referat tuli sensorineural

REFERAT

SENSORYNEURAL HEARING LOSS

Oleh:

RANNY SETIA RAMADHANTI

406151010

Pembimbing:

dr. TENTY., Sp.THT-KL M.Kes

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN TELINGA HIDUNG TENGGOROKAN

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TARUMANAGARA

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KABUPATEN CIAWI

KEpaNItERAan KLINIK ILMU PENYakIt THT periode 9 november – 12 desember 2015 1

KATA PENGANTAR

Puji syukur saya ucapkan kepada Tuhan Yang Maha Esa karena berkat rahmat dan

anugerah-Nya referat berjudul “Sensory Neural Hearing Loss” ini dapat diselesaikan.

Adapun maksud penyusunan referat ini adalah dalam rangka memenuhi tugas kepaniteraan

klinik Ilmu Telinga Hidung Tenggorokan di RSUD Ciawi periode 9 November – 12 Desember

2015.

Pada kesempatan ini pula, penulis ingin mengucapkan terima kasih kepada dr.

Tenty., Sp.THT-KL M.Kes dan dr. Nurlina.M.Rauf. Sp.THT-KL serta semua pihak yang

turut serta membantu baik dalam penyusunan referat, membimbing dan menyediakan

fasilitas yang diperlukan dalam penyelesaian referat ini yang tidak dapat saya sebutkan

satu per satu.

Penulis menyadari bahwa dalam penyusunan referat ini masih banyak terdapat

kesalahan dan kekurangan. Oleh sebab itu saran dan kritik sangat diharapkan untuk

menyempurnakan referat ini.

Akhir kata semoga referat ini berguna baik bagi kami sendiri, rekan-rekan di

tingkat klinik, pembaca, Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara, serta semua

pihak yang membutuhkan.

Ciawi, November 2015

Penulis


DAFTAR ISI

BAB I PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang ………………………………………………………………… 5

1.2. Tujuan …………………………………………………………………………. 6

1.3. Manfaat …………………………………………………………….................. 6

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi Telinga ………………………………………………………………. 7

2.2. Fisiologi Pendengaran ……………………………………………………….... 14

2.2. Gangguan Fisiologi Telinga …………………………………………………... 15

2.4. Tuli Sensorineural

2.4.1. Definisi ..……………………………………………………………….... 16

2.4.2. Insidensi ………………………………………………………………... 16

2.4.3. Etiologi ………………………………………………………………..... 17

2.4.4. Patogenesis ……………………………………………………………... 17

2.4.5. Manifestasi Klinik ……………………………………………………… 19

2.4.6. Prosedur Diagnostik ……………………………………………………. 19

2.4.7. Diagnosa Banding …………………………………………………….... 23

2.4.8. Penatalaksanaan ………………………………………........................... 24

2.4.9. Prognosis ……………………………………………………………….. 24


BAB III KESIMPULAN ………………………………………………………… 25

DAFTAR PUSTAKA ……………………………………………………………. 26

BAB I

PENDAHULUAN


1.1. Latar Belakang1

Banyak hal yang dapat mempengaruhi pendengaran anak-anak dan orang dewasa.

Ketika membahas mengenai kehilangan pendengaran, biasanya kita dilihat dari tiga kategori,

yaitu jenis gangguan pendengaran, derajat gangguan pendengaran, dan konfigurasi gangguan

pendengaran. Pada anak-anak, sangat penting untuk mendiagnosa dan mengobati gangguan

pendengaran sedini mungkin. Hal ini membatasi dampak potensial terhadap pembelajaran

dan pengembangan anak. Gangguan pendengaran dapat sangat mempengaruhi kualitas hidup

untuk orang dewasa juga. Gangguan pendengaran dapat memiliki dampak pada pekerjaan,

pendidikan, dan kesejahteraan umum.

Jumlah orang Amerika dengan gangguan pendengaran memiliki angka kejadian dua

kali lipat selama 30 tahun terakhir. Data yang diperoleh dari survei federal menggambarkan

prevalensi untuk individu yang berusia tiga tahun atau lebih yang mengalami gangguan

pendengaran, yaitu 13,2 juta (1971), 14,2 juta (1977), 20,3 juta (1991), dan 24,2 juta (1993).

Seorang peneliti independen memperkirakan bahwa 28,6 juta orang Amerika memiliki

gangguan pendengaran pada tahun 2000. Anak-anak yang tuli akan merasa jauh lebih sulit

daripada anak-anak yang memiliki pendengaran normal untuk belajar kosa kata, tata bahasa,

urutan kata, ungkapan idiomatik, dan aspek lain dari komunikasi verbal. Beberapa studi

menunjukkan varians dalam prevalensi bayi baru lahir dengan gangguan pendengaran

bawaan di Amerika Serikat. Perkiraan keseluruhan adalah antara 1 sampai 6 per 1.000 bayi

yang baru lahir. Sebagian besar anak dengan gangguan pendengaran bawaan tunarungu saat

lahir dan berpotensi diidentifikasi oleh skrining pendengaran bayi baru lahir. Namun,

beberapa gangguan pendengaran bawaan mungkin tidak menjadi jelas sampai nanti di masa

kanak-kanak.


1.2. Tujuan

Tujuan dari penulisan ini adalah untuk mengetahui secara mendalam dan luas

mengenai tuli sensorineural.

1.3. Manfaat

1. Memberikan informasi dan menambah pengetahuan serta wawasan mengenai tuli

sensorineural.

2. Untuk penulisan makalah yang sejenis.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA


2.1. Anatomi Telinga2

Telinga terdiri atas telinga luar, telinga tengah, dan telinga dalam.

Telinga Luar

Telinga luar terdiri dari daun telinga dan liang telinga sampai membran timpani.

Daun telinga

Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Bagian daun telinga berfungsi untuk

membantu mengarahkan suara ke dalam liang telinga dan akhirnya menuju membran timpani.

Liang telinga

Liang telinga berbentuk huruf S, dengan rangka tulang rawan pada sepertiga bagian luar,

sedangkan dua pertiga bagian dalamnya terdiri dari tulang. Panjangnya kira-kira 2, 5 – 3 cm.

Rancangan yang begitu kompleks pada telinga luar berfungsi untuk menangkap suara dan

bagian terpenting adalah liang telinga. Saluran ini merupakan hasil susunan tulang dan rawan

yang dilapisi kulit tipis. Pada sepertiga bagian luar kulit liang telinga terdapat banyak kelenjer

serumen dan rambut. Kelenjer keringat terdapat pada seluruh kulit liang telinga. Pada dua

pertiga bagian dalamnya hanya sedikit dijumpai kelenjer serumen. 2

Membran Timpani


Membran timpani merupakan suatu bangunan berbentuk kerucut dengan puncaknya umbo,

mengarah ke medial. Membran timpani tersusun oleh suatu lapisan epidermis di bagian luar,

lapisan fibrosa di bagian tengah dimana tangkai maleus dilekatkan, dan lapiasan mukosa

bagian dalam. Lapisan Fibrosa tidak terdapat di atas prosesus lateralis maleus dan ini

menyebabkan bagian membrana timpani yang disebut membran Shrapnell menjadi lemas

( flaksid ).

Membran timpani terlihat bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang telinga dan terlihat

oblik terhadap sumbu liang telinga. Bagian atas disebut pars flaksida (membran shaphrnell),

sedangkan bagian bawah pars tensa (membran propria). Pars Flaksida terdiri dari 2 lapis:

epitel kulit liang telinga dan sel kubus bersilia seperti epitel mukosa saluran nafas. Pars Tensa

mempunyai satu lapis bagian tengahya yaitu lapisan yang terdii dari serat kolagen yang

berjaln secara radier di bagian luar dan sirkuler pada bagian dalam.1,2

Gambar 2 : Anatomi Telinga

Telinga Tengah

Bagian ini merupakan rongga yang berisi udara untuk menjaga tekanan udara agar seimbang.

Di dalamnya terdapat saluran Eustachio yang menghubungkan telinga tengah dengan faring.

Rongga telinga tengah berhubungan dengan telinga luar melalui membran timpani.


Hubungan telinga tengah dengan bagian telinga dalam melalui jendela oval dan jendela

bundar yang keduanya dilapisi dengan membran yang transparan.

Selain itu terdapat pula tiga tulang pendengaran yang tersusun seperti rantai yang

menghubungkan gendang telinga dengan jendela oval. Ketiga tulang tersebut adalah tulang

martil (maleus) menempel pada gendang telinga dan tulang landasan (inkus). Kedua tulang

ini terikat erat oleh ligamentum sehingga mereka bergerak sebagai satu tulang. Tulang yang

ketiga adalah tulang sanggurdi (stapes) yang berhubungan dengan jendela oval. Antara

tulang landasan dan tulang sanggurdi terdapat sendi yang memungkinkan gerakan bebas.

Fungsi rangkaian tulang dengar adalah untuk mengirimkan getaran suara dari membran

timpani menyeberangi rongga telinga tengah ke tingkap lonjong.1

Telinga Dalam


Gambar 3. Telinga Dalam

Labirin (telinga dalam) mengandung organ pendengaran dan keseimbangan dan terletak pada

pars petrosa os temporal. Labirin terdiri dari:

a. Labirin bagian tulang, terdiri dari : kanalis semisirkularis, vestibulum, dan koklea.

b. Labirin bagian membran, yang terletak didalam labirin bagian tulang, yang terdiri dari

kanalis semisirkularis, utrikulus, sakulus, sakus dan duktus endolimfatikus, serta koklea.

Antara labirin bagian tulang dan membran terdapat suatu ruangan yang berisi cairan

perilimfe yang berasal dari cairan serebrospinalis dan filtrasi darah. Di dalam labirin bagian

membran terdapat cairan endolimfe yang diproduksi oleh stria vaskularis dan diresorbsi pada

sakus endolimfatikus. Labirin membran dikelilingi oleh cairan perilimfe ( tinggi natrium dan

rendah kalium) yang terdapat dalam kapsula otika bertulang.2

Vestibulum adalah suatu ruangan kecil yang berbentuk oval, berukuran ± 5 x 3 mm

yang memisahkan koklea dari kanalis semisirkularis. Pada dinding lateral terdapat foramen

ovale (fenestra vestibuli) sedangkan foramen rotundum terdapat pada lateral bawah. Pada


dinding medial bagian anterior terdapat lekukan berbentuk spheris yang berisi makulasakuli

dan terdapat lubang kecil yang berisi serabut saraf vestibular inferior. Pada dinding posterior

terdapat muara dari kanalis semisirkularis dan bagian anterior berhubungan dengan skala

vestibuli koklea.

Kanalis Semisirkularis terdiri dari 3 buah, yaitu superior, posterior, dan lateral yang

membentuk sudut 90° satu sama lain. Masing-masing kanal membentuk 2/3 lingkaran, dengan

diameter 0,8 – 1 mm dan membesar hampir dua kali lipat pada bagian ampula. Pada

vestibulum terdapat lima muara kanalis semisirkularis dimana kanalis superior dan posterior

bersatu membentuk krus kommune sebelum memasuki vestibulum.

Koklea terletak di depan vestibulum menyerupai rumah siput dengan panjang ± 30-35

mm. Koklea membentuk 2 ½ - 2 ¾ kali putaran dengan sumbunya yang disebut modiolus

yang berisi berkas saraf dan suplai darah dari arteri vertebralis. Kemudian serabut saraf ini

berjalan ke lamina spiralis ossea untuk mencapai sel-sel sensorik organ Corti. Koklea bagian

tulang dibagi dua oleh suatu sekat. Bagian dalam sekat ini adalah lamina spiralis ossea dan

bagian luarnya adalah lamina spiralis membranasea, sehingga ruang yang mengandung

perilimfe. Rongga koklea bertulang dibagi menjadi tiga bagian :

Skala vestibuli ( bagian atas), Dasar skala vestibuli disebut sebagai membran timpani

(Reissner ‘ s membrane). Pada skala ini berisi cairan perilimfe

Skala media (duktus koklearis) yang panjangnya 35 mm dan berisi endolimfe. Pada

skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang disebut membran

tektoria.Membran tektoria disekresi dan disokong oleh suatu panggung yang terletak

di media; disebut sebagai limbus

Skala timpani ( bagian bawah ) juga mengandung cairan perilimfe dan dipisahkan

oleh lamina spiralis oseus dan membrana basilaris. Pada membrana basilaris terletak

organ corti yang terdapat 4 lapisan sel rambut yang penting untuk mekanisme

pendengaran, di mana 1 lapisan sel rambut terletak pada sisi dalam dari terowong

Corti (Tunnel of Corti) dan dikenal sebagai sel rambut dalam sedangkan 3 lapisan sel

rambut luar terletak pada sisi luar terowong tersebut.


Kedua skala vestibuli dan skala timpani ini bertemu pada ujung koklea yang disebut

helikotrema. Skala vestibuli berawal pada foramen ovale dan skala timpani berakhir pada

foramen rotundum. Pertemuan antara lamina spiralis ossea dan membranasea ke arah perifer

membentuk suatu membran yang tipis yang disebut membran Reissner yang memisahkan

skala vestibuli dengan skala media (duktus koklearis). Duktus koklearis berbentuk segitiga,

dihubungkan dengan labirin tulang oleh jaringan ikat penyambung periosteal dan

mengandung end organ dari N. koklearis dan organ Corti. Duktus koklearis berhubungan

dengan sakulus dengan perantaraan duktus Reuniens.

Organ Corti terletak diatas membran basilaris yang mengandung organel-organel

penting untuk mekanisme saraf perifer pendengaran. Organ Corti terdiri dari satu baris sel

rambut dalam yang berisi kira-kira 3000 sel dan 3 baris sel rambut luar yang berisi kira-kira

12.000 sel. Sel-sel ini menggantung lewat lubang-lubang lengan horizontal dari suatu

jungkat-jungkit yang dibentuk oleh sel-sel penyokong. Ujung saraf aferen dan eferen

menempel pada ujung bawah sel rambut. Pada permukaan sel rambut terdapat strereosilia

yang melekat pada suatu selubung yang cenderung datar yang dikenal sebagai membran

tektoria. Membran tektoria disekresi dan disokong oleh limbus.


Sakulus dan utrikulus terletak di dalam vestibulum yang dilapisi oleh perilimfe.

Sakulus jauh lebih kecil dari utrikulus tetapi strukturnya sama. Sakulus dan utrikulus

berhubungan satu sama lain dengan perantaraan duktus utrikulosakularis yang bercabang

menjadi duktus endolimfatikus dan berakhir pada suatu lipatan dari duramater pada bagian

belakang os piramidalis yang disebut sakus endolimfatikus. Pada sakulus terdapat makula

sakuli dan pada utrikulus terdapat makula utrikuli.1,2

VASKULARISASI TELINGA DALAM

Telinga dalam mendapatkan darah dari a. auditori interna (a. labirintin) yang berasal

dari a. serebelli inferior anterior atau dari a. basilaris yang merupakan suatu end artery dan

tidak mempunyai pembuluh darah anastomosis. Setelah memasuki meatus akustikus internus,

arteri ini bercabang menjadi tiga, yaitu:

a. Arteri vestibularis anterior yang mendarahi makula utrikuli, sebagian macula sakuli,

krista ampularis, kanalis semisirkularis superior dan lateral serta sebagian dari utrikulus

dan sakulus.

b. Arteri vestibulokoklearis, mendarahi makula sakuli, kanalis semisirkularis posterior,

bagian inferior utrikulus dan sakulus serta putaran basal dari koklea.

c. Arteri koklearis yang memasuki modiolus dan menjadi pembuluh-pembuluh arteri spiral

yang mendarahi organ Corti, skala vestibuli, skala timpani sebelum berakhir pada stria

vaskularis.

Aliran vena pada telinga dalam melalui tiga jalur utama yaitu vena auditori interna

mendarahi putaran tengah dan apikal koklea. Vena akuaduktus koklearis mendarahi putaran

basiler koklea, sakulus dan utrikulus dan berakhir pada sinus petrosus inferior. Vena

akuaduktus vestibularis mendarahi kanalis semisirkularis sampai utrikulus. Vena ini

mengikuti duktus endolimfatikus dan masuk ke sinus sigmoid. 1

PERSARAFAN TELINGA


N. akustikus dan N. fasialis masuk ke dalam porus dari meatus akustikus internus dan

bercabang dua sebagai N. vestibularis dan N. koklearis. Pada dasar meatus akustikus internus

terletak ganglion vestibulare dan pada modiolus terletak ganglion spirale.

2.2. Fisiologi Pendengaran3

Telinga melaksanakan dua fungsi yang berbeda: (1) mendengar, yang melibatkan

telinga luar, telinga tengah, dan koklea telinga dalam, dan (2) sensasi keseimbangan, yang

melibatkan apparatus vestibularis telinga dalam. Berlainan dengan fotoreseptor mata, reseptor

telinga terletak di telinga dalam dimana sel-sel rambut di koklea dan apparatus vestibularis

adalah mekanoreseptor.

Pendengaran bergantung pada kemampuan telinga untuk mengubah gelombang suara

di udara menjadi deformasi mekanis sel-sel rambut reseptif yang kemudian mengawali sinyal

listrik. Gelombang suara terdiri dari daerah-daerah pemampatan (kompresi) molekul udara

bertekanan tinggi berselang-seling dengan daerah-daerah penjarangan molekul udara yang

bertekanan rendah. Nada suara ditentukan oleh frekuensi gelombang dan dan kekerasan

(intensitas) oleh amplitudo gelombang. Gelombang suara disalurkan melalui saluran telinga

luar ke membrana timpani, yang bergetar secara sinkron dengan gelombang suara tersebut.

Tulang-tulang telinga tengah yang menjembatani celah antara membrana timpani dan

telinga dalam memperkuat gerakan membrana timpani dan menyalurkannya ke jendela oval,

yang gerakannya menyebabkan timbulnya gelombang berjalan dalam cairan koklea.

Gelombang ini, yang berfrekuensi sama dengan gelombang suara semula, menyebabkan

membrana basilaris bergetar. Berbagai bagian dari membrana ini secara selekttif bergetar

lebih kuat sebagai respons terhadap frekuensi suara tertentu. Di atas membrana basilaris

terletak sel-sel rambut reseptif organ Corti, yang rambut-rambutnya menekuk saat membrana


basilaris bergerak naik turun dalam kaitannya dengan membrana tektorial yang stasioner

tempat rambut-rambut tersebut terbenam. Deformasi mekanis sel-sel rambut spesifik di

daerah membrana basilaris dengan getaran maksimum itu diubah menjadi sinyal listrik yang

disalurkan ke korteks pendengaran di otak untuk persepsi suara.

2.3. Gangguan Fisiologi Telinga4

Gangguan telinga luar dan telinga tengah dapat menyebabkan tuli konduktif

sedangkan gangguan telinga dalam menyebabkan tuli sensorineural, yang terbagi atas tuli

koklea dan tuli retrokoklea.

Sumbatan tuba eustachius menyebabkan gangguan telinga tengah dan akan terdapat

tuli konduktif. Gangguan pada vena jugulare seperti aneurisma akan menyebabkan telinga

berbunyi sesuai dengan denyut jantung.

Antara inkus dan maleus berjalan cabang n.fasialis yang disebut korda timpani. Bila

terdapat radang di telinga tengah atau trauma mungkin korda timpani terjepit sehingga timbul

gangguan pengecap.

Di dalam telinga dalam terdapat alat keseimbangan dan alat pendengaran. Obat-obat

dapat merusak stria vaskularis sehingga saraf pendengaran rusak, dan terjadi tuli

sensorineural. Setelah pemakaian obat ototoksik seperti streptomisin, akan terdapat gejala

gangguan pendengaran berupa tuli sensorineural dan gangguan keseimbangan.

Tuli dibagi atas tuli konduktif, tuli sensorineural (sensorineural deafness) serta tuli

campur (mixed deafness). Pada tuli konduktif terdapat gangguan hantaran suara disebabkan

oleh kelainan penyakit di telinga luar atau di telinga tengah. Pada tuli sensorineural

(perseptif) kelainan terdapat pada koklea (telinga dalam), nervus VIII atau di pusat


pendengaran sedangkan tuli campur disebabkan oleh kombinasi tuli konduktif dan tuli

sensorineural. Tuli campur dapat merupakan satu penyakit, misalnya radang telinga tengah

dengan komplikasi ke telinga dalam atau merupakan dua penyakit berlainan, misalnya tumor

nervus VII (tuli saraf) dengan radang telinga tengah (tuli konduktif).

2.4. Tuli Sensorineural

2.4.1. Definisi

Kelainan telinga dapat menyebabkan tuli konduktif atau tuli sensorineural. Tuli

konduktif biasanya disebabkan oleh kelainan yang terdapat di telinga luar atau telinga tengah.

Tuli sensorineural dibagi atas tuli sensorineural koklea dan retrokoklea.4

Tuli sensorineural adalah berkurangnya pendengaran atau gangguan pendengaran

yang terjadi akibat kerusakan pada telinga bagian dalam, saraf yang berjalan dari telinga ke

otak (saraf pendengaran), atau otak.5

2.4.2. Insidensi1

Keterampilan komunikasi adalah pusat kehidupan yang sukses untuk semua orang.

Gangguan komunikasi sangat mempengaruhi pendidikan, pekerjaan, dan kesejahteraan

banyak orang. Jumlah orang Amerika dengan gangguan pendengaran memiliki angka

kejadian dua kali lipat selama 30 tahun terakhir. Berdasarkan data yang diperoleh dari survei

federal, didapatkan prevalensi untuk individu yang berusia tiga tahun atau lebih yang

mengalami gangguan pendengaran berkisar 13,2 juta (1971), 14,2 juta (1977), 20,3 juta

(1991), dan 24,2 juta (1993). Seorang peneliti independen memperkirakan bahwa 28,6 juta

orang Amerika memiliki gangguan pendengaran pada tahun 2000. Gangguan pendengaran

sensorineural mendadak ditemukan hanya 10-15% dari jumlah pasien. Insidensi tahunan


gangguan pendengaran sensorineural diperkirakan adalah 5 sampai 20 kasus per 100.000

orang. Paparan dengan kebisingan telah lama dikenal sebagai faktor risiko untuk gangguan

pendengaran Lebih dari 30 juta orang Amerika yang terkena tingkat suara berbahaya secara

teratur.

2.4.3. Etiologi4

Tuli sensorineural koklea disebabkan oleh aplasia (congenital), labirinitis (oleh

bakteri/virus), intoksikasi obat streptomisin, kanamisin, garamisin, neomisin, kina, asetosal

atau alkohol. Selain itu, tuli sensorineural juga dapat disebabkan oleh tuli mendadak (sudden

deafness), trauma kapitis, trauma akustik, dan pajanan bising.

Tuli sensorineural retrokoklea disebabkan oleh neuroma akustik, tumor sudut pons

serebelum, mieloma multipel, cedera otak, perdarahan otak, dan sebagainya.

2.4.4. Patogenesis6

Perjalanan penyakit dari tuli sensorineural disebabkan oleh beberapa hal sesuai

dengan etiologi yang sudah disebutkan diatas. Pada tuli sensorineural (perseptif) kelainan

terdapat pada koklea (telinga dalam), nervus VIII atau di pusat pendengaran. Sel rambut

dapat dirusak oleh tekanan udara akibat terpapar oleh suara yang terlalu keras untuk jangka

waktu yang lama dan iskemia. Kandungan glikogen yang tinggi membuat sel rambut dapat

bertahan terhadap iskemia melalui glikolisis anaerob.

Sel rambut juga dapat dirusak oleh obat-obatan, seperti antibiotik aminoglikosida dan

agen kemoterapeutik cisplatin, yang melalui stria vaskularis akan terakumulasi di endolimfe.

Hal ini yang menyebabkan tuli telinga dalam yang nantinya mempengaruhi konduksi udara

dan tulang. Ambang pendengaran dan perpindahan komponen aktif membran basilar akan


terpengaruh sehingga kemampuan untuk membedakan berbagai nada frekuensi yang tinggi

menjadi terganggu. Akhirnya, depolarisasi sel rambut dalam tidak adekuat dapat

menghasilkan sensasi suara yang tidak biasa dan mengganggu (tinnitus subyektif). Hal ini

bias juga disebabkan oleh eksitasi neuron yang tidak adekuat pada jaras pendengaran atau

korteks auditorik.

Kekakuan membran basilar mengganggu mikromekanik yang akan berperan dalam

ketulian pada usia lanjut. Tuli telinga dalam juga disebabkan oleh sekresi endolimfe yang

abnormal. Jadi, loop diuretics pada dosisi tinggi tidak hanya menghambat kotranspor Na+ -K+

-2Cl- ginjal, tetapi juga di pendengaran. Kelainan genetik pada kanak K+ di lumen juga

diketahui menyebabkan hal tersebut. Kanal K+ terdiri atas dua subunit (IsK/KvLQT1) yang juga

diekspresikan pada organ lain, berperan dalam proses repolarisasi. Defek KvLQT1 atau IsK

tidak hanya mengakibatkan ketulian, tetapi juga perlambatan repolarisasi miokardium.

Ganggguan penyerapan endolimfe juga dapat menyebabkan tuli di mana ruang

endolimfe menjadi menonjol keluar sehingga mengganggu hubungan antara sel rambut dan

membran tektorial (edema endolimfe). Akhirnya, peningkatan permeabilitas antara ruang

endolimfe dan perilimfe yang berperan dalam penyakit Meniere yang ditandai dengan

serangan tuli dan vertigo.

2.4.5. Manifestasi Klinik7

Gangguan pendengaran mungkin timbul secara bertahap atau tiba-tiba. Gangguan

pendengaran mungkin sangat ringan, mengakibatkan kesulitan kecil dalam berkomunikasi


atau berat seperti ketulian. Kehilangan pendengaran secara cepat dapat memberikan petunjuk

untuk penyebabnya. Jika gangguan pendengaran terjadi secara mendadak, mungkin

disebabkan oleh trauma atau adanya gangguan dari sirkulasi darah. Sebuah onset yang tejadi

secara bertahap bias dapat disebabkan oleh penuaan atau tumor.

Gejala seperti tinitus (telinga berdenging) atau vertigo (berputar sensasi), mungkin

menunjukkan adanya masalah dengan saraf di telinga atau otak. Gangguan pendengaran

dapat terjadi unilateral atau bilateral. Kehilangan pendengaran unilateral yang paling sering

dikaitkan dengan penyebab konduktif, trauma, dan neuromas akustik. Nyeri di telinga

dikaitkan dengan infeksi telinga, trauma, dan obstruksi pada kanal. Infeksi telinga juga dapat

menyebabkan demam.

2.4.6. Prosedur Diagnostik

A. Ananmesis8

Diperlukan anamnesis yang terarah untuk menggali lebih dalam dan luas keluhan

utama pasien. Keluhan utama telinga antara lain pekak (tuli), suara berdenging

(tinnitus), rasa pusing berputar (vertigo), rasa nyeri di dalam telinga (otalgia), dan

keluar cairan dari telinga (otore). Perlu ditanyakan apakah keluhan tersebut pada

satu atau kedua telinga, timbul tiba-tiba atau bertambah berat, sudah berapa lama

diderita, riwayat trauma kepala, telinga tertampar, trauma akustik, terpajan bising,

pemakaian obat ototoksik, pernah menderita penyakit infeksi virus, apakah

gangguan pendengaran ini sudah diderita sejak bayi sehingga terdapat gangguan

bicara dan komunikasi, dan apakah gangguan lebih terasa di tempat yang bising

atau lebih tenang..


B. Pemeriksaan audiologi dasar dan khusus9

Untuk membedakan tuli koklea dan tuli retrokoklea diperlukan pemeriksaan yang

terdiri dari audiometri dasar, khusus, audiometri objektif, pemeriksaan tuli

anorganik, dan pemeriksaan audiometri anak.

1. Audiologi Dasar (5) :Tes Penala

Idealnya digunakan garpu tala 512, 1024, dan 2048 Hz. Bila tidak mungkin

cukup dipakai 512 Hz karena tidak terlalu dipengaruhi suara bising sekitar.

Tes Rinne

Tujuan : membandingkan hantaran melalui udara dan tulang pada telinga yang

diperiksa.

Cara : penala digetarkan dan tangkainya diletakkan di prosesus mastoideus.

Setelah tidak terdengar, penala dipegang di depan telinga kira-kira 2,5 cm.

Bila masih terdengar disebut Rinne positif, bila tidak terdengar disebut Rinne

negatif. Dalam keadaan normal hantaran melalui udara lebih panjang daripada

hantaran tulang.

Tes Weber

Tujuan : membandingkan hantaran tulang telinga kiri dan kanan.

Cara : penala digetarkan dan tangkai penala diletakkan di garis tengah dahi

atau kepala. Bila bunyi terdengar lebih keras pada salah satu telinga disebut

lateralisasi ke telinga tersebut. Bila terdengar sama keras atau tidak terdengar

disebut tidak ada lateralisasi. Bila pada telinga yang sakit (lateralisasi pada

telinga yang sakit) berarti terdapat tuli konduktif pada telinga tersebut, bila

sebaliknya (lateralisasi pada telinga yang sehat) berarti pada telinga yang sakit

terdapat tuli saraf.

Tes Schwabach

Tujuan : membandingkan hantaran tulang orang yang diperiksa dengan

pemeriksa yang pendengarannya dianggap normal.

Cara : penala digetarkan, tangkai penala diletakkan pada prosesus mastoideus

sampai tidak terdengar bunyi kemudian dipindahkan ke prosesus mastoideus

pemeriksa yang pendengarannya dianggap normal. Bila masih dapat


mendengar disebut memendek atau tuli saraf, bila pemeriksa tidak dapat

mendengar, pemeriksaan diulang dengar cara sebaliknya. Bila pasien masih

dapat mendengar, disebut memanjang atau terdapat tuli konduktif. Jika kira-

kira sama mendengarnya disebut sama dengan pemeriksa.

Hasil Tes Penala:

Tes Penala Normal Tuli Konduktif Tuli sensorineural

Tes Rinne (+) hantaran udara

masih terdengar

(-) hantaran udara

tidak terdengar

(+) hantaran udara

masih terdengar

Tes Weber Tidak ada

lateralisasi

Lateralisasi ke

telinga yang sakit

Lateralisasi ke

telinga yang sehat

Tes Schwabach Sama dengan

pemeriksa

memanjang Memendek

2. Audiometri khusus

Perlu diketahui adanya istilah rekrutmen yaitu peningkatan sensitifitas

pendengaran yang berlebihan di atas ambang dengar dan kelelahan merupakan

adaptasi abnormal yang merupakan tanda khas tuli retrokoklea. Kedua

fenomena ini dapat dilacak dengan beberapa pemeriksaan khusus, yaitu:

Tes SISI (short increment sensitivity index)

Pemeriksaan ini bertujuan untuk mengetahui apakah pasien dapat

membedakan selisih intensitas yang kecil (samapai 1 dB).

Tes ABLB (alternate binaural loudness balans test)

Diberikan intensitas bunyi tertentu pada frekuensi yang sama pada kedua

telinga sampai kedua telinga mencapai persepsi yang sama.

Tes Kelelahan (Tone decay)


Telinga pasien dirangsang terus-menerus dan terjadi kelelahan. Tandanya

adalah tidak dapat mendengar dengan telinga yang diperiksa.

Audiometri Tutur (Speech audiometri)

Tujuan pemeriksaan adalah untuk menilai kemampuan pasien berbicara

dan untuk menilai pemberian alat bantu dengar (hearing aid).

Audiometri Bekesy

Tujuan pemeriksaan adalah menilai ambang pendengaran seseorang

dengan menggunakan grafik.

3. Audiometri objektif

Audiometri Impedans

Tujuan pemeriksaan adalah untuk memeriksa kelenturan membran timpani

dengan tekanan tertentu pada meatus akustikus eksterna.

Elektrokokleografi

Digunakan untuk merekam gelombang-gelombang yang khas dari evoke

electropotential cochlea.

Evoked Response Audiometry

Pemeriksaan ini bertujuan untuk menilai perubahan potensial listrik di otak

setelah pemberian rangsang sensoris berupa bunyi. Pemeriksaan ini

bermanfaat pada keadaan tidak memungkinkan untuk dilakukan

pemeriksaan biasa dan untuk memeriksa orang yang berpura-pura tuli

(malingering) atau kecurigaan tuli saraf retrokoklea.

Otoacoustic Emission/OAE

Emisi otoakustik menunjukkan gerakan sel rambut luar dan merefleksikan

fungsi koklea.


4. Pemeriksaan tuli anorganik

Cara Stenger

Memberikan 2 nada yang bersamaan pada kedua telinga, kemudian nada

dijauhkan pada sisi yang sehat.

Audiometri nada murni dilakukan secara berulang dalam satu minggu.

Dengan Impedans.

Dengan BERA.

5. Audiologi anak

Free field test

Bertujuan untuk menilai kemampuan anak dalam memberikan respons

terhadap rangsang bunyi yang diberikan.

Audiometri bermain (play audiometry).

BERA (Brainstem Evoke Response Audiometry).

Echocheck dan emisi Otoakustik (Otoacoustic emissions/OAE).

2.4.7. Diagnosa Banding10

Beberapa penyakit yang dapat dijadikan sebagai diagnosis banding tuli sensorineural,

antara lain barotrauma, serebrovaskular hiperlipidemia, efek akibat terapi radiasi, trauma

kepala, lupus eritematosus, campak, multiple sclerosis, penyakit gondok, neoplasma kanal

telinga, neuroma, otitis externa, otitis media dengan pembentukan kolesteatoma, ototoxicity,

poliartritis, gagal ginjal, dan sipilis.

2.4.8. Penatalaksanaan10


Tuli sensorineural tidak dapat diperbaiki dengan terapi medis atau bedah tetapi dapat

distabilkan. Tuli sensorineural umumnya diperlakukan dengan menyediakan alat bantu

dengar (amplifikasi) khusus. Volume suara akan ditingkatkan melalui amplifikasi, tetapi

suara akan tetap teredam. Saat ini, alat bantu digital yang di program sudah tersedia, dimana

dapat diatur untuk menghadapi keadaan yang sulit untuk mendengarkan.

Tuli sensorineural yang disebabkan oleh penyakit metabolik tertentu (diabetes,

hipotiroidisme, hiperlipidemia, dan gagal ginjal) atau gangguan autoimun (poliartritis dan

lupus eritematosus) dapat diberikan pengobatan medis sesuai penyakit yang mendasarinya.

Beberapa individu dengan tuli sensorineural yang berat, dapat dipertimbangkan untuk

melakukan implantasi bedah perangkat elektronik di belakang telinga yang disebut implan

koklea yang secara langsung merangsang saraf pendengaran.

2.4.9. Prognosis10

Pasien dengan gangguan pendengaran sensorineural yang berat mungkin dapat

mendengar suara setelah melakukan implantasi koklea. Jika tinitus disebabkan oleh tumor

akustik, otosklerosis, atau kondisi tekanan telinga meningkat dalam hidrolik (sindrom

Meniere), operasi untuk mengangkat lesi atau menyamakan tekanan dapat dilakukan. Tinitus

berkurang atau sembuh sekitar 50% dari kasus yang berat setelah menjalani operasi.

BAB III

KESIMPULAN

Tuli sensorineural adalah berkurangnya pendengaran atau gangguan pendengaran

yang terjadi akibat kerusakan pada telinga bagian dalam, saraf yang berjalan dari telinga ke


otak (saraf pendengaran), atau otak. Untuk membedakan tuli koklea dan tuli retrokoklea

diperlukan pemeriksaan yang terdiri dari audiometri khusus, audiometri objektif,

pemeriksaan tuli anorganik, dan pemeriksaan audiometri anak. Tuli sensorineural tidak dapat

diperbaiki dengan terapi medis atau bedah tetapi dapat distabilkan. Pasien dengan gangguan

pendengaran sensorineural yang berat mungkin dapat mendengar suara setelah melakukan

implantasi koklea.

DAFTAR PUSTAKA

1. ASHA. Hearing Loss. 2011. Accessed on: 11th august 2011. Available from:

http://www.asha.org/public/hearing/Hearing-Loss/.

2. Yunita A. Gangguan Pendengaran Akibat Bising. 2003. Accessed on: 11 th august 2011.

Available from: http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/3468/1/tht-andrina1.pdf.


http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/3468/1/tht-andrina1.pdf

http://www.asha.org/public/hearing/Hearing-Loss/

3. Sherwood, Lauralee. Fisiologi Manusia: dari Sel ke Sistem; alih bahasa, Brahma U.

Pendit; editor, Beatricia I. Santoso. Ed 2. Jakarta: EGC, 2001. h. 176-189.

4. Soetirto I, Hendarmin H, Bashiruddin J. Gangguan Pendengaran (Tuli). Dalam: Soepardi

EA, Iskandar N. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala & Leher.

Edisi ke-6. Jakarta: Balai Penerbit FK UI, 2008. h. 16;22.

5. AARP. Sensorineural deafness. 2009. Accessed on: 11 august 2011. Available from:

https://www.aarphealthcare.com/adamcontent/sensorineuraldeafness?

hlpage=article&loc=table_of_contents_nav#definition.

6. Silbernagl, Stefan. Teks & Atlas Berwarna Patofisiologi; alih bahasa, Iwan Setiawan,

Iqbal Mochtar; editor, Titiek Resmisari. Jakarta: EGC, 2006. h. 328.

7. Campen, Angelique. Hearing Loss. 2005. Accessed on: 11th august 2011. Available from:

http://www.emedicinehealth.com/hearing_loss/page3_em.htm.

8. Soepardi EA, Iskandar. Pemeriksaan Telinga, Hidung, Tenggorok, Kepala dan Leher.

Dalam: Soepardi EA, Iskandar N. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok

Kepala & Leher. Edisi ke-6. Jakarta : Balai Penerbit FK UI, 2008. h. 1-2.

9. Sjarifuddin, Bashiruddin J, Alviandi W. Tuli Koklea dan Tuli Retrokoklea. Dalam:

Soepardi EA, Iskandar N. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala

& Leher. Edisi ke-6. Jakarta: Balai Penerbit FK UI, 2008. h. 23-30.

10. MD Guidelines. Hearing Loss. 2010. Accessed on: 11th august 2011. Available from:

http://www.mdguidelines.com/hearing-loss.


http://www.mdguidelines.com/hearing-loss

http://www.emedicinehealth.com/hearing_loss/page3_em.htm

https://www.aarphealthcare.com/adamcontent/sensorineuraldeafness?hlpage=article&loc=table_of_contents_nav#definition

https://www.aarphealthcare.com/adamcontent/sensorineuraldeafness?hlpage=article&loc=table_of_contents_nav#definition

referat tuli sensorineural

Documents