendi, meskipun jarang. Belum diketahui mengapa hal itu bisa Belum diketahui mengapa hal itu bisa terjadi.terjadi. Juga ditemukan fibrosarkoma yang Juga ditemukan fibrosarkoma yang timbul pada tulang yang telah timbul pada tulang yang telah mempunyai lesi sebelum-nya, seperti mempunyai lesi sebelum-nya, seperti fibrous dysplasia, osteomielitis kro-nis, fibrous dysplasia, osteomielitis kro-nis, penyakit Paget dan tulang yang penyakit Paget dan tulang yang mendapat radiasi sebelumnya. Lesi-lesi mendapat radiasi sebelumnya. Lesi-lesi ini sangat agresive dan mempunyai ini sangat agresive dan mempunyai prognosa jauh lebih jelek dibandingkan prognosa jauh lebih jelek dibandingkan fibrosarkoma tulang primer.fibrosarkoma tulang primer.

3. GAMBARAN KLINIS3. GAMBARAN KLINIS

Fibrosarkoma tidak Fibrosarkoma tidak mempunyai sifat klinis spesifikmempunyai sifat klinis spesifik,, biasanya teraba massa solid, 3 - 8 biasanya teraba massa solid, 3 - 8 cm, berbatas tegas pada tumor yang cm, berbatas tegas pada tumor yang masih kecil., namun pada tumor yang masih kecil., namun pada tumor yang sudah besar batasnya tidak tegas, sudah besar batasnya tidak tegas, tumbuhnya lambat, seringkali tidak tumbuhnya lambat, seringkali tidak nyeri, terjadi di semua bagian tubuh nyeri, terjadi di semua bagian tubuh yang mengandung jaringan ikat, yang mengandung jaringan ikat, paling sering pada paha dan lutut, paling sering pada paha dan lutut, usia 40-an. usia 40-an.

Fibrosarkoma tulang timbul gejala Fibrosarkoma tulang timbul gejala nyeri dan bengkak setelah diderita sekian nyeri dan bengkak setelah diderita sekian lama,tumbuh cukup besar lama,tumbuh cukup besar →→ merusak merusak struktur tulang dan menyebabkan fraktur struktur tulang dan menyebabkan fraktur patologis, umumnya melibatkan kortek patologis, umumnya melibatkan kortek tulang.tulang.

Riwayat infark tulang, radiasi atau Riwayat infark tulang, radiasi atau faktor resiko lain, mengingatkan dokter faktor resiko lain, mengingatkan dokter adanya fibrosarkoma tulang sekunder. adanya fibrosarkoma tulang sekunder. Fibrosarkoma tulang paling sering timbul Fibrosarkoma tulang paling sering timbul di sekitar lutut dan femur distal.Tidak ada di sekitar lutut dan femur distal.Tidak ada tanda sistemik kecuali penurunan berat tanda sistemik kecuali penurunan berat badan badan

Fibrosarkoma umumnya mempunyai Fibrosarkoma umumnya mempunyai gambaran histologi pola pertumbuhan gambaran histologi pola pertumbuhan fasikulasi teratur, sel-sel bentuk spindle atau fasikulasi teratur, sel-sel bentuk spindle atau fusiform yang sedikit bervariasi ukuran dan fusiform yang sedikit bervariasi ukuran dan bentuknya, dipisahkan oleh serat-serat bentuknya, dipisahkan oleh serat-serat kolagen yang saling terjalin paralel.kolagen yang saling terjalin paralel.

Metastasis hampir pasti hematogen, Metastasis hampir pasti hematogen, sering mengenai paru, tulang dan hati. Bila sering mengenai paru, tulang dan hati. Bila didapatkan tumor di lokasi lain harus didapatkan tumor di lokasi lain harus dipikirkan suatu metastasis sebab tidak ada dipikirkan suatu metastasis sebab tidak ada catatan kejadian fibrosarkoma di beberapa catatan kejadian fibrosarkoma di beberapa lokasi pada satu penderita. Metastasis lokasi pada satu penderita. Metastasis ditemukan dalam 2-22 tahun ditemukan dalam 2-22 tahun pertama,sehingga follow-up cuma 5 tahun pertama,sehingga follow-up cuma 5 tahun rasanya terlalu pendek.rasanya terlalu pendek.

Metastasis KGB sekitar 5% sedangkan Metastasis KGB sekitar 5% sedangkan metastasis pada paru, hati dan tulang sekitar metastasis pada paru, hati dan tulang sekitar 50%.50%.

4. DIAGNOSA BANDING4. DIAGNOSA BANDING

Sulit membedakan fibrosarkoma Sulit membedakan fibrosarkoma dengan tumor sel spindle yang lain. dengan tumor sel spindle yang lain. Dengan pemeriksaan imunohistokemik dan Dengan pemeriksaan imunohistokemik dan ultrastruktur memungkinkan mendapat ultrastruktur memungkinkan mendapat diagnosa yang benar. diagnosa yang benar.

• Nodular fascitisNodular fascitis• Fibrous histiocytoma (dermatofibroma)Fibrous histiocytoma (dermatofibroma)• Clear cell sarcomaClear cell sarcoma• Paget sarcomaPaget sarcoma• Malignant fibrous histiocytomaMalignant fibrous histiocytoma• Fibrosarcoma-like forms of synovial Fibrosarcoma-like forms of synovial

sarcomasarcoma

5. PEMERIKSAAN PENUNJANG5. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik.spesifik.

Foto polos diperlukan untuk membantu Foto polos diperlukan untuk membantu menentukan diagnosa, lokasi, ukuran dan menentukan diagnosa, lokasi, ukuran dan penyebaran lokal.penyebaran lokal.

CT-scan sangat membantu pada kasus sarkoma CT-scan sangat membantu pada kasus sarkoma tulang, tampak tulang yang terkena, destrusi tulang.tulang, tampak tulang yang terkena, destrusi tulang.

MRI adalah alat penunjang terbaik untuk MRI adalah alat penunjang terbaik untuk massa soft tissue, penyebaran dalam dan luar tulang massa soft tissue, penyebaran dalam dan luar tulang pada sarkoma tulang. MRI bermanfaat dalam pada sarkoma tulang. MRI bermanfaat dalam memberikan informasi tentang ukuran lesi, memberikan informasi tentang ukuran lesi, penyebaran lokal dan keterlibatan struktur saraf dan penyebaran lokal dan keterlibatan struktur saraf dan vascular.vascular.

Bone scanning menggunakan Tc Bone scanning menggunakan Tc 99m, alat bantu yang sangat 99m, alat bantu yang sangat bermanfaat dalam mengeva-luasi bermanfaat dalam mengeva-luasi stadium tumor, mendeteksi penyakit stadium tumor, mendeteksi penyakit meta-stasis tulang. Pada fibrosarkoma meta-stasis tulang. Pada fibrosarkoma sebagian pe-rannya sudah digantikan sebagian pe-rannya sudah digantikan oleh MRI. Keterbatasan bone scanning oleh MRI. Keterbatasan bone scanning adalah ia tidak dapat membedakan adalah ia tidak dapat membedakan secara spesifik tumor, infeksi atau secara spesifik tumor, infeksi atau fraktur.fraktur.

Manfaat USG dalam menentukan Manfaat USG dalam menentukan stadium fibrosarkoma masih terbatas.stadium fibrosarkoma masih terbatas.

6. PROSEDUR DIAGNOSIS6. PROSEDUR DIAGNOSIS Diagnosis fibrosarkoma ditegakkan Diagnosis fibrosarkoma ditegakkan

atas dasar hasil biopsi yang didapat. Biopsi atas dasar hasil biopsi yang didapat. Biopsi dilakukan pada langkah pertama sebelum dilakukan pada langkah pertama sebelum terapi. Biopsi seharusnya dilakukan ahli terapi. Biopsi seharusnya dilakukan ahli bedah yang bertanggung jawab dalam bedah yang bertanggung jawab dalam melakukan reseksi dan rekonstruksi akhir. melakukan reseksi dan rekonstruksi akhir. Dilakukan di pusat dimana pendekatan Dilakukan di pusat dimana pendekatan team dilakukan. Team terdiri ahli onkologi, team dilakukan. Team terdiri ahli onkologi, ahli radiologi, ahli patologi dan ahli bedah, ahli radiologi, ahli patologi dan ahli bedah, masing-masing pengalaman dibidang masing-masing pengalaman dibidang keahliannya sehingga membuahkan hasil keahliannya sehingga membuahkan hasil pengobatan yang memuaskan. Di pusat pengobatan yang memuaskan. Di pusat yang mempunyai ahli patologi yang mempunyai ahli patologi berpengalaman, sitologi aspirasi jarum berpengalaman, sitologi aspirasi jarum halus dapat diterima sebagai alat bantu halus dapat diterima sebagai alat bantu diagnosis.diagnosis.

7. GRADASI DAN STADIUM7. GRADASI DAN STADIUMFibrosarkoma mempunyai bermacam-Fibrosarkoma mempunyai bermacam-

macam gradasi sesuai histopatologi yang macam gradasi sesuai histopatologi yang ditemukan. Dibedakan jinak, ganas gradasi ditemukan. Dibedakan jinak, ganas gradasi rendah dan gradasi tinggi. Grade rendah dan gradasi tinggi. Grade histologinya didasari maturitas sel, figure histologinya didasari maturitas sel, figure mitosis, jumlah kolagen yang diproduksi mitosis, jumlah kolagen yang diproduksi sel tumor dan nekrosis.sel tumor dan nekrosis.

Fibrosarkoma differensissi baik Fibrosarkoma differensissi baik ditandai sel-sel spindle seragam dan ditandai sel-sel spindle seragam dan tersusun rapi, tidak banyak intinya tersusun rapi, tidak banyak intinya hiperkromatik dan penuh kolagen yang hiperkromatik dan penuh kolagen yang bervariasi. Pada beberapa kasus sel-sel bervariasi. Pada beberapa kasus sel-sel membentuk pola membentuk pola herringboneherringbone. Kasus lain, . Kasus lain, sel-sel terpisahkan oleh serat kolagen yang sel-sel terpisahkan oleh serat kolagen yang tebal menyerupai kawat.tebal menyerupai kawat.

Proliferasi sel-sel spindle yang membentuk gambaran Herringbone (dikutip dari buku Atlas of Pathology 2004 oleh

Danciu M)

Fibrosarkoma differensiasi jelek ditandai Fibrosarkoma differensiasi jelek ditandai sel-sel tumor yang kecil dan bulat, sel-sel tumor yang kecil dan bulat, berdekatan, tidak beraturan, kurang serat berdekatan, tidak beraturan, kurang serat kolagen. Banyak terlihat sel-selnya yang kolagen. Banyak terlihat sel-selnya yang mitosis, pola mitosis, pola herringboneherringbone tidak terlihat tidak terlihat dan ada daerah nekrosis dan perdarahan.dan ada daerah nekrosis dan perdarahan.

Peningkatan mitosis sel pada high grade(dikutip dari buku Atlas of Pathology 2004 oleh Danciu M)

Sistem staging yang sering Sistem staging yang sering digunakan, adalah Musculoskeletal Tumor digunakan, adalah Musculoskeletal Tumor Society dan American Joint Committee on Society dan American Joint Committee on Cancer. Kedua sistem itu melibatkan Cancer. Kedua sistem itu melibatkan histology, gradasi, lokasi tumor, ada / histology, gradasi, lokasi tumor, ada / tidaknya metastasis, ukuran dan tidaknya metastasis, ukuran dan kedalaman lokasi tumor.kedalaman lokasi tumor.

Stadium dan gradasi menurut American Stadium dan gradasi menurut American Joint Committee for Cancer Staging Joint Committee for Cancer Staging (AJCC)(AJCC)

Stadium G T N MStadium G T N M Stage IA G1 T1 N0 M0 Stage IA G1 T1 N0 M0

Stage IB G1 T2 N0 M0Stage IB G1 T2 N0 M0 Stage IIA G2 T1 N0 M0Stage IIA G2 T1 N0 M0 Stage IIB G2 T2 N0 M0Stage IIB G2 T2 N0 M0

Stage IIIA G3, 4 T1 N0 M0Stage IIIA G3, 4 T1 N0 M0 Stage IIIB G3, 4 T2 N0 M0Stage IIIB G3, 4 T2 N0 M0 Stage IVA Any G Any T N1 M0Stage IVA Any G Any T N1 M0 Stage IVB Any G Any T Any N M1Stage IVB Any G Any T Any N M1

• G1 Keganasan rendahG1 Keganasan rendah• G2 Keganasan sedangG2 Keganasan sedang• G3 Keganasan tinggiG3 Keganasan tinggi• G4 Keganasan sangat tinggiG4 Keganasan sangat tinggi

• T1 Tumor kurang atau sama dengan 5 cmT1 Tumor kurang atau sama dengan 5 cm• T2 Tumor lebih dari 5 cmT2 Tumor lebih dari 5 cm

• N0 Tidak ada metastasis regionalN0 Tidak ada metastasis regional• N1 Ada metastasis regionalN1 Ada metastasis regional

• M0 Tidak ada metastasis jauhM0 Tidak ada metastasis jauh• M1 Ada metastasis jauhM1 Ada metastasis jauh

Klasifikasi histopatologi sarcoma jaringan lunak

NoNo Jaringan asalJaringan asal Bentuk malignaBentuk maligna

11 FibrousFibrous FibrosarcomaFibrosarcoma

22 FibrohistiocyticFibrohistiocytic Malignant fibrous histiocytomaMalignant fibrous histiocytoma

33 LipomatousLipomatous LiposarcomaLiposarcoma

44 Smooth muscleSmooth muscle LeiomyosarcomaLeiomyosarcoma

55 Skeletal muscleSkeletal muscle RhabdomyosarcomaRhabdomyosarcoma

66 Blood vesselBlood vessel AngiosarcomaAngiosarcoma

77 Lymph vesselLymph vessel LymphangiosarcomaLymphangiosarcoma

88 PerivascularPerivascular Malignant hemangio pericytomaMalignant hemangio pericytoma

99 SynovialSynovial Synovial sarcomaSynovial sarcoma

1010 ParaganglionicParaganglionic Malignant paragangliomaMalignant paraganglioma

1111 MesothelialMesothelial Malignant schwannomaMalignant schwannoma

1212 Extraskeletal cartilaginous and Extraskeletal cartilaginous and osseousosseous

Extraskeletal chondrosarcoma, extraskeletal osteosarcomaExtraskeletal chondrosarcoma, extraskeletal osteosarcoma

1313 Pluripotential mesenchymalPluripotential mesenchymal Malignant mesenchymomaMalignant mesenchymoma

1414 NeuralNeural -NeuroblastomaNeuroblastoma-Extraskeletal Ewing^s sarcomaExtraskeletal Ewing^s sarcoma

1515 MiscellaneousMiscellaneous -Alveolar soft part sarcomaAlveolar soft part sarcoma-Epithelioid sarcomaEpithelioid sarcoma-Malignant extra renal rhabdoid tumorMalignant extra renal rhabdoid tumor-Desmoplastic small cell tumorDesmoplastic small cell tumor

8. PENATALAKSANAAN8. PENATALAKSANAANPrinsip penatalaksanaan fibrosarkoma Prinsip penatalaksanaan fibrosarkoma

adalah komplit eksisi dengan margin adalah komplit eksisi dengan margin adekuat. Hal ini telah dipublikasikan oleh adekuat. Hal ini telah dipublikasikan oleh Enneking sekitar tahun 80-an dalam bukunya Enneking sekitar tahun 80-an dalam bukunya yang berjudul yang berjudul Surgical principles of Surgical principles of musculoskeletal oncologymusculoskeletal oncology dan telah diterima dan telah diterima luas. Jangan memulai dengan terapi bedah luas. Jangan memulai dengan terapi bedah termasuk biopsi bila tidak dapat memberikan termasuk biopsi bila tidak dapat memberikan perawatan lengkap pada penderita perawatan lengkap pada penderita fibrosarkoma. Perawatan lengkap ini fibrosarkoma. Perawatan lengkap ini termasuk biopsi dan interpretasi biopsi yang termasuk biopsi dan interpretasi biopsi yang didapat, akses onkologis, onkologi radiasi didapat, akses onkologis, onkologi radiasi dan reseksi definitif. dan reseksi definitif.

Secara umum pengobatan fibrosarkoma Secara umum pengobatan fibrosarkoma adalah kombinasi antara kontrol adekwat tumor adalah kombinasi antara kontrol adekwat tumor lokal dan menghindari atau mengobati penyebaran lokal dan menghindari atau mengobati penyebaran penyakit. Banyak faktor yang terlibat dan berperan penyakit. Banyak faktor yang terlibat dan berperan serta dalam menentukan prognosis yang didapat, serta dalam menentukan prognosis yang didapat, diantaranya kontrol lokal, reseksi bedah dengan diantaranya kontrol lokal, reseksi bedah dengan wide marginwide margin dan rekonstruksi defek yang didapat dan rekonstruksi defek yang didapat bila perlu.bila perlu.

Terapi tambahan seperti radiasi dan Terapi tambahan seperti radiasi dan kemoterapi dapat memperbaiki kontrol lokal dan kemoterapi dapat memperbaiki kontrol lokal dan mengurangi kemungkinan metastasis. Penggunaan mengurangi kemungkinan metastasis. Penggunaan kemoterpi masih kontroversi tapi secara umum kemoterpi masih kontroversi tapi secara umum kemoterapi digunakan pada lesi tulang dan kemoterapi digunakan pada lesi tulang dan fibrosarkoma gradasi tinggi karena pada tumor ini fibrosarkoma gradasi tinggi karena pada tumor ini metastasis mikro mungkin sudah ada ketika metastasis mikro mungkin sudah ada ketika pembedahan awal dilakukan. Terapi radiasi pembedahan awal dilakukan. Terapi radiasi bermanfaat untuk membantu terapi bedah pada bermanfaat untuk membantu terapi bedah pada fibrosarkoma soft tissue baik dengan atau tanpa fibrosarkoma soft tissue baik dengan atau tanpa kemoterapi. Terapi radiasi digunakan terutama kemoterapi. Terapi radiasi digunakan terutama pada kasus tumor ukuran besar yang kambuh dan pada kasus tumor ukuran besar yang kambuh dan tidak dapat dieksisi adekwat.tidak dapat dieksisi adekwat.

Keberhasilan pengobatan fibrosarkoma Keberhasilan pengobatan fibrosarkoma harus disertai perencanaan follow-up harus disertai perencanaan follow-up yang terorganisasi. Hal ini melibatkan yang terorganisasi. Hal ini melibatkan penjadwalan pemeriksaan dan diagnosis penjadwalan pemeriksaan dan diagnosis berulang. Pasien dimonitor sedikitnya 5 berulang. Pasien dimonitor sedikitnya 5 tahun. Dilakukan pengulangan staging tahun. Dilakukan pengulangan staging pada area lokal dan paru. pada area lokal dan paru.

Algoritme pengelolaan fibrosarkoma Algoritme pengelolaan fibrosarkoma ekstremitas resektabel ekstremitas resektabel

Algoritme pengelolaan fibrosarkoma Algoritme pengelolaan fibrosarkoma ekstremitas resektabelekstremitas resektabel

Algoritme pengelolaan fibrosarkoma Algoritme pengelolaan fibrosarkoma visceral /retroperitonealvisceral /retroperitoneal

9. PROGNOSIS9. PROGNOSISAngka survival jangka panjang fibrosarkoma Angka survival jangka panjang fibrosarkoma

tergantung ukuran, lokasi, grade dan adanya tergantung ukuran, lokasi, grade dan adanya metastasis. Faktor-faktor ini digunakan juga untuk metastasis. Faktor-faktor ini digunakan juga untuk mengevaluasi keberhasilan pengobatan dalam mengevaluasi keberhasilan pengobatan dalam mengontrol lokal tumor maupun mencegah mengontrol lokal tumor maupun mencegah penyebaran lebih lanjut.penyebaran lebih lanjut.

Angka survival 5 tahun 39 % berdasarkan Angka survival 5 tahun 39 % berdasarkan penelitian Scott et al, dan 54,4 % penelitian penelitian Scott et al, dan 54,4 % penelitian Mackenzie. Berbeda dengan penelitian Castro et al Mackenzie. Berbeda dengan penelitian Castro et al yang melaporkan 70 % angka survival 5 tahun dan yang melaporkan 70 % angka survival 5 tahun dan 60 % angka survival 10 tahun. 60 % angka survival 10 tahun.

Fibrosarkoma tulang primer mempunyai Fibrosarkoma tulang primer mempunyai prognosa lebih jelek daripada osteosarkoma, prognosa lebih jelek daripada osteosarkoma, dengan angka survival 5 tahun 65 %. Khususnya dengan angka survival 5 tahun 65 %. Khususnya pada fibrosarkoma gradasi tinggi, angka pada fibrosarkoma gradasi tinggi, angka survival 10 tahun kurang 30 %. Fibrosarkoma survival 10 tahun kurang 30 %. Fibrosarkoma tulang sekunder mempunyai prognosa sangat jelek tulang sekunder mempunyai prognosa sangat jelek dengan angka survival 10 tahun kurang 10 %.dengan angka survival 10 tahun kurang 10 %.

Fibrosarkoma tulang kongenital Fibrosarkoma tulang kongenital mempunyai prognosa jauh lebih baik dengan mempunyai prognosa jauh lebih baik dengan angka survival jangka panjang lebih dari 50 %.angka survival jangka panjang lebih dari 50 %.

Fibrosarkoma soft tissue mempunyai Fibrosarkoma soft tissue mempunyai angka survival 5 tahun 40 – 60 % dan lebih angka survival 5 tahun 40 – 60 % dan lebih dari 80 % pada fibrosarkoma soft tissue dari 80 % pada fibrosarkoma soft tissue infantile.infantile.

Angka kekambuhan bergantung pada Angka kekambuhan bergantung pada pilihan terapi initial yang dipilih. Pada pilihan terapi initial yang dipilih. Pada penelitian Scott et al, angka kekambuhan 5 penelitian Scott et al, angka kekambuhan 5 tahun sebesar 75 % pada eksisi yang tidak tahun sebesar 75 % pada eksisi yang tidak adekuat dan sebesar 18 % angka kekambuhan adekuat dan sebesar 18 % angka kekambuhan pada tumor yang diterapi eksisi luas atau pada tumor yang diterapi eksisi luas atau radikal.radikal.