Gangguan Perdarahan A. Kasus Skenario : Perdarahan Seorang anak wanita, umur 5 tahun, dibawa ke rumah sakit karena ada bintik-binti k merah di lengan, tungkai dan badan, dan keluar darah dari anusnya, serta tidak disertai demam. Enam hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh dari batuk pilek . B. 1. 2. 3. 4. 5. Kata Kunci Anak wanita 5 tahun Bintik-bintik merah di lengan, tungkai dan badan Keluar darah dari anusnya Tidak disertai demam Sembuh dari batuk pilek enam hari sebelumnya

C. Kata Sulit 1. Purpura Purpura adalah : 1) setiap kelompok penyakit yang dicirikan oleh ekimosis atau p erdarahan kecil lain di kulit, membran mukosa, atau permukaan serosa; kemungkina n penyebab terdiri dari kelainan darah, abnormalitas vaskuler, dan trauma. 2) se tiap dari beberapa kondisi yang menyerupai gugus purpura tradisional, yang dapat disebabkan karena penurunan perhitungan trombosit, abnormalitas trombosit, defe k vaskular, atau reaksi terhadap obat. 2. Petekie Petekie adalah bintik merah keunguan kecil dan bulat sempurna yang tidak menonjo l akibat perdarahan intradermal atau submukosa. Petekie merupakan lesi perdarahan keunguan, mendtar 1 sampai 4 mm, bulat, tidak memucat, berdarah, dan dapat bergabung menjadi lesi yang lebih besar yang dinama kan purpura. Dapat ditemukan pada membran mukosa dan kulit, khususnya di daerah yang bebas atau daerah tertekan. Petekie umumnya menggambarkan kelainan trombosi t. 3. Ekimosis Ekimosis adalah bercak perdarahan yang kecil, lebih lebar dari petekie, pada kul it atau selaput lendir, membentuk bercak biru atau ungu yang rat, bulat atau irr egular. Ekimosis adalah tanda memar atau tanda biru kehitaman, merupakan daerah makula b esar akibat ekstravasasi darah ke dalam jaringan subkutan dan kulit. Perdarahan yang baru berwarna biru kehitaman dan berubah warna menjadi hijau kecoklatan dan menjadi kuning bila mengalami resolusi. Walaupun ekimosis sering ditemukan pada trauma, tetapi ekimosis yang luas dapat menggambarkan kelainan trombosit atau g angguan pembekuan. 4. Hematochezia Hematochezia adalah pengeluaran tinja berdarah. 5. Melena Melena adalah keluarnya feses gelap dan pekat diwarnai oleh pigmen darah atau da rah yang berubah. D. Pertanyaan 1. Bagaimana mekanisme hemostasis dan pembekuan normal ? 2. Bagaimana patomekanisme dari setiap gejala yang ada pada skenario ? 3. Apakah hubungan riwayat enam hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh d ari batuk pilek dengan gejala yang timbul ? 4. Bagaimanakah hasil pemeriksaan laboratorium pada penyakit perdarahan ? 5. Bagaimanakah gambaran radiologi pada penyakit perdarahan ? 6. Jelaskan farmakokinetik obat-obat hemostatis darah ?

7. Apa differensial diagnosisnya ? E. Jawaban 1. Mekanisme hemostasis dan pembekuan normal. Hemostatis (= proses penghentian perdarahan) adalah usaha tubuh agar tidak kehil angan darah terlalu banyak bila terjadi luka pada pembuluh darah dan darah tetap cair dan mengalir secara lancar. Proses hemostatis dimulai bila bila trauma, pe mbedahan atau penyakit yang merusak lapisan endotel pembuluh darah dan darah ter pajan pada jaringan ikat subendotel. Kelangsungan hemostatis dipertahankan melal ui proses keseimbangan antara perdarahan dan trombosis, bergantung pada beberapa komponen : a. Sistem vaskuler b. Trombosit c. Faktor koagulasi darah d. Fibrinolisis, dan akhirnya perbaikan jaringan Gangguan sistem ini dapat menimbulkan masalah mulai dari bermacam-macam perdarah an yang sulit diatasi setelah terjadinya luka sampai pembekuan darah yang tidak pada tempatnya dalam pembuluh darah. Mekanisme hemostatis normal terdiri atas 3 fase, yaitu : a. Interaksi sel endotel dengan trombosit = primary hemostatic plug. Prose s vasokonstriksi lokal dan pembentukan platelet plug dinamakan hemostatis primer . Ini terjadi dalam beberapa detik selama terjadinya luka dan amat penting untuk menghentikan kehilangan darah melalui kapiler, arteriol kecil, dan venula. b. Fase koagulasi, disini trombin dihasilkan dan fibrin terbentuk pada pla telet scaffold. Proses koagulasi darah sekitar luka sampai terbentuknya fibrin s tabil dinamakan hemostatis sekunder. Proses ini berlangsung beberap menit. Untai an fibrin yang terbentuk memperkuat primary hemostatic plug. c. Terbentuknya ikatan peptida antara molekul fibrin sehingga menghasilkan jaringan fibrin yang stabil. Fibrinolisis adalah proses degradasi enzimatik pada bekuan fibrin untuk membatas i aktivasi koagulasi sampai daerah sekitar luka dinding pembuluh darah dan menja ga keutuhan pembuluh darah. a. Hemostasis Primer Gangguan terhadap endotel secara langsung mengaktifkan keempat komponen hemostat is. Setelah kejadian ini, akan berlangsung kejadian-kejadian berikut : 1) Pertama, vasokontriksi yang cepat mengurangi aliran darah dan mendoron g aktivasi kontak trombosit dan faktor-faktor koagulasi. Vasokontriksi merupakan reaksi refleks otot polos dalam pembuluh darah yang berlangsung singkat yang di hasilkan oleh cabang simpatik sistem saraf otonom akibat luka pada pembuluh dar ah kecil untuk menghentikan perdarahan. Vasokontriksi ini ditunjang dan dipertah ankan dengan dikeluarkannya serotonin dari trombosit dan terbentuknya tromboksan A2. Vasokontriksi juga mengakibatkan perluasan kontak antara dinding pembuluh d arah yang terobek, trombosit, dan protein koagulasi. Endotel mengandung jenis ja ringan seperti kolagen dan elastin. Matriks jaringan ikat ini mengendalikan perm eabilitas bagian dalam dinding pembuluh darah dan merupakan stimulus utama terha dap trombosis setelah terjadi kerusakan pembuluh darah. 2) Pada fase berikutnya, trombosit segera beradhesi pada jaringan subendo tel yang terpajan, terutama serabut kolagen dengan bantuan faktor von Willebrand , mengeluarkan pseudopod sepanjang permukaan. Adhesi ini berlangsung selama 1-2 menit setelah robekan endotel. Adenosindifosfat (ADP), yang dikeluarkan dari gra nula padat trombosit memulai agregasi trombosit, membentuk primary hemostatic pl ug yang longgar dan tidak stabil. Fosfolipid membran trombosit membentuk asam ar akhidonat, untuk menghasilkan tromboksan A2. Tromboksan A2 mempunyai efek vasoko nstriktor, kemudian menyebabkan agregasi trombosit. Trombin yang semula terbentu k akibat dorongan luka merangsang perubahan bentuk trombosit, disertai perubahan plug primer dari tidak stabil menjadi plug yang stabil, tempat fibrin kemudian diletakkan. Selain pembentukan plug hemostatik, trombosit mempunyai peran pentin g yang lain, yaitu menyediakan aktivitas prokoagulan esensial disebut platelet f ctor 3 (PF-3) yang jadi tersedia selama agregasi trombosit. Plug pada tempat luk a juga mendorong terjadinya vasokontriksi pembuluh darah lokal dengan mengeluark an tromboksan A2 dan amin vasoaktif, termasuk serotonin dan epinefrin.

Agregasi trombosit dapat ditimbulkan oleh beberapa bahan seperti kolagen, enzim proteolitik (misalnya trombin), dan amin biologik (misalnya epinefrin dan seroto nin). Agregasi trombosit yang disebabkan oleh ADP, disertai oleh reaksi platelet -release (degranulasi) yang mengelurkan isi granula sitoplasmik tombosit pada pe rmukaan trombosit. Trombosit berbentuk cakram diameternya 1-2 m, volumenya rata-rata 5-8 fl, berasal dari fragmentasi sitoplasma megakariosit di sumsum tulang; tiap sitoplasma mega kariosit menghasilkan kurang lebih 1.000 4.000 trombosit. Jumlah trombosit di da lam darah tepi rata-rata 250.000/mm3 (antara 150.000 400.000/mm3) dan selalu kur ang lebih konstan, karena mekanisme kontrol dari bahan humoral yang disebut trom bopoietin. Pertukaran trombosit atau trombopoiesis efektif yang dirangsang oleh trombopoietin, rata-rata 350.000/mm3 4.300/mm3/hari. Bila jumlah trombosit menur un, tubuh akan mengeluarkan trombopoietin lebih banyak yang merangsang trombopoi esis. Tempat pembuatan trombopietin ini masih belum diketahui dengan jelas. Marrow Transit Time, periode maturasi megakariosit, lebih kurang 5 hari. Diyakin i bahwa trombosit semula masuk limpa dan tinggal disana selama 2 hari, kemudian berada baik dalam sirkulasi darah atau dalam cadangan limpa yang aktif. Selama i tu, rata-rata dua pertiga jumlah seluruh trombosit berada dalam sirkulasi sistem ik, sedang sepertiga lainnya tetap berada sebagai cadangan trombosit dalam limpa dan bebas bertukar dengan trombosit sirkulsi umum. Umur trombosit di dalam dara h tepi berkisar antara 7 sampai 10 hari. Pada akhir hidupnya, trombosit difagosi tosis oleh hati dan limpa dan jaringan sistem retikuloendotelial lain. Dengan pemeriksaan mikroskop elektron, ultrastruktur trombosit diketahui terdiri atas beberapa bagian : 1) Glikokaliks, selaput berbulu halus, mengelilingi membran trombosit. Rese ptor glikoprotein pada glikokaliks ini menjadi media reaksi kontak membran pada adhesi trombosit, perubahan bentuk sel, kontraksi internal dan agregasi. 2) Membran sitoplasma, di sini dan ke bagian dalam trombosit terdapat open ended canalicular system = surface connecting system, yang berfungsi sebagai tem pat absorbsi selektif faktor-faktor koagulasi plasma; menghasilkan aktivitas pro koagulan (PF-3) dan asam arakhidonat untuk proses koagulasi fagositosis tempat p engeluaran ADP, serotonin, PF-3, dan lain-lain. 3) Mikrofilamen dan mikrotubula, terdapat langsung dibawah membran sel; men ghasilkan sitoskeleton untuk mempertahankan bentuk diskoid sel dalam sirkulasi d an mempertahankan posisi organel; mengatur orgnisasi internal sekresi bahan koag ulasi darah, misalnya fibrinogen; bekerjasama dengan dense tubular system mengat ur pengeluaran ion Ca; mengandung trombostenin yang dapat menyebabkan trombosit berkonstriksi. 4) Granula dalam trombosit yan matang: granula alfa yang terbanyak, electro ndense granules, lisozom, dan granula glikogen. Granula-alfa yang spesifik menga dung antagonis heparin PF-4, tromboglobulin-beta, retraktozim, platelet-derived growth factor (PDGF), beberapa protein yang terdapat dlam plasma termsuk fibrino gen dan faktor V dan VII dan faktor-faktor koagulasi lain yang diserap dari plas ma. Electrondense granules mengandung serotonin, cadangn ADP, ion Ca++, fosfat, katekolamin, prostaglandin, dan PF-4. Granula lisozom mengandung enzim hidroliti k. Sekresi dikeluarkan melalui kontraksi seluler, disalurkan kedalam open ended canalicular system. Granula glikogen adalah sumber glikogen untuk glikolisis ana erobik. 5) Mitokondria, berperan pada proses fosforilasi oksodatif; merupakan sumbe r energi metabolisme aerob. 6) Kandungan lain sitoplasma: protein kontraktil, termasuk aktomiosin (trom bostenin), miosin dan filamin; glikogen, dan enzim jalur glikolitik dan heksosa. Faal trombosit bermacam-macam, yaitu: 1) Reaksi adhesi. Segera setelah terjadi luka pada pembuluh darah, sel-sel trombosit beradhesi pada jaringan kolagen sobendotelial pada tempat luka tersebu t. Agar faal adhesi dapat berlangsung baik diperlukan 2 hal, yaitu: adanya fakto r von Willebrand yang cukup dan adany fosfolipid yang adekuat pada lapisan permu kaan trombosit. 2) Reaksi release: Kontak antara sel trombosit dengan jaringan kolagen sube ndotelial atau trombin dapat merangsang terjadinya reaksi release ini. Pada reak

si ini ADP, serotonin, faktor-4 trombosit dan tromboksan-A2 dikeluarkan melalui open ended canalicular system. Tromboksan dan serotonin menyebabkan vasokontriks i lokal sedang ADP menyebabkan reksi agregasi. 3) Reaksi agregasi: Zat ADP dan juga tromboksan-A2 meyebakan trombosit bera gregasi pada tempat luka. Dengan demikian terbentuklah platelet pulg dan perdara han dapat berhenti. 4) Aktivitas prokoagulan: Salah satu aktivitas prokoagulan yang penting ada lah produksi faktor-3 trombosit (PF-3), yang suatu fosfolipid yang dihasilkan ol eh lapisan permukaan trombosit. PF-3 ini berperan penting dalam proses hemostati s sekunder (koagulasi) 5) Reaksi fusi: ADP kadar tinggi, beberapa enzim dan trombostenin menyebabk an trombosit yang telah beragregasi mengadakan fusi secara ireversibel. Trombosit bertanggung jawab terhadap berbagai aktivitas akibat kerusakan vaskule r, termasuk : 1) Terus menerus mempertahankan integritas vaskuler dengan menutup defisien si minor pada endotel 2) Menstabilkan platelet plug melalui efek prokoagulan fosfolipid, PF-3 3) Pada mekanisme koagulasi darah untuk membentuk fibrin 4) Mendorong penyembuhan vaskuler dengan menstimulasi migrasi dan prolifera si sel endotel dan sel otot polos media melalui penglepasan mitogen platelet-der ived growth factor (PDGF) Kelainan hemostatis primer, pada dasarnya berupa: 1) Vaskulopati, misalnya Sindrom Schnlein-Henoch 2) Trombopati kuantitatif : i) Trombositopenia (1) Gangguan produksi: (a) Hipoproliferasi: anemia aplastik (b) Trombopoiesis tidak efektif: Anemia Megaloblastik ANLL M7 (2) Gangguan distribusi: (a) Splenomegali: pooling trombosit (b) Limfoma (3) Pengenceran/pencairan : Transfusi darah masif (4) Pengrusakan abnormal (a) Non-imun : DIC (b) Infeksi: DHF, sepsis (c) Imun: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) Obat: Kina, kinidin, sulfa, dilantin dll. Trombositopeni neonatal Purpura post-transfusi (5) Konsumsi abnormal : DIC, DHF ii) Trombositosis 3) Trombopati Kualitatif (fungsional) = Trombastenia atau prombopati i) Gangguan adhesi ii) Gangguan agregasi Diphenydramin : mencegah agregasi trombosit iii) Gangguan platelet release reaction as. Asetil salisilik : mengganggu pelepasan ADP asetilasi membran trombosit b. Hemostatis Sekunder (=koagulasi) Proses koagulasi terjadi segera setelah reaksi adhesi dan agregasi trombosit. Pa da luka pembuluh darah yang sangat kecil tidak diperlukan hemostatis sekunder. S asaran fase koagulasi adalah konversi fibrinogen yang larut menjadi fibrin yang tidak larut. Dalam keadaan normal trombin tidak terdapat dalam sirkulasi dan har us diaktifkan dari zimogennya, protrombin, oleh protrombinase, sebuah aktivitas yang dihasilkan dari kompleks yang terdiri dari serine protease (enzim), kofakto r, dan setengah lemak. Proses koagulasi ini terdiri dari :

1) 2) 3) 4) 5)

Koagulasi invitro Koagulasi invivo Regulasi Koagulasi Pembentukan Fibrin Stabilisasi Fibrin

c. Proses Fibrinolisis Fibrinolisis adalah pelarutan fibrin secara enzimatik oleh suatu zat yang dinama kan plasmin. Fibrinolisis terjadi mengikuti pengeluaran aktivator plasminogen ja ringan dari dinding pembuluh darah. Pembersihan dengan cara fibrinolisis terhada p bahan hemostatis yang berlebih diperlukan untuk mengembalikan integritas pembu luh darah. Sumber utama komponen fibrinolitik dan penghambat fibrinolisis dlam darah adalah hati (misalnya plasminogen dan inhibitor utama plasmin : alfa 2 antiplasmin) da n dinding pembuluh darah (misalnya aktivator plasminogen tipe-jaringan = tissuetype plasminogen activator = t-PA). Inhibitor utama aktivator plasminogen, PAI-1 , dihasilkan dalam jumlah besar oleh endotel pembuluh darah, juga terdapat dalam trombosit dalam peredaran darah. Deposit fibrin disertai oleh aktivaasi fibrinolisis. Fibrinogen dan fibrin merup akan substrat untuk aksi proteolitik plasmin. Plasmin normal terdapat dalam bent uk zimogennya yang inaktif, plasminogen dan cairan tubuh. Aktivator plasminogen yang dibuat dalam endotel dan sel-sel lain terdapat dalam 2 bentuk utama : aktiv ator plasminogen jaringan (t-PA) dan urokinase. Aktivator ini, pada gilirannya, diinaktivasi oleh inhibitor aktivator plasminogen (PAIs), diantaranya adalah PAI -1. Fibrin yang dihasilkan, plasminogen dan t-PA membentuk suatu kompleks. Plasmin yang ditimbulkan melalui aktivasi plasminogen oleh t-PA, akan menghidrol isis fibrinogen dan fibrin menjadi fibrinogen degradation product (FDP). Dengan demikian fibrinolisis lokal berlangsung, fibrin yang tidak diperlukan dilarutkan sehingga hambatan aliran darah dapat dicegah. FDP sendiri mempunyai sifat antik oagulan dan dengan demikian juga dapat menghambat proses koagulasi yang berlebih an. Plasmin yang masuk sirkulasi segera dinetralkan oleh inhibitor netral, terutama alfa-2-antiplasmin. Aktivitas proteolitik plasmin dengan demikian dibatasi pada tempat deposit fibrin. Pada beberapa keaadaan inhibitor dapat terkekang, hingga terjadi hiperplasminemia dengan akibat terjadi fibrinogenolisis. 2. Patomekanisme dari setiap gejala yang ada pada skenario. Trombositopenia dapat disebabkan oleh gangguan fungsi trombosit, gangguan produk si trombosit, gangguan penghancuran trombosit dan gangguan distribusi trombosit, serta kebutuhan trombosit yang meningkat. Trombositopenia dapat memudahkan terj adinya perdarahan dan darah sulit membeku terutama pada kulit dan membran mukosa . Manifestasi perdarahan pada kulit dapat berupa bintik-bintik merah yang disebu t peteki. Manifestasi perdarahan juga dapat terlihat pada mukosa, misalnya pada mukosa saluran cerna sehingga akan muncul gejala berupa keluar darah dari anus y ang disebut hematochezia. 3. Hubungan riwayat enam hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh dari bat uk pilek dengan gejala yang timbul. Infeksi bakteri/virus pada saluran napas atas menyebabkan batuk pilek. Bakteri/v irus tersebut tidak dapat dihancurkan oleh imunitas seluler sehingga imunitas hu moral diaktifkan. Akhirnya, dibentuk IgG. IgG tersebut memiliki reseptor pada me mbran trombosit. Trombosit yang dihancurkan oleh pembentukan antibodi yang diaki batkan oleh autoantibodi (antibodi yang bekerja pada jaringannya sendiri). Antib odi IgG yang ditemukan pada membran trombosit akan mengakibatkan gangguan agrega si trombosit dan meningkatkan pembuangan dan penghancuran trombosit oleh sistem makrofag yang membawa reseptor membran untuk IgG dalam limpa dan hati. Hal terse but dapat mengakibatkan berkurangnya jumlah trombosit sehingga terjadi trombosit openia. Trombositopenia tersebut menimbulkan gejala-gejala perdarahan seperti ge jala pada kasus.

4. Hasil pemeriksaan laboratorium pada penyakit perdarahan. a. Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP) Pada pemeriksaan darah tepi, gambaran yang dapat dijumpai adalah : Trombositopenia Anemia normositik, bila lama dapat berjenis mikrositik hipokrok Leukosit biasanya normal, dapat terjadi leukositosis ringan dengan perge seran ke kiri bila terdapat perdarahan hebat. Pada keadaan yang lama dapat ditemukan limfositosis relatif dan leukopen ia ringan Hapusan darah : Bentuk trombosit abnormal, ukuran besar, terpisah-pisah Retraksi bekuan berkurang atau abnormal Waktu perdarahan memanjang Waktu protrombin (PT) normal Activated partial tromboplastin time (APTT) normal Gambaran sumsum tulang biasanya normal dan hal ini penting untuk menying kirkan kemungkinan anemia aplastik dan leukimia. Megakariosit muda jumlahnya dapat bertambah dengan morfologi : imatur, s itoplasma lebih basofil, dan kurang granulasi Tes Rumple Leed (Uji Turniket) positif b. Dissemenated Intravascular Coagulation (DIC) Pemeriksaan hemostatis a) hitung trombosit rendah b) masa perdarahan dan masa pembekuan memanjang c) masa rekalsifikasi memendek dengan kadar fibrinogen merendah dan kadangkadang disertai tanda fibrinolisis d) produk pemacahan fibrinogen (dan fibrin) seoerti D-dimer dalam kadar yang tinggi ditemukan dalam serum dan urine e) PT dan APTT memanjang pada sindrom akut f) pengukuran FDP secara kuantitatif Pemeriksaan sediaan hapus darah tepi a) trombositopenia, bentuk trombosit besar, bentuk eritrosit abnormal/fragm entosit b) pungsi sumsum tulang akan memperlihatkan gambaran megakariosit yang bert ambah c) pada banyak pasien, dijumpai anemia hemolitik dan eritrosit memperlihatk an fragmentasi nyata karena kerusakan saat melewati benang-benang fibrin dalam p embuluh darah kecil c. Purpura Henoch-Schonlein (PHS) LED normal atau meningkat Hitung trombosit pada umumnya normal d. Hemofilia Diagnosis labiratorium meliputi pengukuran kadar faktor yang sesuai : Faktor VII I untuk hemofilia A atau faktor IX untuk hemofilia B. karena faktor-faktor VIII dan IX merupakan bagian dari jalur intrinsik koagulasi, maka PTT memanjang, sed angkan PT normal. Waktu perdarahan, pemeriksaan fungsi trombosit biasanya normal , tetapi dapat terjadi perdarahan yang terlambat karena stabilisasi fibrin yang tidak adekuat. Jumlah trombosit normal. e. Von Willebrand Disease (VWD) Kadar vWD sangat rendah Masa perdarahan mungkin memanjang 5. Gambaran radiologi pada penyakit perdarahan. Gambaran radiologi pada Hemofilia, yaitu perubahan gambaran radiologik tergantun g daripada berat penyakit dan mencerminkan akibat daripada perdarahan ke dalam r uang sendi (paling sering pada lutut walaupun sendi-sendi lain dalam badan dapat terlibat). Hemoragi Intraarticular (hemarthrosis), dapat terjadi tanpa trauma, yang pada awalnya perdarahan ini akan terlihat sebagai bayangan efusi di sekelil ing sendi. Sendi yang terkena adalah lutut, siku dan mata kaki. Pada episode yang berulang (subakut hemarthrosis) akan menyebabkan penebalan syn

ovial sehingga meningkatkan densitas jaringan dan dengan penimbunan hemosiderin, menyebabkan erosi tulang rawan dan periarticular tulang (erosi marginal). Akiba t adanya hiperemia terjadi osteoporosis (disuse) dan pembesaran epifisis dan ter jadi deformitas model tulang serta penutupan dini dari growth plate. Gambaran radiografinya, yaitu : o Celah sendi tidak beraturan dan menyempit o Epiphysis menjadi kasar o Pada lutut celah interkondilar menjadi lebar dan batas bawah dari patella me njadi persegi (squared) o Pada tractus urinarius terjadi obstruksi uropathy sekunder & obstruksi urete ral o Perdarahan retroperitonel dan fibrosis pada 1/3 kasus o Adakalanya perdarahan submukosa usus kecil 6. Farmakokinetik obat-obat hemostatis darah. a. Hemostatik lokal 1) Hemostatik serap Hemostatik serap menghentikan perdarahan dengan pembentukan suatu bekuan buatan atau memberikan jala serat-serat yang mempermudah pembekuan bila diletakkan lang sung pada permukaan yang berdarah. Dengan kontak pada permukaan asing, trombosit akan pecah dan membebaskan faktor yang memulai proses pembekuan darah. 2) Astrigen Zat ini bekerja lokal dengan mengendapkan protein darah sehingga perdarah dapat dihentikan. 3) Koagulan Obat kelompok ini pada penggunaan lokal menimbulkan hemostasis dengan dua cara, yaitu dengan mempercepat perubahan protrombin menjadi trombin dan secara langsun g menggumpalkan fibrinogen. 4) Vasokonstriktor Epinefrin dan norepinefrin berefek vasokonstriksi, dapat digunakan untuk menghen tikan perdarahan kapiler permukaan. b. Hemostatik sistemik 1) Faktor antihemofilik (faktor VIII) dan Cryoprecipitated Antihemofilik Fa ctor. Kedua zat ini bermanfaat untuk mencegah atau mengatasi perdarahan pada pas ien hemofilia A (defisiensi faktor VIII yang sifatnya herediter) dan pada pasien yang darahnya mengandung faktor VIII. Cryoprecipitated Antihemofilik Factor di dapat dari plasma donor unggal dan kaya akan faktor VIII, fibrinogen dan protein plasma lain. 2) Kompleks faktor IX Sediaan ini mengandung faktor II, VII,IX dan X, serta sejumlah kecil protein pla sma lain dan digunakan untuk pengobatan hemofilia B atau bila diperlukan faktorfaktor yang terdapat dalam sediaan tersebut untuk mencegah perdarahan. 3) Desmopresin Desmopresin merupakan vasopresin sintetik yang dapat meningkatkan kadar faktor V III dan vWf untuk sementara. 4) Fibrinogen Sediaan ini hanya digunakan bila dapat ditentukan kadar fibrinogen dalam darah p asien dan daya pembekuan yang sebenarnya. 5) Vitamin K Sebagai hemostatik, vitamin K memerrlukan waktu untuk dapat menimbulkan efek seb ab vitamin K harus merangsang pembentukan faktor-faktor pembekuan darah lebih da hulu. 6) Asam aminokaproat Asam aminokaproat adalah penghambat bersaing dari aktivator plasminogen dan peng hambat plasmin. 7) Asam traneksamat Obat ini merupakan analog asam aminokaproat, mempunyai indikasi dan mekanisme ke rja yang sama dengan asam aminokaproat tetapi 10 kali lebih potent dengan efek s

amping yang lebih ringan. 7. a. b. c. d. e. Differensial diagnosis : Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP) Dissemenated Intravascular Coagulation (DIC) Purpura Henoch-Schonlein (PHS) Hemofilia Von Willebrand Disease (VWD)

E. Tujuan pembelajaran Selanjutnya Tujuan pembelajaran selanjutnya, yaitu: 1. Mengetahui lebih dalam tentang penyakit-penyakit yang menyebabkan perdar ahan. 2. Mengetahui penatalaksanaan penyakit-penyakit yang menyebabkan perdarahan . F. Informasi Baru 1. Penyakit-penyakit yang menyebabkan perdarahan. a. Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP) 1) Defenisi Purpura trombositopenia idiopatik dapat diartikan sebagai suatu keadaan perdarah an berupa petekie atau ekimosis di kulit ataupun selaput lendir dan berbagai jar ingan dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. 2) Epidemiologi Purpura trombositopenia idiopatik akut paling sering terjadi pada anak antara um ur 2 8 tahun, dan lebih sering pada anak wanita. 3) Etiologi Penyebab pasti belum diketahui. Adapun berbagai kemungkinan penyebab yang dapat dikemukakan adalah: Akibat hiperspenisme Intoksikasi makanan atau obat [asetosal, para amino salisilat (PAS), fen ilbutazon, diamoks, kina, sedormid] Bahan kimia Pengaruh fisis (radiasi, panas) Kekurangan faktor pematangan (misalnya malnutrisi) Koagulasi Intravaskular Diseminata (DIC) Autoimun, perlekatan kompleks imun non spesifik Pada lebih dari 50 % kasus, 1 6 minggu sebelumnya terkena infeksi virus (ISPA, hepatitis, mumps, mononudeosus infectisa, sitomegalovirus, dll) seperti c acar air atau mononukleosis infeksiosa. 4) Patogenesis Sebagaimana telah diketahui bahwa penyebab pasti Purpura Trombositopenia Idiopat ik akut belum diketahui. Dan setiap kemungkinan penyebab akan memberikan patogen esis gejala yang berbeda-beda. Trombosit yang melekat pada kolagen yang terbuka dari pembuluh yang cedera, mengkerut dan melepaskan ADP serta faktor 3 trombosit , yang semuanya sangat penting untuk mengawali sistem pembekuan. Kelainan jumlah dan/atau fungsi trombosit dapat mengganggu pembekuan darah. Trombositopenia mer upakan keadaan dimana jumlah trombosit sangat menurun. Jumlah trombosit yang sangat menurun hingga dibawah 50.000 permikroliter (trombo sitopenia) dapat menyebabkan seseorang cenderung mengalami perdarahan yang beras al dari venula-venula atau kapiler-kapiler kecil dimana diketahui bahwa trombosi t terutama diperlukan untuk menutup kebocoran-kebocoran kecil di kapiler dan pem buluh kecil lainnya tersebut. Sebagai akibatnya, timbul bintik-bintik perdarahan yang dapat berwarna merah atau ungu diseluruh jaringan tubuh. Ekimosis yang ber tambah dan perdarahan yang lama akibat trauma ringan ditemukan pada jumlah kuran g dari 50.000/mm3. Adapun petekie merupakan manifestasi utama yang ditemukan bil a jumlah kurang dari 30.000/mm3. Perdarahan mukosa, jaringan dalam dan intrakran ial ditemukan bila jumlah kurang dar 20.000/mm3, dan keadaan ini memerlukan tind

akan segera untuk mencegah perdarahan dan kematian. Pada penderita Purpura Trombositopenia Idiopatik dapat ditemukan trombosit yang dihancurkan oleh pembentukan antibodi yang diakibatkan oleh otoantibodi (antibo di yang bekerja pada jaringannya sendiri). Umur eritrosit menjadi lebih pendek a kibat destruksi yang menigkat tersebut. Antibodi IgG yang ditemukan pada membran trombosit akan mengakibatkan gangguan a gregasi trombosit dan meningkatkan pembuangan dan penghancuran trombosit oleh si stem makrofag yang membawa reseptor membran untuk IgG dalam limpa dan hati. 5) Gejala Klinis Gejala klinis pada penderita ITP akut dapat berupa : Perdarahan kulit dan selaput lendir Petekie dan ekimosis Melena, hematuri Perdarahan alat dalam jarang Trombositopeni berat perdarahan otak 6) Prognosis Sebagian besar ( 85 90 % ) dapat sembuh. Sedangkan 10 15 % lainnya dapat beruba h menjadi ITP kronis. b. Dissemenated Intravascular Coagulation (DIC) 1) Definisi Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) adalah suatu keadaan dimana bekuanbekuan darah kecil tersebar di seluruh aliran darah, menyebabkan penyumbatan pad a pembuluh darah kecil dan berkurangnya faktor pembekuan yang diperlukan untuk m engendalikan perdarahan. DIC merupakan suatu gangguan hemostatis, khususnya dala m mekanisme pembekuan yang didapat. Biasanya terjadi selama perjalanan atau meru pakan akhir suatu penyakit. Kelainan ini bukan merupakan penyakit primer tetapi sebagai akibat rangsangan dari penyakit primernya. Hal ini akan menyebabkan terj adinya pembekuan yang luas di dalam pembuluh darah dengan memakai semua factor p embekuan dan trombosit sehingga kemudian terbentuk trombin di dalam pembuluh dar ah Bila proses tersebut berjalan cepat dan luas denngan akibat berkurangnya secara nyata factor pembekuan dan trombosit. Akibat hal ini fungsi hemostatis terganggu sehingga mudah terjadi perdarahan spontan. Oleh karena itu kelainan ini kadangkadang disebut pula consumption coagulopathy atau sindrom defibrinasi. Di dalam pembuluh darah secara normal pembekuan tidak terjadi, karena mekanisme pembekuan tidak diaktifkan, tetapi pada penderita DIC, mekanisme pembekuan oleh suatu sebab diaktifkan walaupun si dalam pembuluh darah yang masih utuh. Pada sebagian besar kasus DIC dapat ditemukan trombosis dan perdarahan pada saat yang sama. Tetapi gambaran yang seperti itu tidak dijumpai pada semua kasus. Se ringkali tidak dapat dibuktikan trombosis, hal ini diduga disebabkan terjadi pen ghancuran kembali fibrin yang telah terbentuk oleh system enzim fibrinolitik 2) Patogenesis DIC dapat dicetuskan oleh masuknya materi prokoagulan ke dalam darah pada keadaa n-keadaan berikut ini: eembolo cairan amnion, solusio plasenta, adenokarsinoma y ang menyereksi musin secara luas, leukemia promielositik akut (LMA tipa M3), pen yakit hati, malaria falsiparum berat, reaksi tranfusi hemolitik, dan beberapa gi gitan ular. DIC dapat juga dicetuskan oleh beberapa kerusakan endotel luas dan pemajanan kol agen (missal: endotoksemia, septicemia Gram negative, dan meningokokus, aborsi s eptic), infeksi virus tertentu dan luka bakar berat atau hipotermia. Selain peranannya dalam deposisi fibrin di dalam mikrosirkulasi, pembentukan tro mbin intravascular menghasilkan sejumlah besar fibrin monomer bersirkulasi yang membentuk kompleks dengan fibrinogen. Fibrinolisis yang intens dirangsang oleh t rombus pada dinding pembuluh darah,dan pelepasan produk-produk pemecahan fibrin mengganggu polimerasi fibrin sehingga menyebabkan defek koagulasi. Gabungan kerj a trombin dan plasmin pada keadaan normal menyebabkan berkurangnya fibrinogen, p rotrombin, serta factor V dan VIII. Trombin intravascular juga menyebabkan agreg asi trombosit yang tersebar luas serta deposisinya dalam pembuluh darah. Masalah perdarahan yang mungkin merupakan gambaran DIC dipersulit oleh trombositopenia yang disebabkan oleh konsumsi trombosit.

3) Etiologi Keadaan ini diawali dengan pembekuan darah yang berlebihan, yang biasanya dirang sang oleh suatu zat racun di dalam darah. Karena jumlah faktor pembekuan berkura ng, maka terjadi perdarahan yang berlebihan. Perdarahan terjadi karena : hipofibrinogenemia trombositopenia beredarnya antikoagulan dalam sirkulasi darah (hasil perombakan fibrinog en) fibrinolisis berlebihan DIC dapat terjadi pada penyakit-penyakit : infeksi (demam berdarah dengue, sepsis, meningitis, pneumonia berat, mal aria tropika, infeksi oleh beberapa jenis riketsia) komplikasi kehamilan (solusio plasentae, kematian janin intrauterin, emb oli cairan amnion) setelah operasi (operasi paru, by pass cardiopulmonal, lobektomi, gastre ktomi, splenektomi) keganasan (karsinoma prostat, karsinoma paru, leukemia akut) Orang-orang yang memiliki resiko paling tinggi untuk menderita DIC: Wanita yang telah menjalani pembedahan kandungan atau persalinan diserta i komplikasi, dimana jaringan rahim masuk ke dalam aliran darah Penderita infeksi berat, dimana bakteri melepaskan endotoksin (suatu zat yang menyebabkan terjadinya aktivasi pembekuan) Penderita leukemia tertentu atau penderita kanker lambung, pankreas maup un prostat. Orang-orang yang memiliki resiko tidak terlalu tinggi untuk menderita DIC: Penderita cedera kepala yang hebat Pria yang telah menjalani pembedahan prostat Terkena gigitan ular berbisa. 4) Gejala Klinis Gambaran klinis di dominasi oleh pendarahan, khususnya dari tempat pungsi vena a tau luka baru. Mungkin terdapat perdarahan generalisata pada saluran cerna, orof aring, paru, saluran urogenital, dan pada kasus kasus obsetri, perdarahan vagina mungkin sangat berat. Mikrotrombus dapat menyebabkan lesi kulit, gagal ginjal, gangrene jari-jari tangan atau kaki, atau iskemia serebral (lebih jarang terjadi ) DIC biasanya muncul tiba-tiba dan bisa bersifat sangat berat. Jika keadaan ini terjadi setelah pembedahan atau persalinan, maka permukaan saya tan atau jaringan yang robek bisa mengalami perdarahan hebat dan tidak terkendal i. Perdarahan bisa menetap di daerah tempat penyuntikan atau tusukan; perdarahan masif bisa terjadi di dalam otak, saluran pencernaan, kulit. Otot dan rongga tu buh. Bekuan darah di dalam pembuluh darah yang kecil bisa merusak ginjal (kadang sifatnya menetap) sehingga tidak terbentuk air kemih. 5) Diagnosis Umumnya ditegakkan berdasarkan gambaran klinik. Umumnya mudak ditegakkan bila te rdapat penyakit akut dan berat, berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan labo ratorium, sedangkan yang ringak biasanya memerlukan pemeriksaan yang lebih terpe rinci. Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit terutama bila disertai atau pe rnah menderita salah satu keadaan yang dapat menimbulkan DIC. 6) Prognosis. Tergantung dari : hebatnya reaksi koagulasi, jumlah perdaraha n , dan etiologi. c. Purpura Henoch-Schonlein (PHS) 1) Definisi Henoch-Schonlein purpura (HSP atau anaphylactoid purpura) adalah suatu bentuk pe radang (inflamasi) atau vasculitis pada pembuluh darah. Ada banyak kondisi-kondi si berbeda yang dapat menimbulkan vasculitis. Setiap bentuk vasculitis melibatka n pembuluh darah dengan karakteristik tertentu. HSP mempengaruhi pembuluh darah arteri kecil yang disebut kapiler pada kulit dan sering pada ginjal. HSP mengaki batkan ruam kulit (kebanyakan terlihat pada pantat dan di bagian belakang ekstre mitas bawah yang dihubungkan dengan radang/inflamasi sendi (arthritis) dan menam

bah gambaran nyeri pada abdomen. 2) Penyebab HSP terjadi paling sering dalam musim semi dan sering mengikuti suatu infeksi/pe radangan kerongkongan atau jalan lintasan bernafas. HSP nampak untuk menimbulkan suatu reaksi tidak biasa sistem imun yang adalah sebagai jawaban atas infeksi/p eradangan ini (salah satu virus atau bakteri). HSP terjadi paling umum pada anak -anak, tetapi orang dari semua kelompok umur dapat terpengaruh. 3) Gejala Secara Sederhana HSP menyebabkan ruam kulit, nyeri abdomen, dan radang sendi (ar thritis). Tulang sendi paling sering bengkak dan nyeri pada mata kaki dan lutut. Pasien dengan HSP dapat juga mengalami demam. Radang pada pembuluh darah ginjal dapat menyebabkan protein dan/atau darah dalam air seni. Komplikasi ginjal seri us jarang, tetapi dapat terjadi. Gejala pada umumnya bertahan kira-kira suatu bu lan. Kambuh jarang, tetapi dapat terjadi. 4) Prognosis Ramalan untuk pasien dengan HSP biasanya sempurna. Hampir semua pasien tidak pun ya permasalahan jangka panjang. Ginjal adalah organ yang paling serius yang dili batkan manakala dipengaruhi. Jarang, pasien mempunyai kerusakan ginjal jangka pa njang yang serius atau suatu bowel abnormal yang disebut intussusception. Bebera pa pasien mempunyai gejala kambuh untuk sepasang tahun setelah serangan penyakit . Data terbaru menunjukkan HSP pada orang dewasa biasanya lebih berat dibandingka n pada anak-anak. Orang dewasa mempunyai keterlibatan ginjal yang lebih berat da n dapat memerlukan perawatan yang lebih agresif. Hasil terakhir, bagaimanapun, sangat baik untuk kedua-duanya anak-anak dan orang dewasa. d. Hemofilia Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter yang paling sering dijumpai ber manifesatasi sebagai episode perdarhan intermitten. Hemofilia disebabkan mutasi gen faktor VIII atau faktor IX, dikelompokkan sebagai hemofilia A dan hemofilia B. kedua gen tersebut terdapat dalam kromosom X, sehingga termasuk penyakit rese sif terkait X. oleh karena itu semua semua anak perempuan dari laki-laki yang me nderita hemofilia adalah karier penyakit, dan ank laki-laki tidak terkena. Anak laki-laki dari perempuan yang karier memiliki kemungkinan 50% untuk menderit hem ofilia. Dapt terjadi wanita homozigot dengan hemofilia tetapi keadaan ini jarang terjadi. Kira-kira 33% pasien tidak memiliki riwayat keluarga dan mungkin akiba t mutasi spontan. Dua jenis hemofilia yang secara klinis identik adalah : a) Hemofilia A atau klasik, yang ditemukan adanya defisiensi atau tidak ada nya aktivitas anti hemofilia VIII, dan b) Penyakit Cristmas atau hemofilia B yang ditemukan adanya defisiensi ata u tidak adanya aktivitas vaktor IX Hemofilia dikategorikan sebagai : a) Berat dengan kadar aktivitas faktor kurang dari 1% b) Sedang dengan kadar aktifitas faktor antara 1%-5% c) Ringan dengan kadar aktivitas faktor 5% atau lebih. Pada kasus ini, perd arahan umumnya berkaitan dengan trauma atau prosedur pembedahan . Manifestasi klinis meliputi : a) perdarahan jaringan lunak, otot, sendi, terutama senndi-sendi yang menop ang berat tubuh (hemartosis) b) degenerasi kartilago artikularis disertai gejala-gejala artritis c) perdarahan retroperitoneal dan intrakranial yang mengancam jiwa. Perdarahan dapat terjadi segera atau berjam-jam setelah cedera. Perdarahan akiba t pembedahan sering terjadi pada pasien hemofilia, dan segala prosedur pembedaha n yang diantisipasi memerlukan penggantian faktor secara agresif sewaktu operasi dan pasca operasi sebanyak lebih dari 50% tingkat aktivitas. e. Von Willebrand Disease (VWD) 1) Definisi

Penyakit ini disebut penyakit Von Willebrand karena nama ini adalah nama seorang dokter Finlandia, Erik Von Willebrand, yang pertama kali menguraikan kondisi in i pada 1925. Ia menyadari bahwa penyakit ini tidak sama dengan hemofilia, yang d alam kondisi beratnya jatuh pada laki - laki. Penyakit Von Willebrand (VWD) adalah kelainan perdarahan yang paling banyak dide rita orang. Faktanya, ia bukan penyakit tunggal, tetapi penyakit keluarga.Jenis penyakit ini disebabkan oleh masalah Von Willebrand Factor (VWF). Ini adalah pro tein dalam darah yang diperlukan untuk pembekuan darah. Gen yang membuat VWF bek erja pada dua jenis sel yaitu : - Sel endotel yaitu yang melapisi pembuluh darah dan - trombosit Jika tidak terdapat cukup VWF dalam darah, atau tidak bekerja dengan baik, maka dalam proses pembekuan darah memerlukan waktu lebih lama. Penyakit Von Willebrand adalah penyakit herediter, jika salah satu dari kedua or ang tua punya VWD, mereka dapat menurunkan penyakit ini ke anak - anaknya. 2) Insiden Dokter sekarang berpendapat bahwa VWD dapat mengenai 1 diantara 100 orang. Karen a banyak orang - orang ini hanya mengalami perdarahan ringan, maka hanya sejumla h kecil yang tahu bahwa dirinya membawa pernyakit ini. Penyakit Von Willebrand d apat mengenai pria dan wanita. Namun, karena banyak wanita dengan VWD mengalami perdarahan haid yang banyak dan perdarahan lama setelah melahirkan, lebih banyak wanita yang mempunyai gejala dibandingkan pria. Anak - anak juga dapat menderit a VWD. Mereka dilahirkan dengan penyakit ini. Hal ini karena vWD adalah kelainan yang diturunkan. 5) Patogenesis VWD dapat terjadi pada dua tahap terakhir pada proses pembekuan darah. Pada taha p ke 3, seseorang dapat berkemungkinan tidak memiliki cukup Faktor Von Willebran d (VWF) di dalam darahnya atau faktor tersebut tidak berfungsi secara normal. Ak ibatnya VWF tidak dapat bertindak sebagai perekat untuk menyangga trombosit di s ekitar daerah pembuluh darah yang mengalami kerusakan. Trombosit tidak dapat mel apisi dinding pembuluh darah. Pada tahap ke 4, VWF membawa Faktor VIII. Faktor V III adalah salah satu protein yang dibutuhkan untuk membentuk jaringan yang kuat . Tanpa adanya faktor VIII dalam dalam jumlah yang normal maka proses pembekuan darah akan memakan waktu yang lebih lama. 2. Penatalaksanaan penyakit-penyakit yang menyebabkan perdarahan. a. Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP) Pengobatan ITP, meliputi : Pada yang ringan hanya dilakukan observasi tanpa pengobatan karena dapat sembuh secara spontan Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik, dibe rikan kortikosteroid Pada trombositopenia akibat Koagulasi Intravaskular Diseminata (DIC) dap at diberikan heparin intravena. Pada pemberian heparin sebaiknya selalu disiapka n antidotumnya yaitu protamin sulfat. Bila keadaan sangat gawat (terjadi perdarahan otak atau saluran cerna), berikan transfusi suspensi trombosit. b. Dissemenated Intravascular Coagulation (DIC) Pengobatan pada DIC, meliputi : a) pengobatan terpenting adalah mengobati penyebab yang mendasari, diantara nya dengan pemberian antibiotika, koreksi pH darah, elektrolit, mengatasi renja tan, dll b) Heparin. Dosis sangat bervariasi, umumnya dipakai 1 mg/kgBB dan dilanjut kan dengan infus intravena dengan dosis 1 mg/kgBB/4 jam. Pada pemberian heparin harus diperhatikan benar tidak terdapat suatu tempat yang dapat mengakibatkan pe rdarahan hebat, misalnya luka, oleh karena heparin akan menghalangi proses hemos tatis normal. Apabila setelah pemberian heparin perdarahan bertambah hebat, mak a segera harus diberikan antidotumnya yaitu protamin sulfat intravena dengan dos is yang equivalen dengan heparin yang diberikan. Heparin diberikan sampai proses pembekuan dalam vaskulus berhenti dan penyakit primer dapat diatasi. Biasanya s

etelah pemberian heparin jumlah trombosit dan faktor pembekuan naik c) terapi pengganti. Darah atau packed red cells diberikan untuk mengganti darah yang keluar. Bila dengan pengobatan yang baik, jumlah trombosit tetap rend ah dalam waktu sampai seminggu, berarti tetap mungkin terjadi perdarahan terus a tau ulangan, sehingga dalam keadaan ini perlu diberikan platelet concentrate d) obat penghambat fibrinolitik. Pemakain Epsilon Amino Caproic Acid atau as am traneksamat untuk menghambat fibrinolisis sama sekali tidak boleh dilakukan, karena akan menyebabkan trombosis. Bila perlu sekali, baru boleh diberi sesudah heparin disuntikkan. Lama pengobatan tergantung dari perjalanan penyakit primern ya. Bila penyekit primernya dpat diatasi cepat, misalnya komplikasi kehamilan da n sepsis, pengobatan DIC hanya perlu untuk 1-2 hari. Pada keganasan leukemia dan penyalit-penyakit lain dimana pemngobatan tidak efektif, heparin perlu lebih la ma diberikan. Pada keadaan ini sebaiknya diberikan heparin subkutan secara berka la. Antikoagilan lain jarang diberikan. Sodium warfarin kadang-kadang menberikan hasil baik e) kortikosteroid, umumnya merupakan bagian daripada pengobatan penyakit pe nyebab. c. Purpura Henoch-Schonlein (PHS) HSP biasanya suatu penyakit ringan yang sembuh secara spontan, hal itu dapat me nyebabkan permasalahan serius dalam perut dan ginjal. Ruam dapat sangat prominen , terutama pada ekstremitas bawah. Perawatan HSP diarahkan ke arah area keterlibatan yang paling penting. Nyeri se ndi dapat dihilangkan oleh obat antiinflammatory, seperti aspirin atau ibuprofen (Motrin). Beberapa pasien dapat memerlukan pengobatan kelenjar hormon, seperti prednisone, terutama yang dengan penyakit ginjal atau nyeri abdominal. Dengan pe nyakit ginjal yang lebih berat, cyclophosphamide (Cytoxan) telah digunakan untuk menekan sistem imun. Jika infeksi/peradangan timbul, dapat digunakan antibiotik . d. Hemofilia Pengobatan hemofilia menganjurkan pemberian infus profilaktik yang dimulai pada usia 1-2 pada anak-anakyang mengalami defisiensi berat untuk mencegah penyakit s endi kronis Intervensi dini pada saat timbul gejala-gejala perdarahan paling aw al serta penggantian faktor praoperatif untuk persiapan prosedur pembedahan. Pen gobatan ditujukan untuk meningkatkan faktor yang berkurang ke tingkat normal unt uk mencegah komplikasi. Pada perdarahan ringan tingkat aktivitas cukup dipertaha nkan sebanyak 20%-50%. Sedangkan perdarahan berat sebaiknya ditingkatkan mencapa i 100 % dan dipertahankan minimal dua minggu. e. Von Willebrand Disease (VWD) Penatalaksanaan tergantung penyakit dasarnya. G. Analisis Informasi Pada kasus, Seorang anak wanita, umur 5 tahun, dibawa ke rumah sakit karena ada bintik-bintik merah di lengan, tungkai dan badan, dan keluar darah dari anusnya, serta tidak disertai demam. Enam hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh dari batuk pilek. Informasi yang tertera pada modul merupakan informasi yang sangat umum, gejala-g ejala yang muncul merupakan gejala umum pada penyakit hematologi sehingga pengam bilan diagnosis yang pasti merupakan hal yang kurang bijak dan tidak tepat. Oleh karena itu dengan berdasarkan gejala-gejala tersebut, dapat dimunculkan beberap a diagnosis banding yang masih memerlukan tahap-tahap tertentu seperti pemeriksa an penunjang lainnya yang memungkinkan munculnya kausa penyakit dan penegakan di agnosa yang tepat. Diagnosa bandingnya adalah : Idiopatik Trombositopenia Purpur a (ITP), Dissemenated Intravascular Coagulation (DIC), Purpura Henoch-Schonlein (PHS), Hemofilia, dan Von Willebrand Disease (VWD) Berdasarkan gejala-gejala yang dialami oleh penderita dalam pasien, maka dapat d ianalisis sebagai berikut: DD Kata Kunci ITP DIC PHS Hemofilia VWD Anak wanita 5 tahun + + + +

Bintik-bintik merah di lengan, tungkai, badan Keluar darah dari anus + + + Tidak disertai demam + Sembuh dari batuk pilek enam hari sebelumnya

+ + +

+ -

+ -

+ -

Berdasarkan gejala yang dialami oleh pasien, maka dapat ditetapkan bahwa Differe nsial Diagnosis utama adalah Idiopatic Trombositopenia Purpura (ITP). Namun, dal am penetapan diagnosis tetap harus dilakukan pemeriksaan penunjang karena manife stasi klinis yang diberikan skenario sangatlah umum. Pemeriksaan penunjang yang dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis, yaitu pem eriksaan darah tepi. Pada pemeriksaan tersebut dapat ditemukan trombositopenia, retraksi bekuan berkurang atau abnormal, waktu perdarahan memanjang, waktu protr ombin (PT) normal, Activated partial tromboplastin time (APTT) normal, dan tes R umple Leed (Uji Turniket) positif.