The new england journal o f medicineTULI MENDADAK SENSORINEURAL IDIOPATIKSteven D. Rauch, M.D.

Wanita sehat 58 tahun menyadari bahwa pendengaran sebelah kirinya berkurang ketika menjawab telepon. Dia merasa telinganya penuh dan merasakan tinitus yang keras pada telinganya. Keesokannya dia merasakan vertigo dalam beberapa jam dan hilang pada keesokan paginya. Beberapa hari kemudian, dia mencoba membersihkan telinganya seperti biasa dengan menggunakan alat pembersih kotoran telinga, namun tidak juga menghilangkan gejalanya. Bagaimana dia harus mengatasinya?.

Masalah Klinik Tuli mendadak sensorineural idiopatik ( tuli sensori neural pada satu telinga yang tidak diketahui penyebabnya dengan onset kurang dari 72 jam) mempunyai angka kejadian antara 5 20 per 100.000 orang per tahun. angka ini kelihatannya rendah, sejak banyaknya orang yang segera mengobatinya. Pada beberapa besar kasus, termasuk total kasus kira-kira 7500 kasus di A.S., Eropa dan Jepang, mengindikasikan bahwa tuli mendadak sensorineural idiopatik terjadi pada usia 43 53 th dengan distribusi jenis kelamin yang sama. Gejala gangguan keseimbangan terjadi pada 28 57 % pasien. Usaha penanganan segera tuli dilaporkan pada sebagian besar kasus. Pasien dengan tuli ringan biasanya sembuh sempurna, mereka yang tuli moderat menunjukan tanda sembuh spontan tetapi jarang yang sembuh sempurna tanpa pengobatan, dan yang tergolong tuli severe hingga profunda jarang menunjukkan perbaikan spontan apalagi sembuh total. Prognosis penyembuhan tuli kelihatannya buruk pada usia lanjut dan pada penderita kelainan vestibuler. Kira-kira 1% kasus tuli mendadak sensurineural disebabkan karena retrocochlear disorder yang kemungkinan berhubungan dengan vestibuler schannoma, demyelinating disease, atau stroke. 10-15% lainnya disebabkan oleh penyebab lainnya seperti penyakit

1

meniere, trauma, penyakit autoimun, syphilis, penyakit limf atau perilymphatic fistula. Sebagai pembedanya adalah idiopatik dan hampir seluruhnya unilateral. Jarang ditemukan kasus ketulian bilateral sebagai gambaran sugesti (fungsional) yang disebabkan oleh proses neurologik. Pendapat sementara mengenai tuli mendadak sensori neural bilateral disebabkan karena penurunan mendadak tekanan intra kranial ketika pungsi spinal atau setelah pembedahan intra kranial. Masalah yang umum pada tuli mendadak sensorineural adalah terlambatnya diagnosis. Perasaan telinga penuh merupakan gejala yang umum, yang sering dianggap oleh pa sien maupun praktisi medis sebagai serumen yang tertanam atau sumbatan saluran nafas atas atau alergi. Sepanjang sebagai rujukan, tuli permanen bisa disebabkan oleh diagnosis yang terlambat, sangatlah penting sebagai bahan pertimbangan bahwa diagnosis tuli mendadak sensorineural dirujuk kepada ahli THT.

STRATEGI DAN PEMBUKTIAN Diagnosis Tuli mendadak sensorineural sering diiringi dengan perasaan telinga penuh atau tekanan dalam telinga seperti tinitus. Jika pasien merasa agak mendengar sesuatu seperti gemuruh atau berdenging. Oleh karena perasaan telinga penuh penyebabnya tidak spesifik bahkan kadang kala penyebabnya bukan dari faktor telinga itu sendiri (seperti pada temporomandibular disfungsi atau sumbatan saluran nafas atas), langkah pertama dalam penegakkan diagnosis untuk menyingkirkan gejala yang lain adalah skrining ketulian dengan telepon.

Audiometri Audiogram yang lengkap, termasuk ukurna dari nada murni dan audiometri tutur untuk hantaran tulang tulang dan udara, dibutuhkan untuk mendefinisakna diagnosis pasien tersangka tuli atau pendengaran yang tidak seimbang. Penilaian pendengaran dan audiometri tutur menentukan kekuatan dan kemampuan pendengaran secara langsung. Pada tuli sensorineural, sensitifitas hantaran suara ditunjukan sebagai stimulus hantaran pada tulang dan udara yang sama pada telinga yang bersangkutan.

2

Frekuensi (dalam Hz) nada yang ditunjukan pada axis horizontal menunjukkan tingkatan nadanya: setiap titik dari frekuensi dicapai dengan cara menaikkan dada satu oktaf. Kekuatan suara dalam dB ditunjukkan oleh axis vertikal. Gambaran yang berwarna merah menggambarkan respon dari telinga kanan dan yang berwarna biru adalah respon pada telinga kiri, simbol X dan O menggambarkan respon hantaran udara yang disampaikan dari headphone. Simbol kuda-kuda mengggambarkan respon hantaran tulang yang disalurkan dari alat penyalur gelombang suara ke tulang pendengaran yang dipasang pada bagian ipsilateral belakang pianna. Selama uji pendengaran pada satu telinga dengan menggunakan nada murni, telinga yng tidak diuji mendapat bising

3

gangguan untuk memastikan responnya benar-benar dari telinga yang diuji. Pada telinga dengan pendengaran normal, kekuatna hantaran tulang dan hantaran udara sama pada setiap test frekuensi frekuensinya sebesar 25 dB atau kurang. Secara umum gelombang suara manusia yag sedang berbicara berkisar antara 500 2000 Hz. Audiogram ini menilai adanya tuli sensorineural sampai dengan sampai dengan 60 dB pada telinga kiri, dengan hasil pendengaran baik di nada tinggi namun terdapat adanya tuli nada rendah. Skor pengenalan kata pada audiogram tutur sebesar 98% untuk telinga kanan dan 38% untuk telinga kiri. Skor normalnya adalah 90%. Gadolinium meningkatkan gambaran MRI tulang temporal dan otak pada kasus tuli sensorineural akut guna memperkuat adanya ketidak normalan fungsi retrocochlear (contoh: neoplasma, stroke atau demyelinisasi). Pada pasien yang tidak bisa dilakukan MRI otak, sebagai alternatif dapat dilakukan CT-Scan, audiometri respon otak auditori atau keduanya. Walaupun tes ini kurang sensitif ketimbang MRI, namun dapat mendeteksi adanya kelainan retrocochlear.

Pengobatan Medikamentosa Kortikosteroid Oral Pengobatan standar yang tepat untuk tuli mendadak sensorineural dengan menggunakan kortikosteroid oral (prednison atau methylprednisolone) walaupun literaturnya terbatas. Pada sampel acak, pemberian plasebi pada 67 responden dengan tui mendadak sensorineural menunjukan gambaran yang signifikan adanya penyembuhan diantara responden yang diberi terapi methylprednisolone atau dexamethasone dari pada yang diberikan plasebo murni. Bagaimanapun, tingkat keberhasilan pengobatan kortikosteroid serupa dengan penyembuhan tanpa pengobatan (65%) yang pernah dilaporkan. Selain dari pada itu pada percobaan lainnya gagal menunjukkan penyembuhan setelah di terapi dengan kortiko steroid bila dibandingkan dengan penggunaan carbogen (suatu vasodilator inhalasi yang mengandung 5% karbon dioksida dan 95% oksigen) atau plasebo. Menurut tinjauan analisa terbaru berdasarkan dua penelitian tersebut, seperti halnya tinjauan sistematik lainnya, keduanya menyimpulkan bahwa kemanjuran terapi kortikosteroid pada tuli mendadak sensorineural belum terbukti sepenuhnya.

4

Bagaimanapun, penggunaan jangka pendek kortikosteroid oral biasanya dihubungkan dengan keadaan kurang baik yang bisa diterima yang cukup baik manfaatnya. Pada saat ini para terapis mengkontrol penggunaan kortikosteroid dengan menurunkan dosis kortikosteroid oral pada hari ke 10 14 terapi. Data yang menunjang perbandingan dosis terapi ini masih sangat terbatas. Pada percobaan acak dijelaskan penggunaan kortikosteroid selama 7 hari dengan dosis pada 3 hari pertama sebanyak 300 mg dexamethasone per hari menunjukkan tidak ada efek perbaikan yang signifikan. Efek samping dari penggunaan kortikosteroid antara lain adalah peningkatan kadar gula darah atau peningkatan tekanan darah, perubahan mod, peningkatan berat badan, gastritis, dan gangguan pola tidur: gejala ini dapat hilang jika terapi dihentikan.

Injeksi Steroid Intratympanic Dalam penggunaan kortikosteroid oral, beberapa ahli THT menyarankan penggunaan kortikosteroid oral pada tuli mendadak sensorineural dengan cara menyuntikkan kortikosteroid (methylprednisolone atau dexamethasone) ke dalam intratympanic atau sebagai tetes telinga dengan maksud memasukkan kortikosteroid sebagai ventilasi ke dinding

Prognosis Meskipun data jangka panjang kurang, perlu di perhatkan bahwa seseorang yang mengalami tuli sensorineural secara tiba-tiba mungkin merupakan resiko tinggi untuk percepatan ketulian yang berhubungan dengan umur. Tidak ada kejadian yang menunjukan bahwa tuli sensorineural lebih banyak terjadi pada telinga kontralateral orang yang terpengaruh daripada yang terjadi pada populasi umum. Studi kohort prospektif saat ini memberi kesan resiko terbesar munculnya stroke ( penyesuaian resiko bahaya selama kurang lebih lima tahun periode follow up, 1,64;95% confidence interval, 1,31 sampai 2,07) di antara pasien dengan tuli sensorineural yang tiba-tiba di bandingkan dengan kelompok banding yaitu pasien yang memiliki latar belakang apendiktomi, meskipun hal ini menuntut suatu konfirmasi. Pasien yang tidak mendapatkan kembali pendengaran mereka secara simetris, secara permanen kehilangan kemampuan mereka untuk melokalisasi dari mana suara yang ada berasal. Pasien ini mengalami kesulitan pada situasi pendengaran ( contohnya pada situasi

5

dengan ambang suara yang tinggi, akustik rendah, banyak orang yang berbicara, atau dengan seseorang yang memiliki aksen asing). Berfikir bahwa penggunaan dan pengimplantasian alat tersedia untuk menerima suara pada bagian yang rusak dan mentransmisikannya pada telinga yang sehat, zalat bantu dengar yang konvensional terbatas penggunaannya jika telinga yang kontralateral adalah normal; bagaimanapun juga penggunaan pada satu atau kedua telinga dapat bermanfaat jika telinga yang kontralateral tidak normal. Sudah merupakan nasihat yang umum jika pasien dengan tuli sensorineural akut selalu melakukan monitor audiometric yang berulang selama beberapa tahun (setiap 2 bulan, 6 bulan dan 12 bulan setelah onset ketulian) untuk mencatat perbaikan, menunjukkan rehabilitasi aural (khususnya alat bantu yang tepat), dan memonitor tanda relaps dari telinga yang terkena dan perkembangan dari ketulian pada telinga kontralateral, yang menuntut pertimbangan untuk penyakit lain (penyakit meniere atau penyakit autoimun) yang mungkin menjadi misdiagnosis sebagai tuli sensorineural akut. Faktanya pasien dengan ketulian frekuensi rendah, hilangnya pendengaran secara tiba-tiba merupakan manifestasi pertama dari penyakit meniere. Jika benar, fluktuasi pendengaran lebih lanjut dan serangan vertigo terjadi dalam periode tiga tahun. Penyakit meniere juga di laporkan sebagai akhir manifestasi dalam 4 hingga 8 % dari kasus tuli sensorineural akut ( beberapa tahun setelah onset). Area of uncertainty Penyebab dari tuli sensorineural masih diragukan, mungkin karena kerusakan dari telinga dalam. Kortikosteroid oral secara rutin digunakan untuk penatalaksanaan primer dari tuli sensorineural, meskipun data yang ada terbatas untuk penggunaanya; terdapat pula keterbzatasan data untuk mendukung penggunaan intratimpanic kortikosteroid untuk terapi primer atau untuk penatalaksanaan bagi pasien yang pendengarannya tidak membaik dengan terapi awal. Percobaan klinis yang di sponsori oleh National Institutes of Health yang membandingkan penggunaan kortikosteroid oral dengan kortikosteroid intratimpani untuk terapi primer sedang dilakukan (Clinical trial gov number : NCT00097448). Percobaan acak juga di butuhkan untuk memperkirakan berbagai macam regimen kortikosteroid lain dan untuk mengevaluasi penatalaksanaan lain dari kortikosteroid. Longitudinal study untuk hasil jangka panjang mengurangi berbagai penatalaksanaan dari tuli sensorineural akut.

6

Guidelines Tidak ada pedoman tertentu yang di beritakan bagi evaluasi atau penatalaksanaan dari tuli sensorineural akut. Kesimpulan dan rekomendasi Pasien wanita yang di deskripsikan dalam vignette, yang memiliki blokade telinga unilateral, harus segera di evaluasi untuk kemungkinan tuli sensorineural akut. Tuli sensorineural akut dipertimbangkan oleh otologist menjadi kegawat daruratan otologic, memberikan observasi bahwa terdapat sedikit perbaikan pendengaran jika pengobatan di tunda. Ketulian dapat di perkirakan melaui telefon ( dengan meminta pasien untuk memindahkan telepon dari satu telinga ke telinga yang lain sebagai perbandingan). Jika pendengaran berkurang, pasie harus ditanyakan tentang dengung dan melaporkan bagian mana suara menjadi lebih keras; meskipun tes tidak sempurna, suara menjadi terlokalisasi pada tuli konduktif dan jauh dari tuli sensorineural, kemudian MRI dengan gadolinium di butuhkan untuk menyingkirkan abnormalitas retrokokhlear, seperti penyakit demielinasi, neoplasma, atau stroke. Dengan tidak di temukannya hal tersebut, tuli sensorineural akut merupakan perkiraan diagnosis. Pengobatan tidak boleh di tunda, meskipun imaging tidak segera di dapatkan. Meskipun data ang mendukung terbatas, terapi kortikosteroid ( biasanya 2 minggu pengobatan bertahap prednisolon oral, di mulai dari 60 mg perhari, atau dosis equivalent dari metilprednisolon.) merupakan standar pengobatan untuk saat ini, sesuai dengan percobaan acak yang dapat meningkatkan atau memperbaiki pendengaran dan oleh karena tidak adanya terapi lain yang di ketahui. Injeksi intratimpani dari kortikosteroid mungkin merupakan suatu alternatif untuk pasien yang memiliki resiko yang tinggi terhadap komplikasi dari oral terapi, meskipun bukti yang mendukung strategi tersebut terbatas. Setelah tuli sensorineural akut merusak salah satu telinga, mengharuskan melindungi telinga yang sehat dari tekanan yang tinggi ( scuba diving harus di hindarkan) atau pemaparan dari suara tinggi. Perkembangan dari ketulian, tinitus, sakit, maupun sekret pada telinga yang sehat memerlukan evaluasi otolaringologik yang segera.

7

8

9

Pasien datang dengan keluhan gangguan telinga sebelah, mendadak dengan onset kurang dari 72 jam

Pendengara n berkurang Y a Test Dengung

Tidak

Tidak darurat, mungkin karena ketegangan otot leher atau rahang atau hidung tersumbat

Lateralisasi ke telinga yang sakit

Mungkin Tuli konduktif, bukan darurat

Lateralisasi ke telinga yang baik

Mungkin SNHL atau suatu kegawatdaruratan telinga

Pemeriksaan audiometri untuk untuk memastikan dugaan SNHL Ya

Tidak

Peringatan palsu tenangkan pasien

Pemberian prednisone Blast dan Taper

Pemeriksaan MRI dengan Normal Gadolinium untuk mengetahui lesi retrocochlear

Ulangi pemeriksaan Audiometri

Konsul saraf atau bedah saraf

10